| ГЕМАТОЛОГИЯ ИТРАНСФУЗИОЛОГИЯ | RUSSIAN JOURNAL OF НЕМАТОLOGY AND TRANSFUSIOLOGY (GEMATOLOGIYA I TRANSFUSIOLOGIYA) | 2024; ТОМ69; №2 |
выявлену 3 (13%) больных с ранним вариантом ТОЛЛ. 2-летняя общая выживаемость статистически не различалась и составила 59% в группе без дупликации BCL11B и 50% в группе с дупликацией BCL11B (p=0,78). Все 3 больных с дупликацией BCL11B по данным ИФТ — ЕТР. Первичная рефрактерность в группе с дупликацией BCL11B не зафиксирована, выявленау 4 (20%) в группе без дупликации BCL11B. Алло-ТГСК в группе с дупликацией BCL11B выполнено 100% больным, без — у 8 (40%). Рецидив заболевания в группе с дупликацией BCL11B зафиксировану 1 (33%), в группе без — у 9 (47%) пациентов, у 1 больного не удалось достичь ремиссии, у 1 больного констатировано развитие вторичного МДС (табл.).
Заключение. Дополнительный сигнал от локуса гена BCL11B/I4q32 встречается у 13% больных с ранним вариантом Т-ОЛЛ н ассоциирован непосредственно с ЕТР. Необходимы результаты дальнейших наблюдений с целью определения долгосрочных прогнозов.
Таблица. Характеристика больных в зависимости от наличия аномалий гена ВСШВ
Показатель ВСШВ+ BCLHB- Р
Возраст, лет, медиана 36 33,5 р=0,588
Гемоглобин, г/л, медина 86 103 р=0,725
Лейкоциты, тыс/мкл, медиана 9,38 18,56 р=0,050
Тромбоцты, тыс/мкл, медиана 32 67 р=0,986
ЛДГ, Ед/л 3188 367 р=0,42
Поражение средостения, % 1 (33%) 13(65%) 0,295
Нейролейкемия, % 2 (66%) 6 (30%) 0,214
КК, % 2 (66%) 8 (40%) 0,385
Доля ЕТР, % 3(100%) 9 (45%) 0,076
Доля алло-ТГСК, % 3(100%) 8 (40%)
2-летняя ОВ, % 59% 50% 0,78
Первичная рефрактерность, % 0(0%) 4 (20%) 0,395
2-летняя БРВ, % 50% 53% 0,89
Васильченкова П. И., Никифорова К. А., Капранов Н. М., Никулина О. Ф., Цветаева Н. В., Суримова В. А., Гальцева И. В., Лукина Е. А.
КОЛИЧЕСТВЕННЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ В СОДЕРЖАНИИ СШ+ И СБ8+ Т-ЛИМФОЦИТОВ В КРОВИ НЕЛЕЧЕНЫХ БОЛЬНЫХ АУТОИММУННОЙ ГЕМОЛИТИЧЕСКОЙ АНЕМИЕЙ: СЛУЧАЙНОСТЬ ИЛИ ЗАКОНОМЕРНОСТЬ?
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. Термин «Аутоиммунная гемолитическая анемия» (АИГА) объединяет гетерогенную группу клинических форм, общей характеристикой которых является наличие аутоантител к поверхностным антигенам мембран эритроцитов. С учетом предполагаемой важной роли Т-лимфоцитов в патогенезе аутоиммунных заболеваний, можно предположить, что изменения в субпопуляционном составе регуляторных Т-клетоку больных АИГА могут служить дополнительными критериями для выбора тактики лечения и оценки его эффективности.
Цель работы. Изучить количественные показатели основных субпопуляций Т-лимфоцитов у больных АИГА до начала иммуносу-прессивной терапии.
Материалы и методы. В исследование включили 27 больных с впервые установленным диагнозом АИГА, из них 11—с тепловыми антителами, 15 — с Холодовыми антителами и 1 больной — со смешанным типом антител.Медиана возраста больных составила 62 года (2279), соотношение мужчин и женщин — 1:2. Медианы основных гематологических показателей больных были следующими: гемоглобин — 87 г/л (58—112), эритроциты — 2,3 млн/ мкл (0,4—3,4), ретикулоциты — 197 тыс/мкл (60—586), непрямой билирубин — 40 мкмоль/л (18—108), лактатдегидрогеназа — 449 К/л (207—960). Контрольную группу составили 30 доноров крови в возрасте от 50 до 60 лет (медиана 56 лет), соотношение мужчин к женщинам — 3:1.Иммунофенотипирование лимфоцитов периферической крови проводили методом проточной цитометрии с использованием панели моноклональных антител к Т-хелперам общим (ТЬ:С03+С04+), цитотоксическим Т-клеткам (С03+С08+), наивным С03+С08+ (ИУ С08+:С03+С08+С045КА+ССК7+), к Т-регуляторным
клеткам (Тге£:СОЗ+С04+С01271о-^С025Ы£Ь) и к Тге§, несущим иммунофенотип ТЬ 1 типа (Тге£ТЫ:СОЗ+С04+С01271о"^С025Ы£ ЬССК6-СХСКЗ+ССК4-ССК10-СХСК5"), ТЬ 2 типа (Тге^ТЬ2:СОЗ+
СВ4+СВ1271о"№СВ25Ы£ЬССК6"СХСКЗ"ССК4+ССК10"СХСК5 -),ТЬ 17 типа (Тге£;ТЫ7:СОЗ+С04+С0127^С025Ы£ЬССК6+СХСКЗ-ССК4+ССК10"СХСК5"),ТЬ 22 типа (Тгее;ТЬ22:С03+С04+С0127^С0
25ЫеЬССК6+СХСКЗ-ССК4+ССК10+СХСК5-).
Результаты и обсуждение. У больных АИГА медиана абсолютного количества С04+ клеток составила 0,59 (0,1—1,26) и значимо не отличается от контрольной группы. При анализе Тге§ у больных выявили увеличение численности Тге§ТЬ2, медиана которой составила 0,012 (0,003—0,037), что достоверно выше, чем В контрольной группе (Ж=0,006 (0,0008-0,013), ^=0,0012) (рис. 1). Количество Тге§ТЫ, Тге§ТЫ7 и Тге§ТЬ22, а также СОЗ+СИ8+ клеток не отличалось от показателей контрольной группы. Вместе с тем, выявлено повышение содержания МУ С08+, медиана 0,17 (0—0,32), что достоверно превышает показатель контрольной группы — медиана — 0,1 (0,022—0,26),^ = 0,0005 (рис. 2). Феномен повышения содержания МУ С08+ пока трудно интерпретировать и требует дальнейшего изучения.
Заключение. Иммунные механизмы поддержания толерантности тесно связаны с функциональной активностью различных субпопуляций регуляторных Т-клеток. Нарушение баланса в соотношении этих субпопуляций может играть важную роль в патогенезе системных аутоиммунных заболеваний, в том числе АИГА. Выявленные у нелеченых пациентов с АИГА особенности в балансе иммунорегу-ляторных клеток требуют дальнейшего изучения и клинических со-
поставлении.
Рис. 1
Рис.2