CC BY
0
I ГЕМАТОЛОГИЯ ИТРАНСФУЗИОЛОГИЯ | RUSSIAN JOURNAL OF HEMATOLOGY AND TRANSFUSIOLOGY (GEMATOLOGIYA I TRANSFUSIOLOGIYA) | 2024; TOM69; №2 |
множественные гиперэхогенные участки фибрин, анэхогенную взвесь, гематома распространяется на верхние отделы левого плеча. Гемоглобин 73 г/л, лейкоциты 112,79х109/л, эритроциты 2,9х1012/л, гематокрит 24%, тромбоциты 1317х109/л, бластные клетки 1%, базо-филы 2%, эозинофилы 2%, миелоциты 10%, юные 2%, палочкоядер-ные 14%, сегментоядерные 60%, лимфоциты 3%, моноциты 6%, нор-моциты 40:100. В пунктате костного мозга бластные клетки 1,25%. При цитогенетическом исследовании филадельфийская хромосома не обнаружена. ЛДГ 748 ед/л, СРБ кол 95,45 мг/л, протромбиновый тест по Квику 47,9%, MHO 1,57, АЧТВ (s) 30,4 сек., фибриноген в кро-ви по Клауссу (S) 4.19 г/л, активность фактора фон Виллебранда
(vWF Ас) 129%, активность фактора VIII 235%, D-димер 2,23 мг/л, антитромбин III 85%. Начата заместительная гемотрансфузионная, антибактериальная, посиндромнаятерапия. 17.08.2022гематомаопо-рожнена (1100 мл), наложена давящая повязка. С 22.08.2022 начата терапия гидроксикарбамидом по 2000 мг в сутки. На фоне терапии гематома регрессировала, кровоточивости не было. Выписан домой, после выписки перерывов в приеме Гидроксикарбамида не допускает, кровотечения отрицает.
Заключение. Нарушения в системе гемостаза являются частыми осложнениями у пациентов с миелопролиферативными заболеваниями и связаны с отсутствием специфической терапии
Калашникова Д. В.1, Мордык А. В.2, Пузырева Л. В.2
ИЗМЕНЕНИЯ В КОСТНОМ МОЗГЕ У ПАЦИЕНТОВ С ЦИТОПЕНИЯМИ, ВИЧ-ИНФЕКЦИЕЙ И ОППОРТУНИСТИЧЕСКИМИ ЗАБОЛЕВАНИЯМИ
1ФГБОУ ВО «Омский государственный медицинский университет» Минздрава России, БУЗОО «Областная клиническая больница», 2ФГБОУ ВО «Омский государственный
медицинский университет» Минздрава России
Введение. Прогрессирование ВИЧ — инфекции связано не только с нарушениями в иммунной системе, но и с угнетением нормального кроветворения, что приводит к появлению цитопении из-за чего возникают сложности в плане определения тактики наблюдения и лечения данной группы пациентов.
Цель работы. Выявление изменений в костном мозге у пациентов с ВИЧ-инфекцией, цитопенией и оппортунистическими заболеваниями.
Материалы и методы. Выполнен анализ миелограмму 30 пациентов с ВИЧ-инфекцией, цитопенией и оппортунистическими заболеваниями. У всех пациентов в гемограмме имелась двух— или трехлинейная цитопения, а также подтверждены оппортунистические заболевания. Оценку дисплазии элементов костного мозга проводили, в соответствии с критериями, принятыми в качестве стандарта в классификации ВОЗ (2001 г.). При установлении диагноза ВИЧ-инфекции использовали Российскую классификацией ВИЧ-инфекции. Статистические расчеты выполнялись с помощью программы 81а11з11са 12.0. Достоверность различий величин и признаков в группах определяли с помощью критерия
Результаты и обсуждение. Среди пациентов с активацией ЦМВИ и ВИЧ-инфекцией признаки диспоэза регистрировались в миелограм-маху 25%, у больных ВИЧ-инфекцией без ЦМВИ в 63,6%. В группе пациентов с ЦМВИу 12,5% определялся дизэритропоэз и у 12,5% — дизмегакариоцитопоэз, дизгранулопоэз не регистрировался. У пациентов с ВИЧ-инфекцией и ВЭБ-инфекцией гипоклеточность ме-гакариоцитарного ростка регистрировалась у 12,5% и у 68,2% без активной ВЭБ-инфекции (^2=7»308; ^=0,007). Нормоклеточность
мегакариоцитарного ростка имелась у 87,5% с ВЭБ-инфекцией и ВИЧ-инфекцией и 31,8% без неё (^2=7,308;^=0,007). При оценке признаков диспоэза в костном мозгеу пациентов данной группы установлено, что голоядерные клетки, дизэритропоэз, дизмегакариоцитопоэз регистрировались одинаково часто у 12,5% пациентов. У пациентов с ВИЧ-инфекцией и туберкулёзом клеточность костного мозга была снижена у 61,9% против 22,2% без туберкулёза 3,968; ^=0,047). Нормок л е точный костный мозг имелся у 23,8% с туберкулёзом и ВИЧ-инфекцией и у 66,7% без туберкулёза (^2=4,983; ^=0,026). Такие признаки дисплазии в костном мозге, как голоядерные клетки, дизграну-лоцитопоэз, дизмегакариоцитопэз встречалисьу 9,5%. Дизэритропоэз регистрировался у 14,3% пациентов с туберкулёзом. При орофарин-геальном кандидозе нормоклеточность гранулоцитарного ростка от-мечаласьу 90,9% с кандидозом и ВИЧ-инфекцией и 31,6% без канди-доза (х2=9,853; ^=0,002). Гипоклеточность мегакариоцитарного ростка регистрировалась у 27,3% с кандидозом и ВИЧ-инфекцией, у 68,4% без кандидоза (^2=4,739; ^=0,030), нормоклеточность мегакариоцитарного ростка у 72,7% пациентов с кандидозом и ВИЧ-инфекцией иу 31,6% без кандидоза (^2=4,739;^= 0,030). Дизгранулопоэз встречался в миелограммаху 18,2% пациентов с кандидозом. Дизэритропоэз, дизмегакариоцитопоэз, голоядерные клетки регистрировались с одинаковой частотой — у 9,1%.
Заключение. Наличие активных оппортунистических инфек-цийу пациентов с цитопенией и ВИЧ-инфекцией оказывает влияние на клеточность ростков кроветворения. По признакам диспоэза костный мозгу сравниваемых групп.
Калмыкова О. С., Дубинкин И. В., Демидова Е. С., Рукавишникова Е. Е. КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ АЛЛОИММУНИЗАЦИИ ПО РЕДКОМУ АЛЛОАНТИГЕНУ ЭРИТРОЦИТОВ Кра
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. Высокая иммуногенность, частота встречаемости и гемолитическая активность определяют клиническое значение аллоантигенов систем групп крови человека при трансфузиях эрит-роцитсодержащих компонентов крови. В системе Kell известно около 40 точковых мутаций гена KELL. Клиническое значение имеют антитетичные пары K/k (KEL1/KEL2), Кра/КрЪ (KEL3/KEL4), Jsa/Jsb (KEL5/KEL6), среди которых Келл (К) и Челланно (к) наиболее значимы и по антигену Келл в соответствии с правовой нормативной документацией проводят подбор доноров и реципиентов при трансфузиях эритроцитсодержащих компонентов крови. В то же время существует вероятность аллоиммунизации и по другим аллоантигенам системы Kell. Так антиген Кра встречается с частотой 2,3%. Известные случаи выявленияу реципиентов анти-Кра антител не вызывали посттрансфузионных гемолитических реакций, но являлись причиной развития гемолитической болезни плода и новорожденных.
Цель работы. Характеристика аллоиммунизации пациента по редкому аллоантигену системы групп крови человека Kell.
Материалы и методы. Иммуногематологические исследования проводили в гелевых карточках LISS/Coombs AHG и 3-х и 11-ти клеточных наборах стандартных эритроцитов «BioRad», а также с использованием реагентов «Antitoxin».
Результаты и обсуждение. Пациент М. поступил в клинику ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России с диагнозом гемофилия А. В анамнезе трансфузии донорской свежезамороженной плазмы и эритроцитной массы. При иммуногематологическом исследовании образцов крови пациента М. определен фенотип эритроцитов: 0 CcDee kk, и выявлены антиэритроцитарные аллоантитела на трехклеточ-ной панели эритроцитов. Специфичность аллоантител установлена на 11-клеточной панели анти-Кра с титром IgG в карточках LISS/ Coombs AHG 1:2. Фенотип пациента М. был определен как Кра-/ КрЪ+. Для подбора совместимых эритроцитов были использованы два подхода: расширенное фенотипирование эритроцитов доноров по Кра/ КрЪ и проба на совместимость в гелевых карточках или только проба на совместимость в гелевых карточках. Были подобраны совместимые эритроцитсодержащие компоненты донорской крови.
При л о ж ен и е 1
Заключение. При отсутствии регистра типированных доноров по широкому фенотипу и реагентов для такого фено- и геноти-пирования представляется целесообразным в случае обнаружения
у реципиента антиэритроцитарных аллоантител к «редким» антигенам для подбора иммунологически совместимых эритроцитов применять только пробу на совместимость.
Канкумашева Э. И.
АГРЕССИВНАЯ ХИМИОРЕЗИСТЕНТНАЯ АНГИОИММУНОБЛАСТНАЯ Т-КЛЕТОЧНАЯ ЛИМФОМА (АИТЛ), СОПРЯЖЕННАЯ
С COVID-19 ИНФЕКЦИЕЙ. КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ
ГАУЗ РКОД Минздра
1 РБ
Введение. Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома (АИТЛ) является второй по частоте периферической Т-клеточной лимфомой (ПТКЛ), насчитывает 2—4% всех лимфом и характеризуется агрессивным течением. Кумулированный клинический опыт последних лет в области диагностики и терапии АИТЛ позволяет с уверенностью сказать, что данное заболевание характеризуется, в большинстве случаев, тяжелым химиорезистентным течением и неблагоприятным прогнозом. Неспецифичность клинических симптомов, неоднозначность морфологического заключения и позднее начало «правильной» терапии,усложняют путь как для пациента, так и для врача.
Цель работы. Провести анализ клинического случая пациентки с агрессивной (АИТЛ), сопряженной с COVID-19-инфекцией.
Материалы и методы. Ретроспективный анализ медицинской документации.
Результаты и обсуждение. В декабре 2022 году в отделение химиотерапии ГАУЗ РКОД г. Уфы была госпитализирована пациентка 46 лет с жалобами на выраженную слабость, тошноту, рвоту съеденной пищей, отеки нижних конечностей, гипертемия до 39 0С, увеличение периферических лимфоузлов, потливость и кожный зуд. Из анамнеза заболевания: С июля 2022 г. появились вышеуказанные жалобы. Результаты обследования: ПЭТ КТ: лимфопролиферация с поражением лимфоузлов выше и ниже диафрагмы, спленомегалии, активность в костном мозге. По результатам лабораторных исследований: анемия средней степени тяжести, по результатам серологии в крови выявлены anti-EBNA IgG АЪ. В условиях отделения проведен комплекс диагностических мероприятий: биопсия лимфоузла (ЛУ), трепанобиопсия костного мозга (КМ). Заключение морфологического исследования биоптата ЛУ и КМ от 19.12.22: классическая лимфома Ходжкина, иммунофенотип поражения костного мозга лимфомой. С 19.12.22 по жизненным показаниям, начат курс ПХТ в режиме ABVD с положительным клиническим и лабораторным ответом, в виде восстановления показателей OAK, нормализации температуры тела. Далее в связи с развитием двухсторонней нижнедолевой вирусной (COVID-19) пневмонии, переведена в ковид-госпиталь. Был проведен пересмотр блоков в ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России. По результатам заключения: «АИТЛ с массивным поражением костного мозга». Диагноз с учетом пересмотра:
«Ангиоиммунобластическая Т-клеточная лимфома 81 1УВЕ8 с поражением костного мозга, селезенки, шейных, медиастинальных, ак-силлярных, забрюшинных, тазовых, паховых лимфоузлов». Далее линии химиотерапии и результаты лабораторно-инструментальных исследований представлены в таблице и диаграммах 1, 2.
Заключение. Данный клинический случай демонстрирует возможное агрессивное и химиорезистентное течение ангиоим-мунобластной лимфомы. Правильная диагностика и ранее начало терапии является основным залогом повышения медианы выживаемости. СОУЮ-19-инфекция у пациентов с АИТЛ, получающих химиотерапию, имеет персистирующее течение, являясь причиной прерывания и снижения эффективности, проводимой терапии.
Таблица.
Терапия (проведенные линии ПХТ) Ответ на терапию
Объективный Инструментальный
1 линия: С 08.02.23 по 09.04.23 химиотерапия по схеме RAITL 2017 На 10-йденьтерапиинормализа- ция температуры тела. С начала апреля 2023 г. прогрессия заболевания в виде увеличения периферических лимфоузлов и вечерней гипертермии до 40 °Си развитии гематологических отклонений(диаграмма 1). ПЭТ КТот 30.04.23: по сравнению с результатом от 05.12.2023 прогрессия заболевания в виде увеличения активности и размеров периферических лимфоузлов и активности в костном мозге.
СОУЮ-19. С 10-17.04.23 стационарное лечение в ковид госпитале по поводу вирусной пневмонии, ассоциированная СОУЮ-19 инфекцией
Плиния.С10.05.2023 по 27.07.23 терапия леналидомидом 25 мг (со 2-го курса 15 мг) внутрьежедневно 1-21-й дни 28-дневного курса+ введение бортезомиба 1, 4,8,11 дни. На начале терапии нормализация температуры тела и объективного состояния Регресс периферических лимфоузлов. С 10.07.23 клиническая и гематологическая (диаграмма 2) прогрессия. КТ ОГК, ОБП от 30.07.23: лимфаденопа-тия лимфоузлов выше и ниже диафрагмы, фиброателектаз легких, нарастание интерстициальных изменений в легких. Картина ракового лимфангита легких. Увеличение жидкости в правой плевральной полости.
Ill линия. С 18.08.23 по 29.09.23 терапия брентуксимаб ведонтин 1,8 мг/кг. Проведено 3 курса. Далее паллиативная терапия. Клинически положительный ответ после 1-гокурса, отрицательная динамика после 3-го курса. КТ ОГК от 26.10.23: КТ-картина двусторонней пневмонии. Признаки лимфогенного канцероматоза лёгких. Специфическое поражение внутригруд-ных и лимфатическихузлов забрюшинно-го пространства. Гепатоспленомегалия. Инфаркт селезенки. Диффузное расширение петель восходящего и поперечного отдела ободочной кишки.Асцит. Признаки портальной гипертензии.
-лейкоциты *109/л Диаграмма 1
Диаграмма 2
