CC BY
0
обнадеживающих показателей ОВ и БРВ; однако предлечен-ность, прогрессия и рецидив остаются основными причинами неудач. Вероятнее всего, при некоторых неблагоприятных формах нодальных ТКЛ, а также при поздних стадиях заболевания
При л о ж ен и е 1
ГЖ/СС, неэффективности максимум 2 линий системной терапии, для молодых пациентов необходимо рассмотрение опции ал-ло-ТКМ как можно более в ранние сроки до развития устойчивой резистентности.
Горенкова Л. Г., Магомедова А. У., Мангасарова Я. К., Ковригина А. М., Звонков Е. Е.
КРАТКОЕ ИЗЛОЖЕНИЕ ЛЕЧЕНИЯ ПЕРВИЧНЫХ КОЖНЫХ В-КЛЕТОЧНЫХ ЛИМФОМ В ФГБУ «НМИЦ ГЕМАТОЛОГИИ«
МИНЗДРАВА РОССИИ
ФГБУ «НМИЦ гематоло
Введение. Первичные кожные B-клеточные лимфомы — редкие клональные B-клеточные лимфопролиферативные заболевания с клинико-патоморфологическими особенностями, отличающимися от нодальных B-клеточных лимфом. В эту группу включены три основные нозологии — первичная кожная фолликулярная лимфо-ма (ПК-ФЛ), первичная кожная лимфома из клеток маргинальной зоны (ПК-ЛМЗ), первичная кожная диффузная В-крупноклеточная лимфома (ПК-ДБККЛ). Первые два варианта имеют индолент-ное рецидивирующее течение и благоприятный прогноз в отличии от ПК-ДБККЛ, при которой обязательно применение системной химиотерапии.
Цель работы. Оценить варианты и результаты терапии первичных кожных B-клеточных лимфом.
Материалы и методы. В нашем центре из 380 пациентов с кожными лимфомами у 57 (15%) диагностированы первичные кожные B-клеточные лимфомы.
Результаты и обсуждение. Распределение по нозологиям:
28% - ПК-ФЛ, 32% - ПК-ЛМЗ, 40% - ПК-ДБККЛ. Медиана возраста 58 лет. 5-летняя общая выживаемость (OB), бессобытийная (БСВ) и безрецидивная (БРВ) составили 90, 60 и 56% соответственно. Вероятность рецидива при индолентных вариантах составила 28%, при ПК-ДБККЛ — до 40,3% (при применении стандартной
гии» Минздрава России
химиотерапии). Известно, что в лечении ПК-ФЛ и ПК-ЛМЗ превалируют неинтенсивные подходы — лучевая терапия или монотерапия ри-туксимабом, флударабин, бендамустин. Мы оценили на нашей когорте пациентов преимущество того или иного метода (лучевая терапия против ХТ): 5-летняя БСВ и БРВ составили 67 и 71% против 100% соответственно. Однако, при сроке наблюдения больше чем 5 лету нескольких пациентов на ветви ХТ случились рецидивы и мнимое превосходство ХТ было «потеряно». В лечении ПК-ДБККЛ получены хорошие результаты при применении высокодозной химиотерапии: 5-летняя ОВ и БРВ на протоколе тМНЬ ВЕМ-90 составила 100 и 83%, в то время как при применении программы Я-СНОР/СОР — 51 и 16%. При попытке выявления прогностических факторов в общей группе кожных В-клеточных лимфом нами не было получено достоверных отличий в выживаемости в зависимости от индекса пролиферативной активности (Кд-67 менее 10% и более 50%): 5-летняя БРВ 68% против 54%, единичных или множественных очагов (59 против 54%).
Заключение. Таким образом, ПК-ФЛ и ПК-ЛМЗ имеют благоприятный прогноз (5-летняя ОВ 100%), но несмотря на различный подход к терапии — постоянно рецидивирующее течение. ПК-ДБККЛ нуждается в проведении более интенсивных программ ХТ ввиду агрессивного клинического течения и неудовлетворительных результатов стандартной терапии.
Грачёв А. Е., Грибанова Е. О., Рыжко В. В., Гальцева И. В., Габеева Н. Г., Капранов Н. М., Цой Ю. А., Королева Д. А.,
Шухов О. А., Звонков Е. Е.
ИНТЕНСИФИКАЦИЯ ТЕРАПИИ МАКРОГЛОБУЛИНЕМИИ ВАЛЬДЕНСТРЕМА ВЫСОКОГО РИСКА ДЛЯ ПАЦИЕНТОВ СТАРШЕ 65 ЛЕТ
ФГБУ«НМИЦгематологии» Минздрава России
Введение. Макроглобулинемия Вальденстрема на сегодняшний день является неизлечимым заболеванием. Несмотря науспе-хи использования таргетных препаратов 5-летняя общая выживаемость (ОВ) пациентов из групп очень высокого и высокого риска составляет 36 и 47%, соответственно. .Малое число полных ответов (ПО) на стандартную терапию и рецидивирующее течение диктуют необходимость поиска новых эффективных лечебных программ. Повышение эффективности терапии пациентов старше 65 лет с факторами неблагоприятного прогноза является актуальной задачей.
Цель работы. Изучение эффективности программы с использованием ритуксимаба, бортезомиба, бендамустина и дексаметазона (ЯВВ^)у пациентов с макроглобулинемией Вальденстрема.
Рис. 1 Кумулятивная частота достижения ОЧХО и ПО
0,9 0,8 0,7 0,6 0,5 0,4 0,3 0,2 0,1 О
0
Материалы и методы. Включены 24 пациента, мужчин — 15, медиана возраста — 69 лет. Согласно К1Р88"^М, 14, 6 и 4 пациента были в группах среднего, высокого и очень высокого риска соответственно. Гипервискозный синдром был у 8 (33%) пациентов, анемия у 22 (91,6%), НЪ ср — 85 г/л (60—120 г/л), тромбоциты <100 тыс/мкл у 8 (33%), гемолиз у 3 (12,5%), криоглобулинемия у 5 (20,8%), ЛАП у 15 (62,5%), спленомегалияу 8 (33%), В-симптомыу 17 (70,8%). ЛДГ >250 К/л — у 7 (29%), альбумин <30 г/л — у 12 (50%), (32-микроглобулин >4 мг/л у 17 (70,8%) больных. У двух пациентов была почечная недостаточность по причине специфического поражения почек. Средние значения Р^М — 34,5 г/л (3,6—77 г/л). Мутация МУИ88 — Ь265Р былау 19 (79,2%) и ¿е117ру1 (4,1%) пациентов.
Результаты и обсуждение. С декабря 2018 г. по июль 2023 г. 24 пациентам проведена терапия по программе И-ВВс!. Ответ оценивали
Рис. 2 Общая выживаемость
