Легочная гипертензия и "легочное сердце" у детей с бронхолегочной дисплазией: частота, факторы риска, исходы Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

ОРЕНБУРГСКИЙ МЕДИЦИНСКИЙ ВЕСТНИК, ТОМ I, № 3

желудочка. Учитывая особенности клинической картины, заподозрена болезнь накопления, в обоих случаях диагноз МПС 1-го типа подтвержден по результатам анализа мочи на гликозаминогликаны и генетически.

ОБСУЖДЕНИЕ: мукополисахаридозы (МПС) - группа метаболических заболеваний соединительной ткани, связанных с нарушением обмена кислых гликозаминоглика-нов, в связи с недостаточностью лизосомных ферментов их обмена. При МПС 1-го типа отсутствует фермент альфа-Ь-идуронидаза, отвечающий за расщепление дерматансуль-фата и гепарансульфата, которые накапливаются, приводя к нарушениям, описанным как МПС 1-го типа. При МПС 1-го типа поражение сердца выявляется всегда, однако проявляется гипертрофией стенок, утолщением клапанов, при этом сократительная способность миокарда сохранна, хроническая сердечная недостаточность, как правило, развивается только при поздних стадиях заболевания. В данном

УДК 616-06:616.124.3: 616.131: 616.235:616-053.2 Зайцева Н. О., Овсянников Д. Ю., Дегтярева Е. А. Легочная гипертензия и «легочное сердце» у детей с бронхолегочной дисплазией: частота, факторы риска, исходы

Детская инфекционная клиническая больница № 6, Российский университет дружбы народов, Москва

Zaitseva N. O., Ovsyannikov D. U., Degtyareva E. A. Pulmonary hypertension and «pulmonary heart» in children with bronchopulmonary dysplasia: frequency, risk factors, results

Children's infectious clinical hospital no. 6, Peoples'friendship university of Russia, Moscow

ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ: оптимизировать тактику ведения детей с бронхолегочной дисплазией (БЛД), осложненной легочной гипертензией (ЛГ), путем своевременной диагностики и терапии.

МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ: обследовано 100 детей с БЛД в возрасте от 2 месяцев до 3 лет. Тяжесть БЛД устанавливалась на основании степени кислородозависимости в 36 недель постконцептуального возраста, или 56 суток жизни, или при выписке. Легочная гипертензия диагностировалась при значении систолического давления в легочной артерии (СДЛА) > 35 мм рт. ст. методом допплер-эхокардиографии, «легочным сердцем» считали дилятацию полости или гипертрофию свободной стенки правого желудочка по эхокардиографии. Функциональный класс (ФК) ЛГ устанавливался на основании возраст-специфических признаков, согласно Панамской классификации легочной гипертензивной сосудистой болезни легких у детей (2011). Степень гипоксемии определялась методом транскутанной пульсоксиметрии при сатурации О2 < 95%. Обработка данных проведена с использованием методов параметрической и непараметрической статистики.

РЕЗУЛЬТАТЫ: легочная гипертензия выявлена у 23 детей с тяжелой БЛД, при этом СДЛА составило от 36 до 120 мм

случае у обоих детей наблюдалась резкая дилатация левых отделов сердца и снижение сократительной способности миокарда, приведшие к развитию симптомов хронической сердечной недостаточности, обусловленные, по всей видимости, течением миокардита. В обоих случаях пациенты с рождения наблюдались узкими специалистами, однако недостаточная информированность о симптомах МПС не позволила заподозрить генетическую патологию.

ВЫВОДЫ

Наличие у ребенка дилатации полостей сердца и снижения сократительной способности миокарда в сочетании с гипертрофией стенок миокарда является основанием для более углубленного обследования в отношении болезней накопления. Настороженность врача в отношении проявлений редких генетических заболеваний позволяет поставить диагноз в раннем возрасте и при необходимости своевременно начать специфическую терапию.

рт. ст. Умеренная ЛГ (СДЛА=36-50 мм рт. ст) диагностирована у 11 детей и тяжелая ЛГ (СДЛА> 50 мм рт. ст.) - у 12 детей. Признаки «легочного сердца» выявлены у 9 детей с тяжелой ЛГ. Клинически тяжесть ЛГ соответствовала у большинства детей III ФК (74%). Впервые нами установлена прямая количественная зависимость между ФК ЛГ и степенью повышения СДЛА (р=0,00268). Установлена зависимость развития ЛГ от гестоза беременности у матери (p=0,02971), от тяжести БЛД (р=0,00011), от длительности ИВЛ с рождения (р=0,1999), от степени тяжести хронической гипок-семии (p=0,00364). Медиана Sat O2 у детей с ЛГ составила 88% [86; 89], тогда как у детей без ЛГ только - 95% [94; 96]. Формирование ЛС у обследованных детей было связано с тяжелой ЛГ (p=0,00364) и выраженной хронической гипок-семией (p=0,01986). Профилактика и терапия ЛГ при БЛД была направлена на коррекцию гипоксемии путем продолжительной оксигенотерапии у всех детей с БЛД при SatO2 < 91%, а в случае развития легочной гипертензии при SatO2 < 94%. В случае развития ЛГ 14 детям назначался капотен 0,51 мг/кг/сут, при отсутствии положительной динамики 10 детям в дальнейшем был назначен силденафил в дозе 0,5-2 мг/ кг 3-4 раза в день. У 9 пациентов (90%) наблюдался гемоди-намически значимый эффект в виде снижения уровня СДЛА (p<0,005). После проведенной терапии было получено достоверное снижение абсолютного значения САД (84±36 vs. 36±12 mmHg, p=0,005), коэффициента СДЛА/САД на 20% от исходного (1±0,4 vs. 0,94±0,17, p<0,005). На фоне проводимой терапии отмечено повышение показателей SaO2 с 82±12% до 93±4% (p<0,01). Летальный исход в группе детей с БЛД без ЛГ составил 1,3% (1 пациент), при развитии ЛГ летальность увеличивалась до 17,3%. Неблагоприятный прогноз у пациентов с БЛД, осложненной ЛГ, зависел от формирования ЛС (p=0,01779) и тяжелой хронической гипоксемии (p=0,00975).

ВЫВОДЫ

Пациенты с тяжелой БЛД нуждаются в мониториро-вании гипоксемии и уровня СДЛА для своевременного начала терапии с целью профилактики развития ЛС и неблагоприятного исхода.