Научная статья на тему 'РЕДКАЯ КОМОРБИДНОСТЬ МУКОВИСЦИДОЗА И ВИЧ-ИНФЕКЦИИ У ДЕТЕЙ: ДВА ПРОТИВОПОЛОЖНЫХ ИСХОДА'

РЕДКАЯ КОМОРБИДНОСТЬ МУКОВИСЦИДОЗА И ВИЧ-ИНФЕКЦИИ У ДЕТЕЙ: ДВА ПРОТИВОПОЛОЖНЫХ ИСХОДА Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

CC BY
0
0
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
Ключевые слова
клинический случай / дети / муковисцидоз / ВИЧ-инфекция / исходы
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Текст научной работы на тему «РЕДКАЯ КОМОРБИДНОСТЬ МУКОВИСЦИДОЗА И ВИЧ-ИНФЕКЦИИ У ДЕТЕЙ: ДВА ПРОТИВОПОЛОЖНЫХ ИСХОДА»

Russian pediatric journal (Russian journal). 2024; 27. Supplement 1 https://elibrary.ru/ztmqls https://doi.org/10.46563/1560-9561-2024-27-S1

SCIENTIFIC AND PRACTICAL CONFERENCE STUDENTS AND YOUNG SCIENTISTS «SPERANSKY READINGS-2024»

45

ПЕРВИЧНАЯ ЦИЛИАРНАЯ ДИСКИНЕЗИЯ: ПОЗДНЯЯ ДИАГНОСТИКА У РЕБЁНКА

Нелюбина Д.О.

Научный руководитель: проф. О.И. Симонова

Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей Минздрава России, Москва, Россия

Ключевые слова: клинический случай, дети, первичная цилиарная дискинезия, диагностика, лечение

Актуальность. Первичная цилиарная дискинезия (ПЦД) — генетическое заболевание, поражающее подвижные структуры клеток — цилиопатия с нарушением мукоци-лиарного транспорта, снижением дренажной функции респираторной системы, приводящая к мукостазу, инфицированию, проявляется рецидивирующими, хроническими инфекциями верхних, нижних дыхательных путей. Патогенетического лечения в настоящее время нет.

Описание клинического случая. Больной А., от 7-й беременности, 5-х родов в срок, 1 брак. У старшей сестры ПЦД. Состояние после рождения тяжёлое, обусловлено дыхательными нарушениями. Находился на искусственной вентиляции лёгких в течение 7 сут с диагнозом: врождённая пневмония, дыхательная недостаточность I—II степени. Далее — частые респираторные заболевания, внебольничные пневмонии 3-4 за год. Впервые в возрасте 4,5 года установлен диагноз: ПЦД; двусторонняя кондуктивная тугоухость 1 степени. Объективно: грудная клетка бочкообразной формы; выражены симптомы барабанных палочек и часовых стекол на 1+. Носовое дыхание затрудненно за счёт отёка слизистой оболочки, вязкого отделяемого из носа. Одышки в покое нет. Кашель продуктивный, с жёлтой мокротой. Перкуторно коробочный лёгочный звук с укорочением в нижних отделах слева. Аускульта-тивно жёсткое дыхание, проводится равномерно, в нижних отделах слева дыхание ослаблено, выслушиваются сухие свистящие хрипы по всем полям, влажные хрипы выслушиваются в нижних отделах. При компьютерной томографии лёгких выявлены признаки хронического бронхита, ателектаз средней доли и язычковых сегментов верхней доли левого лёгкого. При бронхоскопии: двусторонний гнойный бронхит 2 степени. В биоптате слизистой оболочки бронхиального дерева движение ресничек не визуализируется; при посеве мокроты выявлена Кlebsiellapneumoniüß. В течение года больной получает базисную терапию: активная кинезитерапия, ингаляционная муколитическая и антибактериальная терапия, состояние стабильное, обострений бронхолёгочного процесса не отмечается. В посевах аспирата — без изменений.

Заключение. Симптомы ПЦД возникают с первых месяцев жизни, заподозрить патологию можно при осмотре, по характерной симптоматике, признакам гипоксии, данным семейного анамнеза. Сопутствующие воспалительные процессы, поздняя диагностика могут стать причиной тугоухости, глухоты, снижения обоняния, сердечно-лёгочной недостаточности. Контроль обеспечивают ежедневные лечебные мероприятия, обязательно постоянное наблюдение профильных специалистов.

* * *

РЕДКАЯ КОМОРБИДНОСТЬ МУКОВИСЦИДОЗА И ВИЧ-ИНФЕКЦИИ У ДЕТЕЙ: ДВА ПРОТИВОПОЛОЖНЫХ ИСХОДА

Никифорова Д.Д.

Научный руководитель: доктор мед. наук, проф. О.И. Симонова

Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей Минздрава России, Москва, Россия

Ключевые слова: клинический случай, дети, муковисцидоз, ВИЧ-инфекция, исходы

Актуальность. В научной литературе описаны единичные случаи ВИЧ-инфекции у взрослых больных с муковис-цидозом (МВ). Сочетание этих форм патологии имеет неблагоприятный прогноз из-за высокого риска развития лёгочных инфекций, фиброза лёгких и быстрого снижения лёгочной функции.

Описание клинических случаев. Мальчик К., 11 лет. С рождения отмечались плохая прибавка массы тела, кашель, лихорадка. На 1-м месяце жизни перенёс двустороннюю пневмонию. В возрасте 1 год установлен диагноз МВ: положительный потовый тест, экзокринная панкреатическая недостаточность (фекальная эластаза < 50 мкг/л), в дальнейшем были выявлены мутации F508del/F508del в гене CFTR. В возрасте 10 лет была выявлена ВИЧ-инфекция. Больной был инфицирован при аденотомии, назначена антиретровирусная терапия (АРВТ). При обследовании выявлена сенсибилизация к грибам Aspergillus, хронический высев Pseudomonas аeruginosa, в том числе мукоидной формы. Умеренный фиброз печени (METAVIR — F2). Функция внешнего дыхания не снижена (ФЖЕЛ 87%, ОФВ1 90%). При компьютерной томографии лёгких определены: хронический бронхит, двусторонние цилиндрические бронхоэктазы, мукостаз — без отрицательной динамики при сравнении с прошлыми данными. Учитывая раннюю диагностику МВ и своевременное назначение базисной терапии, за период наблюдения быстрого снижения лёгочной функции не отмечалось, на фоне АРВТ сохраняется низкая вирусная нагрузка.

Мальчик С., с рождения была выявлена ВИЧ-инфекция вследствие перинатального заражения от матери, с возраста 1 год получал АРВТ. С первых дней жизни жидкий зловонный стул до 15 раз в сутки, стеаторея, частые бронхиты, пневмонии, которые были неправильно расценены как осложнения ВИЧ-инфекции. Только в возрасте 6 лет был установлен диагноз: МВ (генотип F508del/CFTRdele2,3(21kb)), цирроз печени (METAVIR — F4) с синдромом портальной гипертензии, гиперспленизмом в исходе МВ. Тяжёлая панкреатическая недостаточность (фекальная эластаза < 50 мкг/л). Хронический высев P. аeruginosa, сенсибилизация к грибам Aspergillus. При компьютерной томографии лёгких выявлены хронический обструктивный бронхит и распространённые бронхоэк-тазы обоих лёгких.

Несмотря на адекватную базисную терапию, низкую вирусную нагрузку на АРВТ в течение МВ у этого больного отмечалось прогрессивное снижение лёгочной функции (ФЖЕЛ 50%, ОФВ1 49%), развитие печёночной энцефалопатии (гипе-раммониемия 98 мкмоль/л), полиорганной недостаточности с летальным исходом в 15 лет.

Заключение. Редкая коморбидность МВ и ВИЧ-инфекции может встречаться в практике педиатра. Такое сочетание увеличивает риск развития неблагоприятного исхода. Своевременное выявление МВ и ВИЧ-инфекции и назначение двух

46

Российский педиатрический журнал. 2024; 27. Приложение 1 https://doi.org/10.46563/1560-9561-2024-27-S1

https://elibrary.ru/ztmqls

НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКАЯ КОНФЕРЕНЦИЯ СТУДЕНТОВ И МОЛОДЫХ УЧЁНЫХ «СПЕРАНСКИЕ ЧТЕНИЯ-2024»

параллельных схем терапии увеличивает ожидаемую продолжительность жизни.

* * *

МНОГОФОРМНАЯ ЭКССУДАТИВНАЯ ЭРИТЕМА КАК ПРОЯВЛЕНИЕ РЕАКЦИИ ГИПЕРЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ НА МЕСАЛАЗИН У ПАЦИЕНТА С ТОТАЛЬНЫМ ЯЗВЕННЫМ КОЛИТОМ

Носенко К.М.1, Прохоренкова М.О.1, Винокурова А.В.2, Красновидова А.Е.1 Научный руководитель: проф. А.С. Потапов

1Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский университет), Москва, Россия; Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей Минздрава России, Москва, Россия

Ключевые слова: клинический случай, дети, язвенный колит, месалазин, реакции гиперчувствительности

Актуальность. Препараты 5-аминосалициловой кислоты (5-АСК) являются первой линией терапии пациентов с язвенным колитом (ЯК) для индукции и поддержания ремиссии. Существует риск возникновения реакции гиперчувствительности при их применении, способной осложнять ведение пациентов. Целью данного клинического случая является демонстрация развития аллергической сыпи на фоне приёма меса-лазина у девочки с тотальным ЯК.

Описание клинического случая. Девочка, 16 лет, поступила в гастроэнтерологическое отделение с диагнозом ЯК и жалобами на боль в животе, жидкий стул с кровью, распространённую зудящую сыпь. В терапии: месалазин — без продолжительного эффекта, в связи с чем инициирована глюкокортикостероидная (ГКС) терапия с положительной динамикой, однако при снижении дозы преднизолона отмечалось ухудшение состояния. При поступлении по всей поверхности тела визуализировалась симметричная зудящая сыпь, представленная бляшками розового цвета, на поверхности которых — точечные эрозии, покрытые серозно-геморрагическими корками и папулами, сливающимися в бляшки с серебристо-белыми чешуйками. Проводилась дифференциальная диагностика между многоформной экссу-дативной эритемой и псориазом как внекишечным проявлением воспалительного заболевания кишечника (ВЗК). Лабора-торно выявлено нарастание эозинофилии до 1,03 х 109/л. Ребёнок консультирован дерматологом, назначен мометазон — без значимого эффекта. В связи с сохраняющимися элементами и выраженным зудом проведено морфологическое исследование биоптата кожи, по данным которого выявлены плотные лимфо-гистиоцитарные инфильтраты со значительной примесью эози-нофилов. Изменения со стороны кожи были расценены как аллергическая реакция, вызванная приёмом месалазина. Препарат был отменён, проведён курс инфузий метилпреднизолона, на фоне чего отмечалась постепенная регрессия сыпи до формирования очагов гиперпигментации и рубцовых изменений.

Заключение. Диагностика реакций гиперчувствительности при приёме препаратов 5-АСК у пациентов с тяжёлым течением ЯК может быть затруднена ввиду редкой встречаемости, возможности стёртого течения на фоне ГКС-терапии, необходимости дифференциальной диагностики с внекишечными проявлениями ВЗК. Необходим комплексный подход к установлению этиологии сыпи при ЯК, с уточнением аллерголо-

гического анамнеза, уделяя особое внимание развитию гиперчувствительности к препаратам ацетилсалициловой кислоты,

в связи с возможной перекрестной реакцией с месалазином.

* * *

АТОПИЧЕСКИЙ ДЕРМАТИТ У ДЕВОЧКИ В ВОЗРАСТЕ 10 МЕСЯЦЕВ

Огай Т.А., Лебедев А.И.

Научный руководитель: проф. Г.И. Смирнова

Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский университет), Москва, Россия

Ключевые слова: клинический случай, атопический дерматит, диагностика, лечение

Актуальность. Атопический дерматит (АтД) — одно из самых распространённых аллергических заболеваний — выявляется у 20% детей. Уникальность описанного случая заключается в раннем проявлении АтД и быстром развитии бронхиальной астмы.

Описание клинического случая. Девочка, 10 мес, поступила с высыпаниями на коже, зудом. Анамнез жизни: от 1-й беременности, протекавшей на фоне токсикоза в 1-й половине и хламидиоза во 2-й. Роды патологические на 39-й неделе. Масса тела при рождении 2720 г, длина тела 48 см. Наследственность: у отца АтД. Анамнез заболевания: с 2 мес после перевода на искусственное вскармливание проявления АтД. Лечение участкового педиатра без эффекта. В 3 мес появились микровезикулы, мокнутье, на коже туловища и конечностей распространённая сыпь, зуд, следы расчёсов. На фоне лечения аллерголога незначительное улучшение. Ухудшение после антибиотикотерапии. Госпитализирована в Детскую клиническую больницу № 9 им. Г.Н. Сперанского. При осмотре: на коже лица, туловища, конечностей пятнисто-папулёзная сыпь на эритематозном фоне, микровезикулы, мокнутье, расчёсы, сухость кожи и шелушение, зуд. При иммунофермент-ном анализе крови выявлен уровень общего ^Е — 200 МЕ/мл, специфические 1§Е — коровье молоко +3, козье молоко +2, куриное яйцо +3, шерсть кошки +3, клещ домашней пыли +2. Определён диагноз: АтД, младенческая стадия, экссудатив-ная форма, тяжёлое течение, пищевая, эпидермальная, бытовая аллергия, нарушение микробиоты кишечника. Назначено лечение: смесь «Неокейт LCP», «Цетиризин», «Линекс для детей», ванны с гелем CuZn, крем «Элоком», крем «Элидел», крем «Атодерм». Выписана под наблюдение педиатра и аллерголога с рекомендациями: строгая элиминационная диета, ги-поаллергенный режим, ванны с гелем Сгйп, питательный крем «Атодерм». Однако рекомендации выполняли не в полном объёме: дома коллекторы пыли, кошка; нарушения диеты. В возрасте 2 лет 6 мес у больной на фоне ОРВИ был диагностирован первый приступ бронхиальной астмы. При госпитализации в стационар проведено аллергологическое обследование: уровень общего 1§Е — 400 МЕ/мл, специфические 1§Е — коровье молоко +2, куриное яйцо +2, пыльца березы +3, лещины +2, шерсть кошки +4, клещ домашней пыли +3. Учитывая проявления АтД с 2 мес, наследственную отягощённость по аллергии, данные аллергологического и клинического обследования, поставлен диагноз: бронхиальная астма, приступный период, АтД, ремиссия, поливалентная аллергия.

Заключение. Представленный случай демонстрирует взаимосвязь атопических заболеваний, наследственную предрас-

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.