CC BY
16
ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ У ДЕТЕЙ
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ПАЦИЕНТА С ВЫСОКОЙ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИАЛЬНОЙ ГИ-ПЕРТЕНЗИЕЙ НА ФОНЕ НЕКОРРИГИРО-ВАННОГО ВРОЖДЕННОГО ПОРОКА СЕРДЦА. РЕЗУЛЬТАТЫ ЧЕТЫРЕХЛЕТНЕЙ ТЕРАПИИ ПРЕПАРАТОМ БОЗЕНТАН
ВОЛЬФ Н.Г., ЕМЕЛЬЯНЧИКЕ.Ю., АНЦИФЕРОВА Л.Н.
КГБУЗ «КРАСНОЯРСКИЙ КРАЕВОЙ КЛИНИЧЕСКИЙ ЦЕНТР ОХРАНЫ МАТЕРИНСТВА И ДЕТСТВА» ГБОУ ВПО «КРАСНОЯРСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМ. ПРОФ. В.Ф. ВОЙНО-ЯСЕНЕЦКОГО» МЗ РФ
В Красноярском краевом клиническом центре охраны материнства и детства наблюдается Александр З., 2005 года рождения. Ребенок проживает в Козуль-ском районе Красноярского края. Цианоз, утомляемость при кормлении заметили в возрасте 2-х недель. Наблюдался в центральной районной больнице с диагнозом ДМЖП. В возрасте 4-х месяцев госпитализирован Красноярскую краевую детскую больницу — диагностирована транспозиция магистральных артерий, ДМЖП, ДМПП, легочная гипертензия - СДЛА 60 мм рт.ст. Направлен в НИИ ПК г. Новосибирска -по данным ангиокардиографии: ВПС — транспозиция магистральных сосудов, дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки вторичный, высокая легочная гипертензия - систолическое давление в системе ЛА повышено до уровня системного артериального. Проведено инвазивное мо-ниторирование уровня давления в легочной артерии, фармакологические пробы отрицательные (ингаляции О2, оксида азота). В оперативном лечении отказано. Ребенок наблюдался в Красноярской краевой детской больнице, получал терапию ингибиторами АПФ, мочегонными препаратами, дезагрегантами. Жалобы на утомляемость, одышку в покое, усиливающуюся при обычных нагрузках. Клинически отмечался тотальный цианоз кожных покровов, сердечный горб, одышка в покое, деформация концевых фаланг пальцев по типу «барабанных палочек», ногтей — по типу «часовых стекол», пастозность стоп, отставание в физическом развитии: в возрасте 7 лет рост ребенка составлял 107 см, масса тела 15 кг (что соответствовало 4 годам). Сатурация кислорода при пульсоксиметрии составляла 60%. При проведении теста с 6-минутной ходьбой ребенок прошел 108 м. С июля 2012 года ребенок получает Бозентан 31,25 мг 2 раза в день, с последующим увеличением до 62,5 мг 2 раза в день -при достижении массы лета 20 кг. За время проводимой терапии в течение 3-х лет отмечается улучшение самочувствия ребенка, показателей его физического развития — одышки в покое нет, в возрасте 10 лет рост составляет 122 см (соответствует 8 годам — отставание сократилось на 1 год). Уменьшилась выраженность общего цианоза, что выражается в увеличения сатурации
кислорода до 72%. Расстояние, пройденное при проведении теста с 6-минутной ходьбой увеличилось до 320 м. Функциональный класс недостаточности кровообращения уменьшился с IV до II. Снижения показателя давления в легочной артерии не получено (СДЛА по данным ЭХОКГ составляет 96 мм рт.ст.). Но при анализе показателей правых отделов сердца отмечается улучшение параметров, отражающих морфологическое состоянии е и функцию правых отделов сердца: ФИП, Тей-индекс, скорость движения фиброзного кольца трикуспидального клапана.
Выводы: Терапия пациента с вторичной легочной артериальной гипертензией на фоне вырожденного порока сердца блокатором рецепторов эндотелина Бозентаном в течение 4-х лет позволила значительно улучшить самочувствие ребенка, показатели его физического развития, переносимость физических нагрузок, выраженность артериальной гипоксемии, показатели функции правых отделов сердца.
ИСПОЛЬЗОВАНИЕ СИЛДЕНАФИЛА У ПАЦИЕНТОВ С ФУНКЦИОНАЛЬНО ЕДИНСТВЕННЫМ ЖЕЛУДОЧКОМ СЕРДЦА ПОСЛЕ ОПЕРАЦИИ ДВУНАПРАВЛЕННОГО КАВОПУЛЬМОНАЛЬНОГО СОЕДИНЕНИЯ
ЕРШОВА Н.В., ЯНУЛЕВИЧО.С., КОВАЛЕВ И.А., КРИВОЩЕКОВ Е.В.
НИИ КАРДИОЛОГИИ РАН, ТОМСК
Цель: изучить влияние силденафила на показатели легочной гемодинамики в раннем послеоперационном периоде у пациентов с функционально единственным желудочком сердца (ФЕЖС) после операции двунаправленного кавопульмонального соединения (ДКПС).
Методы: В исследование включено 89 пациентов с различными формами ФЕЖС в возрасте от 2 месяцев до 13 лет (Ме = 0,64 (IQR:0,5-1,18)), которым выполнена операция ДКПС. Пациенты были разделены на 2 группы. Первая группа (п=64) — пациенты с нормальным давлением в легочной артерии (ЛА) Вторая группа (п=25) — дети с повышенным давлением в ЛА. В раннем послеоперационном периоде всем пациентам проводилась прямая монометрия давления в ЛА.
Результаты: у пациентов первой группы давление в ЛА составило Ме=11 мм рт.ст., (IQR: 10,0-13,8) и легочное сопротивление Ме=1,41 Ед.Wood/м2 (IQR: 0,9-2,0), во второй группе давление в ЛА Ме=20 мм рт.ст., (IQR: 17,0-26,0), легочное сопротивлением Ме=2,36 Ед.Wood/м2 1,85-3,1). В первый день
после операции ДКПС в первой группе больных давления в ЛА оставалось нормальным и составило Ме=13 мм рт.ст., (IQR: 10,0-15,0), во второй группе давление в ЛА было Ме=15 мм рт.ст., (IQR: 12,0-18,3). У 7 (28%) детей из второй группы давление в ЛА оставалось повышенным Ме=19 мм рт.ст., (IQR: 17,020,0), в связи с этим назначался ингибитор фосфоди-
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 3, 2016 ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGIII PEDIATRII, 3, 2016
ТЕЗИСЫ. IX ВСЕРОССИЙСКИЙ КОНГРЕСС «ДЕТСКАЯ КАРДИОЛОГИЯ 2016»
эстеразы 5 типа (силденафил) в дозе 1-1,5 мг/кг/день. Отмечалось достоверное снижение давления в ЛА, ^=0,018, до Ме=14 мм рт.ст., (IQR: 13,0-15,0).
Обсуждение: пациенты с исходно высоким давлением в ЛА в 28% случаев сохраняют высокой давление в ЛА в раннем послеоперационном периоде, что возможно нивелировать назначением ингибитора фосфодиэстеразы 5 типа.
Выводы: назначение ингибитора фосфодиэсте-разы 5 типа снижает давление в ЛА на 30%, улучшая состояние легочной гемодинамики у пациентов с ФЕЖС после операции ДКПС.
ОРГАНИЗАЦИЯ РАННЕГО ВЫЯВЛЕНИЯ И РЕЗУЛЬТАТЫ ЛЕЧЕНИЯ ДЕТЕЙ С ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИЕЙ
ИВАНОВ С.Н., ВОЛКОВА Т.Г., КОЛЕСНИКОВ В.В., ГОРБАТЫХ A.B., ГОРБАТЫХ Ю.Н.
ФГБУ «НОВОСИБИРСКИЙ НИИ ПАТОЛОГИИ КРОВООБРАЩЕНИЯ ИМ. АКАДЕМИКА Е.Н. МЕШАЛ-КИНА» МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ, НОВОСИБИРСК
Цель: оценить возможности раннего выявления и клинико-функциональные результаты у детей с различными формами легочной артериальной ги-пертензией (ЛАГ).
Методы: через систему очного и/или заочного консультирования за период 2010-2015 гг. в клинику института поступили 186 детей с синдромом высокой легочной гипертензии в возрасте от 0,2 до 18 лет (7,9±5,1 лет). Клинико-функциональное обследование включало анализы крови и мочи, коагулограмму. Проводилась ЭКГ, эхокардиография (ЭхоКГ), компьютерная томография легких. Оценивали тест 6 минутной ходьбы и качество жизни. Всем больным проводили катетеризацию правых отделов сердца и тест на вазореак-тивность с использованием кислорода, NO. В плазме крови определяли концентрацию NT-proBNP. Сеп-тальные врожденные пороки сердца (ВПС) диагностированы у 105 больных, открытый артериальный проток — у 9 пациентов. ВПС с гемодинамикой единственного желудочка сердца имели место в 28 случаях. У 12 (10,5%) больных через 3,7±1,4 лет после операции констатирована резидуальная ЛАГ (РЛАГ). В остальных случаях (32) — идиопатическая ЛАГ
Результаты: У 118 (63,4%) больных отмечалась одышка в покое, усиливающаяся при физической нагрузке. Обмороки наблюдались в 16 (8,6%) случаях, кровохарканье у 12 (6,4%) пациентов. Насыщение капиллярной крови кислородом было снижено у 58,4% пациентов, в среднем до 90,2±2,9%. 75 (40,3%) пациентов имели II ФК, 38 (20,4%) - III и у 14 (7,5%) детей диагностирован IV ФК. Во всех случаях констатировано дилатация и гипертрофия полости правого желудочка сердца, дилатация легочной артерии и ее ветвей. Фрак-
ция выброса правого желудочка сердца была снижена в 41 (22,0%) случаях, в среднем составив (29,5±3,2%). TAPSE составила 13,2±4,5 мм. По данным катетеризации правых отделов сердца среднее давление в легочной артерии колебалась от 18 до 84 мм рт.ст., в среднем составив (37,4±14,8 мм рт.ст.), общее легочное сопротивление составило 24,3±7,6 ед. Вуда, СИ — 1,7±0,6 л/ мин/м2. Уровень NT-proBNP составил 66,9±18,8 пг/мл.
У большинства детей с ВПС легочная гипертензия носила обратимый характер и больные были успешно прооперированы. У 15 больных при тенденции к снижению ЛГ в качестве предоперационной подготовки назначали силденафил из расчета 0,5-1,0 мг/кг в сутки и/или траклир (бозентан) расчета 4 мг/кг в сутки. Через 6-12 мес. в 4 случаях была успешно выполнена операция. В дальнейшем 46 пациентов получали специфическую терапию. Использовали блокаторы кальциевых каналов (2), силденафил (12), в 16 случаях назначен бозентан. В остальных случаях (16) использовалась комбинированная терапия бозентан и силденафил. В 5 случаях дополнительно выполнена транссептальная пункция и стентирование межпредсердной перегородки
Через 16,2±4,9 мес. у 11 (23,9%) детей наблюдалось уменьшение одышки, дистанция теста с 6-минутной ходьбой увеличилась на 104,2±11,7 м, констатировано повышение фракции выброса правого желудочка сердца. В 9 случаях на фоне терапии наблюдалось снижение общего легочного сопротивления в среднем на 8,1±3,2 ед. Вуда.
Выводы: своевременное обследование, включающее катетеризацию сердца в сочетание с фармакологическими тестами позволяет определить причину заболевания, степень легочной гипертензии и обоснованно использовать современные высокоэффективные методы лечения у данной категории пациентов.
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ: ПОРТОПУЛЬМО-НАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ У РЕБЕНКА
САБИРОВА Д.Р., САДЫКОВА Д.И., ХУСНУЛЛИНА Г.А., КУСТОВА Н.В.
КАЗАНСКАЯ ГОСУДАРСТВЕННАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ, РОССИЯ
ДЕТСКАЯ РЕСПУБЛИКАНСКАЯ КЛИНИЧЕСКАЯ БОЛЬНИЦА, КАЗАНЬ
Актуальность: Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) — это повышение среднего давления в легочной артерии более 25 мм рт. ст. Одной из форм ЛАГ является ЛАГ, ассоциированная с портальной гипертензией (или портопульмональная гипертензия). В настоящее время ЛАГ, ассоциированная с портальной гипертензи-ей это доказанное осложнение хронических заболеваний печени, которые сопровождаются портальной ги-пертензией. На данную форму ЛАГ приходится до 1% детей. Диагностировать легочную гипертензию, особен-
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 3, 2016 ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGE IPEDIATRII, 3, 2016
