CC BY
0
При л о ж ен и е 1
Голобоков А. В., Полянская Т. Ю., Карпов Е. Е., Сампиев М. С., Мишин Г. В., Садыкова Н. В., Петровский Д. Ю., Королёва А. А.,
Ткачук А. И., Ким А. Ю., Зоренко В. Ю.
ПРИЧИНЫ, ПРИВОДЯЩИЕ К РЕВИЗИОННОМУ ЭНДОПРОТЕЗИРОВАНИЮ ПРИ ГЕМОФИЛИЧЕСКОЙ АРТРОПАТИИ
ФГБУ«НМИЦгематологии» Минздрава России
Введение. С ростом числа эндопротезирований суставов, у пациентов с гемофилической артропатией, неуклонно отмечается и рост количества ревизионных эндопротезирований суставов.
Цель работы. Проанализировать причины, приводящие к проведению ревизионного эндопротезированияу больных гемофилией.
Материалы и методы. Проанализировано 105 историй болезни пациентов с гемофилической артропатией, которым проведено ревизионное эндопротезирование коленных или тазобедренных суставов. Все операции проведены в травматолого-ортопедическом отделении «НМИЦ гематологии» в период с 2018 по 2021 год. В исследование включены все пациенты с гемофилической артропатией, у которых выполнено ревизионное эндопротезирование. Из исследования исключены пациенты с иной гематологической патологией.
Результаты и обсуждение. Всего за период с 2018 по 2021 г. в травматолого-ортопедическом отделении НМИЦ гематологии МЗ
РФ проведено 105 операций (100%) ревизионного эндопротезирова-ния. По поводу асептической нестабильности (тугоподвижности, износа компонентов эндопротеза, перегрузки, травмы, остеопорозных изменений в костной ткани протезированных суставов), выполнено 55 (52,4%) оперативных вмешательств, с заменой всех компонентов эндопротеза или одного из компонентов эндопротеза. В связи с развившейся перипротезной инфекцией выполнено 50 (47,6%) этапных эндопротезирований с удалением компонентов эндопротеза и установкой артикулирующего или блоковидного спейсера.
Заключение. Исследование показывает, что в настоящее время среди причин, приводящих к ревизионному эндопротезированию у пациентов с гемофилической артропатией, первое место занимает асептическая нестабильность, требующая замены одного или нескольких компонентов эндопротеза. Второе место занимает глубокая пери-протезная инфекция, требующая этапного хирургического лечения.
Головина Е. М.1, Асланян К. С.1, Жарков П. А.2 ПОЗДНЯЯ ФОРМА ВИТАМИН-К-ЗАВИСИМОЙ КОАГУЛОПАТИИ У НОВОРОЖДЕННЫХ И ДЕТЕЙ ПЕРВЫХ МЕСЯЦЕВ ЖИЗНИ
1ГБУ РО «Областная детская клиническая больница», 2ФГБУ«НМИЦДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России
Введение. Геморрагические состояния у детей нередко приводят к инвалидизации и гибели пациентов. Среди причин нарушений свертываемости крови у детей первых месяцев жизни важной является витамин-К-зависимая коагулопатия, также называемая геморрагической болезнью новорожденного. Наиболее значимой с точки зрения ранней диагностики и профилактики выглядит поздняя форма, которая в 50—82% случаев сопровождается внутричерепными кровоизлияниями, а в 20—50% случаев — летальным исходом. Исторически заболеваемость поздней формой составляла 4,4—72 случая на 100 000 новорожденных. Массовая профилактика препаратами витамина К1 позволила сократить заболеваемость до 0,5—1,9 случая на 100000 новорожденных по всему миру. В России все новорожденные получают профилактическое введение препарата витамина К3 в первые 24 часа, однако существуют сомнения в его эффективности.
Цель работы. Провести анализ заболеваемости поздней формой витамин-К-зависимой коагулопатии среди здоровых детей первых месяцев жизни, родившихся в Ростовской области в 2022 году и получивших профилактическое введение препарата витамина К3.
Материалы и методы. В работе проведен анализ деперсонифи-цированных данных новорожденных с установленным диагнозом
поздняя витамин-К-коагулопатия, родившихся на территории Ростовской области в 2022 году.
Результаты и обсуждение. В 2022 году в Ростовской области родилось 33 094 ребенка. По нашим данным, поздняя витамин-К-зави-симая коагулопатия была диагностирована у 19 детей, получавших лечение в стационарах Ростовской области, что составило 57 случаев на 100 000 новорожденных. Из них 15 детей были здоровыми доношенными новорожденными, среди которых 14 получили профилактическое введение витамина К3 в родильном доме. Таким образом заболеваемость среди здоровых доношенных новорожденных, получивших профилактическое введение витамина К3 составила 42 случая на 100 000 новорожденных. У четырех здоровых доношенных пациентов развились внутричерепные кровоизлияния (ВЧК), причем ни в одном случае они не сопровождались кожным геморрагических синдромом. Один пациент с ВЧК погиб.
Заключение. Профилактическое введение препаратов витамина К3, вероятно, не имеет достаточной эффективности в отношении поздней геморрагической болезни новорожденного, поскольку, согласно нашим данным, заболеваемость среди здоровых новорожденных, получивших профилактическое введение, соответствует исторической, описываемой до внедрения массовой профилактики.
Гордюшина И. В., Крылова Т. В., Железнякова С. В.
ПОКАЗАТЕЛИ ФЕРРОПАНЕЛИ В ДИАГНОСТИКЕ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫХ СОСТОЯНИЙ У КАДРОВЫХ ДОНОРОВ КРОВИ
ПЕНЗЕНСКОЙ ОБЛАСТИ И ПУТИ ИХ КОРРЕКЦИИ
ГБУЗ «Пензенский областной
Введение. ГБУЗ «ПОКЦК» в течение 5 лет (в период с 2010 по 2014 год) проводил диагностику по выявлению железодефицитных состоя-нийу доноров крови. Была разработана специализированная подпро-грамма в рамках программы «Развитие службы крови в Пензенской области»,утвержденной Правительством Пензенской области, по выявлению данного состояния у доноров. Согласно разработанному алгоритму кадровым донорам из группы риска (наличие гемоглобина 120—130 г/л, частота донаций в течение календарного года 3 и более раз) было проведено дополнительное лабораторное обследование.
Цель работы. Создание необходимых условий для сохранения здоровья донороспособного контингента Пензенской области.
Материалы и методы. Статус метаболизма железа исследовался по следующим показателям: сывороточное железо, ОЖСС, транс-феррин, растворимые рецепторы к ТФР, ферритин СРБ (для исключения воспалительных процессов), параметры эритроцитарного ряда,
клинический центр крови»
характеризующие содержание и распределение гемоглобина в эритроцитах, характеристика ретикулоцитов с использованием биохимического анализатора COBAS INTEGRA 400+ и гематологического анализатора XT2000Í.
Результаты и обсуждение. Всего за 5 лет было обследовано 3655 доноров. Результатомуглубленного изучения параметров метаболизма железа, на фоне пограничных показателей гемоглобина и достаточного количества эритроцитов и гематокрита, у 37% доноров было выявлено снижение уровня ферритина, сывороточного железа, повышение ОЖСС и уровня растворимых ТФР, при этом показатели эритроцитарного ряда гематологического анализа характеризовались снижением MCV, МСН, МСНС. У 53% доноров феррокинети-ческие показатели характеризовались значениями незначительным снижением или находились на пограничных референтных пределах. Однако такие гематологические показатели как MCV, МСН, МСНС
| ГЕМАТОЛОГИЯ ИТРАНСФУЗИОЛОГИЯ | RUSSIAN JOURNAL OF НЕМАТОLOGY AND TRANSFUSIOLOGY (GEMATOLOGIYA I TRANSFUSIOLOGIYA) | 2024; ТОМ69; №2 |
снижались от 8 до 15% от нормы. В результате проведенного лабораторного обследования у 37 и 53% доноров были диагностированы же-лезодефицитная анемия легкой степени и латентный железодефицит. В связи с чем, по программе коррекции скрытых железодефицитных состояний у кадровых доноров крови в рамках действующей на тот период времени программы развития службы крови мы разработали и применили алгоритм, согласно которому обеспечивали доноров с выявленной анемией легкой степени и латентным железодефицитом
препаратами железа. В качестве лекарственного препарата применялся сорбифер дурулес (100 мг+60 мг) по схеме 2 таблетки два раза в день в течение двух недель с последующим обследованием через две недели после окончания приема препарата.
Заключение. Решением проблемы скрытого латентного железо-дефицита и железодефицитной анемии может стать введение дополнительных показателей на исследование метаболизма железау доноров из группы риска, сохранение их здоровья и качества жизни.
Горенкова Л. Г., Мангасарова Я. К., Звонков Е. Е. ЭФФЕКТИВНОСТЬ ИНГИБИТОРОВ КОНТРОЛЬНЫХ ТОЧЕК В ТЕРАПИИ РЕФРАКТЕРНОЙ ФОРМЫ СИНДРОМА СЕЗАРИ
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. Синдром Сезари — редкий вариант кожных лим-фом. Имеет самый неблагоприятный прогноз внутри всей группы. Характерна клинико-диагностическая триада признаков: эритродер-мия, поражение костного мозга, периферическая лимфаденопатия. В случае неудачи терапии индукции вероятность достигнуть противоопухолевый ответ крайне мала, при этом качество жизни пациентов значимо снижено ввиду генерализованного поражения кожных покровов, мучительного зуда, крупнопластинчатого шелушения и тяжелых вторичных инфекций. По этим причинам применение химиотерапевтического воздействия нежелательно и малоэффективно для этой группы пациентов, предпочтение отдается иммунной терапии. Одним из новых потенциально эффективных препаратов последнего времени являются ингибиторы контрольных точек. В исследовании 2 фазы эффективности пембролизумаба при рецидивах/ рефрактерных формах грибовидного микоза и синдрома Сезари (CITN-10) продемонстрирована значительная клиническая активность препарата у пациентов, получивших ранее множество линий терапии. Общий ответ был достигнут в 38%, при этом медиана продолжительности ответа не была достигнута.
Материалы и методы. Мы представляем два клинических наблюдения суспешным результатом применения пембролизумаба.
Результаты и обсуждение. Пациент 1 — мужчина, 65 лет. Диагноз синдром Сезари, стадия IVA (T4N1M0B1), верифицирован в 2019 году, первые признаки заболевания с 2014 г. Применяемая терапия — интерферон, метотрексат в течение 6 месяцев, констатировано про-грессирование. Далее была использована таргетная терапия, в связи
с недостаточной эффективностью после 2 курсов, был добавлен гем-цитабин. В результате — незначительная стабилизация, но пациента продолжал беспокоить мучительный зуд, плохое состояние кожных покровов. С декабря 2021 г. начата терапия пембролизумабом 2 мг/кг 1 раз в 21 день, после 6 введений была достигнута полная ремиссия, сохранялся кожный зуд. Терапия продолжена до 1 года суммарно, кожный зуд регрессировал, ремиссия сохраняется (срок наблюдения 12 месяцев). Пациент 2 — женщина, 52 лет. Диагноз синдром Сезари, стадия IVA (T3N0M0B1) верифицирован в 2018 г., анамнез заболевания с 2015 г. Проводимая терапия — пэгинтерферон в течение 4 лет с достижением и сохранением очень хорошей частичной ремиссии. Далее в связи с нарастанием количества клеток Сезари были присоединены сеансы экстракорпорального фотофереза, вновь достигнута стабилизация. Однако, через 8 месяцев развилось галопирующее прогрессирование заболевания с увеличением количества опухолевых клеток до 76%, тотальной эритродермией, крупнопластинчатым шелушением, усугублением инфекционного статуса. Было выполнено 2 введения пембролизумаба в стандартном режиме. В результате — снижение клеток Сезари на 20%,улучшение состояния кожного покрова. Лечение продолжено, как "bridge-терапия" перед аллоген-ной трансплантацией костного мозга.
Заключение, применение ингибиторов контрольных точек, в т.ч. пембролизумаба, в самых неблагоприятных случаях синдрома Сезари позволило достигнуть противоопухолевый ответ, что предполагает использование данной опции в терапии рецидивов, прогрессии кожных Т-клеточных лимфом безусугубления риска вторичных инфекций.
Горенкова Л. Г., Мангасарова Я. К., Кузьмина Л. А., Чабаева Ю. А., Звонков Е. Е., Паровичникова Е. Н. ЭФФЕКТИВНОСТЬ АЛЛОГЕННОЙ ТРАНСПЛАНТАЦИИ ПРИ Т-КЛЕТОЧНЫХ ЛИМФОМАХ
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. Т-клеточные лимфомы — объединенная группа редких и неблагоприятных по прогнозу лимфопролиферативных заболеваний, которые подразделяют на нодальные и экстранодальные варианты, к последней относят в том числе первичные кожные формы (грибовидный микоз (ГЖ) и синдром Сезари (СС)). Применение системных подходов в лечении поздних стадий ГЖ/СС не всегда позволяют достигнуть долгосрочных результатов, а продолженный рост опухоли во время проведения терапии, равно как и развитие крупноклеточной трансформации, является одним из самых неблагоприятных событий в течение заболевания. Жедиана выживаемости таких пациентов составляет 11 месяцев. По данным системного метаанализа на основании 5 исследований, было показано, что выполнение именно аллогенной трансплантации костного мозга при продвинутых формах заболевания, демонстрирует ее потенциальную эффективность. Обобщенные показатели ОВ и БПВ составили 59 и 36% соответственно. Обобщенный показатель рецидива и смертности, не связанной с заболеванием, составил 47 и 19% соответственно. Остальная группа, так называемых некожных форм Т-клеточных лимфом крайне гетерогенна и включает 21 заболевание, большинство из которых недостаточно хорошо поддаются излечению при проведении индукционной терапии. Жесто клеточной терапии с применением аллогенной трансплантации в этой категории, как правило, обозначено в терапии рецидива или прогрессии болезни. По данным метаанализа публикаций, посвященных алло-ТКЖ, при примене-
нии этого метода лечения возможность достигнуть 5-летнюю ОВ и БПВ составляет 51% и 45% соответственно, что свидетельствует о потенциальной эффективности и значимости алло-ТКЖ.
Цель работы. Оценить эффективность алло-ТКЖ на собственной когорте пациентов.
Материалы и методы. В ФГБУ «НЖИЦ гематологии» 22 пациентам с Т-клеточными лимфомами выполнена алло-ТКЖ — 14 — нодальные формы, 8— ГЖ/СС.
Результаты и обсуждение. Статус заболевания на момент трансплантации — прогрессия у 5 пациентов, стабилизация/ремиссия — 17 пациентов. У всех прогрессирующих пациентов количество линий терапии до алло-ТКЖ было более 3, в то время как в других случаях от 1 до 3 максимально. Из 17 пациентов у 3 случился рецидив заболевания (у 2 пациентов с ГЖ, но со снижением стадии заболевания (на момент алло-ТКЖ — 1УА-1УВ, в рецидиве ПА) и отсутствием крупноклеточной трансформации. Таким образом, 5-летняя ОВ, БРВ и БСВ составили 77, 63 и 63% соответственно. Решающим фактором вероятности развития неблагоприятного события являлся статус по основному заболеванию на момент выполнения алло-ТКЖ: 3-летняя ОВ и БРВ в зависимости от наличии или отсутствии ремиссии составили 100 и 89% против 50 и 25% соответственно.
Заключение. Результаты систематического обзора и наш собственный опыт показывают, что алло-ТКЖ позволяет достичь
