CC BY
0
| ГЕМАТОЛОГИЯ ИТРАНСФУЗИОЛОГИЯ | Ки$$1АтОША[ОРНЕМАТОЮСУАМОТкАМ$Ри$ЮЮСУ(СЕМАТОЮС1УА 1ТкАМ5Ри$10ЮС1УА) | 2024; ТОМ69; №2 |
(брентуксимаб ведотин) и выполнение алло-ТГСК при достижении ремиссии. Противогрибковая терапия применялась на протяжении всего лечения. После двух курсов ХТ наблюдалась значительная положительная динамика: уменьшились размеры образований, гиперемия и степень инфильтрации (фото 2). После проведения четырех курсов ХТ клинически зафиксирован полный регресс всех кожных поражений, однако посткурсовый период осложнился пан-цитопенией, Гр-сепсисом, инвазивным грибковым поражением легких и острым почечным повреждением. Через четыре недели после окончания четвертого курса ХТ появились новые очаги поражения на коже лица и нижних конечностей, при гистологическом исследовании подтверждено специфическое поражение. Была инициирована сдерживающая противоопухолевая терапия, однако КГДТКЛ продолжала прогрессировать, у больной развилась нейролейкемия, что привело к летальному исходу.
Заключение. Особенность данного клинический случая КГДТКЛ в выявлении инфицирования раневой поверхности сочетанной грибковой инфекции в дебюте заболевания. Несмотря на интенсивное лечение, включая высокодозную ХТ, заболевание продемонстрировало быстрое прогрессирование с серьезными осложнениями, ведущими к летальному исходу. Этот случай подчеркивает сложности, связанные с лечением КГДТКЛ, особенно в контексте сопутствующих инфекционных осложнений.
Рис.2
выбрана схема по программе ЕЭОАР (этопозид, метилпредни-золон, цисплатин, гемцитабин) с добавлением иммуноконъюгата
Агабекян В. С.1, Арабаджан С. М.2, Токарева В. В.1, Печкуров С. А.1, Сорочинский М. А.1, Карташева С. В.1, Голубев В. В.1 ФАРМАКОЛОГИЧЕСКАЯ КОРРЕКЦИЯ АКУШЕРСКОГО КРОВОТЕЧЕНИЯ
1ГБУ РО «Перинатальный центр», •
Введение. Акушерские кровотечения являются одной из ведущих причин материнской смертности во всем мире. Нарушения гемостаза при акушерских кровотечениях не всегда прогнозируемы и требуют объективной лабораторной диагностики с использованием интегральных прикроватных тестов. Тактика лечения массивных акушерских кровотечений (ЖАК) кардинально отличается от стадии нарушенных параметров системы гемостаза.
Цель работы. Оценка эффективности проводимой фармакологической коррекции при акушерской кровопотере во время операции кесарево сечение.
Материалы и методы. Проведен анализ истории болезни 55 беременных женщин после акушерских кровотечений в возрасте 22—35 лет. Причиной кровотечения у 30 женщин была преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты, у 20 — атония матки, у5 — предлежание плаценты.
Результаты и обсуждение. Анализ проведенных исследований выявил, что у всех женщин отмечалась кровопотеря в объеме 2—3 л со снижением гемоглобина и развитием гипокоагуляции, гипофи-бриногенемии, тромбоцитопении. После своевременного проведения
Центр Репродукции Человека и ЭКО
хирургического гемостаза проводилась инфузионная терапия: сбалансированные кристаллоидные растворы, коллоиды, свежезамороженная плазма, транексамовая кислота. Истощение факторов свертывания приводило к развитию гипокоагуляции, в связи с чем вводились ингибиторы фибринолиза, концентрат протромбинового комплекса (КПК), активированный VII фактор свертывания, крио-преципитат, свежезамороженная плазма. Необходимо отметить, что показаниями для использования свежезамороженной плазмы и криопреципитата являлось снижение уровня фибриногена менее 1 г/л. Наибольшее значение при проведении мониторинга придаем тому факту, что эффективность вводимых препаратов резко снижается при гипотермии, ацидозе, низкомуровне тромбоцитов и фибриногена, в связи с чем используем только согретые до 35—40 градусов ин-фузионные растворы и проводим постоянное согревание пациентки.
Заключение. Использование современных лекарственных препаратов (транексамовая кислота, концентрат протромбинового комплекса, активированный VII фактор свертывания) и своевременно начатая и правильная инфузионно-трансфузионная программа позволяют минимизировать объем кровопотери при ЖАК.
Агабекян В. С.1, Арабаджан С. М.2, Токарева В. В.1, Печкуров С. А.1, Безверхий А. А.1, Карташева С. В.1 КОРРЕКЦИЯ НАРУШЕНИЙ ГЕМОСТАЗА У БЕРЕМЕННЫХ С ИСПОЛЬЗОВАНИЕМ МЕТОДА ПЛАЗМАФЕРЕЗА
1ГБУ РО «Перинатальный центр», 2Центр Репродукции Человека и ЭКО
Введение. Коррекция нарушений гемостаза во время беременности в последние годы представляют значительные проблемы при различной патологии. Особенно важноучитывать эти нарушения у беременных при наличии в анамнезе акушерской патологии (привычное невынашивание, неразвивающаяся беременность, антенатальная гибель плода, задержка развития плода). Коррекция нарушений свертывающей системы достаточно эффективно проводится с помощью низкомолекулярных гепаринов (НЖГ), однако у некоторых пациенток не всегда достигается полноценный эффект.
Цель работы. Оценка эффективности метода плазмаферезау беременных с различными нарушениями гемостаза.
Материалы и методы. Исследования проводились у 57 беременных на разных сроках беременности (18—28 недель). Возраст беременных от 22 до 38 лет. Основным показанием для назначения сеансов плазмафереза являлось нарушения гемостаза и отсутствие эффекта
от проводимой комплексной терапии (фраксипарин, клексан, аспирин). Курс лечения состоял из 3—5 сеансов плазмафереза, объем плазмоэксфузии составлял 30% объема циркулирующей крови, плаз-мозамещение осуществлялось раствором стерофундина. Сеансы плазмафереза проводили на аппарате «Наетопе^сэ». Осложнений при проведении сеансов плазмаферезане отмечалось.
Результаты и обсуждение. У всех беременных были выявлены нарушения системы гемостаза различной степени выраженности: повышение уровня фибриногена, удлинение ПВ, укорочение АЧТВ, повышение РФМК. Все беременные получали препараты НЖГ и при отсутствии эффекта были направлены на проведение сеансов плазмафереза. Анализ проведенных исследований показал, что у всех беременных после проведенных сеансов отмечался хороший клинический эффект с нормализацией показателей системы гемостаза, причем у 45 — после 3 сеансов, а у 12 — потребовалось проведение 5 сеансов плазмафереза. К концу
При л о ж ен и е 1
беременности у всех обследуемых наблюдались нормальные показатели системы гемостаза в пределах допустимых значений.
Заключение. Проведенные исследования позволяют отметить, что использование метода плазмафереза в комплексе с антикоагулян-
тами приводит к нормализации системы гемостаза без повышения риска кровотечения. Своевременная коррекция нарушений системы гемостаза позволила успешно пролонгировать беременность у всех пациенток.
Акежева К. А., Васильева А. Н., Алешина О. А., Двирнык В. Н., Обухова Т. Н., Троицкая В. В., Паровичникова Е. Н. ОПЫТ ЛЕЧЕНИЯ ПАЦИЕНТА С ОСТРЫМ ПРОМИЕЛОЦИТАРНЫМ ЛЕЙКОЗОМ, ПРОТЕКАЮЩИМ С БАЗОФИЛИЕЙ
ФГБУ«НМИЦгематологии» Минздрава России
Введение. Острый промиелоцитарный лейкоз (ОПЛ) — особый вариант острого миелоидного лейкоза с преобладанием аномальных промиелоцитов, характеризующийся генетическими мутациями, приводящими к рекомбинации гена RARA с геном PM.L (мутация t (15; 17) (q22; ql2)). В результате транслокации между хромосомами 15 и 17 (t (15; 17); (q22; ql2)) образуется аномальный онкогенный фузионный протеин промиелоцитарного лейкоза/альфа-рецептора ретиноевой кислоты (PML-RARa). Стандартный протокол лечения пациентов с ОПЛ включает использование триоксида мышьяка и третиноина (ATO-ATRA). Наличие базофильной дифференциров-ки не свойственно при ОПЛ, в связи с чем описание данного клинического случая является актуальным. В настоящее время имеется ограниченное количество научных данных о клиническом течении и ответе на стандартную терапию у пациентов с ОПЛ с базофилией. В литературе описаны единичные клинические случаи.
Цель работы. Описать клинический случай и течение заболева-нияу пациента с ОПЛ, протекающего в дебюте с базофилией.
Материалы и методы. Пациент С., 33 лет поступил с диагнозом острый лейкоз. При поступлении жалобы на очаги гиперемии на конечностях, животе. В гемограмме базофилия 12% (N 01%). При дообследовании: в миелограмме бластные клетки 64%, промиелоциты 0,4%, популяция базофилов 20,8% с иммунофенотипом CD13+ CD33+,
выявлен клон с диагностической транслокацией 1;(15;17), химерным транскриптом РЖЬ-КАКа. В связи с наличием на кожных покровах множественных очагов гиперемии, папулезных высыпаний, выявлением базофилии в периферической крови и костном мозге, проведено обследование с целью исключения системного мастоцитоза. Уровень триптазы в сыворотке 27,7 мкг/л (№ менее 11,4 мкг/л), отсутствие мутаций У600Е генаАКА?) В816У в гене Таким образом, изменения кожного покрова были расценены как проявление ОПЛ и установлен диагноз острый промиелоцитарный лейкоз, протекающий с базофилией.
Результаты и обсуждение. После верификации диагноза было принято решение о применении стандартного режима химиотерапии по протоколу ATO-ATRA в качестве первой линии. На фоне курса регрессировали все кожные проявления. После 1 курса индукции была достигнута молекулярная ремиссия. Пациент находится на этапе 4 курса консолидации, продолжается наблюдение для оценки отсроченных эффектов использованной терапии.
Заключение. Данное описание клинического случая демонстрирует высокую эффективность применения протокола ATO-ATRA в качестве лечения редкой нозологической формы ОПЛ. У пациентов с ОПЛ и базофилией необходимо проводить дифференциальную диагностику для исключения других гемобластозов, проявляющихся базофилией.
Александрова Т. Н.1, Лямкина А. С.1, Мулина И. И.2, Михайлова Е. С.1, Аутеншлюс А. И.1, Агеева Т. А.1, Поспелова Т. И.1
РОЛЬ ЦИТОКИНОВОГО ДИСБАЛАНСА В ДОСТИЖЕНИИ БОЛЬШОГО МОЛЕКУЛЯРНОГО ОТВЕТА У БОЛЬНЫХ
ХРОНИЧЕСКИМ МИЕЛОЛЕЙКОЗОМ
1ФГБОУ ВО «Новосибирский государственный медицинский университет» Минздрава России, 2ГАУ РС(Я) Республиканская больница № 1 — Национальный центр медицины
Введение. Известно, что опухолевые клетки-предшественники путем ремоделирования костномозговой ниши благодаря усилению синтеза провоспалительных цитокинов поддерживают собственную выживаемость, активируясь и вступая в клеточный цикл пролиферации при отмене таргетного действия. Гиперсекреция цитокинов способствует накоплению мутаций, прогрессированию злокачественного процесса и селекции резистентных к терапии опухолевых клонов.
Цель работы. Изучить взаимосвязь концентрации цитокинов в сыворотке крови с эффективностью терапии больных хроническим миелолейкозом.
Материалы и методы. У 74 пациентов (средний возраст — 54±14 года (95% ДИ 50—57)) с хронической фазой хронического миело-лейкоза (ХЖЛ) проведено определение концентрации цитокинов
(ТОТ-а, 1Ь-1|3, 1Ь-2, 1Ь-4, 1Ь-6, 1Ь-10, 1Ь-17, 1Ь-18, №N-0 и УЕСР-А)
в сыворотке крови методом иммуноферментного анализа. На момент включения в исследование терапия ИТК1 иматинибом проводилась 48 (64,9%) больным, ИТК2 - 26 (35,1%) больным. 50 (67,6%) наци-ентов достигли большого молекулярного ответа (БЖО) при медиане времени наблюдения 4 года (1—9). Статистический анализ проводился с использованием программы 81а1ТесЬ V. 3.0,6. Сравнение двух групп по количественному показателю выполнялось с помощью ^-критерия Жанна-Уитни. Для вычисления порогового значения концентраций цитокинов, с помощью которых определяли группу благоприятного и неблагоприятного прогноза в отношении вероятности достижения БЖО, использовали метод построения КОС-кривых.
Результаты и обсуждение. Анализ концентрации цитокинов в сыворотке крови больных ХЖЛ в зависимости от эффективности терапии показал, что цитокиновый дисбаланс с повышением концентрации провоспалительных цитокинов и УЕОЕ-А сопряжен с риском недостижения БЖО на ингибиторы тирозинкиназ (ИТК) (рис.).
При ранжировании факторов риска недостижения БЖО наиболее значимыми предикторами являлись высокая концентрация 1Ь-17
(ОШ=0,412; 95% ДИ 0,245-0,692) и 1Ь-1|3 (0ш=0,518; 95% ДИ 0,3690,727). Наибольшей диагностической значимостью по результатам КОС-анализа обладали методы определения концентраций 1Ь-1р
(АиС=0,831, 95% ДИ 0,788-0,952, ^<0,001) и 1Ь-17 (ЛиС=0,879, 95% ДИ 0,836—0,995, ^<0,001), для которых чувствительность и специфичность составили 86,0% и 80,6%, 94,1% и 76,7% соответственно. При этом, оптимальное пороговое значение концентрации 1Ь-1р со-ставило—2,5 пг/мл, 1Ь-17—2,3 пг/мл. Цитокиновый дисбалансу больных ХЖЛ сохранялся даже при достижении глубокого ЖО (табл.). У пациентов с глубоким ЖО наблюдается снижение концентраций 1Ь-1р и 1Ь-17 до значений, сопоставимых с контрольной группой (0,88 (0,88-2,21) пг/мл и 0,88 (0,882,19) пг/мл, ^=0,883 и (1,23±1,23
