CC BY
0
| ГЕМАТОЛОГИЯ ИТРАНСФУЗИОЛОГИЯ | RUSSIAN JOURNAL OF HEMATOLOGY AND TRANSFUSIOLOGY (GEMATOLOGIYA I TRANSFUSIOLOGIYA) | 2024; TOM69; №2 |
OAK от 28.11.2023: WBC 6,8x107л, LYMPHS 3,03x107л RBC5,3xl012/n, HGB 154 г/л, PLT 251x107л, GRA 3,76x 107л. Миелограмма: лф -45,5%, KM умеренно клеточный. Эритропоэз нормобластический. Гранулоцитарный росток представлен зрелыми формами. ИФТ костного мозга: полиморфноклеточный КЖ. В-лимфоциты не обнаружены. МСКТ ОГК и ОБП: единичные увеличенные брыжеечные лимфоузлы справа с тяжистыми контурами; единичныйувеличенный
подмышечный лимфоузел слева (13x14 мм). Таким образом, сохраняется клинико-гематологическая ремиссия ХЛЛ. Каждый из поставленных критериев эффективности был достигнут.
Заключение. Эффект был достигнут после первого курса О-УЕН через 6 месяцев лечения достигнута полная клинико-ге-матологическая ремиссия, которая сохраняется через 10 месяцев от терапии. Наибольшие перспективы венетоклакс имеет в составе комбинаций, в частности, с обинутузумабом, с целью минимизации линий терапии. Примечательным является конечность терапии, то есть возможность стоп-терапии после достижения ЖОБ-негативности у пациента.
Королева Д. А., Щецова О. О., Габеева Н. Г., Бадмажапова Д. С., Смольянинова А.К., Ковригина А. М., Бидерман Б. В., Никулина Е. Е., Судариков А. Б., Обухова Т.Н., Звонков Е. Е.
ПЕРВЫЙ ОПЫТ ТЕРАПИИ БОЛЬНЫХ ПЕРВИЧНОЙ ТЕСТИКУЛЯРНОЙ ЛИМФОМОЙ ПО ПРОТОКОЛУ «ПТЛ-2022)
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. Первичная тестикулярная лимфома (ПТЛ) — самая частая опухоль яичек у мужчин старше 60 лет. Стандарт терапии — орхифуникулэктомия (ОЭ), ХТ по схеме Я-СНОР и ЛТ на контра-латеральное яичко — позволяет достичь 30—50% показателей БПВ. При применении более интенсивных подходов в ФГБУ «НЖИЦГ» (протокол «ДВККЛ ЦНС-2007») из 12 больных у 6 (50%) развились рецидивы заболевания. ПТЛ отличается высокой тропностью к вовлечению ЦНС (в рецидиве до 30%). В дебюте заболевания процент сочетанного выявления ПТЛ с ЦНС неизвестен. Данные ЖРТ головного мозга и цитологического исследования СЖЖ в ряде случаев не выявляют поражение ЦНС. Тактика терапии и профилактика поражения ЦНС при ПТЛ не разработана. Согласно классификации Я. 8сКтйг ПТЛ отнесена к МСО подтипу ДВККЛ, в связи с чем рациональна интеграция в терапию ибрутиниба (I) и леналидомида (Ь). С 2022 года был разработан новый протокол «ПТЛ-2022», основанный на интеграции 1и Ьв программы КтМНЬ-ВЕМ-90/К-СНОР +/— ауто-ТГСК/ВВС в зависимости от возраста и поражения ЦНС.
Цель работы. Представить результаты терапии больных ПТЛ по протоколу «ПТЛ-2022».
Материалы и методы. В период с 2021 по 2023 г. в протокол «ПТЛ-2022» было включено 6 больных ПТЛ. Средний возраст составил 58 (45—75) лет. В 5 случаях была выполнена ОЭ, в 1 случае — биопсия яичка. При обследовании: ECOG: 0 — 2, 1 — 2, 3 — 1,4 — 1, стадия по Ann Arbor 4-6 (100%), non-GCB тип - 6 (100%), t BCL6 - 3 (50%), мутацияMYD88в опухоли — 4 (67%), в свободной опухолевой ДНК (соДНК) — 2 (33%). У 1/6 больных было выявлено сочетанное поражение яичка и вещества головного мозга,у 4/6 — нейролейкемия (2 - ИФТ, 2 - мутации в гене MYD88 в СМЖ). У 2 больных была выявлена мутация ZP.53".
Результаты и обсуждение. При проведении комплексного обследования (ЖРТ головного мозга, ИФТ и молекулярно-генетические исследования СЖЖ) у 5 (84%) из 6 больных было выявлено сочетанное поражение яичка и ЦНС. В настоящее время у 4 из 6 больных полностью завершена терапия (таблица 1). В 1 группудо 55 лет включено 2 пациента с сочетанным поражением яичка и ЦНС (1 — паренхима, 1 — нейролейкемия (mutMYD88 в СЖЖ)), из которых у 1 достигнута ПР при сроке наблюдения 25 мес, 2 на терапии. Во 2 группу в возрасте от 56 до 65 лет включено 2 больных (2нейролейкемия
(1 - ти1МУВ88 в СМЖ, 1 - ИФТ), из которых у 1 достигнута ПР при сроке наблюдения 3 мес, 1 — на терапии. В 3 группу старше 66 лет включено 2 больных (1 — нейролейкемия по данным ИФТ). При сроках наблюдения +6, +8 месу обоих больных сохраняется ПР.
Заключение. Для исключения нейролейкемии у больных ПТЛ применение только цитологического исследования СМЖ является недостаточным. Определение мутации в гене МУ088 в ликворе является высокочувствительным методом диагностики, позволяющим
Таблица. Характеристики и результаты терапии больных ПТЛ по прото
При л о ж ен и е 1
выявить поражение ЦНС при негативных результатах цитологического исследования и ИФТ. Выявление мутаций в гене ЖУВ88 в соДНК и СЖЖ также позволяет оценивать результаты терапии. Уже после 1 курса ХТу 4 больных мутации в гене МУВ88 обнаружены не были, что свидетельствует о высокой эффективности терапии. Комбинированное применение I и Ь с ХТ, с высокой вероятностью, позволит снизить процент рецидивов заболевания, в том числе, с поражением ЦНС.
/«ПТЛ -2022»
ФИО, возраст Нозология Стадия по Ann Arbor MYDBB в биоптате Поражение ЦНС Генетика Терапия Результаты
Н.П.А., 46 ДВККЛ 4 7% + (паренхима) IBCL6 RIL-m NHL-BFM-90№4 +ауто-ТГСК ПР, 25мес
М.С.С.,45 ДВККЛ ТР53+ 4 76% + (MYD88 в СМЖ) Трисомия 3 RIL-m NHL-BFM-90№4 + ayTo-Tl"CK Натерапии
М.А.В.,55 ДВККЛ 4 33% + (MYD88 в СМЖ) Трисомия 18 RIL-m NHL-BFM-90/R-CHOP№4 + ауто-ТГСК ПР, Змее
Ц.С.П., 65 ДВККЛ 4 55% + (ИФТ) Трисомия 3 RIL-m NHL-BFM-90/R-CHOP№4 +ауто-ТГСК Натерапии
Р.А.И., 66 ДВККЛ ТР53+ 4 75% - Трисомия 8,18 RIL-CHOP№4 ПР, 8 мес
Д.Б.А., 75 ДВККЛ 4 66% + (ИФТ) Полисомия 3,8,18 RIL-CHOP№4 ПР, бмес
Королева А. А., Выборных Д. Э., Полянская Т. Ю., Карпов Е. Е., Садыкова Н. В., Петровский Д. Ю., Сампиев М. С., Мишин Г. В.,
Голобоков А. В., Зоренко В. Ю.
ТИПЫ ВИКТИМНОГО ПОВЕДЕНИЯ У БОЛЬНЫХ ГЕМОФИЛИЕЙ
ФГБУ«НМИЦгематологии» Минздрава России
Введение. Гемофилия — это наследственное, сцепленное с Х-хромосомой, нарушение свертываемости крови, связанное с дефицитом VIII или IX фактора крови (гемофилия А и гемофилия В со -ответственно). Основными клиническими проявлениями гемофилии являются кровоизлияния в крупные суставы, гематомы различных локализаций, гематурия, желудочно-кишечные кровоизлияния, кровоизлияния в центральную нервную систему. Кровоизлияния у пациентов с гемофилиями бывают как в результате травм, так и спонтанно (при тяжелых и среднетяжелых формах). Обстоятельства получения травм в отдельных случаях сопряжены с поведенческими особенностями пациентов. Такие особенности могут способствовать манифестации т.н. виктимного поведения, т.е. поведения с позиции жертвы.
Цель работы. Продемонстрировать психопатологические особенности виктимного поведенияу больных тяжелой формой гемофилии.
Материалы и методы. В ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России в период с 2010 по 2015 г. было проведено исследование пациентов гемофилией А и В, поступивших в стационар с травмами различной степени тяжести. Выборку составили 48 пациентов (39 — с гемофилией А, 9 — с гемофилией В). Критерии включения в исследование — верифицированный диагноз гемофилии Аили В и наличие признаков виктимного поведения. Исключение составили пациенты, состояние которых не позволяло в полной мере провести обследования, необходимые для данного исследования. Проведя анализ полученных результатов, а именно данные анамнеза, обстоятельства
получения травмы, частота обращения в медицинское учреждение за специализированной помощью при схожих обстоятельствах, было выделено несколько типов виктимного поведения.
Результаты и обсуждение. Проведенное исследование позволило выявить четыре типа виктимного поведенияу пациентов с гемофилией. Паранойяльный тип — обстоятельства получения травм связаны с попытками «восстановить справедливость». Виктимное поведение выступает в структуре паранойяльных реакций. Диссоциативный тип — пациенты игнорируют опасность для своего здоровья в ситуации, приводящей к получению травм. Диссоциальный тип — так называемый агрессивный тип жертвы. Пациенты получают травмы в результате своих активных действий (нередко в результате алкогольного или наркотического опьянения). Зависимый тип — пассивный тип жертвы, когда пациенты не могут оказать сопротивления в силу своей физической слабости, возраста или беспомощного состояния. Среди наиболее частых повреждений были выделены черепно-мозговые травмы, рваные и колото-резаные раны, обширные гематомы и гемартрозы, переломы различных локализаций.
Заключение. Определение типов виктимного поведения пациентов является одним из необходимых компонентов комплексного подхода к лечению больных гемофилией. Своевременное выявление виктимного поведения позволяетулучшать качество жизни больных, повышать приверженность к терапии и профилактировать создание ситуаций, приводящих к высокой травматизации.
Королева Д.А., Щецова О. О., Габеева Н. Г., Татарникова С. А., Бадмажапова Д. С., Беляева А. В., Мангасарова Я. К., Марголин О. В., Магомедова А. У., Ковригина А. М., Бидерман Б. В., Никулина Е. Е., Судариков А. Б., Обухова Т. Н., Звонков Е. Е.
ПЕРВИЧНАЯ ЛНМФОМА МОЛОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ: ПЕРВЫЙ ОПЫТ ПРИМЕНЕНИЯ ПРОТОКОЛА тШЬВЕМ-90 С ИНТЕГРАЦИЕЙ
ТАРГЕТНЫХ ПРЕПАРАТОВ
ФГБУ«НМИЦгематологии» Минздрава России
Введение. Первичная лимфома молочной железы (ПЛМЖ) — редкая экстранодальная В-клеточная неходжкинская лимфома (НХЛ). Применение программы Я-СНОР +/— ЛТ у больных с распространенными стадиями позволяет достичь 5-летней ОВ не более 45% и не предотвращает поражение ЦНС (риск рецидива до 28%). Частота сочетанного поражения МЖ и ЦНС в дебюте неизвестна. Перспективно использование современных методов диагностики для выявления оккультных поражений ЦНС (ИФТ, mutMYD88 в СМЖ). Тактика терапии при вовлечении ЦНС в дебюте также не разработана. Согласно современной классификации ПЛМЖ относится к МСБ подтипу ДВККЛ. Высокой эффективностью при МСБ подтипе обладает ибрутиниб (I) и леналидомид (Ь), с доказанной синтетической летальностью при их комбинированном применении. Учитывая высокий риск поражения ЦНС рационально
использование интенсивных программ XT с использованием мето-трексата и интеграцией леналидомида и/или ибрутиниба. Для молодых больных с поражением ЦНС в дебюте оправданно выполнение ауто-ТГСК в режиме кондиционирования ВВС, применяемого у больных с первичной лимфомой ЦНС.
Цель работы. Представить результаты терапии больных ПЛМЖ.
Материалы и методы. В период с 2020 по 2023 г. проводилась терапия 9 больным с ПЛМЖ (8-ДВККЛ, 1 — DH). Средний возраст больных составил 44 (37—64) лет. При обследовании: ECOG: 0 — 7, 1 — 1, 2 — 1; стадии по Ann Arbor: 2 — 1 стадия, 4 — 2 стадия, 1 — 3 стадия, 2 — 4 стадия; non-GCB вариант — 100% (9), транслокации гена BCL6 - 55% (5), BCL6fc-Myc - 11% (1), мутации в генеМГШ? в опухоли — 22% (2). У 1/9 (11%) больных было выявлено сочетанное поражение МЖи вещества головного мозга, у 1/9 (11%) — нейролейкемия
