CC BY
2
обнадеживающих показателей ОВ и БРВ; однако предлечен-ность, прогрессия и рецидив остаются основными причинами неудач. Вероятнее всего, при некоторых неблагоприятных формах нодальных ТКЛ, а также при поздних стадиях заболевания
При л о ж ен и е 1
ГЖ/СС, неэффективности максимум 2 линий системной терапии, для молодых пациентов необходимо рассмотрение опции ал-ло-ТКМ как можно более в ранние сроки до развития устойчивой резистентности.
Горенкова Л. Г., Магомедова А. У., Мангасарова Я. К., Ковригина А. М., Звонков Е. Е.
КРАТКОЕ ИЗЛОЖЕНИЕ ЛЕЧЕНИЯ ПЕРВИЧНЫХ КОЖНЫХ В-КЛЕТОЧНЫХ ЛИМФОМ В ФГБУ «НМИЦ ГЕМАТОЛОГИИ«
МИНЗДРАВА РОССИИ
ФГБУ «НМИЦ гематоло
Введение. Первичные кожные B-клеточные лимфомы — редкие клональные B-клеточные лимфопролиферативные заболевания с клинико-патоморфологическими особенностями, отличающимися от нодальных B-клеточных лимфом. В эту группу включены три основные нозологии — первичная кожная фолликулярная лимфо-ма (ПК-ФЛ), первичная кожная лимфома из клеток маргинальной зоны (ПК-ЛМЗ), первичная кожная диффузная В-крупноклеточная лимфома (ПК-ДБККЛ). Первые два варианта имеют индолент-ное рецидивирующее течение и благоприятный прогноз в отличии от ПК-ДБККЛ, при которой обязательно применение системной химиотерапии.
Цель работы. Оценить варианты и результаты терапии первичных кожных B-клеточных лимфом.
Материалы и методы. В нашем центре из 380 пациентов с кожными лимфомами у 57 (15%) диагностированы первичные кожные B-клеточные лимфомы.
Результаты и обсуждение. Распределение по нозологиям:
28% - ПК-ФЛ, 32% - ПК-ЛМЗ, 40% - ПК-ДБККЛ. Медиана возраста 58 лет. 5-летняя общая выживаемость (OB), бессобытийная (БСВ) и безрецидивная (БРВ) составили 90, 60 и 56% соответственно. Вероятность рецидива при индолентных вариантах составила 28%, при ПК-ДБККЛ — до 40,3% (при применении стандартной
гии» Минздрава России
химиотерапии). Известно, что в лечении ПК-ФЛ и ПК-ЛМЗ превалируют неинтенсивные подходы — лучевая терапия или монотерапия ри-туксимабом, флударабин, бендамустин. Мы оценили на нашей когорте пациентов преимущество того или иного метода (лучевая терапия против ХТ): 5-летняя БСВ и БРВ составили 67 и 71% против 100% соответственно. Однако, при сроке наблюдения больше чем 5 лету нескольких пациентов на ветви ХТ случились рецидивы и мнимое превосходство ХТ было «потеряно». В лечении ПК-ДБККЛ получены хорошие результаты при применении высокодозной химиотерапии: 5-летняя ОВ и БРВ на протоколе тМНЬ ВЕМ-90 составила 100 и 83%, в то время как при применении программы Я-СНОР/СОР — 51 и 16%. При попытке выявления прогностических факторов в общей группе кожных В-клеточных лимфом нами не было получено достоверных отличий в выживаемости в зависимости от индекса пролиферативной активности (Кд-67 менее 10% и более 50%): 5-летняя БРВ 68% против 54%, единичных или множественных очагов (59 против 54%).
Заключение. Таким образом, ПК-ФЛ и ПК-ЛМЗ имеют благоприятный прогноз (5-летняя ОВ 100%), но несмотря на различный подход к терапии — постоянно рецидивирующее течение. ПК-ДБККЛ нуждается в проведении более интенсивных программ ХТ ввиду агрессивного клинического течения и неудовлетворительных результатов стандартной терапии.
Грачёв А. Е., Грибанова Е. О., Рыжко В. В., Гальцева И. В., Габеева Н. Г., Капранов Н. М., Цой Ю. А., Королева Д. А.,
Шухов О. А., Звонков Е. Е.
ИНТЕНСИФИКАЦИЯ ТЕРАПИИ МАКРОГЛОБУЛИНЕМИИ ВАЛЬДЕНСТРЕМА ВЫСОКОГО РИСКА ДЛЯ ПАЦИЕНТОВ СТАРШЕ 65 ЛЕТ
ФГБУ«НМИЦгематологии» Минздрава России
Введение. Макроглобулинемия Вальденстрема на сегодняшний день является неизлечимым заболеванием. Несмотря науспе-хи использования таргетных препаратов 5-летняя общая выживаемость (ОВ) пациентов из групп очень высокого и высокого риска составляет 36 и 47%, соответственно. .Малое число полных ответов (ПО) на стандартную терапию и рецидивирующее течение диктуют необходимость поиска новых эффективных лечебных программ. Повышение эффективности терапии пациентов старше 65 лет с факторами неблагоприятного прогноза является актуальной задачей.
Цель работы. Изучение эффективности программы с использованием ритуксимаба, бортезомиба, бендамустина и дексаметазона (ЯВВ^)у пациентов с макроглобулинемией Вальденстрема.
Рис. 1 Кумулятивная частота достижения ОЧХО и ПО
0,9 0,8 0,7 0,6 0,5 0,4 0,3 0,2 0,1 О
0
Материалы и методы. Включены 24 пациента, мужчин — 15, медиана возраста — 69 лет. Согласно К1Р88"^М, 14, 6 и 4 пациента были в группах среднего, высокого и очень высокого риска соответственно. Гипервискозный синдром был у 8 (33%) пациентов, анемия у 22 (91,6%), НЪ ср — 85 г/л (60—120 г/л), тромбоциты <100 тыс/мкл у 8 (33%), гемолиз у 3 (12,5%), криоглобулинемия у 5 (20,8%), ЛАП у 15 (62,5%), спленомегалияу 8 (33%), В-симптомыу 17 (70,8%). ЛДГ >250 К/л — у 7 (29%), альбумин <30 г/л — у 12 (50%), (32-микроглобулин >4 мг/л у 17 (70,8%) больных. У двух пациентов была почечная недостаточность по причине специфического поражения почек. Средние значения Р^М — 34,5 г/л (3,6—77 г/л). Мутация МУИ88 — Ь265Р былау 19 (79,2%) и ¿е117ру1 (4,1%) пациентов.
Результаты и обсуждение. С декабря 2018 г. по июль 2023 г. 24 пациентам проведена терапия по программе И-ВВс!. Ответ оценивали
Рис. 2 Общая выживаемость
I ГЕМАТОЛОГИЯ ИТРАНСФУЗИОЛОГИЯ | RUSSIAN JOURNAL OF HEMATOLOGY AND TRANSFUSIOLOGY (GEMATOLOGIYA I TRANSFUSIOLOGIYA) | 2024; TOM69; №2 |
с использованием модифицированных критериев Общий
ответ составил 100%, частичный ответа (ЧО) достигли — 100%, очень хороший частичный ответ (ОХЧО) — 64% и ПО-25% (см. рис. 1). Из двух пациентов с почечной недостаточностью в дебюте заболева-нияу одного функция почек восстановилась. Прогрессия заболевания произошла у одного пациента. Три пациента умерли, у всех был стабильный ответ, причина смерти — СОУЮ-19 пневмония. При медиане наблюдения 30 месяцев, 5-летняя ОВ составила 83% (см. рис. 2).
Заключение. Программа терапии ЯВВ^ является эффективной и безопасной для пожилых пациентов с макроглобулинемией Вальденстрема, а также для пациентов моложе 65 лет из группы низкого риска. Эта терапия позволяет достигнуть глубоких более чем у половины больных и высоких показателей беспрогрессивной и общей выживаемости. Для дальнейшей оценки эффективности данного методалечения исследование продолжается.
Грачёв А. Е., Грибанова Е. О., Рыжко В. В., Гальцева И. В., Капранов Н. М., Цой Ю. А., Королёва Д. А., Звонков Е. Е. ТРАНСФОРМАЦИЯ МАКРОГЛОБУЛИНЕМИИ ВАЛЬДЕНСТРЕМА В ДБККЛ - НОВЫЙ ВЗГЛЯД НА ТЕРАПИЮ
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. Гистологическая трансформация (ГТ) в диффузную В-крупноклеточную лимфому (ДВККЛ) происходит у 2 — 10% пациентов с ЖВ и является редким, малоизученным и грозным осложнением. ГТ характеризуется агрессивным клиническим течением и плохим прогнозом. Для терапии используют в основном СНОР подобные режимы, однако медиана выживаемости после ГТ составляет от 16 до 32 месяцев. Одновременное использование ингибиторов тирозинкиназы Брутона и ВСЬ2 в сочетании с иммунохимиотерапи-ей является потенциально высокоэффективным лечебным подходом для случаев ГТ.
Цель работы. Изучение эффективности ротирующей программы К-ЕРОСН/К-ВАС в комбинации с ибрутинибом и венетоклаксом (ШУеп-ЕРОСН/МУеп-ВАС) при трансформации МВ в ДБККЛ.
Материалы и методы. Мы ретроспективно оценили результаты терапии 4-х пациентов с доказанной трансформацией в ДБККЛ наблюдавшихся в ФГБУ «НМИЦ гематологии» МЗ ФР с 2012 по 2020
й4да(п1ю1| 1ЁДОЛИЙ при цымсфорлчщми МВ и Д1ЛИЛ
IPSSWM Вр*мп ДОГТ К0П-№ линий XT АоГТ fWIPl dell7p Кол-во пиний XT после ГТ Прадолжичельмоггь жизни после ГТ
Пациент 1 Высокий 26 мес 2 Высокий - 2 1,5 мес
Пациент 1 Высокий 33 MEt 2 высанмй * 2 i мес
Пациент 3 Высокий 33 Мес 3 Высокий i J мес
Пациент 4 Высокий 23 мес 3 высокий 4 1««
рнс.7 помнил по пршриммг lt!V«i> I 'HöCMVWeri I1AC при трансформации МП 1гДЬККЛ
IPSSUtfM Время догт Нол-па ЛИНИЙ KT До FT IW№I Экстра р*вдулярмос\ аИгтраиодллъиив порзмрнио del 17 Р ВС12 BCL6 С-ШС Кол-во линий KT после ГТ Медиан» мяблюдоиме 10 мес после IT
Пациент] Высокий 24 мм 1 грддиий + 1 прогреет и Wit, мне
Пациент 2 Выесший Оме* 0 средний * * - 1 прогрессии нет, жн»
Пациент 3 Высшим 0 средний - 1 прогрессии
год. Возраст от 25 до 69 лет, время до ГТ — 26, 29, 33, 83 месяца. Все 4 пациента были в группе высокого риска по tWIPI, у троих обнаружена dell7, мутация р53 у одного. В качестве терапии ГТ использованы стандартные режимы. Прогрессия произошла у всех пациентов, продолжительность жизни после ГТ составила 1 месяцу двух пациентов, 1,5и7месяцевуостальных(смрис. 1) Сянваря2022 г. для случаев ГТ мы используем программу RIVen-EPOCH/RIVen-BAC. Включены три пациента. Возраст 65, 63 и 57 лет, два мужчины. Согласно R-IPSSWM все были в группе высокого риска. На момент трансформации все пациенты были в группе среднего риска по tWIPI. У всех пациентов было экстремедуллярное/экстранодальное вовлечение: у одного очаговое поражение печени, у второго распространенный остеолитический процесс, у третьего специфическое поражение плевры и легкого,у всех была ЛАП, умеренная спленомегалия у двух пациентов. В-симптомы у всех пациентов. Лабораторные показатели были следующие: НЪ 96 г/л (86—110), у одного пациента был лейкоцитоз до 12 тыс/мкл с лимфоцитозом 70%, средние значения PIgM 12,9 г/л (4—19,3), ЛДГ >250 Е/л — у двух пациентов, альбумин <30 г/л — у всех, ß-2-микрогло-булин >4 мг/л у 2 больных. Мутация MYD88 — L265P была в двух случаях. При FISH исследовании костного мозгау одного пациента обнаружена dell7, у второго мутации BCL6/3q27 и BCL2/18q21, у третьего пациента цитогенетических аномалий не было обнаружено.
Результаты и обсуждение. Троим пациентам проведена терапия по программе RIVen-EPOCH/RIVen-BAC, у всех пациентов достигнут полный метаболический ответ по данным ПЭТ KT, нормализовалась картина периферической крови, следовая секреция PIgM. При медиане наблюдения 10 месяцев признаков про-грессиинет. Смрис. 2.
Заключение. Программа RIVen-EPOCH/RIVen-BAC является безопасной и эффективной лечебной стратегией для пациентов с трансформацией макроглобули-немии Вальденстрема в ДБККЛ.
Грибов В. В.1, Ватутин Н. Т.2, Склянная Е. В.2
РАСПРОСТРАНЁННОСТЬ СТЕРОИД-ИНДУЦИРОВАННОЙ ГИПЕРГЛИКЕМИИ У БОЛЬНЫХ ЛИМФОПРОЛИФЕРАТИВНЫМИ ЗАБОЛЕВАНИЯМИ, ПОЛУЧАЮЩИХ ГЛЮКОКОРТИКОСТЕРОИДЫ В СОСТАВЕ СХЕМ ЦИТОСТАТИЧЕСКОЙ ТЕРАПИИ
1ФГБОУ ВО «Донецкий государственный медицинский университет имени М. Горького» МЗ РФ, Городская больница № 2 г. Макеевки, 2ФГБОУ ВО «Донецкий государственный медицинский университет имени М. Горького» МЗ РФ, ФГБУ «Институт неотложной и восстановительной хирургии им. В.К. Гусака» МЗ РФ
Введение. Повышениеуровня глюкозы является одним из частых осложнений терапии глюкокортикостероидами (ГКС), которые снижают качество жизни пациентов.
Цель работы. Проанализировать частоту развития стероид-ин-дуцированной гипергликемии (СИГГ) у больных лимфопролифе-ративными заболеваниями (ЛПЗ), получающих ГКС в составе схем полихимиотерапии (ПХТ).
Материалы и методы. Были проанализированы уровни глюкозы у 65 пациентов без сахарного диабета в анамнезе, получавших лечение в химиотерапевтическом отделении Городской больницы № 2 г. Макеевки с 06.2022 г. по 12.2022 г. В исследование было включено 39 мужчин (60,0%) и 26 женщин (40,0%) в возрасте от 27 до 85 лет (средний возраст 64 (58;73) года). Из них неходжкинскими лимфо-мами страдали 34 пациента (52,3%), множественной миеломой — 16
(24,6%), лимфогранулематозом — 10 пациентов (15,4%), хроническим лимфолейкозом — 5 пациентов (7,7%). Преднизолон в составе схем ПХТ получили 44 пациента (67,7%): по схеме CHOP 12 человек (18,5%), RCHOP - 18 (27,7%), ВЕАСОРР - 9 (13,9%), RCVP - 5 (7,7%). Дексаметазон получил 21 пациент (32,3%): в схеме CD 6 человек (9,2%), RGDOX - 2 (3,1%), DHAP - 1 (1,5%), RDHAP - 1 (1,5%), VD - 8 (12,3%), BDL - 3 (4,6%). Уровень глюкозы в сыворотке определялся дважды — перед началом лечения и после окончания терапии. Критерием СИГГ являлось повышениеуровня глюкозы >6,1 ммоль/л по результатам второго измерения при нормальном исходном.
Результаты и обсуждение. СИГГ развилась у 29/65 пациентов (44,6%, 95% ДИ 32,6—57,0%). Из них 12/39 случаев составили мужчины (30,8%, 95% ДИ 17,1-46,5%), 17/26 - женщины (65,4%, 95% ДИ
