CC BY
0
При л о ж ен и е 1
при ПМВКЛ встречается примерно в 10% случаев, наиболее частые локализации для нее почки, надпочечники, яичники, поджелудочная железа, печень. Мы не нашли ни одного крупного исследования, оценивающего прогноз заболевания при наличии ЭМО, особенность также в том, что опубликованные исследования включали пациентов на разных протоколах лечения.
Цель работы. Оценить влияние ЭМО на прогноз ПМВКЛ в рамках протокола Я-ОА-ЕРОСН.
Материалы и методы. В исследование включено 154 пациента с ПМВКЛ, проходивших лечение в ФГБУ «НМИЦ гематологии» МЗ РФ с 2012 по 2023 г. Статистическая обработка данных проводилась с использованием статистического пакета К 4.1 (США), а также оболочки И^иДю. Общая выживаемость (ОВ) рассчитывалась как время отустановки диагноза до смерти от любой причины. Длительность жизни в расчетах беспрогрессивной и безрецидивной выживаемости (БПВ и БРВ) была определена как время от начала лечения и достижения ремиссии до прогрессии и рецидива, соответственно. Точкой цензурирования во всех расчетах являлась дата последнего контакта с пациентом. Статистическую значимость различий между кривыми выживаемости в группах определяли с помощью теста1о£-гапк.
Результаты и обсуждение. ЭМО в дебюте заболевания были выявлены у 14,94% (я=23/154) больных, у 48% (я=12/25) из них определялось наличие двух и более ЭМО. Более подробная частота встречаемости различных ЭМО представлена в таблице. При проведении однофакторного анализа обнаружили, что наличие ЭМО и вовлечение почек и/ или надпочечников не снижает ОВ и БПВ, но влияет на БРВ. В группах с одним и несколькими ЭМО БРВ снизилась с 99 до 91% (/7=0,013; ОР 12,38 (95% ДИ 1,07142,65, р=0,04)) и с 99 до 83% (/7=0,00017; ОР 28,2 (95% ДИ 2,35-338,28, ^=0,008)), соответственно (рис. 1а). Проведен анализ риска рецидива в зависимости от локализации ЭМО (табл.). Значимое снижение БРВ было обнаружено при изолированном поражении легких и почек/надпочечников
с 99 ДО 71% (р<0,0001; ОР 58,4 (95% ДИ
4,51-755,8,^=0,002)) и с 99 до 83% (^=0,00017; ОР 28,2 (95% ДИ 2,35338,28, р=0,008)) соответственно (рис. 16).
Заключение. Впервые на большой выборке ПМВКЛ, получавших терапию в рамках одного протокола продемонстрировано увеличение риска рецидива при наличии ЭЖО. Эти данные подчеркивают необходимость рассмотрения наличия ЭЖО в качестве важного фактора при выборе стратегии лечения.
Таблица. Частота экстрамедиастинального поражения при ПМВКЛ и относительный риск развития рецидива ПМВКЛ
ПМВКЛ, п=154
Локализация ЭМО Частота встречаемости, п (%) Относительный риск рецидива
ОР 95% ДИ p-value
Почки и/или надпочечник 12 R 79%) 28,2 2,35-338,28 p=0,008
Желудок 3 (1,95%) 1,16 0 - Inf p=0,991
Печень 7(4,55%) 12,08 0,96 - 152,54 p=0,054
Поджелудочная железа 8(5,19%) 4,12 0 - Inf p=0,991
Легкие (изолированно) 7(4,55%) 58,4 4,51 - 755,8 p=0,002
Яичник 5 (3,25%) 4,12 0 - Inf p=0,991
Кости 7(4,55%) 12,08 0,96 - 152,54 p=0,054
Селезенка 2 (1,30%) 1,16 0 - Inf p=0,991
I о.з
ЭМО(-)
' !' .............. :...............: 1
эмо(*) :
p = 0013 i
§0.9
з 06 ™ 0.5 ш 0.4 = 03
I"
В 0.1
р -0.00017!
ЭМО tí
ЭМО £2
131 22
вэ
Рис. 2
J4 36
Месяцы
та
6S
-J—
— I 14?
i-LJL
24 S6
Месяцы
Абдурашидова Р. Р., Горенкова Л. Г., Мангасарова Я. К., Ковригина А. М. ПЕРВИЧНАЯ КОЖНАЯ GAMMA/DELTA Т-КЛЕТОЧНАЯ ЛИМФОМА: КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ
ФГБУ«НМИЦгематологии» Минздрава России
Введение. Первичная кожная gamma/delta Т-клеточная лимфома (КГДТКЛ) представляет собой чрезвычайно редкую и высокоагрессивную опухоль. Эта патология характеризуется клональной пролиферацией зрелых активированных гаммадельта-Т-клеток с цитотоксиче-ским фенотипом. КГДТКЛ составляет менее 1% всех случаев кожных Т-клеточных лимфом. Большинство данных о заболевании основано на ограниченных исследованиях или описаниях клинических случаев. Заболевание протекает агрессивно, с быстрым прогрессированием и плохим прогнозом для пациентов. .Медиана выживаемости составляет около 15 месяцев, а пятилетняя общая выживаемость 10—30%. В результате применения стандартной терапии развивается быстрая химиорезистентность. Единственной возможностью излечения является интеграция таргетной терапии и выполнение аллогенной трансплантации костного мозга (алло-ТГСК) в первую линию лечения.
Цель работы. Представление редкого клинического случая
КГДТКЛ.
Материалы и методы. Пациентка Ч, 54 лет. поступила в ФГБУ «НМИЦ гематологии» в апреле 2022 г. с генерализованным поражением кожи и мягких тканей. Особое внимание привлекало обширное язвенное поражение кожи и мягких тканей сучастками некроза на левой нижней конечности (фото 1). Выявлено повышенное накопление 18-ФДГ в очагах поражения с SUVmax до 23,7. Диагноз КГДТКЛ был верифицирован на основании гистологического и иммуногистохими-ческого исследования. Микробиологическое исследование биоптата выявило дрожжевые клетки и мицелий, характерный для плесневых грибов, был получен рост мицелиальных т^ж&оъАсгетопсит spp. и Fu¿ariumprotiferatutn без признаков диссеминации.
Результаты и обсуждение. В связи с агрессивным течением и неблагоприятным прогнозом в качестве первой линии терапии
Рис. 1
| ГЕМАТОЛОГИЯ ИТРАНСФУЗИОЛОГИЯ | Ки$$1АтОША[ОРНЕМАТОЮСУАМОТкАМ$Ри$ЮЮСУ(СЕМАТОЮС1УА 1ТкАМ5Ри$10ЮС1УА) | 2024; ТОМ69; №2 |
(брентуксимаб ведотин) и выполнение алло-ТГСК при достижении ремиссии. Противогрибковая терапия применялась на протяжении всего лечения. После двух курсов ХТ наблюдалась значительная положительная динамика: уменьшились размеры образований, гиперемия и степень инфильтрации (фото 2). После проведения четырех курсов ХТ клинически зафиксирован полный регресс всех кожных поражений, однако посткурсовый период осложнился пан-цитопенией, Гр-сепсисом, инвазивным грибковым поражением легких и острым почечным повреждением. Через четыре недели после окончания четвертого курса ХТ появились новые очаги поражения на коже лица и нижних конечностей, при гистологическом исследовании подтверждено специфическое поражение. Была инициирована сдерживающая противоопухолевая терапия, однако КГДТКЛ продолжала прогрессировать, у больной развилась нейролейкемия, что привело к летальному исходу.
Заключение. Особенность данного клинический случая КГДТКЛ в выявлении инфицирования раневой поверхности сочетанной грибковой инфекции в дебюте заболевания. Несмотря на интенсивное лечение, включая высокодозную ХТ, заболевание продемонстрировало быстрое прогрессирование с серьезными осложнениями, ведущими к летальному исходу. Этот случай подчеркивает сложности, связанные с лечением КГДТКЛ, особенно в контексте сопутствующих инфекционных осложнений.
Рис.2
выбрана схема по программе ЕЭОАР (этопозид, метилпредни-золон, цисплатин, гемцитабин) с добавлением иммуноконъюгата
Агабекян В. С.1, Арабаджан С. М.2, Токарева В. В.1, Печкуров С. А.1, Сорочинский М. А.1, Карташева С. В.1, Голубев В. В.1 ФАРМАКОЛОГИЧЕСКАЯ КОРРЕКЦИЯ АКУШЕРСКОГО КРОВОТЕЧЕНИЯ
1ГБУ РО «Перинатальный центр», •
Введение. Акушерские кровотечения являются одной из ведущих причин материнской смертности во всем мире. Нарушения гемостаза при акушерских кровотечениях не всегда прогнозируемы и требуют объективной лабораторной диагностики с использованием интегральных прикроватных тестов. Тактика лечения массивных акушерских кровотечений (ЖАК) кардинально отличается от стадии нарушенных параметров системы гемостаза.
Цель работы. Оценка эффективности проводимой фармакологической коррекции при акушерской кровопотере во время операции кесарево сечение.
Материалы и методы. Проведен анализ истории болезни 55 беременных женщин после акушерских кровотечений в возрасте 22—35 лет. Причиной кровотечения у 30 женщин была преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты, у 20 — атония матки, у5 — предлежание плаценты.
Результаты и обсуждение. Анализ проведенных исследований выявил, что у всех женщин отмечалась кровопотеря в объеме 2—3 л со снижением гемоглобина и развитием гипокоагуляции, гипофи-бриногенемии, тромбоцитопении. После своевременного проведения
Центр Репродукции Человека и ЭКО
хирургического гемостаза проводилась инфузионная терапия: сбалансированные кристаллоидные растворы, коллоиды, свежезамороженная плазма, транексамовая кислота. Истощение факторов свертывания приводило к развитию гипокоагуляции, в связи с чем вводились ингибиторы фибринолиза, концентрат протромбинового комплекса (КПК), активированный VII фактор свертывания, крио-преципитат, свежезамороженная плазма. Необходимо отметить, что показаниями для использования свежезамороженной плазмы и криопреципитата являлось снижение уровня фибриногена менее 1 г/л. Наибольшее значение при проведении мониторинга придаем тому факту, что эффективность вводимых препаратов резко снижается при гипотермии, ацидозе, низкомуровне тромбоцитов и фибриногена, в связи с чем используем только согретые до 35—40 градусов ин-фузионные растворы и проводим постоянное согревание пациентки.
Заключение. Использование современных лекарственных препаратов (транексамовая кислота, концентрат протромбинового комплекса, активированный VII фактор свертывания) и своевременно начатая и правильная инфузионно-трансфузионная программа позволяют минимизировать объем кровопотери при ЖАК.
Агабекян В. С.1, Арабаджан С. М.2, Токарева В. В.1, Печкуров С. А.1, Безверхий А. А.1, Карташева С. В.1 КОРРЕКЦИЯ НАРУШЕНИЙ ГЕМОСТАЗА У БЕРЕМЕННЫХ С ИСПОЛЬЗОВАНИЕМ МЕТОДА ПЛАЗМАФЕРЕЗА
1ГБУ РО «Перинатальный центр», 2Центр Репродукции Человека и ЭКО
Введение. Коррекция нарушений гемостаза во время беременности в последние годы представляют значительные проблемы при различной патологии. Особенно важноучитывать эти нарушения у беременных при наличии в анамнезе акушерской патологии (привычное невынашивание, неразвивающаяся беременность, антенатальная гибель плода, задержка развития плода). Коррекция нарушений свертывающей системы достаточно эффективно проводится с помощью низкомолекулярных гепаринов (НЖГ), однако у некоторых пациенток не всегда достигается полноценный эффект.
Цель работы. Оценка эффективности метода плазмаферезау беременных с различными нарушениями гемостаза.
Материалы и методы. Исследования проводились у 57 беременных на разных сроках беременности (18—28 недель). Возраст беременных от 22 до 38 лет. Основным показанием для назначения сеансов плазмафереза являлось нарушения гемостаза и отсутствие эффекта
от проводимой комплексной терапии (фраксипарин, клексан, аспирин). Курс лечения состоял из 3—5 сеансов плазмафереза, объем плазмоэксфузии составлял 30% объема циркулирующей крови, плаз-мозамещение осуществлялось раствором стерофундина. Сеансы плазмафереза проводили на аппарате «Наетопе^сэ». Осложнений при проведении сеансов плазмаферезане отмечалось.
Результаты и обсуждение. У всех беременных были выявлены нарушения системы гемостаза различной степени выраженности: повышение уровня фибриногена, удлинение ПВ, укорочение АЧТВ, повышение РФМК. Все беременные получали препараты НЖГ и при отсутствии эффекта были направлены на проведение сеансов плазмафереза. Анализ проведенных исследований показал, что у всех беременных после проведенных сеансов отмечался хороший клинический эффект с нормализацией показателей системы гемостаза, причем у 45 — после 3 сеансов, а у 12 — потребовалось проведение 5 сеансов плазмафереза. К концу
