CC BY
0
| ГЕМАТОЛОГИЯ ИТРАНСФУЗИОЛОГИЯ | RUSSIAN JOURNAL OF НЕМАТОLOGY AND TRANSFUSIOLOGY (GEMATOLOGIYA I TRANSFUSIOLOGIYA) | 2024; ТОМ69; №2 |
снижались от 8 до 15% от нормы. В результате проведенного лабораторного обследования у 37 и 53% доноров были диагностированы же-лезодефицитная анемия легкой степени и латентный железодефицит. В связи с чем, по программе коррекции скрытых железодефицитных состояний у кадровых доноров крови в рамках действующей на тот период времени программы развития службы крови мы разработали и применили алгоритм, согласно которому обеспечивали доноров с выявленной анемией легкой степени и латентным железодефицитом
препаратами железа. В качестве лекарственного препарата применялся сорбифер дурулес (100 мг+60 мг) по схеме 2 таблетки два раза в день в течение двух недель с последующим обследованием через две недели после окончания приема препарата.
Заключение. Решением проблемы скрытого латентного железо-дефицита и железодефицитной анемии может стать введение дополнительных показателей на исследование метаболизма железау доноров из группы риска, сохранение их здоровья и качества жизни.
Горенкова Л. Г., Мангасарова Я. К., Звонков Е. Е. ЭФФЕКТИВНОСТЬ ИНГИБИТОРОВ КОНТРОЛЬНЫХ ТОЧЕК В ТЕРАПИИ РЕФРАКТЕРНОЙ ФОРМЫ СИНДРОМА СЕЗАРИ
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. Синдром Сезари — редкий вариант кожных лим-фом. Имеет самый неблагоприятный прогноз внутри всей группы. Характерна клинико-диагностическая триада признаков: эритродер-мия, поражение костного мозга, периферическая лимфаденопатия. В случае неудачи терапии индукции вероятность достигнуть противоопухолевый ответ крайне мала, при этом качество жизни пациентов значимо снижено ввиду генерализованного поражения кожных покровов, мучительного зуда, крупнопластинчатого шелушения и тяжелых вторичных инфекций. По этим причинам применение химиотерапевтического воздействия нежелательно и малоэффективно для этой группы пациентов, предпочтение отдается иммунной терапии. Одним из новых потенциально эффективных препаратов последнего времени являются ингибиторы контрольных точек. В исследовании 2 фазы эффективности пембролизумаба при рецидивах/ рефрактерных формах грибовидного микоза и синдрома Сезари (CITN-10) продемонстрирована значительная клиническая активность препарата у пациентов, получивших ранее множество линий терапии. Общий ответ был достигнут в 38%, при этом медиана продолжительности ответа не была достигнута.
Материалы и методы. Мы представляем два клинических наблюдения суспешным результатом применения пембролизумаба.
Результаты и обсуждение. Пациент 1 — мужчина, 65 лет. Диагноз синдром Сезари, стадия IVA (T4N1M0B1), верифицирован в 2019 году, первые признаки заболевания с 2014 г. Применяемая терапия — интерферон, метотрексат в течение 6 месяцев, констатировано про-грессирование. Далее была использована таргетная терапия, в связи
с недостаточной эффективностью после 2 курсов, был добавлен гем-цитабин. В результате — незначительная стабилизация, но пациента продолжал беспокоить мучительный зуд, плохое состояние кожных покровов. С декабря 2021 г. начата терапия пембролизумабом 2 мг/кг 1 раз в 21 день, после 6 введений была достигнута полная ремиссия, сохранялся кожный зуд. Терапия продолжена до 1 года суммарно, кожный зуд регрессировал, ремиссия сохраняется (срок наблюдения 12 месяцев). Пациент 2 — женщина, 52 лет. Диагноз синдром Сезари, стадия IVA (T3N0M0B1) верифицирован в 2018 г., анамнез заболевания с 2015 г. Проводимая терапия — пэгинтерферон в течение 4 лет с достижением и сохранением очень хорошей частичной ремиссии. Далее в связи с нарастанием количества клеток Сезари были присоединены сеансы экстракорпорального фотофереза, вновь достигнута стабилизация. Однако, через 8 месяцев развилось галопирующее прогрессирование заболевания с увеличением количества опухолевых клеток до 76%, тотальной эритродермией, крупнопластинчатым шелушением, усугублением инфекционного статуса. Было выполнено 2 введения пембролизумаба в стандартном режиме. В результате — снижение клеток Сезари на 20%,улучшение состояния кожного покрова. Лечение продолжено, как "bridge-терапия" перед аллоген-ной трансплантацией костного мозга.
Заключение, применение ингибиторов контрольных точек, в т.ч. пембролизумаба, в самых неблагоприятных случаях синдрома Сезари позволило достигнуть противоопухолевый ответ, что предполагает использование данной опции в терапии рецидивов, прогрессии кожных Т-клеточных лимфом безусугубления риска вторичных инфекций.
Горенкова Л. Г., Мангасарова Я. К., Кузьмина Л. А., Чабаева Ю. А., Звонков Е. Е., Паровичникова Е. Н. ЭФФЕКТИВНОСТЬ АЛЛОГЕННОЙ ТРАНСПЛАНТАЦИИ ПРИ Т-КЛЕТОЧНЫХ ЛИМФОМАХ
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. Т-клеточные лимфомы — объединенная группа редких и неблагоприятных по прогнозу лимфопролиферативных заболеваний, которые подразделяют на нодальные и экстранодальные варианты, к последней относят в том числе первичные кожные формы (грибовидный микоз (ГЖ) и синдром Сезари (СС)). Применение системных подходов в лечении поздних стадий ГЖ/СС не всегда позволяют достигнуть долгосрочных результатов, а продолженный рост опухоли во время проведения терапии, равно как и развитие крупноклеточной трансформации, является одним из самых неблагоприятных событий в течение заболевания. Жедиана выживаемости таких пациентов составляет 11 месяцев. По данным системного метаанализа на основании 5 исследований, было показано, что выполнение именно аллогенной трансплантации костного мозга при продвинутых формах заболевания, демонстрирует ее потенциальную эффективность. Обобщенные показатели ОВ и БПВ составили 59 и 36% соответственно. Обобщенный показатель рецидива и смертности, не связанной с заболеванием, составил 47 и 19% соответственно. Остальная группа, так называемых некожных форм Т-клеточных лимфом крайне гетерогенна и включает 21 заболевание, большинство из которых недостаточно хорошо поддаются излечению при проведении индукционной терапии. Жесто клеточной терапии с применением аллогенной трансплантации в этой категории, как правило, обозначено в терапии рецидива или прогрессии болезни. По данным метаанализа публикаций, посвященных алло-ТКЖ, при примене-
нии этого метода лечения возможность достигнуть 5-летнюю ОВ и БПВ составляет 51% и 45% соответственно, что свидетельствует о потенциальной эффективности и значимости алло-ТКЖ.
Цель работы. Оценить эффективность алло-ТКЖ на собственной когорте пациентов.
Материалы и методы. В ФГБУ «НЖИЦ гематологии» 22 пациентам с Т-клеточными лимфомами выполнена алло-ТКЖ — 14 — нодальные формы, 8— ГЖ/СС.
Результаты и обсуждение. Статус заболевания на момент трансплантации — прогрессия у 5 пациентов, стабилизация/ремиссия — 17 пациентов. У всех прогрессирующих пациентов количество линий терапии до алло-ТКЖ было более 3, в то время как в других случаях от 1 до 3 максимально. Из 17 пациентов у 3 случился рецидив заболевания (у 2 пациентов с ГЖ, но со снижением стадии заболевания (на момент алло-ТКЖ — 1УА-1УВ, в рецидиве ПА) и отсутствием крупноклеточной трансформации. Таким образом, 5-летняя ОВ, БРВ и БСВ составили 77, 63 и 63% соответственно. Решающим фактором вероятности развития неблагоприятного события являлся статус по основному заболеванию на момент выполнения алло-ТКЖ: 3-летняя ОВ и БРВ в зависимости от наличии или отсутствии ремиссии составили 100 и 89% против 50 и 25% соответственно.
Заключение. Результаты систематического обзора и наш собственный опыт показывают, что алло-ТКЖ позволяет достичь
обнадеживающих показателей ОВ и БРВ; однако предлечен-ность, прогрессия и рецидив остаются основными причинами неудач. Вероятнее всего, при некоторых неблагоприятных формах нодальных ТКЛ, а также при поздних стадиях заболевания
При л о ж ен и е 1
ГЖ/СС, неэффективности максимум 2 линий системной терапии, для молодых пациентов необходимо рассмотрение опции ал-ло-ТКМ как можно более в ранние сроки до развития устойчивой резистентности.
Горенкова Л. Г., Магомедова А. У., Мангасарова Я. К., Ковригина А. М., Звонков Е. Е.
КРАТКОЕ ИЗЛОЖЕНИЕ ЛЕЧЕНИЯ ПЕРВИЧНЫХ КОЖНЫХ В-КЛЕТОЧНЫХ ЛИМФОМ В ФГБУ «НМИЦ ГЕМАТОЛОГИИ«
МИНЗДРАВА РОССИИ
ФГБУ «НМИЦ гематоло
Введение. Первичные кожные B-клеточные лимфомы — редкие клональные B-клеточные лимфопролиферативные заболевания с клинико-патоморфологическими особенностями, отличающимися от нодальных B-клеточных лимфом. В эту группу включены три основные нозологии — первичная кожная фолликулярная лимфо-ма (ПК-ФЛ), первичная кожная лимфома из клеток маргинальной зоны (ПК-ЛМЗ), первичная кожная диффузная В-крупноклеточная лимфома (ПК-ДБККЛ). Первые два варианта имеют индолент-ное рецидивирующее течение и благоприятный прогноз в отличии от ПК-ДБККЛ, при которой обязательно применение системной химиотерапии.
Цель работы. Оценить варианты и результаты терапии первичных кожных B-клеточных лимфом.
Материалы и методы. В нашем центре из 380 пациентов с кожными лимфомами у 57 (15%) диагностированы первичные кожные B-клеточные лимфомы.
Результаты и обсуждение. Распределение по нозологиям:
28% - ПК-ФЛ, 32% - ПК-ЛМЗ, 40% - ПК-ДБККЛ. Медиана возраста 58 лет. 5-летняя общая выживаемость (OB), бессобытийная (БСВ) и безрецидивная (БРВ) составили 90, 60 и 56% соответственно. Вероятность рецидива при индолентных вариантах составила 28%, при ПК-ДБККЛ — до 40,3% (при применении стандартной
гии» Минздрава России
химиотерапии). Известно, что в лечении ПК-ФЛ и ПК-ЛМЗ превалируют неинтенсивные подходы — лучевая терапия или монотерапия ри-туксимабом, флударабин, бендамустин. Мы оценили на нашей когорте пациентов преимущество того или иного метода (лучевая терапия против ХТ): 5-летняя БСВ и БРВ составили 67 и 71% против 100% соответственно. Однако, при сроке наблюдения больше чем 5 лету нескольких пациентов на ветви ХТ случились рецидивы и мнимое превосходство ХТ было «потеряно». В лечении ПК-ДБККЛ получены хорошие результаты при применении высокодозной химиотерапии: 5-летняя ОВ и БРВ на протоколе тМНЬ ВЕМ-90 составила 100 и 83%, в то время как при применении программы Я-СНОР/СОР — 51 и 16%. При попытке выявления прогностических факторов в общей группе кожных В-клеточных лимфом нами не было получено достоверных отличий в выживаемости в зависимости от индекса пролиферативной активности (Кд-67 менее 10% и более 50%): 5-летняя БРВ 68% против 54%, единичных или множественных очагов (59 против 54%).
Заключение. Таким образом, ПК-ФЛ и ПК-ЛМЗ имеют благоприятный прогноз (5-летняя ОВ 100%), но несмотря на различный подход к терапии — постоянно рецидивирующее течение. ПК-ДБККЛ нуждается в проведении более интенсивных программ ХТ ввиду агрессивного клинического течения и неудовлетворительных результатов стандартной терапии.
Грачёв А. Е., Грибанова Е. О., Рыжко В. В., Гальцева И. В., Габеева Н. Г., Капранов Н. М., Цой Ю. А., Королева Д. А.,
Шухов О. А., Звонков Е. Е.
ИНТЕНСИФИКАЦИЯ ТЕРАПИИ МАКРОГЛОБУЛИНЕМИИ ВАЛЬДЕНСТРЕМА ВЫСОКОГО РИСКА ДЛЯ ПАЦИЕНТОВ СТАРШЕ 65 ЛЕТ
ФГБУ«НМИЦгематологии» Минздрава России
Введение. Макроглобулинемия Вальденстрема на сегодняшний день является неизлечимым заболеванием. Несмотря науспе-хи использования таргетных препаратов 5-летняя общая выживаемость (ОВ) пациентов из групп очень высокого и высокого риска составляет 36 и 47%, соответственно. .Малое число полных ответов (ПО) на стандартную терапию и рецидивирующее течение диктуют необходимость поиска новых эффективных лечебных программ. Повышение эффективности терапии пациентов старше 65 лет с факторами неблагоприятного прогноза является актуальной задачей.
Цель работы. Изучение эффективности программы с использованием ритуксимаба, бортезомиба, бендамустина и дексаметазона (ЯВВ^)у пациентов с макроглобулинемией Вальденстрема.
Рис. 1 Кумулятивная частота достижения ОЧХО и ПО
0,9 0,8 0,7 0,6 0,5 0,4 0,3 0,2 0,1 О
0
Материалы и методы. Включены 24 пациента, мужчин — 15, медиана возраста — 69 лет. Согласно К1Р88"^М, 14, 6 и 4 пациента были в группах среднего, высокого и очень высокого риска соответственно. Гипервискозный синдром был у 8 (33%) пациентов, анемия у 22 (91,6%), НЪ ср — 85 г/л (60—120 г/л), тромбоциты <100 тыс/мкл у 8 (33%), гемолиз у 3 (12,5%), криоглобулинемия у 5 (20,8%), ЛАП у 15 (62,5%), спленомегалияу 8 (33%), В-симптомыу 17 (70,8%). ЛДГ >250 К/л — у 7 (29%), альбумин <30 г/л — у 12 (50%), (32-микроглобулин >4 мг/л у 17 (70,8%) больных. У двух пациентов была почечная недостаточность по причине специфического поражения почек. Средние значения Р^М — 34,5 г/л (3,6—77 г/л). Мутация МУИ88 — Ь265Р былау 19 (79,2%) и ¿е117ру1 (4,1%) пациентов.
Результаты и обсуждение. С декабря 2018 г. по июль 2023 г. 24 пациентам проведена терапия по программе И-ВВс!. Ответ оценивали
Рис. 2 Общая выживаемость
