CC BY
7
ОРЕНБУРГСКИЙ МЕДИЦИНСКИЙ ВЕСТНИК, ТОМ I, № 3
УДК 616.12-089: 616-08-039.75:616.124.6-007.21:616-053.2
Ершова Н. В., Янулевич О. С., Ковалев И. А., Кривощеков Е. В., Павличев Г. В., Подоксенов А. Ю.
Течение послеоперационного периода у пациентов с функционально единственным желудочком сердца на этапе выполнения двунаправленного кавопульмонального анастомоза
Научно-исследовательский институт кардиологии Сибирского отделения РАМН, Томск
Ershova N. V., Yanulevich O. S., Kovalev I. A., Krivoshekov E. V., Pavlichev G. V., Podoksenov A. U. Postoperative course in patients with the only functional ventrical of heart at the stage of performance of double-headed cavopulmonary anastomosis
Scientific-research institute of cardiology of Siberian department of RAMS, Tomsk
ЦЕЛЬ: оценить течение послеоперационного периода у детей с функционально единственным желудочком сердца (ФЕЖС) на этапе двунаправленного кавопульмонального анастомоза (ДКПА).
МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ: с 2005 по 2013 гг. в НИИ кардиологии выполнены 84 ДКПА пациентам в возрасте от 2 месяцев до 13 лет, из них у 11 больных с дополнительной верхней полой веной создан билатеральный ДКПА. Были диагностированы следующие варианты ФЕЖС: дву-приточный левый желудочек - 24 (28,6%), двуприточный правый желудочек - 3 (3,6%), атрезия трикуспидально-го клапана - 19 (22,6%), множественные дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП) - 1 (1,2%), синдром гипоплазии левых отделов сердца - 11 (13,1%), атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой - 2 (2,4%), несбалансированная форма атриовентрику-лярной коммуникации - 13 (15,5%), атрезия митрального клапана - 6 (7,1%), аномалия Эбштейна - 2 (2,4%), двойное отхождение сосудов от правого желудочка с некомми-тированным ДМЖП - 3 (3,6%). Всем пациентам в после-
УДК 616.127-002:616-008.9:616-053.2
Басаргина Е. Н., Архипова Е. Н., Жарова О. П., Дегтярева Т. Д., Федорова Н. В.
Случай миокардита при МПС 1-го типа у детей
Научный центр здоровья детей РАМН, Москва Basargina E. N., Arkhipova E. N., Zharova O. P., Degtyareva T. D., Fedorova N. V.
Case of myocarditis in hurler disease in children
Scientific center of children's health RAMS, Moscow
ЦЕЛЬ: сообщить о двух наблюдениях миокардита у детей с мукополисахаридозом (МПС) 1-го типа. Акцентировать внимание педиатров и кардиологов на проблеме ранней диагностики редких генетических заболеваний у детей с заболеваниями сердца.
МЕТОДЫ: анамнестический, клинико-лабораторный, ультразвуковой.
операционном периоде для контроля давления в легочной артерии проводилась прямая монометрия в системе верхней полой вены, эхокардиография, электрокардиография.
РЕЗУЛЬТАТЫ: во время операции ДКПА дополнительно проведены внутрисердечные хирургические процедуры: пластика атриовентрикулярного клапана 3 (3,6%), иссечение межпредсердной перегородки 38 (45,2%), иссечение межжелудочковой перегородки 4 (4,8%). При рестриктивном ДМЖП у 2 (2,4%) пациентов выполнена процедура Damus-Kaye-Stansel. Всем пациентам проводилось перекрытие прямого потока в ЛА. В течение 2 часов после операции экстуби-рован 81 (97,6%) пациент, у 3 (2,4%) больных была продленная ИВЛ, связанная с бронхолегочной инфекцией или дыхательной недостаточностью на фоне пареза диафрагмы. При давлении в ЛА выше 20 мм рт. ст. у 3 (3,6%) пациентов проводилась ингаляция оксида азота. В послеоперационном периоде SpO2 составила 50-90% (Ме=80 (IQR:75-84)). При низкой SpO2 на фоне пареза диафрагмы у 4 (4,76%) больных выполнена ее пликация. По данным эхокардиографии скорость кровотока в ДКПА составила на вдохе 13-85 см/сек (Ме=30 (IQR:22-40)), на выдохе 32-146 см/сек (Ме=60 (IQR:48,5-76)). Пациентам после создания ДКПА при давлении в ЛА выше 14 мм рт. ст. назначался ингибитор фосфодиэстеразы 5 типа. У 8 (9,5%) пациентов были диагностированы НРС: синдром преждевременного возбуждения желудочков - 2, атриовен-трикулярная диссоциация - 1, атриовентрикулярная блокада (АВБ) I-II ст. - 1, АВБ III ст. - 3. Средняя продолжительность госпитализации после операции ДКПА - 7-47 дней (Ме=15 (IQR: 10,2-23)). Ранняя послеоперационная летальность составила 3 (3,6%), причиной была сердечная недостаточность на фоне повышенного давления в ЛА.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ: ДКПА является важным этапом ге-модинамической коррекции врожденного порока сердца. Дополнительные внутрисердечные хирургические процедуры создают оптимальные условия для проведения операции тотального кавопульмонального соединения.
РЕЗУЛЬТАТЫ: в отделении кардиологии наблюдаются 2 ребенка с направляющим диагнозом дилатацион-ная кардиомиопатия, которым при обследовании в раннем возрасте был установлен диагноз МПС 1-го типа. При поступлении в клинику у обоих детей уже в раннем возрасте (3 и 7 месяцев) обращали внимание грубые черты лица (широкое плоское переносье, широкий кончик носа, крупные ноздри, гипертелоризм глаз, гипертрофия десен), гипертрихоз на спине, короткая шея, гиперсаливация, шумное дыхание, контрактуры локтевых и коленных суставов, тазобедренных суставов, гепатоспленомегалия. На электрокардиограмме выявлялась гипертрофия предсердий, перегрузка и гипертрофия обоих желудочков, выраженные нарушения реполяризации. По данным ультразвукового обследования дилатация левых камер сердца, резкое снижение сократительной способности миокарда (ФВ<35%), обращала внимание нехарактерная для дила-тационной кардиомиопатии гипертрофия стенок левого
