CC BY
0
| ГЕМАТОЛОГИЯ ИТРАНСФУЗИОЛОГИЯ | RUSSIAN JOURNAL OF НЕМАТОLOGY AND TRANSFUSIOLOGY (GEMATOLOGIYA I TRANSFUSIOLOGIYA) | 2024; ТОМ69; №2 |
снижались от 8 до 15% от нормы. В результате проведенного лабораторного обследования у 37 и 53% доноров были диагностированы же-лезодефицитная анемия легкой степени и латентный железодефицит. В связи с чем, по программе коррекции скрытых железодефицитных состояний у кадровых доноров крови в рамках действующей на тот период времени программы развития службы крови мы разработали и применили алгоритм, согласно которому обеспечивали доноров с выявленной анемией легкой степени и латентным железодефицитом
препаратами железа. В качестве лекарственного препарата применялся сорбифер дурулес (100 мг+60 мг) по схеме 2 таблетки два раза в день в течение двух недель с последующим обследованием через две недели после окончания приема препарата.
Заключение. Решением проблемы скрытого латентного железо-дефицита и железодефицитной анемии может стать введение дополнительных показателей на исследование метаболизма железау доноров из группы риска, сохранение их здоровья и качества жизни.
Горенкова Л. Г., Мангасарова Я. К., Звонков Е. Е. ЭФФЕКТИВНОСТЬ ИНГИБИТОРОВ КОНТРОЛЬНЫХ ТОЧЕК В ТЕРАПИИ РЕФРАКТЕРНОЙ ФОРМЫ СИНДРОМА СЕЗАРИ
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. Синдром Сезари — редкий вариант кожных лим-фом. Имеет самый неблагоприятный прогноз внутри всей группы. Характерна клинико-диагностическая триада признаков: эритродер-мия, поражение костного мозга, периферическая лимфаденопатия. В случае неудачи терапии индукции вероятность достигнуть противоопухолевый ответ крайне мала, при этом качество жизни пациентов значимо снижено ввиду генерализованного поражения кожных покровов, мучительного зуда, крупнопластинчатого шелушения и тяжелых вторичных инфекций. По этим причинам применение химиотерапевтического воздействия нежелательно и малоэффективно для этой группы пациентов, предпочтение отдается иммунной терапии. Одним из новых потенциально эффективных препаратов последнего времени являются ингибиторы контрольных точек. В исследовании 2 фазы эффективности пембролизумаба при рецидивах/ рефрактерных формах грибовидного микоза и синдрома Сезари (CITN-10) продемонстрирована значительная клиническая активность препарата у пациентов, получивших ранее множество линий терапии. Общий ответ был достигнут в 38%, при этом медиана продолжительности ответа не была достигнута.
Материалы и методы. Мы представляем два клинических наблюдения суспешным результатом применения пембролизумаба.
Результаты и обсуждение. Пациент 1 — мужчина, 65 лет. Диагноз синдром Сезари, стадия IVA (T4N1M0B1), верифицирован в 2019 году, первые признаки заболевания с 2014 г. Применяемая терапия — интерферон, метотрексат в течение 6 месяцев, констатировано про-грессирование. Далее была использована таргетная терапия, в связи
с недостаточной эффективностью после 2 курсов, был добавлен гем-цитабин. В результате — незначительная стабилизация, но пациента продолжал беспокоить мучительный зуд, плохое состояние кожных покровов. С декабря 2021 г. начата терапия пембролизумабом 2 мг/кг 1 раз в 21 день, после 6 введений была достигнута полная ремиссия, сохранялся кожный зуд. Терапия продолжена до 1 года суммарно, кожный зуд регрессировал, ремиссия сохраняется (срок наблюдения 12 месяцев). Пациент 2 — женщина, 52 лет. Диагноз синдром Сезари, стадия IVA (T3N0M0B1) верифицирован в 2018 г., анамнез заболевания с 2015 г. Проводимая терапия — пэгинтерферон в течение 4 лет с достижением и сохранением очень хорошей частичной ремиссии. Далее в связи с нарастанием количества клеток Сезари были присоединены сеансы экстракорпорального фотофереза, вновь достигнута стабилизация. Однако, через 8 месяцев развилось галопирующее прогрессирование заболевания с увеличением количества опухолевых клеток до 76%, тотальной эритродермией, крупнопластинчатым шелушением, усугублением инфекционного статуса. Было выполнено 2 введения пембролизумаба в стандартном режиме. В результате — снижение клеток Сезари на 20%,улучшение состояния кожного покрова. Лечение продолжено, как "bridge-терапия" перед аллоген-ной трансплантацией костного мозга.
Заключение, применение ингибиторов контрольных точек, в т.ч. пембролизумаба, в самых неблагоприятных случаях синдрома Сезари позволило достигнуть противоопухолевый ответ, что предполагает использование данной опции в терапии рецидивов, прогрессии кожных Т-клеточных лимфом безусугубления риска вторичных инфекций.
Горенкова Л. Г., Мангасарова Я. К., Кузьмина Л. А., Чабаева Ю. А., Звонков Е. Е., Паровичникова Е. Н. ЭФФЕКТИВНОСТЬ АЛЛОГЕННОЙ ТРАНСПЛАНТАЦИИ ПРИ Т-КЛЕТОЧНЫХ ЛИМФОМАХ
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. Т-клеточные лимфомы — объединенная группа редких и неблагоприятных по прогнозу лимфопролиферативных заболеваний, которые подразделяют на нодальные и экстранодальные варианты, к последней относят в том числе первичные кожные формы (грибовидный микоз (ГЖ) и синдром Сезари (СС)). Применение системных подходов в лечении поздних стадий ГЖ/СС не всегда позволяют достигнуть долгосрочных результатов, а продолженный рост опухоли во время проведения терапии, равно как и развитие крупноклеточной трансформации, является одним из самых неблагоприятных событий в течение заболевания. Жедиана выживаемости таких пациентов составляет 11 месяцев. По данным системного метаанализа на основании 5 исследований, было показано, что выполнение именно аллогенной трансплантации костного мозга при продвинутых формах заболевания, демонстрирует ее потенциальную эффективность. Обобщенные показатели ОВ и БПВ составили 59 и 36% соответственно. Обобщенный показатель рецидива и смертности, не связанной с заболеванием, составил 47 и 19% соответственно. Остальная группа, так называемых некожных форм Т-клеточных лимфом крайне гетерогенна и включает 21 заболевание, большинство из которых недостаточно хорошо поддаются излечению при проведении индукционной терапии. Жесто клеточной терапии с применением аллогенной трансплантации в этой категории, как правило, обозначено в терапии рецидива или прогрессии болезни. По данным метаанализа публикаций, посвященных алло-ТКЖ, при примене-
нии этого метода лечения возможность достигнуть 5-летнюю ОВ и БПВ составляет 51% и 45% соответственно, что свидетельствует о потенциальной эффективности и значимости алло-ТКЖ.
Цель работы. Оценить эффективность алло-ТКЖ на собственной когорте пациентов.
Материалы и методы. В ФГБУ «НЖИЦ гематологии» 22 пациентам с Т-клеточными лимфомами выполнена алло-ТКЖ — 14 — нодальные формы, 8— ГЖ/СС.
Результаты и обсуждение. Статус заболевания на момент трансплантации — прогрессия у 5 пациентов, стабилизация/ремиссия — 17 пациентов. У всех прогрессирующих пациентов количество линий терапии до алло-ТКЖ было более 3, в то время как в других случаях от 1 до 3 максимально. Из 17 пациентов у 3 случился рецидив заболевания (у 2 пациентов с ГЖ, но со снижением стадии заболевания (на момент алло-ТКЖ — 1УА-1УВ, в рецидиве ПА) и отсутствием крупноклеточной трансформации. Таким образом, 5-летняя ОВ, БРВ и БСВ составили 77, 63 и 63% соответственно. Решающим фактором вероятности развития неблагоприятного события являлся статус по основному заболеванию на момент выполнения алло-ТКЖ: 3-летняя ОВ и БРВ в зависимости от наличии или отсутствии ремиссии составили 100 и 89% против 50 и 25% соответственно.
Заключение. Результаты систематического обзора и наш собственный опыт показывают, что алло-ТКЖ позволяет достичь
