CC BY
0
При л о ж ен и е 1
На 28 день курса в к/м 77,6% бл. кл. Терапия оказалась неэффективна. Дальнейшая терапия по программе ICE, CAR-T терапия также были безуспешны. Пациент погиб от прогрессии основного заболевания. Клинический случай 2: С мая по август 2022 проводилась терапия по протоколу ОЛЛ-2016. На 70-й день протокола установлено рефрактерное течение заболевания. С августа по сентябрь 2022 г. был проведен курс терапии блинатумомабом с венетоклаксом. Достигнута ЖОБ-негативная ремиссия заболевания (методом ИФТ),
при FISH в 4% ядер выявлена t(4;ll) (q21;q23). Пациенту планировалось проведение алло-ТГСК, однако в октябре 2022 г. пациент погиб от новой коронавирусной инфекции.
Заключение. Достижение ремиссии в случае пациента с р/р В-ОЛЛ с t(4;ll) (q21;q23) позволяет предполагать, что программа с применением блинатумомаба с венетоклаксом может быть эффективной опцией и служить «bridge» — терапией для своевременной реализации алло-ТГСКуданной когорты пациентов.
Кабанов П. С., Шналиева Н. А., Кулемина О. В., Сиордия Н. Т., Лазорко Н. С., Сбитякова Е. И., Точеная Е. Н., Алексеева Ю. А.,
Иванов В. В., Конради А. О., Ломаиа Е. Г.
РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ АРТЕРИАЛЬНОЙ ГНПЕРТЕНЗНИ СРЕДИ ПАЦИЕНТОВ С ХРОНИЧЕСКИМ МИЕЛОИДНЫМ ЛЕЙКОЗОМ,
ПОЛУЧАВШИХ ИНГИБИТОРЫ ТИРОЗИНКИНАЗЫ
ФГБУ «НМИЦ им. В. А. Алмазова» Минздрава России
Введение. Ингибиторы тирозинкиназы (ИТК) высокоэффективны в терапии хронического миелолейкоза (ХЖЛ). При этом на фоне приема ИТК частота разных осложнений со стороны сердца и сосудов (ССО) увеличивается. Известно, что артериальная гипертензия (АГ) является одним из значимых факторов риска ССО.
Цель работы. Целью нашего ретроспективного исследования было изучение распространенности АГ среди пациентов, получавших терапию ИТК.
Материалы и методы. В ретроспективное исследование были включены 43 пациента (мужчин 23; 53,5%) старше 18 лет в хронической фазе ХЖЛ, получавших терапию понатиниб. Медиана возраста на момент включения в исследование составила 45 (19—70) лет: среди женщин 47,5 (29—70) и мужчин 41 (19—63), соответственно. Медиана длительности ХМЛ составила 74 (10—260) мес. До понати-ниба 1 (2,3%), 22 (51,2%), 17 (39,5%) и 3 (7,0%) пациента получали 1, 2, 3 или 4 ИТК, соответственно. Пациенты принимали следующие ИТК: иматиниб 41 (38%), дазатиниб 26 (24%), нилотиниб 29 (26,9%), бозутиниб 9 (8,3%) и РЕ-114 3 (2,8%). Оценивали частоту случаев АГ и приема антигипертензивной терапии (АГП) на момент начала терапии понатинибом и в динамике на фоне его приема. Для статистического анализа использовалась пpoгpaммaJamovl 2.3.21.0.
Результаты и обсуждение. Медиана наблюдения от начала приема понатиниба до последнего визита составила 25 (1,0—66,5) мес. На момент начала наблюдения 17 (39,5%) пациентов имели в анамнезе артериальную гипертензию: среди мужчин 10 (43,5%) и женщин 7 (35%) (р>0,05). За время наблюдения появление новых случаев АГ от-мечалосьу 11/26 (42,3%) пациентов: 7/13 (53,8%) и4/13 (30,8%), соответственно, среди мужчин и женщин (^>0,05). Всего пациентов с АГ за все время наблюдения было 28/43 (65,1%), из них среди мужчин и женщин, соответственно, 17/23 (73,9%) и 11/20 (55%) случаев (^>0,05). Медиана времени до возникновения новых случаев АГ составила 3 (0,5—34) мес.
Распространенность АГ в зависимости от пола и возраста на последнем визите см. в таблице 1. Терапию антигипертензивными препаратами (АГП) на момент включения в исследование получали 13 (46,4%) человек. Из них после начала приема понатиниба интенсификация АГП терапии потребовалась в 9/13 (69,2%) случаях. Гипотензивные препараты впервые были назначены 15/30 (50%) пациентам. На последнем визите АГП продолжали получать все 28/43 (65,1%) человек: мужчин 18/23 (78,3%) и женщин 10/20 (50%). Медиана количества АГП на момент начала приема ИТК составила 1 (1—2) и на последнем визите была 2 (1—4) препарата. Медиана времени от начала терапии понатинибом до назначения новых АГП составила 3 (0,5—34) мес, а до усиления терапии была 5 (1—31) мес.
Заключение. На фоне приема понатиниба за короткие сроки распространенность АГ в нашей группе пациентов увеличилась более чем в 1,5 раза, а почти 70% пациентам, получавших АГП, впоследствии потребовалась смена или интенсификация гипотензивной терапии. Представляется, что у пациентов, получающих терапию понатинибом частота АГ выше, чем в популяции взрослого населения России [Муромцева Г. А и др. Кардиоваскулярная терапия и профилактика. 2014ДЗ (6):4—11.]. Данное наблюдение свидетельствует о необходимости тщательного мониторинга АГ у пациентов ХМЛ, получающих терапию понатинибом.
Таблица. Распространенность артериальной гипертензии в возрастных группах обследуемых
Квартиль возраста Мужчины Женщины Всего
„(%] „(%] „(%]
19-39 6/8(75] 0/4(0] 6/12 (50]
40-45 3/5 (60] 3/5 (60] 6/10(60]
46-54 4/6 (67] 3/5 (60] 7/11 (64]
55-70 4/4(100] 5/6 (83] 9/10(90]
Калашникова Д. В.1, Герман К. В.2, Дударев В. Е.2, Еремеева Е. Ф.2, Кириллова Е. Г.2, Пелипас И. М.2, Цинченко Я. Д.2, Шлыкова В. В.2 СПОНТАННАЯ ГЕМАТОМА У ПАЦИЕНТА С МНЕЛОФИБРОЗОМ (КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ)
1ФГБОУ ВО «Омский государственный медицинский университет» Минздрава России,
Введение. Нарушения гемостаза представляют собой серьезную клиническую проблему у пациентов с миелопролиферативными новообразованиями и являются второй по частоте причиной смерти пациентов с миелопролиферативными заболеваниями после инфекционных осложнений.
Цель работы. Описание особенностей развития геморрагических нарушенийу пациентов с миелофиброзом.
Материалы и методы. Представлены материалы истории болезни пациента Б., с постполицитемическим миелофиброзом и развитием спонтанной гематомы большого объема на фоне отсутствия специфической терапии
Результаты и обсуждение. В 2019 г. на основании данных анамнеза и обследования установлен диагноз Хроническое миелопро-лиферативное заболевание РЬ-негативное: Постполицитемический миелофиброз. Группа риска по шкале 01Р88 промежуточная -1, группа риска по шкале ТРЭЭ промежуточная -1. Начат прием
БУЗОО «Областная клиническая больница», 2БУЗОО «Областная клиническая больница»
Гидроксикарбамида по 2000 мг в сутки, симптоматическая терапия. Рекомендованные препараты принимал в течение месяца, затем прием прекратил, у гематолога не наблюдался, беспокоило беспричинное образование гематом при незначительных ударах. 02.08.2022 отметил появление образования на левом плече и груди слева, на следующий день стала беспокоить боль в области образования на плече. 07.08. госпитализирован в ЦРБ. В гемограмме гемоглобин 77 г/л, лейкоциты 92,2х109/л, тромбоциты 930х109/л. По МСКТ ОГК: В мягких тканях передней грудной стенки, в области левой грудной железы, определяется объёмное образование размером 145x80 мм в аксиальной плоскости и 190 мм во фронтальной плоскости. Образование распространяется вверх и на медиальную поверхность левого плеча. Переведен в отделение гематологии и ХТ БУЗОО «ОКБ». УЗИ мягких тканей: на передней поверхности грудной клетки слева определяется межмышечная гематома с перегородками, с приблизительными размерами 65x210x135 мм, объемом около 900 мл, содержит
I ГЕМАТОЛОГИЯ ИТРАНСФУЗИОЛОГИЯ | RUSSIAN JOURNAL OF HEMATOLOGY AND TRANSFUSIOLOGY (GEMATOLOGIYA I TRANSFUSIOLOGIYA) | 2024; TOM69; №2 |
множественные гиперэхогенные участки фибрин, анэхогенную взвесь, гематома распространяется на верхние отделы левого плеча. Гемоглобин 73 г/л, лейкоциты 112,79х109/л, эритроциты 2,9х1012/л, гематокрит 24%, тромбоциты 1317х109/л, бластные клетки 1%, базо-филы 2%, эозинофилы 2%, миелоциты 10%, юные 2%, палочкоядер-ные 14%, сегментоядерные 60%, лимфоциты 3%, моноциты 6%, нор-моциты 40:100. В пунктате костного мозга бластные клетки 1,25%. При цитогенетическом исследовании филадельфийская хромосома не обнаружена. ЛДГ 748 ед/л, СРБ кол 95,45 мг/л, протромбиновый тест по Квику 47,9%, MHO 1,57, АЧТВ (s) 30,4 сек., фибриноген в кро-ви по Клауссу (S) 4.19 г/л, активность фактора фон Виллебранда
(vWF Ас) 129%, активность фактора VIII 235%, D-димер 2,23 мг/л, антитромбин III 85%. Начата заместительная гемотрансфузионная, антибактериальная, посиндромнаятерапия. 17.08.2022гематомаопо-рожнена (1100 мл), наложена давящая повязка. С 22.08.2022 начата терапия гидроксикарбамидом по 2000 мг в сутки. На фоне терапии гематома регрессировала, кровоточивости не было. Выписан домой, после выписки перерывов в приеме Гидроксикарбамида не допускает, кровотечения отрицает.
Заключение. Нарушения в системе гемостаза являются частыми осложнениями у пациентов с миелопролиферативными заболеваниями и связаны с отсутствием специфической терапии
Калашникова Д. В.1, Мордык А. В.2, Пузырева Л. В.2
ИЗМЕНЕНИЯ В КОСТНОМ МОЗГЕ У ПАЦИЕНТОВ С ЦИТОПЕНИЯМИ, ВИЧ-ИНФЕКЦИЕЙ И ОППОРТУНИСТИЧЕСКИМИ ЗАБОЛЕВАНИЯМИ
1ФГБОУ ВО «Омский государственный медицинский университет» Минздрава России, БУЗОО «Областная клиническая больница», 2ФГБОУ ВО «Омский государственный
медицинский университет» Минздрава России
Введение. Прогрессирование ВИЧ — инфекции связано не только с нарушениями в иммунной системе, но и с угнетением нормального кроветворения, что приводит к появлению цитопении из-за чего возникают сложности в плане определения тактики наблюдения и лечения данной группы пациентов.
Цель работы. Выявление изменений в костном мозге у пациентов с ВИЧ-инфекцией, цитопенией и оппортунистическими заболеваниями.
Материалы и методы. Выполнен анализ миелограмму 30 пациентов с ВИЧ-инфекцией, цитопенией и оппортунистическими заболеваниями. У всех пациентов в гемограмме имелась двух— или трехлинейная цитопения, а также подтверждены оппортунистические заболевания. Оценку дисплазии элементов костного мозга проводили, в соответствии с критериями, принятыми в качестве стандарта в классификации ВОЗ (2001 г.). При установлении диагноза ВИЧ-инфекции использовали Российскую классификацией ВИЧ-инфекции. Статистические расчеты выполнялись с помощью программы 81а11з11са 12.0. Достоверность различий величин и признаков в группах определяли с помощью критерия
Результаты и обсуждение. Среди пациентов с активацией ЦМВИ и ВИЧ-инфекцией признаки диспоэза регистрировались в миелограм-маху 25%, у больных ВИЧ-инфекцией без ЦМВИ в 63,6%. В группе пациентов с ЦМВИу 12,5% определялся дизэритропоэз и у 12,5% — дизмегакариоцитопоэз, дизгранулопоэз не регистрировался. У пациентов с ВИЧ-инфекцией и ВЭБ-инфекцией гипоклеточность ме-гакариоцитарного ростка регистрировалась у 12,5% и у 68,2% без активной ВЭБ-инфекции (^2=7»308; ^=0,007). Нормоклеточность
мегакариоцитарного ростка имелась у 87,5% с ВЭБ-инфекцией и ВИЧ-инфекцией и 31,8% без неё (^2=7,308;^=0,007). При оценке признаков диспоэза в костном мозгеу пациентов данной группы установлено, что голоядерные клетки, дизэритропоэз, дизмегакариоцитопоэз регистрировались одинаково часто у 12,5% пациентов. У пациентов с ВИЧ-инфекцией и туберкулёзом клеточность костного мозга была снижена у 61,9% против 22,2% без туберкулёза 3,968; ^=0,047). Нормок л е точный костный мозг имелся у 23,8% с туберкулёзом и ВИЧ-инфекцией и у 66,7% без туберкулёза (^2=4,983; ^=0,026). Такие признаки дисплазии в костном мозге, как голоядерные клетки, дизграну-лоцитопоэз, дизмегакариоцитопэз встречалисьу 9,5%. Дизэритропоэз регистрировался у 14,3% пациентов с туберкулёзом. При орофарин-геальном кандидозе нормоклеточность гранулоцитарного ростка от-мечаласьу 90,9% с кандидозом и ВИЧ-инфекцией и 31,6% без канди-доза (х2=9,853; ^=0,002). Гипоклеточность мегакариоцитарного ростка регистрировалась у 27,3% с кандидозом и ВИЧ-инфекцией, у 68,4% без кандидоза (^2=4,739; ^=0,030), нормоклеточность мегакариоцитарного ростка у 72,7% пациентов с кандидозом и ВИЧ-инфекцией иу 31,6% без кандидоза (^2=4,739;^= 0,030). Дизгранулопоэз встречался в миелограммаху 18,2% пациентов с кандидозом. Дизэритропоэз, дизмегакариоцитопоэз, голоядерные клетки регистрировались с одинаковой частотой — у 9,1%.
Заключение. Наличие активных оппортунистических инфек-цийу пациентов с цитопенией и ВИЧ-инфекцией оказывает влияние на клеточность ростков кроветворения. По признакам диспоэза костный мозгу сравниваемых групп.
Калмыкова О. С., Дубинкин И. В., Демидова Е. С., Рукавишникова Е. Е. КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ АЛЛОИММУНИЗАЦИИ ПО РЕДКОМУ АЛЛОАНТИГЕНУ ЭРИТРОЦИТОВ Кра
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. Высокая иммуногенность, частота встречаемости и гемолитическая активность определяют клиническое значение аллоантигенов систем групп крови человека при трансфузиях эрит-роцитсодержащих компонентов крови. В системе Kell известно около 40 точковых мутаций гена KELL. Клиническое значение имеют антитетичные пары K/k (KEL1/KEL2), Кра/КрЪ (KEL3/KEL4), Jsa/Jsb (KEL5/KEL6), среди которых Келл (К) и Челланно (к) наиболее значимы и по антигену Келл в соответствии с правовой нормативной документацией проводят подбор доноров и реципиентов при трансфузиях эритроцитсодержащих компонентов крови. В то же время существует вероятность аллоиммунизации и по другим аллоантигенам системы Kell. Так антиген Кра встречается с частотой 2,3%. Известные случаи выявленияу реципиентов анти-Кра антител не вызывали посттрансфузионных гемолитических реакций, но являлись причиной развития гемолитической болезни плода и новорожденных.
Цель работы. Характеристика аллоиммунизации пациента по редкому аллоантигену системы групп крови человека Kell.
Материалы и методы. Иммуногематологические исследования проводили в гелевых карточках LISS/Coombs AHG и 3-х и 11-ти клеточных наборах стандартных эритроцитов «BioRad», а также с использованием реагентов «Antitoxin».
Результаты и обсуждение. Пациент М. поступил в клинику ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России с диагнозом гемофилия А. В анамнезе трансфузии донорской свежезамороженной плазмы и эритроцитной массы. При иммуногематологическом исследовании образцов крови пациента М. определен фенотип эритроцитов: 0 CcDee kk, и выявлены антиэритроцитарные аллоантитела на трехклеточ-ной панели эритроцитов. Специфичность аллоантител установлена на 11-клеточной панели анти-Кра с титром IgG в карточках LISS/ Coombs AHG 1:2. Фенотип пациента М. был определен как Кра-/ КрЪ+. Для подбора совместимых эритроцитов были использованы два подхода: расширенное фенотипирование эритроцитов доноров по Кра/ КрЪ и проба на совместимость в гелевых карточках или только проба на совместимость в гелевых карточках. Были подобраны совместимые эритроцитсодержащие компоненты донорской крови.
