CC BY
12
УДК 616.12-089: 616-08-039.75:616.124.6-007.21:616-053.2
Ершова Н. В., Янулевич О. С., Ковалев И. А., Кривощеков Е. В., Павличев Г. В., Подоксенов А. Ю.
Течение послеоперационного периода у пациентов с функционально единственным желудочком сердца на этапе выполнения двунаправленного кавопульмонального анастомоза
Научно-исследовательский институт кардиологии Сибирского отделения РАМН, Томск
Ershova N. V., Yanulevich O. S., Kovalev I. A., Krivoshekov E. V., Pavlichev G. V., Podoksenov A. U. Postoperative course in patients with the only functional ventrical of heart at the stage of performance of double-headed cavopulmonary anastomosis
Scientific-research institute of cardiology of Siberian department of RAMS, Tomsk
ЦЕЛЬ: оценить течение послеоперационного периода у детей с функционально единственным желудочком сердца (ФЕЖС) на этапе двунаправленного кавопульмонального анастомоза (ДКПА).
МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ: с 2005 по 2013 гг. в НИИ кардиологии выполнены 84 ДКПА пациентам в возрасте от 2 месяцев до 13 лет, из них у 11 больных с дополнительной верхней полой веной создан билатеральный ДКПА. Были диагностированы следующие варианты ФЕЖС: дву-приточный левый желудочек - 24 (28,6%), двуприточный правый желудочек - 3 (3,6%), атрезия трикуспидально-го клапана - 19 (22,6%), множественные дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП) - 1 (1,2%), синдром гипоплазии левых отделов сердца - 11 (13,1%), атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой - 2 (2,4%), несбалансированная форма атриовентрику-лярной коммуникации - 13 (15,5%), атрезия митрального клапана - 6 (7,1%), аномалия Эбштейна - 2 (2,4%), двойное отхождение сосудов от правого желудочка с некомми-тированным ДМЖП - 3 (3,6%). Всем пациентам в после-
УДК 616.127-002:616-008.9:616-053.2
Басаргина Е. Н., Архипова Е. Н., Жарова О. П., Дегтярева Т. Д., Федорова Н. В.
Случай миокардита при МПС 1-го типа у детей
Научный центр здоровья детей РАМН, Москва Basargina E. N., Arkhipova E. N., Zharova O. P., Degtyareva T. D., Fedorova N. V.
Case of myocarditis in hurler disease in children
Scientific center of children's health RAMS, Moscow
ЦЕЛЬ: сообщить о двух наблюдениях миокардита у детей с мукополисахаридозом (МПС) 1-го типа. Акцентировать внимание педиатров и кардиологов на проблеме ранней диагностики редких генетических заболеваний у детей с заболеваниями сердца.
МЕТОДЫ: анамнестический, клинико-лабораторный, ультразвуковой.
операционном периоде для контроля давления в легочной артерии проводилась прямая монометрия в системе верхней полой вены, эхокардиография, электрокардиография.
РЕЗУЛЬТАТЫ: во время операции ДКПА дополнительно проведены внутрисердечные хирургические процедуры: пластика атриовентрикулярного клапана 3 (3,6%), иссечение межпредсердной перегородки 38 (45,2%), иссечение межжелудочковой перегородки 4 (4,8%). При рестриктивном ДМЖП у 2 (2,4%) пациентов выполнена процедура Damus-Kaye-Stansel. Всем пациентам проводилось перекрытие прямого потока в ЛА. В течение 2 часов после операции экстуби-рован 81 (97,6%) пациент, у 3 (2,4%) больных была продленная ИВЛ, связанная с бронхолегочной инфекцией или дыхательной недостаточностью на фоне пареза диафрагмы. При давлении в ЛА выше 20 мм рт. ст. у 3 (3,6%) пациентов проводилась ингаляция оксида азота. В послеоперационном периоде SpO2 составила 50-90% (Ме=80 (IQR:75-84)). При низкой SpO2 на фоне пареза диафрагмы у 4 (4,76%) больных выполнена ее пликация. По данным эхокардиографии скорость кровотока в ДКПА составила на вдохе 13-85 см/сек (Ме=30 (IQR:22-40)), на выдохе 32-146 см/сек (Ме=60 (IQR:48,5-76)). Пациентам после создания ДКПА при давлении в ЛА выше 14 мм рт. ст. назначался ингибитор фосфодиэстеразы 5 типа. У 8 (9,5%) пациентов были диагностированы НРС: синдром преждевременного возбуждения желудочков - 2, атриовен-трикулярная диссоциация - 1, атриовентрикулярная блокада (АВБ) I-II ст. - 1, АВБ III ст. - 3. Средняя продолжительность госпитализации после операции ДКПА - 7-47 дней (Ме=15 (IQR: 10,2-23)). Ранняя послеоперационная летальность составила 3 (3,6%), причиной была сердечная недостаточность на фоне повышенного давления в ЛА.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ: ДКПА является важным этапом ге-модинамической коррекции врожденного порока сердца. Дополнительные внутрисердечные хирургические процедуры создают оптимальные условия для проведения операции тотального кавопульмонального соединения.
РЕЗУЛЬТАТЫ: в отделении кардиологии наблюдаются 2 ребенка с направляющим диагнозом дилатацион-ная кардиомиопатия, которым при обследовании в раннем возрасте был установлен диагноз МПС 1-го типа. При поступлении в клинику у обоих детей уже в раннем возрасте (3 и 7 месяцев) обращали внимание грубые черты лица (широкое плоское переносье, широкий кончик носа, крупные ноздри, гипертелоризм глаз, гипертрофия десен), гипертрихоз на спине, короткая шея, гиперсаливация, шумное дыхание, контрактуры локтевых и коленных суставов, тазобедренных суставов, гепатоспленомегалия. На электрокардиограмме выявлялась гипертрофия предсердий, перегрузка и гипертрофия обоих желудочков, выраженные нарушения реполяризации. По данным ультразвукового обследования дилатация левых камер сердца, резкое снижение сократительной способности миокарда (ФВ<35%), обращала внимание нехарактерная для дила-тационной кардиомиопатии гипертрофия стенок левого
желудочка. Учитывая особенности клинической картины, заподозрена болезнь накопления, в обоих случаях диагноз МПС 1-го типа подтвержден по результатам анализа мочи на гликозаминогликаны и генетически.
ОБСУЖДЕНИЕ: мукополисахаридозы (МПС) - группа метаболических заболеваний соединительной ткани, связанных с нарушением обмена кислых гликозаминоглика-нов, в связи с недостаточностью лизосомных ферментов их обмена. При МПС 1-го типа отсутствует фермент альфа-Ь-идуронидаза, отвечающий за расщепление дерматансуль-фата и гепарансульфата, которые накапливаются, приводя к нарушениям, описанным как МПС 1-го типа. При МПС 1-го типа поражение сердца выявляется всегда, однако проявляется гипертрофией стенок, утолщением клапанов, при этом сократительная способность миокарда сохранна, хроническая сердечная недостаточность, как правило, развивается только при поздних стадиях заболевания. В данном
УДК 616-06:616.124.3: 616.131: 616.235:616-053.2 Зайцева Н. О., Овсянников Д. Ю., Дегтярева Е. А. Легочная гипертензия и «легочное сердце» у детей с бронхолегочной дисплазией: частота, факторы риска, исходы
Детская инфекционная клиническая больница № 6, Российский университет дружбы народов, Москва
Zaitseva N. O., Ovsyannikov D. U., Degtyareva E. A. Pulmonary hypertension and «pulmonary heart» in children with bronchopulmonary dysplasia: frequency, risk factors, results
Children's infectious clinical hospital no. 6, Peoples'friendship university of Russia, Moscow
ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ: оптимизировать тактику ведения детей с бронхолегочной дисплазией (БЛД), осложненной легочной гипертензией (ЛГ), путем своевременной диагностики и терапии.
МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ: обследовано 100 детей с БЛД в возрасте от 2 месяцев до 3 лет. Тяжесть БЛД устанавливалась на основании степени кислородозависимости в 36 недель постконцептуального возраста, или 56 суток жизни, или при выписке. Легочная гипертензия диагностировалась при значении систолического давления в легочной артерии (СДЛА) > 35 мм рт. ст. методом допплер-эхокардиографии, «легочным сердцем» считали дилятацию полости или гипертрофию свободной стенки правого желудочка по эхокардиографии. Функциональный класс (ФК) ЛГ устанавливался на основании возраст-специфических признаков, согласно Панамской классификации легочной гипертензивной сосудистой болезни легких у детей (2011). Степень гипоксемии определялась методом транскутанной пульсоксиметрии при сатурации О2 < 95%. Обработка данных проведена с использованием методов параметрической и непараметрической статистики.
РЕЗУЛЬТАТЫ: легочная гипертензия выявлена у 23 детей с тяжелой БЛД, при этом СДЛА составило от 36 до 120 мм
случае у обоих детей наблюдалась резкая дилатация левых отделов сердца и снижение сократительной способности миокарда, приведшие к развитию симптомов хронической сердечной недостаточности, обусловленные, по всей видимости, течением миокардита. В обоих случаях пациенты с рождения наблюдались узкими специалистами, однако недостаточная информированность о симптомах МПС не позволила заподозрить генетическую патологию.
ВЫВОДЫ
Наличие у ребенка дилатации полостей сердца и снижения сократительной способности миокарда в сочетании с гипертрофией стенок миокарда является основанием для более углубленного обследования в отношении болезней накопления. Настороженность врача в отношении проявлений редких генетических заболеваний позволяет поставить диагноз в раннем возрасте и при необходимости своевременно начать специфическую терапию.
рт. ст. Умеренная ЛГ (СДЛА=36-50 мм рт. ст) диагностирована у 11 детей и тяжелая ЛГ (СДЛА> 50 мм рт. ст.) - у 12 детей. Признаки «легочного сердца» выявлены у 9 детей с тяжелой ЛГ. Клинически тяжесть ЛГ соответствовала у большинства детей III ФК (74%). Впервые нами установлена прямая количественная зависимость между ФК ЛГ и степенью повышения СДЛА (р=0,00268). Установлена зависимость развития ЛГ от гестоза беременности у матери (p=0,02971), от тяжести БЛД (р=0,00011), от длительности ИВЛ с рождения (р=0,1999), от степени тяжести хронической гипок-семии (p=0,00364). Медиана Sat O2 у детей с ЛГ составила 88% [86; 89], тогда как у детей без ЛГ только - 95% [94; 96]. Формирование ЛС у обследованных детей было связано с тяжелой ЛГ (p=0,00364) и выраженной хронической гипок-семией (p=0,01986). Профилактика и терапия ЛГ при БЛД была направлена на коррекцию гипоксемии путем продолжительной оксигенотерапии у всех детей с БЛД при SatO2 < 91%, а в случае развития легочной гипертензии при SatO2 < 94%. В случае развития ЛГ 14 детям назначался капотен 0,51 мг/кг/сут, при отсутствии положительной динамики 10 детям в дальнейшем был назначен силденафил в дозе 0,5-2 мг/ кг 3-4 раза в день. У 9 пациентов (90%) наблюдался гемоди-намически значимый эффект в виде снижения уровня СДЛА (p<0,005). После проведенной терапии было получено достоверное снижение абсолютного значения САД (84±36 vs. 36±12 mmHg, p=0,005), коэффициента СДЛА/САД на 20% от исходного (1±0,4 vs. 0,94±0,17, p<0,005). На фоне проводимой терапии отмечено повышение показателей SaO2 с 82±12% до 93±4% (p<0,01). Летальный исход в группе детей с БЛД без ЛГ составил 1,3% (1 пациент), при развитии ЛГ летальность увеличивалась до 17,3%. Неблагоприятный прогноз у пациентов с БЛД, осложненной ЛГ, зависел от формирования ЛС (p=0,01779) и тяжелой хронической гипоксемии (p=0,00975).
ВЫВОДЫ
Пациенты с тяжелой БЛД нуждаются в мониториро-вании гипоксемии и уровня СДЛА для своевременного начала терапии с целью профилактики развития ЛС и неблагоприятного исхода.
