CC BY
0
(1 - ти1МУВ88 в СМЖ, 1 - ИФТ), из которых у 1 достигнута ПР при сроке наблюдения 3 мес, 1 — на терапии. В 3 группу старше 66 лет включено 2 больных (1 — нейролейкемия по данным ИФТ). При сроках наблюдения +6, +8 месу обоих больных сохраняется ПР.
Заключение. Для исключения нейролейкемии у больных ПТЛ применение только цитологического исследования СМЖ является недостаточным. Определение мутации в гене МУ088 в ликворе является высокочувствительным методом диагностики, позволяющим
Таблица. Характеристики и результаты терапии больных ПТЛ по прото
При л о ж ен и е 1
выявить поражение ЦНС при негативных результатах цитологического исследования и ИФТ. Выявление мутаций в гене ЖУВ88 в соДНК и СЖЖ также позволяет оценивать результаты терапии. Уже после 1 курса ХТу 4 больных мутации в гене МУВ88 обнаружены не были, что свидетельствует о высокой эффективности терапии. Комбинированное применение I и Ь с ХТ, с высокой вероятностью, позволит снизить процент рецидивов заболевания, в том числе, с поражением ЦНС.
/«ПТЛ -2022»
ФИО, возраст Нозология Стадия по Ann Arbor MYDBB в биоптате Поражение ЦНС Генетика Терапия Результаты
Н.П.А., 46 ДВККЛ 4 7% + (паренхима) IBCL6 RIL-m NHL-BFM-90№4 +ауто-ТГСК ПР, 25мес
М.С.С.,45 ДВККЛ ТР53+ 4 76% + (MYD88 в СМЖ) Трисомия 3 RIL-m NHL-BFM-90№4 + ayTo-Tl"CK Натерапии
М.А.В.,55 ДВККЛ 4 33% + (MYD88 в СМЖ) Трисомия 18 RIL-m NHL-BFM-90/R-CHOP№4 + ауто-ТГСК ПР, Змее
Ц.С.П., 65 ДВККЛ 4 55% + (ИФТ) Трисомия 3 RIL-m NHL-BFM-90/R-CHOP№4 +ауто-ТГСК Натерапии
Р.А.И., 66 ДВККЛ ТР53+ 4 75% - Трисомия 8,18 RIL-CHOP№4 ПР, 8 мес
Д.Б.А., 75 ДВККЛ 4 66% + (ИФТ) Полисомия 3,8,18 RIL-CHOP№4 ПР, бмес
Королева А. А., Выборных Д. Э., Полянская Т. Ю., Карпов Е. Е., Садыкова Н. В., Петровский Д. Ю., Сампиев М. С., Мишин Г. В.,
Голобоков А. В., Зоренко В. Ю.
ТИПЫ ВИКТИМНОГО ПОВЕДЕНИЯ У БОЛЬНЫХ ГЕМОФИЛИЕЙ
ФГБУ«НМИЦгематологии» Минздрава России
Введение. Гемофилия — это наследственное, сцепленное с Х-хромосомой, нарушение свертываемости крови, связанное с дефицитом VIII или IX фактора крови (гемофилия А и гемофилия В со -ответственно). Основными клиническими проявлениями гемофилии являются кровоизлияния в крупные суставы, гематомы различных локализаций, гематурия, желудочно-кишечные кровоизлияния, кровоизлияния в центральную нервную систему. Кровоизлияния у пациентов с гемофилиями бывают как в результате травм, так и спонтанно (при тяжелых и среднетяжелых формах). Обстоятельства получения травм в отдельных случаях сопряжены с поведенческими особенностями пациентов. Такие особенности могут способствовать манифестации т.н. виктимного поведения, т.е. поведения с позиции жертвы.
Цель работы. Продемонстрировать психопатологические особенности виктимного поведенияу больных тяжелой формой гемофилии.
Материалы и методы. В ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России в период с 2010 по 2015 г. было проведено исследование пациентов гемофилией А и В, поступивших в стационар с травмами различной степени тяжести. Выборку составили 48 пациентов (39 — с гемофилией А, 9 — с гемофилией В). Критерии включения в исследование — верифицированный диагноз гемофилии Аили В и наличие признаков виктимного поведения. Исключение составили пациенты, состояние которых не позволяло в полной мере провести обследования, необходимые для данного исследования. Проведя анализ полученных результатов, а именно данные анамнеза, обстоятельства
получения травмы, частота обращения в медицинское учреждение за специализированной помощью при схожих обстоятельствах, было выделено несколько типов виктимного поведения.
Результаты и обсуждение. Проведенное исследование позволило выявить четыре типа виктимного поведенияу пациентов с гемофилией. Паранойяльный тип — обстоятельства получения травм связаны с попытками «восстановить справедливость». Виктимное поведение выступает в структуре паранойяльных реакций. Диссоциативный тип — пациенты игнорируют опасность для своего здоровья в ситуации, приводящей к получению травм. Диссоциальный тип — так называемый агрессивный тип жертвы. Пациенты получают травмы в результате своих активных действий (нередко в результате алкогольного или наркотического опьянения). Зависимый тип — пассивный тип жертвы, когда пациенты не могут оказать сопротивления в силу своей физической слабости, возраста или беспомощного состояния. Среди наиболее частых повреждений были выделены черепно-мозговые травмы, рваные и колото-резаные раны, обширные гематомы и гемартрозы, переломы различных локализаций.
Заключение. Определение типов виктимного поведения пациентов является одним из необходимых компонентов комплексного подхода к лечению больных гемофилией. Своевременное выявление виктимного поведения позволяетулучшать качество жизни больных, повышать приверженность к терапии и профилактировать создание ситуаций, приводящих к высокой травматизации.
Королева Д.А., Щецова О. О., Габеева Н. Г., Татарникова С. А., Бадмажапова Д. С., Беляева А. В., Мангасарова Я. К., Марголин О. В., Магомедова А. У., Ковригина А. М., Бидерман Б. В., Никулина Е. Е., Судариков А. Б., Обухова Т. Н., Звонков Е. Е.
ПЕРВИЧНАЯ ЛНМФОМА МОЛОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ: ПЕРВЫЙ ОПЫТ ПРИМЕНЕНИЯ ПРОТОКОЛА тШЬВЕМ-90 С ИНТЕГРАЦИЕЙ
ТАРГЕТНЫХ ПРЕПАРАТОВ
ФГБУ«НМИЦгематологии» Минздрава России
Введение. Первичная лимфома молочной железы (ПЛМЖ) — редкая экстранодальная В-клеточная неходжкинская лимфома (НХЛ). Применение программы Я-СНОР +/— ЛТ у больных с распространенными стадиями позволяет достичь 5-летней ОВ не более 45% и не предотвращает поражение ЦНС (риск рецидива до 28%). Частота сочетанного поражения МЖ и ЦНС в дебюте неизвестна. Перспективно использование современных методов диагностики для выявления оккультных поражений ЦНС (ИФТ, mutMYD88 в СМЖ). Тактика терапии при вовлечении ЦНС в дебюте также не разработана. Согласно современной классификации ПЛМЖ относится к МСБ подтипу ДВККЛ. Высокой эффективностью при МСБ подтипе обладает ибрутиниб (I) и леналидомид (Ь), с доказанной синтетической летальностью при их комбинированном применении. Учитывая высокий риск поражения ЦНС рационально
использование интенсивных программ XT с использованием мето-трексата и интеграцией леналидомида и/или ибрутиниба. Для молодых больных с поражением ЦНС в дебюте оправданно выполнение ауто-ТГСК в режиме кондиционирования ВВС, применяемого у больных с первичной лимфомой ЦНС.
Цель работы. Представить результаты терапии больных ПЛМЖ.
Материалы и методы. В период с 2020 по 2023 г. проводилась терапия 9 больным с ПЛМЖ (8-ДВККЛ, 1 — DH). Средний возраст больных составил 44 (37—64) лет. При обследовании: ECOG: 0 — 7, 1 — 1, 2 — 1; стадии по Ann Arbor: 2 — 1 стадия, 4 — 2 стадия, 1 — 3 стадия, 2 — 4 стадия; non-GCB вариант — 100% (9), транслокации гена BCL6 - 55% (5), BCL6fc-Myc - 11% (1), мутации в генеМГШ? в опухоли — 22% (2). У 1/9 (11%) больных было выявлено сочетанное поражение МЖи вещества головного мозга, у 1/9 (11%) — нейролейкемия
| ГЕМАТОЛОГИЯ ИТРАНСФУЗИОЛОГИЯ | RUSSIAN JOURNAL OF HEMATOLOGY AND TRANSFUSIOLOGY (GEMATOLOGIYA I TRANSFUSIOLOGIYA) | 2024; TOM69; №2 |
(по данным ИФТ и мутации в гене МУОвв в СЖЖ.). Жутации в гене ] ТР53 не были выявлены не в одном случае.
Результаты и обсуждение. Из 9 больных поражение ЦНС было вы- ] явлено в 2 случаях (22%). Детальный анализ СМЖ (ИФТ, ти1;МУВ8$) позволили в одном случае диагностировать нейролейкемию при нега- ] тивном цитологическом исследовании. В настоящее время у 6 из 9 боль- ] ных полностью завершена терапия. Схемы терапии: КЬ-тМНЬ-ВЕМ-90 1 (4), ШтМНЬ-ВРМ-90 (ЮН), ШЬ-т1ЧНЬ-ВРМ-90 (1 МЖ + нейро- ] лейкемия), ШЬ-тКНЬ-ВРМ-90 + ауто-ТГСК - (3, 1/3 - МЖ+ЦНС). У всех 6 больных сохраняется ПР при сроках наблюдения от 3 до 94 мес, ] в том числе у 2 больных с поражением ЦНС в дебюте (таб.1)
Заключение. Продемонстрирована необходимость комплексно- ] го обследования больных ПЛЖЖ. с целью выявления оккультных
Таблица. Основные характеристики и результаты терапии больных ПЛМЖ
поражений ЦНС. Выполнение ИФТ и выявление мутаций в гене МУБ88 в СЖЖ позволяют диагностировать нейролейкемию даже в случаях негативного цитологического исследования. По результатам исследования в дебюте заболевания в 22% случаях было констатировано сочетанное поражение МЖ и ЦНС. Первый опыт применения комбинации ибрутиниба и/или леналидомида с блоковой программой К-тКНЬ-ВЕМ-90 +/-ауто-ТГСК/ВВС продемонстрировал высокую эффективность в терапии молодых больных ПЛЖЖ, в том числе при сочетанном поражении МЖ и ЦНС. Добавление 2 таргетных препаратов к программе тМНЬ-ВЕМ-90 не привело к увеличению токсичности. Необходимо дальнейшее увеличение числа больных и продолжительности сроков наблюдения для создания единого протокола лечения ПЛЖЖ.
ФИО, возраст Нозология Стадия по Ann Arbor МУОдд в биоптате Поражение ЦНС Генетика Терапия Результаты
Г.А.Г., 64 DH 2 Н/Д - t BCL6/c-Myc Rl-m NHL-BFM-90№4 ПР, 94мес
Б.Л.В., 60 ДВККЛ 1 Н/Д - t BCL6 RL-m NHL-BFM-90№4 ПР, 42 мес
К.А.В., 38 ДВККЛ 2 Н/Д - - RL-m NHL-BFM-90№4 ПР, Збмес
Г.Т.В., 39 ДВККЛ +ЦНС 4 не выявлено + (паренхима) t BCL6 RIL-m NHL-BFM-90№4 + ауто-ТГСК ПР, 24 мес
А.Т.А., 47 ДВККЛ 2 66% - - RL-m NHL-BFM-90№4 ПР, 12 мес
В.А.Л., 37 ДВККЛ +ЦНС 4 60% + 1ИФТСМЖ, МУ088вСМЖ] - RIL-m NHL-BFM-90№6 ПР, 3 мес
Л.Н.В.,39 ДВККЛ 2 не выявлено - t BCL6 RIL-m NHL-BFM-90№4 + ауто-ТГСК Налечении
З.И.А., 52 ДВККЛ 1 не выявлено - t BCL6 RIL-m NHL-BFM-90№4 + ауто-ТГСК Налечении
С.А.С., 39 ДВККЛ 3 не выявлено - t BCL6 RL-m NHL-BFM-90 Налечении
Костин Ф. Н.
ПРИМЕНЕНИЕ ТЕЛЕМЕДИЦИНСКИХ ТЕХНОЛОГИЙ В ДЕТСКОЙ ОНКОЛОГИИ ГЕМАТОЛОГИИ И ИММУНОЛОГИИ. АКТУАЛЬНОСТЬ ЦИФРОВЫХ ТЕХНОЛОГИЙ ПРИ ОКАЗАНИИ ПРОФИЛЬНОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ
ФГБУ «НМИЦДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России
Введение. Жедицина и система здравоохранения быстро меняются в век высоких технологий. Телемедицина, которая представляет собой оказание медицинских услуг и включает в себя диагностику, консультацию, лечение, маршрутизацию пациента, с использованием технологии двусторонней электронной аудиовизуальной связи в режиме реального времени — видеоконференцсвязь (ВКС). Телемедицина предлагает пациентам удобный формат оказания помощи, и экономию времени и финансов на посещение профильного специалиста. На данный момент телемедицина является одним из самых перспективных и активно развивающихся направлений в системе здравоохранения.
Цель работы. Изучить эффективность и необходимость использования телемедицинских технологий при оказании профильной медицинской помощи.
Материалы и методы. Проведен анализ деятельности телемедицинского центра ФГБУ «НЖИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Жинздрава России (далее — Центр) за период 2019-2023 гг. Учитывалась информация о проведенных консультациях, рефе-ренсных исследованиях, госпитализированных пациентах по итогам проведенных телемедицинских консультаций (ТЖК). По запросу врачей из субъектов Российской Федерации (в том числе из «новых»
18000 16000 14000 12000
ШКМ 916«
«МО 7172 7500 I
(ИМИ)
45011 ■
4000 3000 3282
" II II II
• I Ьшнсиыс показатели ■ Фактические показатели
Рис. 1
регионов), осуществляется оказание профильной медицинской помощи детям (анализ тактики лечения, определение дополнительных методов исследований, коррекция проводимой терапии).
Результаты и обсуждение. Опыт применения телемедицинских технологий по профилям «детская онкология и гематология», «иммунология» подтверждает востребованность данного формата работы, что отражается в ежегодномувеличении числа оказанных телемедицинских консультаций (рис. 1): ежегодное увеличение планируемых консультаций со стороны ЖЗ по проведению ТЖК (среднегодовой прирост 41%), рост числа входящих заявок из субъектов РФ / телемед. консультаций (среднегодовой прирост 45%). Ежедневно через защищенные каналы связи поступают заявки на госпитализацию в Центр. Врачи-эксперты отдела телемедицинских технологий на основании проведенной телемедицинской консультации часто рекомендуют госпитализировать пациента, обладая богатым опытом ведения профильных пациентов и всем перечнем необходимого оборудования (рис. 2). Ежегодное увеличение запросов на госпитализацию составило: с 2021 по 2023 г. на 47%. Также наблюдается ежегодноеувели-чение госпитализированных пациентов: — с 2021 по 2023 г. на43%.
Заключение. По итогам полученных данных в результате проведенного исследования, можно суверенностью сказать, что формат
1264
■ju-UO здросиш с рсипыскл^Цяаи Ц ш t овдщаяимииц! №»-м i шилшлимцкиашмил ИНЦКЮО** 01*КТ*1МЛ >i ^чч'д
■ 3Q21 Ш 2023
Рис.2
