CC BY
0
| ГЕМАТОЛОГИЯ ИТРАНСФУЗИОЛОГИЯ | Ки$$1АтОША[ОРНЕМАТОЮСУАМОТкАМ$Ри$ЮЮСУ(СЕМАТОЮС1УА 1ТкАМ5Ри$10ЮС1УА) | 2024; ТОМ69; №2 |
Результаты и обсуждение. Пациентка Ч., 1952 г.р. Диагноз ХМЛ, хроническая фаза установлен в 2003 г., подтвержден результатами цитогенетического и молекулярно-генетического исследований. Получала терапию гидроксикарбамидом, малыми дозами цитозара. С 2005 г. начато лечение ИТК1 Иматинибом в дозе 400 мг в сутки. .Мониторинг эффективности проводимого лечения выявил малый ци-тогенетический ответ, который спустя 8 месяцев наблюдения был потерян. Попыткаувеличения дозы иматиниба до 800 мг в сутки не привела к цитогенетической ремиссии, и, кроме этого, сопровождалась развитием реакций гематологической и негематологической токсичности (2-х ростковая цитопения, отечный синдром, кожные высыпания, проявления энтеропатии). Препарат был отменен. С апреля 2010 г. пациентка переведена на терапию ИТК2 Нилотинибом в дозе 400 мг в сутки, а с июня 2013 г. — 800 мг в сутки. Однако, сохранение гематологической токсичности требовало проведения заместительной ге-мотрансфузионной терапии до 2—3 раз в год. С декабря 2015 г. проявления выпотного перикардита, нарастание панцитопении со снижением уровня тромбоцитов до критических цифр и развитием геморрагического синдрома. С июня 2016 г. нилотиниб отменен. При контрольной трепан о биопсии — картина костно-мозгового истощения. С сентября
2016 г. начата терапия Дазатинибом. Доза препарата составляла от 50 до 100 мг в сутки в зависимости от переносимости, выраженности проявлений гематологической токсичности. В августе 2022 г. по результатам цитогенетического и молекулярно-генетических исследований констатирована потеря ответа. Начат прием Бозутиниба500 мгв сутки. Переносимость препарата удовлетворительная. В гемограмме сохраняется панцитопенияумеренной степени. Однако, молекулярно — генетический контроль свидетельствует об отсутствии молекулярного ответа. При этом существенного нарастания синдрома опухолевой пролиферации завремя наблюдения не наблюдается.
Заключение. Применение ингибиторов тирозинкиназы в терапии больных хроническим миелолейкозом существенно изменило прогноз при данном заболевании,увеличив продолжительность жизни и улучшив качество жизни пациентов. При переключении с одного ИТК на другой существует вероятность развития перекрестной гематологической токсичности. Для своевременной оценки результатов терапии и возможных нежелательных явлений необходимо регулярно выполнять мониторинг клинико-лабораторных показателей. У больных с неудачей терапии в качестве лечебной опции можно рассматривать асциминиб и понатиниб.
Панкрашкина М. М.1, Виноградова О. Ю.2, Шихбабаева Д. И.1, Мурзабекова М. А.3, Черников М. В.1, Неверова А. Л.1, Птушкин В. В.4 РЕЗУЛЬТАТЫ ТАРГЕТНОЙ ТЕРАПИИ ПАЦИЕНТОВ С ИСТИННОЙ ПОЛИЦИТЕМИЕЙ
1ГБУЗ «ГКБ им. С.П. Боткина ДЗМ», 2ГБУЗ «ГКБ им. С.П. Боткина ДЗМ»; ФГБУ«НМИЦ детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачева» Минздрава
России, ГБОУ ВПО «РНИМУ имени Н.И. Пирогова» Минздрава России, Ставропольский краевой клинический онкологический диспансер, 4ГБУЗ «ГКБ им. С.П. Боткина ДЗМ»; ФГБУ «НМИЦдетской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачева» Минздрава России, ГБОУ ВПО «РНИМУ имени Н.И. Пирогова» Минздрава
России, ФГБОУ ДПО РАНПО Минздрава России
Введение. Истинная полицитемия (ИП) РЬ-негативное миело-пролиферативное новообразование, характеризуешься клональной пролиферацией гемопоэтических стволовых клеток и клеток-предшественников. Фокус терапии ИП направлен на предотвращение тромбозов и нормализацию гематокрита, как следствие этого — уменьшение степени выраженности симптомов, прежде всегоумень-шение размеров селезенки. Результаты проведенных исследований демонстрируют высокую эффективность назначения ингибитора ЛАК2 — руксолитиниба.
Цель работы. Оценить эффективность применения таргетной терапии у пациентов с истинной полицитемией при резистентности/ непереносимости к первой линии.
Материалы и методы. Терапию руксолитинибом получал 31 пациент с ИП, резистентной к терапии гидроксимочевиной/интерфе-ронами: из них 13 (42%) мужчин и 18 (58%) женщин, медиана (М.Е) возраста на момент назначения руксолитиниба 64 (31—86) года. Же продолжительности заболевания до назначения руксолитиниба — 74 (6—375) мес. Зависимость от трансфузий эритроцит-содержащих сред былау 1 (3%) пациента,у 6 (19%) больных присутствовали симптомы опухолевой интоксикации, в 17 (55%) случаях выявлена спленомега-лия, в том числе массивная (более 10 см из-под нижнего края реберной дуги)у 5 (16%). Оценка показателей выживаемости проводилась методом Каплана — Майера.
Результаты и обсуждение. Ме длительности терапии руксолитинибом — 23 (2—138) мес. В настоящее время продолжают лечение 29 (94%) пациентов. Полный и частичный ответ на терапию достигли 10 (34%) и 11 (38%) пациентов соответственно. Резистентными к лечению оказались 8 (28%) больных (см. рисунок). Двум (6%) пациентам терапия прекращена, в одном случае из-за отсутствия эффекта, в другом по причине смерти от другого заболевания. Общая выживаемость от времени начала терапии руксолитинибом составила: к 1 году лечения — 96%, к 5 годам — 96%; выживаемость без прогрес-» и 61%, соответственно.
Заключение. Исследование подтвердило эффективность руксо-литинибау пациентов с ИП, у 72% больных был получен клинико-ге-матологический ответ. У большинства больныхуменьшилась степень выраженности симптомов интоксикации, улучшились показатели качества жизни.
Панкрашкина М. М.1, Виноградова О. Ю.2, Муха Л. А.1, Шихбабаева Д. И.1, Неверова А. Л.1, Кочкарева Ю. Б.1, Черников М. В.1,
Перова В. П.1, Птушкин В. В.3
РЕЗУЛЬТАТЫ МНОГОЛЕТНЕГО ПРИМЕНЕНИЯ АГОНИСТОВ РЕЦЕПТОРОВ ТРОМБОПОЭТИНА ВО ВТОРОЙ И ПОСЛЕДУЮЩИХ
ЛИНИЯХ ТЕРАПИИ ИММУННОЙ ТРОМБОЦИТОПЕНИИ
1ГБУЗ «ГКБ им. С.П. Боткина ДЗМ», 2ГБУЗ «ГКБ им. С.П. Боткина ДЗМ»; ФГБУ«НМИЦ детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачева» Минздрава России, ГБОУ ВПО «РНИМУ имени Н.И. Пирогова» Минздрава России, 3ГБУЗ «ГКБ им. С.П. Боткина ДЗМ»; ФГБУ «НМИЦдетской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачева» Минздрава России, ГБОУ ВПО «РНИМУ имени Н.И. Пирогова» Минздрава России, ФГБОУ ДПО РАНПО Минздрава России
Введение. Первичная иммунная тромбоцитопения (ИТП) — орфанное заболевание, характерным симптомом которого является снижение тромбоцитов в крови, в ряде случаев сопровождающееся кровотечением. В настоящее время в качестве второй линии терапии ИТП применяются агонисты тромбопоэтиновых рецепторов
(аТПОр). Механизмы действия аТПОр, способы их введения различны. В случае резистентности/непереносимости предыдущего аТПОр проводятся попытки переключения с одного препарата на другой. При этом данные публикаций об эффективности данного подхода при резистентности ИТП варьируют от 50 до 93%.
