КЛИНИЧЕСКОЙ СЛУЧАЙ. ОБРАЗОВАНИЕ ГОЛОВНОГО МОЗГА У ПАЦИЕНТА С ОСТРЫМ МИЕЛОБЛАСТНЫМ ЛЕЙКОЗОМ Текст научной статьи по специальности «Фундаментальная медицина»

При л о ж ен и е 1

БРА1 с высокой частотой встречались: 01:03Р — 85%, 02:01Р — 11%, суммарная частота остальных аллелей 3%. На уровне двух полей и/ или Р-групп выявлено 14 аллелей гена ОК.ВЗ, 8 аллелей гена ОК.В4 и б аллелей гена ОК.В5. Среди аллелей генов ОК.ВЗ/4/5 с частотой

более 1% встречались: БКВЗ*02:02Р - 19%, БКВЗв01:01Р 14%, БКВ4в01:03 - 19%, БКВ4в01:03:0Ш - 4%, БКВ5в01:01Р - 12%, БКВ5в02:02 - 4%.

Заключение. Установлены частоты аллелей генов НЬА-ООВ1, НЬА-БОА1, НЬА-БРВ1, НЬА-БРА1, НЬА-ВКВЗ/ВКВ4/БКВ5

у доноров ГСК регистра НМИЦ гематологии. Среди НЬАгенов с низкой экспрессией наибольший полиморфизм характерен для генов БРВ1 и БОВ1. Напротив, гены БКВЗ, БКВ4, БКВ5 и БРА1 характеризуются более низким разнообразием по сравнению с другими полиморфными НЬА-генами. 18% исследованных доноров являются носителями ОРВ1-аллелей повышенной иммуногенности (группы ТСЕ1+ТСЕ2). Для минимизации риска развития посттрансплантационных осложнений рекомендуется дообследование пар донорреципи-ент по НЬА-генам с низкой экспрессией.

Абдулпатахов А. Ш.1, Алёшина О. А.1, Ахмерзаева 3. X.1, Ким Д. С.2, Лучкина В. К.1, Юрьев И. С.1,Троицкая В. В.1, Паровичникова Е. Н.1

КЛИНИЧЕСКОЙ СЛУЧАЙ. ОБРАЗОВАНИЕ ГОЛОВНОГО МОЗГА У ПАЦИЕНТА С ОСТРЫМ МИЕЛОБЛАСТНЫМ ЛЕЙКОЗОМ

'ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, 2ФГАУ НМИЦ нейрохирургии им. академика H.H. Бурденко Минздрава России

Введение. Каждый год в России появляется 21,4 на 100 тыс. первичных опухолей ЦНС. Наиболее частыми из которых являются менингиомы и глиомы. В то же время, частота встречаемости острого миелобластного лейкоза (ОМЛ) в возрастной группе старше 60 лет — 13 случаев на 100 тыс. По данным литературы, описаны единичные случаи синхронного развития ОМЛ и первичной опухоли ЦНС. Распространенность экстрамедуллярной миелоидной опухоли с ОМЛ — 10%, поражение ЦНС при этом встречается в 0,4%. В литературе описан 21 случай ОМЛ протекающего с экстрамедуллярным поражением ЦНС, 11 случаев по их KT и/или МРТ характеристике были описаны как менингиомо-подобные. Таким образом, при верификации диагноза ОМЛ и наличии опухоли ЦНС, при дифференциальной диагностике образования головного мозга (ГМ), помимо прочего, должно учитываться, вероятное, экстрамедуллярное поражение ЦНС.

Цель работы. Описать клинический случай пациента с синхронной первичной опухолью ЦНС и ОМЛ.

Материалы и методы. Пациентка К. 61 год, учитывая, нарастающие в течение 2-х месяцев: генерализованную головную боль, головокружение, слабость левой руки и ноги, выполнено МРТ ГМ: в лобно-височной области правого полушария ГМ определяется массивное объемное образование, размерами 73x38x58 мм, предположительно менингиома (рис. 1). Пациентка направлена в НМИЦ нейрохирургии им. H.H. Бурденко для уточнения диагноза, выполнения оперативного лечения. В OAK от 28.04.23 г. — WBC 0,72х109/л, Нв — 102 г/л, PLT — 134х109/л. Учитывая цитопению, направлена

в ФГБУ «НМИЦ гематологии» МЗ РФ. При дообследовании в пункции костного мозга 55,2% — бластных клеток (рис. 2). Мутации в гене NPM1; СЕВРА; FLT3 ITD и TKD, NRAS/KRAS не выявлены. Люмбальная пункция ввиду наличия гигантского образования с признаками масс-эффекта прилежащих отделов вещества ГМ не проводилась. Верифицирован диагноз ОМЛ, стандартный кариотип, промежуточный риск ELN. Учитывая необходимость начала, по жизненным показаниям, курса специфической терапии ОМЛ, протекающего с цитопенией, было принято решение о проведении индукционного курса XT «7+3». Без выполнения стереотаксической биопсии образования ГМ, с последующим оперативным лечением опухоли при достижении ремиссии и восстановлении показателей крови. В контрольной миелограмме после 1-го курса на фоне сохраняющегося глубокого агранулоцитоза определяется 89% бл. кл. Следующим этапом решено провести курс «Аза + Вен», на 8-й день, учитывая развитие смешанного сепсиса, курс прерван. На 14-й день после курса восстановление показателей (общий период агранулоцитоза составил 58 д), на 21-й день в миелограмме 2% бл. кл., минимальная остаточная болезнь (МОБ) - 0,19%.

Результаты и обсуждение. Было выполнено радикальное удаление образования ГМ, по данным гистологического исследования: атипическая менингиома, WHO Grade 2. В последствии проведено 2 курса монотерапии Азацитидином. В контрольной пункции КМ: 1,2% бл. кл., МОБ не обнаружена.

Заключение. Описан редкий клинический случай с синхронной опухолью ЦНС и ОМЛ.

Рис.2

:J I!

Участи!

s:: | - • •:: I j 1 - ........ .