CC BY
29
ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ У ДЕТЕЙ
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ПАЦИЕНТА С ВЫСОКОЙ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИАЛЬНОЙ ГИ-ПЕРТЕНЗИЕЙ НА ФОНЕ НЕКОРРИГИРО-ВАННОГО ВРОЖДЕННОГО ПОРОКА СЕРДЦА. РЕЗУЛЬТАТЫ ЧЕТЫРЕХЛЕТНЕЙ ТЕРАПИИ ПРЕПАРАТОМ БОЗЕНТАН
ВОЛЬФ Н.Г., ЕМЕЛЬЯНЧИКЕ.Ю., АНЦИФЕРОВА Л.Н.
КГБУЗ «КРАСНОЯРСКИЙ КРАЕВОЙ КЛИНИЧЕСКИЙ ЦЕНТР ОХРАНЫ МАТЕРИНСТВА И ДЕТСТВА» ГБОУ ВПО «КРАСНОЯРСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМ. ПРОФ. В.Ф. ВОЙНО-ЯСЕНЕЦКОГО» МЗ РФ
В Красноярском краевом клиническом центре охраны материнства и детства наблюдается Александр З., 2005 года рождения. Ребенок проживает в Козуль-ском районе Красноярского края. Цианоз, утомляемость при кормлении заметили в возрасте 2-х недель. Наблюдался в центральной районной больнице с диагнозом ДМЖП. В возрасте 4-х месяцев госпитализирован Красноярскую краевую детскую больницу — диагностирована транспозиция магистральных артерий, ДМЖП, ДМПП, легочная гипертензия - СДЛА 60 мм рт.ст. Направлен в НИИ ПК г. Новосибирска -по данным ангиокардиографии: ВПС — транспозиция магистральных сосудов, дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки вторичный, высокая легочная гипертензия - систолическое давление в системе ЛА повышено до уровня системного артериального. Проведено инвазивное мо-ниторирование уровня давления в легочной артерии, фармакологические пробы отрицательные (ингаляции О2, оксида азота). В оперативном лечении отказано. Ребенок наблюдался в Красноярской краевой детской больнице, получал терапию ингибиторами АПФ, мочегонными препаратами, дезагрегантами. Жалобы на утомляемость, одышку в покое, усиливающуюся при обычных нагрузках. Клинически отмечался тотальный цианоз кожных покровов, сердечный горб, одышка в покое, деформация концевых фаланг пальцев по типу «барабанных палочек», ногтей — по типу «часовых стекол», пастозность стоп, отставание в физическом развитии: в возрасте 7 лет рост ребенка составлял 107 см, масса тела 15 кг (что соответствовало 4 годам). Сатурация кислорода при пульсоксиметрии составляла 60%. При проведении теста с 6-минутной ходьбой ребенок прошел 108 м. С июля 2012 года ребенок получает Бозентан 31,25 мг 2 раза в день, с последующим увеличением до 62,5 мг 2 раза в день -при достижении массы лета 20 кг. За время проводимой терапии в течение 3-х лет отмечается улучшение самочувствия ребенка, показателей его физического развития — одышки в покое нет, в возрасте 10 лет рост составляет 122 см (соответствует 8 годам — отставание сократилось на 1 год). Уменьшилась выраженность общего цианоза, что выражается в увеличения сатурации
кислорода до 72%. Расстояние, пройденное при проведении теста с 6-минутной ходьбой увеличилось до 320 м. Функциональный класс недостаточности кровообращения уменьшился с IV до II. Снижения показателя давления в легочной артерии не получено (СДЛА по данным ЭХОКГ составляет 96 мм рт.ст.). Но при анализе показателей правых отделов сердца отмечается улучшение параметров, отражающих морфологическое состоянии е и функцию правых отделов сердца: ФИП, Тей-индекс, скорость движения фиброзного кольца трикуспидального клапана.
Выводы: Терапия пациента с вторичной легочной артериальной гипертензией на фоне вырожденного порока сердца блокатором рецепторов эндотелина Бозентаном в течение 4-х лет позволила значительно улучшить самочувствие ребенка, показатели его физического развития, переносимость физических нагрузок, выраженность артериальной гипоксемии, показатели функции правых отделов сердца.
ИСПОЛЬЗОВАНИЕ СИЛДЕНАФИЛА У ПАЦИЕНТОВ С ФУНКЦИОНАЛЬНО ЕДИНСТВЕННЫМ ЖЕЛУДОЧКОМ СЕРДЦА ПОСЛЕ ОПЕРАЦИИ ДВУНАПРАВЛЕННОГО КАВОПУЛЬМОНАЛЬНОГО СОЕДИНЕНИЯ
ЕРШОВА Н.В., ЯНУЛЕВИЧО.С., КОВАЛЕВ И.А., КРИВОЩЕКОВ Е.В.
НИИ КАРДИОЛОГИИ РАН, ТОМСК
Цель: изучить влияние силденафила на показатели легочной гемодинамики в раннем послеоперационном периоде у пациентов с функционально единственным желудочком сердца (ФЕЖС) после операции двунаправленного кавопульмонального соединения (ДКПС).
Методы: В исследование включено 89 пациентов с различными формами ФЕЖС в возрасте от 2 месяцев до 13 лет (Ме = 0,64 (IQR:0,5-1,18)), которым выполнена операция ДКПС. Пациенты были разделены на 2 группы. Первая группа (п=64) — пациенты с нормальным давлением в легочной артерии (ЛА) Вторая группа (п=25) — дети с повышенным давлением в ЛА. В раннем послеоперационном периоде всем пациентам проводилась прямая монометрия давления в ЛА.
Результаты: у пациентов первой группы давление в ЛА составило Ме=11 мм рт.ст., (IQR: 10,0-13,8) и легочное сопротивление Ме=1,41 Ед.Wood/м2 (IQR: 0,9-2,0), во второй группе давление в ЛА Ме=20 мм рт.ст., (IQR: 17,0-26,0), легочное сопротивлением Ме=2,36 Ед.Wood/м2 1,85-3,1). В первый день
после операции ДКПС в первой группе больных давления в ЛА оставалось нормальным и составило Ме=13 мм рт.ст., (IQR: 10,0-15,0), во второй группе давление в ЛА было Ме=15 мм рт.ст., (IQR: 12,0-18,3). У 7 (28%) детей из второй группы давление в ЛА оставалось повышенным Ме=19 мм рт.ст., (IQR: 17,020,0), в связи с этим назначался ингибитор фосфоди-
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 3, 2016 ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGIII PEDIATRII, 3, 2016
