CC BY
0
Russian pediatric journal (Russian journal). 2024; 27(Supplement 2) https://elibrary.ru/ipbzew https://doi.org/10.46563/1560-9561-2024-27-S2
V ALL-RUSSIAN PEDIATRIC FORUM OF STUDENTS AND YOUNG SCIENTISTS «VIRTUOSO OF PEDIATRICS»
47
Заключение. Включение холекальциферола в комплексную терапию лечения первичной АГ доказало свою эффективность, улучшив КЖ у 95,3% подростков и нормализовав
артериальное давление у всех пациентов.
* * *
КЛИНИКО-ЛАБОРАТОРНАЯ КАРТИНА ДЕБЮТА СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ У ДЕТЕЙ
Мочалова А.Д., Бондаренко Е.А.
Научный руководитель: Р.К. Раупо
ФГБОУ ВО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Минздрава России, Санкт-Петербург, Россия
Ключевые слова: дети; системная красная волчанка; характеристика дебюта
Актуальность. Системная красная волчанка (СКВ) — гетерогенное, аутоиммунное заболевание, которое характеризуется поражением многих органов и систем и непредсказуемым течением. Длительность постановки диагноза, тяжесть его течения, выбор тактики лечения — ведущие факторы, влияющие на исход заболевания.
Цель: определить клинико-лабораторную характеристику дебюта СКВ у детей.
Материалы и методы. Проведён ретроспективный анализ 158 карт стационарных больных (134 (86%) девочки и 24 (14%) мальчика) с диагнозом СКВ, которым на момент постановки диагноза было до 17 лет. Пациенты проходили лечение или получали консультации в клинике в течение 18 лет (с 01.06.2005 по 06.10.2023). Проанализированы клинико-ла-бораторные показатели дебюта СКВ, активность заболевания определяли по шкале SLEDAI 2К, которая состоит из 24 параметров.
Результаты. Средний возраст дебюта СКВ у обследованных больных — 12,4 ± 2,6 года. В среднем диагноз устанавливался через 8,2 ± 8,6 мес от начала клинических проявлений, лечение назначалось через 10,1 ± 8,2 мес. Самыми частыми клиническими проявлениями в дебюте СКВ были поражение кожи и слизистых оболочек — 82,3% (п = 130), суставной синдром — 73,4% (п = 116), лихорадка — 57,6% (п = 91). Другие поражения: центральной нервной системы
— у 62 (39,2%), миокардит — у 17 (10,8%), поражения глаз
— у 15 (8,6%). Гепатомегалия была обнаружена у 36 (22,8%) пациентов, спленомегалия — у 35 (22,4%). Среди серозитов часто встречались перикардит — у 26 (16,5%) и плеврит — у 18 (11,4%). Люпус-нефрит был диагностирован у 50 (31,6%) пациентов. Среди гематологических нарушений самым частым была анемия — у 97 (61,4%). Тромбоцитопения отмечалась у 61 (38,6%) пациента, а лейкопения — у 62 (39,2%). Большинство больных были позитивны к антинуклеарному фактору (86,1%; п = 136). В 102 (64,6%) случаев обнаружен повышенный титр антител к ДНК, антитела к кардиолипину у 32 (20,3%). Гипокомплементемия выявлена у 51 (32,3%). При оценке уровня активности и течения патологического процесса по шкале SLEDAI 2К среднее значение составило 16,6 ± 7,9 балла, что соответствует высокой степени активности заболевания.
Заключение. Наличие поражений кожи, суставов, лихорадки в совокупности с гематологическими нарушениями (анемия, лейкопения) у девочек подросткового возраста должно настораживать в отношении СКВ. Большинство де-
тей имеют высокую степень активности заболевания на момент дебюта.
* * *
СИНДРОМ MELAS У РЕБЁНКА ДЕСЯТИ ЛЕТ Муленкова А.В.
Научные руководители: профессор Г.И. Смирнова, профессор А.А. Корсунский
ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский университет), Москва, Россия
Ключевые слова: дети; митохондриальные болезни; синдром MELAS; кишечная инфекция; ишемический инсульт
Актуальность. Синдром MELAS (митохондриальная эн-цефаломиопатия с лактат-ацидозом и инсультоподобными приступами) относится к редким митохондриальным болезням с выраженными клиническими и генетическими особенностями. Самой распространённой является мутация в гене MT-TL1. Частота встречаемости составляет 1 : 15 000. Характерно раннее начало и прогредиентное течение. Ведущими неврологическими симптомами являются непереносимость физических нагрузок, мышечная слабость, снижение мышечного тонуса, судороги, мозжечковый синдром. Значимыми патоморфоло-гическими признаками синдрома при биопсии мышц больных являются аномальные скопления митохондрий и рваные красные волокна.
Описание клинического случая. Пациент С. в возрасте 10 лет поступил в отделение психоневрологии НМИЦ здоровья детей с жалобами на мышечную слабость, нарушения зрения, пароксизмы тонического напряжения, снижение памяти, низкую массу тела. Ребёнок от 1-й беременности с угрозой прерывания, от преждевременных родов (32-я неделя) путём кесарева сечения. При рождении масса тела 1500 г, длина тела 47 см. Вскармливание искусственное с рождения. В возрасте 5 мес ребёнку была проведена пластика дефектов межжелудочковой и межпредсердной перегородок. Анамнез болезни: болен с рождения, задержка моторного и физического развития. Состоял на учёте у невролога с перинатальным ишемически-гипоксическим поражением головного мозга. В отделении у больного выявлена характерная для синдрома мутация гена ЫТ-Ш, поставлен на диспансерный учёт с диагнозом: Синдром MELAS. Назначены базисная противосудорожная терапия, метаболические препараты. На 13-й день госпитализации у больного появились рвота, жидкий стул, гипертермия, в связи с чем был оформлен перевод в инфекционное отделение ДГКБ № 9 им. Г.Н. Сперанского. На фоне развившейся кишечной инфекции у ребёнка появились жалобы на головную боль и нарушения зрения. При компьютерной томографии головного мозга выявлены значимые признаки ише-мических изменений в кортико-субкортикальных отделах затылочной доли головного мозга. В крови — лактатаци-доз. Ребёнок экстренно переведён в профильное отделение для лечения ишемического инсульта.
Заключение. У представленного больного ишемический инсульт индуцирован острой кишечной инфекцией на фоне проводимой терапии, что указывает на прогрессирующее течение синдрома МЕЬА8. Это необходимо учитывать при опре-
48
Российский педиатрический журнал. 2024; 27(Приложение 2) https://doi.org/10.46563/1560-9561-2024-27-S2
https://elibrary.ru/ipbzew
V ВСЕРОССИЙСКИЙ ПЕДИАТРИЧЕСКИЙ ФОРУМ СТУДЕНТОВ И МОЛОДЫХ УЧЁНЫХ «ВИРТУОЗ ПЕДИАТРИИ»
делении объёма лечения и профилактики ишемических нарушений у детей с MELAS-синдромом.
* * *
ОСЛОЖНЕНИЯ ПОСЛЕОПЕРАЦИОННОГО ПЕРИОДА БОЛЕЗНИ ГИРШПРУНГА
Мурадова Н. Намиг кызы Научные руководители: профессор А.И. Аминова, доцент Б.О. Мацукатова
ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский университет), Москва, Россия
Ключевые слова: дети; болезнь Гиршпрунга; послеоперационное лечение; осложнения
Актуальность. Болезнь Гиршпрунга (БГ; синоним: аган-глиоз) — аномалия развития толстой кишки врождённой этиологии, приводящая к нарушению иннервации фрагмента кишки (врождённый аганглиоз), которая проявляется упорными запорами. У новорождённых клиническая картина БГ связана с протяжённостью и высотой расположения (по отношению к анальному отверстию) зоны аганглиоза. Чем протяжённее зона аганглиоза и чем выше она расположена, тем острее и ярче проявляются симптомы БГ. БГ проявляется 1 раз на 5000 рождений и имеет общее мужское преобладание 4 : 1.
Цель: определить характер послеоперационных осложнений после хирургического лечения БГ у детей.
Материалы и методы. Было проанализировано 164 выписки из историй болезней пациентов с БГ (117 мальчиков и 47 девочек).
Результаты. Ранние осложнения после оперативного лечения БГ наблюдались в 46% случаев: Гиршпрунг-ассоции-рованный энтероколит (НАЕС) — 25% случаев; аганглиоз — 58%; нарушения функционирования илеостомы в послеоперационный период — 9%; наличие повторных операций после 1 операции при ранних осложнениях — 36%. Среди поздних осложнения выявлены: дисфункция стомы — 6% случаев; свищевые ходы — 22,7%; воспаление (колиты, парапроктиты) — 5%; ахалазия внутреннего анального сфинктера — 6,7%; стеноз анастомоза — 8%; аганглиоз остаточный — 31%; запоры, отсутствие стула — 17%; недержание кала — 14% случаев. Среди отдалённых осложнений отмечены: НАЕС — 23% случаев; наличие каломазания/энкопрез — 25,5%; наличие свищевых ходов — 10%; наличие проктитов/парапроктитов и других гнойных затёков — 5,7%.
Заключение. БГ является тяжёлой врождённой патологией, однако пациенты могут излечиваться и поддерживать хорошее качество жизни с помощью хирургического лечения, т. к. оно имеет хорошие результаты, хотя имеется риск развития послеоперационных осложнений.
* * *
ОТ АТОПИЧЕСКОГО ДЕРМАТИТА ДО БРОНХИАЛЬНОЙ АСТМЫ
Огай Т.А., Лебедев А.И.
Научные руководители: профессор
Г.И. Смирнова, профессор А.А. Корсунский
ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский университет), Москва, Россия
Ключевые слова: клинический случай; дети; атопический дерматит; бронхиальная астма; диагностика; лечение
Актуальность. Атопический дерматит (АтД) является самым частым и ранним проявлением аллергии у детей.
Описание клинического случая. Девочка, 10 мес, ребёнок от 1-й беременности, протекавшей на фоне токсикоза в 1-й половине и хламидиоза — во 2-й. Роды патологические на 39-й неделе. При рождении масса тела 2720 г, длина тела 48 см, оценка по шкале Апгар 8/9 баллов. Наследственность отягощена — у отца АтД. У девочки в возрасте 2 мес после перевода на искусственное вскармливание выявлены первые проявления АтД. Лечение без эффекта. В возрасте 3 мес появились микровезикулы, мокнутье, на коже туловища и конечностей распространённая сыпь, зуд, следы расчёсов. Лечение аллерголога с незначительным улучшением. Ухудшение после антибиотикотерапии. Госпитализирована в Детскую клиническую больницу № 9 им. Г.Н. Сперанского. При осмотре на коже лица, туловища, конечностей пятнисто-папулёзная сыпь на эритематозном фоне, микровезикулы, мокнутье, расчёсы, сухость кожи и шелушение, зуд. В крови уровень общего 1§Е — 200 МЕ/мл, специфические ^Е — коровье молоко +3, козье молоко +2, куриное яйцо +3, шерсть кошки +3, клещ домашней пыли +2. Поставлен диагноз: АтД, младенческая стадия, экссудативная форма, тяжёлое течение, пищевая, эпидер-мальная, бытовая аллергия, нарушение микробиоты кишечника. Назначено лечение: смесь «Неокейт LCP», «Цетиризин», «Линекс для детей», ванны с гелем CuZn, кремы «Элоком», «Элидел», «Атодерм». Выписана под наблюдение педиатра и аллерголога с рекомендациями: строгая элиминационная диета, гипоаллергенный режим, ванны с гелем С^п, питательный крем «Атодерм». Рекомендации выполнялись не в полном объёме: дома коллекторы пыли, кошка, нарушения диеты. У больной в возрасте 2 лет 6 мес на фоне острой респираторной вирусной инфекции развился первый приступ бронхиальной астмы. В стационаре проведено аллергологическое обследование: уровень общего ^Е — 400 МЕ/мл, специфические ^Е — коровье молоко +2, куриное яйцо +2, пыльца березы +3, лещины +2, шерсть кошки +4, клещ домашней пыли +3. Учитывая проявления АтД с 2 мес, наследственную отя-гощённость, данные обследования, поставлен диагноз: бронхиальная астма, приступный период, АтД, ремиссия, поливалентная аллергия.
Заключение. Представленный случай демонстрирует взаимосвязь атопических заболеваний с наследственной предрасположенностью. Для снижения риска обострений необходимо строгого соблюдать элиминационные мероприятия и контролировать влияние факторов окружающей среды.
* * *
