CC BY
0
При л о ж ен и е 1
«НМИЦ гематологии»): гомология с терминальным геном вариабельного региона тяжелой цепи иммуноглобулинов составляет менее 98% (гены ЮНУ мутированы). Делеция 17р и ТР 53-мутация не обнаружены. В феврале 2020 г. рецидив заболевания, проведено 6 курсов ПХТ по схеме ВК, перенес удовлетворительно. С 2021 г. у гематолога не наблюдался. В феврале 2022 г. перенес новую коронавирусную инфекцию, стационарное лечение. Ухудшение состояния с сентября 2022 г. В ноябре 2022 г. в отделении хирургии БРКОД проведена биопсия шейного лимфатического узла. Гистология: лимфомное поражение — ХЛЛ. В общем анализе крови (ОАК) — лимфоцитоз, анемия, тромбоцитопения. Лечения не получал. В марте 2023 г. госпитализация в РКБ, с жалобами на субфебрильную температуру, потерю веса более 10%, ночные поты, слабость. При осмотре — увеличенные (до 10 см) группы лимфоузлов шеи, надключичных, подмышечных
областей. В ОАК от 28.03.2023 — лейкоциты 152,8х109/л; гемоглобин 93 г/л; эритроциты 3,23х1012/л; нейтрофилы 1,53х109/л; эозинофилы 1,53х109/л; лимфоциты 149,74х109/л; тромбоциты 38х109/л, СОЭ 5 мм/ч; Сегментоядерные нейтрофилы 1%; Лимфоциты 98%; ретикулоциты 0,032х1012/л. С марта 2023 г. по поводу рецидива ХЛЛ начата терапия акалабрутинибом 100 мг 2 раза в день в режиме монотерапии. После двух недель терапии получен быстрый клинический ответ — регресс лимфаденопатии, нормализация температуры, слабости.
Заключение. Акалабрутиниб является мощным селективным необратимым ингибитором БТК и показал высокую эффективность у больных ХЛЛ. При этом отличительной особенностью препарата является его хорошая переносимость, что позволяет его использовать, в том числе и при тяжелом течении заболевания, в реальной клинической практике.
Падерина А. С., Мангасарова Я. К., Абдурашидова Р. Р., Багова М. О., Королёва Д. А., Звонков Е. Е., Магомедова А. У.
КЛИНИЧЕСКИМ ОПЫТ ТЕРАПИИ ПЕРВИЧНОИ ЭКСТРАНОДАЛЬНОИ ДИФФУЗНОИ В-КЛЕТОЧНОИ КРУПНОКЛЕТОЧНОИ ЛИМФОМЫ С ПОРАЖЕНИЕМ МОЛОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ У БЕРЕМЕННОЙ
ФГБУ «НМИЦ гематоло
Введение. Первичная экстранодальная диффузная В-клеточная крупноклеточная лимфома (ПЭДВКЛ) с поражением молочной железы встречается в менее 1% случаев всех неходжкинских лимфом. Характеризуется поражением молочных желез, высоким риском вторичного поражения центральной нервной системы (ЦНС) и низкой эффективностью протокола R-CHOP. Стандартом леченияу молодых пациенток является проведение высокодозной импульсной химиотерапии. Однако в случае верификации диагноза на фоне беременности выбор тактики лечения вызывает трудности. Каждый клинический случай рассматривается индивидуально.
Цель работы. Демонстрация клинического случая лечения ПЭДВКЛ с поражением молочной железы в период беременности.
Материалы и методы. Пациентка 34 лет, на сроке 12—13 недель беременности отметила появление образований в молочных железах. В апреле 2022 г. обратилась в ФГБУ «НМИЦ гематологии» МЗ РФ, диагностирована ПЭДВКЛ, non-GCB-тип, double-expressor (с-Мус+, BCL-2+), с высокой пролиферативной активностью, с поражением молочных желез (фото 1). Диагноз установлен на основании: гистологического, ИГХ исследования биоптата опухоли молочной железы, трепанобиоптата, цитологического и иммунофенотипического исследования костного мозга и ликвора, цитогенетического исследования костного мозга и биоптата опухоли, МРТ средостения.
Результаты и обсуждение. Учитывая агрессивное течение лим-фомы, высокий риск рецидива с вовлечением ЦНС и срок беременности 26 недель, принято решение о проведении химиотерапии по программе R-DA-EPOCH. По данной схеме проведено 3 курса ПХТ, переносимость была удовлетворительной. Из нежелательных явлений в раннем посткурсовом периоде отмечалась гематологическая токсичность III—IV степени по NCI СТСАЕ v5.0, проводилась заместительная терапия гемокомпонентами. Инфекционных осложнений не было. Курсы химиотерапии проведены в полном объеме сувеличе-нием доз и с соблюдением межкурсовых интервалов. На сроке 35 недель беременности в результате самостоятельных родов родилась здоровая девочка 8 и 9 баллов по шкале Апгар, вес 2739 гр, длина тела 49 см, без видимых пороков развития. В послеродовой период па -циентке выполнена ПЭТ/КТ, по данным которой констатирован полный метаболический ответ. В дальнейшем с консолидирующей целью
гии» Минздрава России
и с целью профилактики рецидива в ЦНС проведены блоки А-В-А по программе К-тМНЬ-ВЕМ-90. На данный момент период наблюдения за пациенткой после окончания лечения составляет 3 месяца, сохраняется ремиссия заболевания.
Заключение. Данный клинический случай ПЭДВКЛ с поражением молочных желез демонстрирует успешное применения схемы Я-ОА-ЕРОСН в период беременности с последующим переходом на блоковую терапию по программе К-тМНЬ-ВЕМ-90 после родо-разрешения. Сохранение беременности при одновременном эффективном контроле над агрессивным онкологическим заболеванием является значительным достижением в области онкогематологии и акушерства.
Фото 1. Исходный объем поражения
Панева М. А.1, Кириллова Е. Г.2, Герман К. В.2 ЭВОЛЮЦИЯ В ЛЕЧЕНИИ ХРОНИЧЕСКОГО МИЕЛОЛЕЙКОЗА НА КЛИНИЧЕСКОМ ПРИМЕРЕ: ОПЫТ 20-ЛЕТНЕГО НАБЛЮДЕНИЯ
1ФГБОУ ВО «Омский государственный медицинский университет» МЗ РФ, 2БУЗОО «Областная клиническая больница», г. Омск
Введение. В развитии научной и клинической базы гематологии за последние 20 лет достигнуты значительные успехи. Появление новых лекарственных препаратов существенно изменило течение ге-мобластозов, позволило получить длительные клинико-гематологи-ческие и цитогенетические ремиссии, граничащие с выздоровлением. Вместе с этим, накоплен опыт нежелательных явлений на фоне приема
препаратов, что требует изменения тактики лечения, купирования проявлений токсичности и в ряде случаев отмены лекарственной терапии.
Цель работы. На конкретном клиническом примере показать современные возможности в лечении хронического миелолейкоза.
Материалы и методы. Данные медицинской документации пациента.
| ГЕМАТОЛОГИЯ ИТРАНСФУЗИОЛОГИЯ | Ки$$1АтОША[ОРНЕМАТОЮСУАМОТкАМ$Ри$ЮЮСУ(СЕМАТОЮС1УА 1ТкАМ5Ри$10ЮС1УА) | 2024; ТОМ69; №2 |
Результаты и обсуждение. Пациентка Ч., 1952 г.р. Диагноз ХМЛ, хроническая фаза установлен в 2003 г., подтвержден результатами цитогенетического и молекулярно-генетического исследований. Получала терапию гидроксикарбамидом, малыми дозами цитозара. С 2005 г. начато лечение ИТК1 Иматинибом в дозе 400 мг в сутки. .Мониторинг эффективности проводимого лечения выявил малый ци-тогенетический ответ, который спустя 8 месяцев наблюдения был потерян. Попыткаувеличения дозы иматиниба до 800 мг в сутки не привела к цитогенетической ремиссии, и, кроме этого, сопровождалась развитием реакций гематологической и негематологической токсичности (2-х ростковая цитопения, отечный синдром, кожные высыпания, проявления энтеропатии). Препарат был отменен. С апреля 2010 г. пациентка переведена на терапию ИТК2 Нилотинибом в дозе 400 мг в сутки, а с июня 2013 г. — 800 мг в сутки. Однако, сохранение гематологической токсичности требовало проведения заместительной ге-мотрансфузионной терапии до 2—3 раз в год. С декабря 2015 г. проявления выпотного перикардита, нарастание панцитопении со снижением уровня тромбоцитов до критических цифр и развитием геморрагического синдрома. С июня 2016 г. нилотиниб отменен. При контрольной трепан о биопсии — картина костно-мозгового истощения. С сентября
2016 г. начата терапия Дазатинибом. Доза препарата составляла от 50 до 100 мг в сутки в зависимости от переносимости, выраженности проявлений гематологической токсичности. В августе 2022 г. по результатам цитогенетического и молекулярно-генетических исследований констатирована потеря ответа. Начат прием Бозутиниба500 мгв сутки. Переносимость препарата удовлетворительная. В гемограмме сохраняется панцитопенияумеренной степени. Однако, молекулярно — генетический контроль свидетельствует об отсутствии молекулярного ответа. При этом существенного нарастания синдрома опухолевой пролиферации завремя наблюдения не наблюдается.
Заключение. Применение ингибиторов тирозинкиназы в терапии больных хроническим миелолейкозом существенно изменило прогноз при данном заболевании,увеличив продолжительность жизни и улучшив качество жизни пациентов. При переключении с одного ИТК на другой существует вероятность развития перекрестной гематологической токсичности. Для своевременной оценки результатов терапии и возможных нежелательных явлений необходимо регулярно выполнять мониторинг клинико-лабораторных показателей. У больных с неудачей терапии в качестве лечебной опции можно рассматривать асциминиб и понатиниб.
Панкрашкина М. М.1, Виноградова О. Ю.2, Шихбабаева Д. И.1, Мурзабекова М. А.3, Черников М. В.1, Неверова А. Л.1, Птушкин В. В.4 РЕЗУЛЬТАТЫ ТАРГЕТНОЙ ТЕРАПИИ ПАЦИЕНТОВ С ИСТИННОЙ ПОЛИЦИТЕМИЕЙ
1ГБУЗ «ГКБ им. С.П. Боткина ДЗМ», 2ГБУЗ «ГКБ им. С.П. Боткина ДЗМ»; ФГБУ«НМИЦ детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачева» Минздрава
России, ГБОУ ВПО «РНИМУ имени Н.И. Пирогова» Минздрава России, Ставропольский краевой клинический онкологический диспансер, 4ГБУЗ «ГКБ им. С.П. Боткина ДЗМ»; ФГБУ «НМИЦдетской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачева» Минздрава России, ГБОУ ВПО «РНИМУ имени Н.И. Пирогова» Минздрава
России, ФГБОУ ДПО РАНПО Минздрава России
Введение. Истинная полицитемия (ИП) РЬ-негативное миело-пролиферативное новообразование, характеризуешься клональной пролиферацией гемопоэтических стволовых клеток и клеток-предшественников. Фокус терапии ИП направлен на предотвращение тромбозов и нормализацию гематокрита, как следствие этого — уменьшение степени выраженности симптомов, прежде всегоумень-шение размеров селезенки. Результаты проведенных исследований демонстрируют высокую эффективность назначения ингибитора ЛАК2 — руксолитиниба.
Цель работы. Оценить эффективность применения таргетной терапии у пациентов с истинной полицитемией при резистентности/ непереносимости к первой линии.
Материалы и методы. Терапию руксолитинибом получал 31 пациент с ИП, резистентной к терапии гидроксимочевиной/интерфе-ронами: из них 13 (42%) мужчин и 18 (58%) женщин, медиана (М.Е) возраста на момент назначения руксолитиниба 64 (31—86) года. Же продолжительности заболевания до назначения руксолитиниба — 74 (6—375) мес. Зависимость от трансфузий эритроцит-содержащих сред былау 1 (3%) пациента,у 6 (19%) больных присутствовали симптомы опухолевой интоксикации, в 17 (55%) случаях выявлена спленомега-лия, в том числе массивная (более 10 см из-под нижнего края реберной дуги)у 5 (16%). Оценка показателей выживаемости проводилась методом Каплана — Майера.
Результаты и обсуждение. Ме длительности терапии руксолитинибом — 23 (2—138) мес. В настоящее время продолжают лечение 29 (94%) пациентов. Полный и частичный ответ на терапию достигли 10 (34%) и 11 (38%) пациентов соответственно. Резистентными к лечению оказались 8 (28%) больных (см. рисунок). Двум (6%) пациентам терапия прекращена, в одном случае из-за отсутствия эффекта, в другом по причине смерти от другого заболевания. Общая выживаемость от времени начала терапии руксолитинибом составила: к 1 году лечения — 96%, к 5 годам — 96%; выживаемость без прогрес-» и 61%, соответственно.
Заключение. Исследование подтвердило эффективность руксо-литинибау пациентов с ИП, у 72% больных был получен клинико-ге-матологический ответ. У большинства больныхуменьшилась степень выраженности симптомов интоксикации, улучшились показатели качества жизни.
Панкрашкина М. М.1, Виноградова О. Ю.2, Муха Л. А.1, Шихбабаева Д. И.1, Неверова А. Л.1, Кочкарева Ю. Б.1, Черников М. В.1,
Перова В. П.1, Птушкин В. В.3
РЕЗУЛЬТАТЫ МНОГОЛЕТНЕГО ПРИМЕНЕНИЯ АГОНИСТОВ РЕЦЕПТОРОВ ТРОМБОПОЭТИНА ВО ВТОРОЙ И ПОСЛЕДУЮЩИХ
ЛИНИЯХ ТЕРАПИИ ИММУННОЙ ТРОМБОЦИТОПЕНИИ
1ГБУЗ «ГКБ им. С.П. Боткина ДЗМ», 2ГБУЗ «ГКБ им. С.П. Боткина ДЗМ»; ФГБУ«НМИЦ детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачева» Минздрава России, ГБОУ ВПО «РНИМУ имени Н.И. Пирогова» Минздрава России, 3ГБУЗ «ГКБ им. С.П. Боткина ДЗМ»; ФГБУ «НМИЦдетской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачева» Минздрава России, ГБОУ ВПО «РНИМУ имени Н.И. Пирогова» Минздрава России, ФГБОУ ДПО РАНПО Минздрава России
Введение. Первичная иммунная тромбоцитопения (ИТП) — орфанное заболевание, характерным симптомом которого является снижение тромбоцитов в крови, в ряде случаев сопровождающееся кровотечением. В настоящее время в качестве второй линии терапии ИТП применяются агонисты тромбопоэтиновых рецепторов
(аТПОр). Механизмы действия аТПОр, способы их введения различны. В случае резистентности/непереносимости предыдущего аТПОр проводятся попытки переключения с одного препарата на другой. При этом данные публикаций об эффективности данного подхода при резистентности ИТП варьируют от 50 до 93%.
