CC BY
0
I ГЕМАТОЛОГИЯ ИТРАНСФУЗИОЛОГИЯ | RUSSIAN JOURNAL OF HEMATOLOGY AND TRANSFUSIOLOGY (GEMATOLOGIYA I TRANSFUSIOLOGIYA) | 2024; TOM69; №2 |
стволовых клеток выполнена 4 (25%) больным. Улучшение функции почек наблюдалось лишь у 4 (25%) пациентов. Ниу кого из больных на программном гемодиализе не наблюдалось почечного ответа. У 2 (13%) пациентов был достигнут кардиальный ответ. У всех пациентов регрессировала микрогематурия, отмечена положительная динамика в течение артериальной гипертензии.
Заключение. Циторедуктивная терапия на основе бортезомиба и леналидомида позволила достигнуть глубокого гематологического ответа у 15 (94%) больных БДЛЦ. Почечный ответ на терапию наблюдали у 25% пациентов при СКФ более 15 мл/мин. При достижении гематологического ответа у всех больных наблюдалась полная регрессия микрогематурии и снижение артериальной гипертензии.
Голышкова О. С., Моор Ю. В. АНАЛИЗ ПОКАЗАТЕЛЕЙ КРИОПРЕЦИПИТАТА, ЗАГОТОВЛЕННОГО РАЗНЫМИ МЕТОДАМИ
ГБУЗ НСО «Новосибирский клинический центр крови»
Введение. Криопреципитат — компонент донорской крови человека, получаемый из свежезамороженной плазмы (далее СЗП), содержащей факторы свертывания VIII, FXIII, фактор Виллебранда, фибронектин и фибриноген, предназначенный для восполнения факторов свертывания и фибриногена. В производственной трансфузио-логии чаще всего используются 2 метода получения криопреципитата из СЗП, заготовленной из 1 дозы цельной донорской крови и аферез-ной плазмы.
Цель работы. Провести сравнительную оценку значений показателей безопасности криопреципитата, заготовленного тремя разными методами из карантинизированной СЗП в ГБУЗ НСО «НКЦК».
Материалы и методы. Для заготовки криопреципитата использовалась СЗП, со сроком хранения 6±2 месяца. Было применено Ъ метода заготовки: в первом случае использовался метод заготовки из СЗП объемом (V) 250 мл, заготовленной из 1 дозы крови; во вто-ром-из СЗП, заготовленной методом афереза, V 750мл; в третьем-методом предварительного пулирования 3 доз СЗП из дозы крови, V 750 мл. Для достоверности расчетов СЗП из дозы крови использовалась V 250 мл. Оценка значений показателей безопасности готового компонента проводилась для определения уровня ф. VIII гематологическом анализаторе XS-lOOOi, Sysmex, фибриногена на Capillarys 2FLEX-PIERCING, Gallen.
Результаты и обсуждение. Согласно ПП РФ №797 в дозе криопреципитата ф. VIII должен составлять не менее 70МЕ, фибриноген не менее 140мг. В НКЦК проведен анализ значений показателей безопасности 150 образцов криопреципитата, заготовленного 3 разными методами по 50 образцов для каждой методики. Анализу
подвергнуты значения параметров ф. VIII и фибриногена, контроль проводился в каждой дозе. Случаев утилизации по причине несоответствия требованиям Постановления не зафиксировано. Так в результате лабораторных исследований при сравнении 3 методов заготовки получены следующие данные: в криопреципитате, заготовленном из СЗП из дозы крови, V 30 мл, уровень ф. VIII 87,81±12.7 МЕ, уровень фибриногена 300,05±28,2 мг. В криопреципитате, заготовленном из аферезной плазмы V 90 мл, уровень ф. VIII 314,64±13,7 МЕ (средний показатель в расчете на 30мл-104,6±4,6 МЕ), уровень фибриногена 980,26±87,3 мг (средний показатель-320±28,6 мг в 30 мл). В криопреципитате, полученном из пулированной СЗП, V 90 мл,уровень ф. VIII 257,1+15,5 МЕ (средний показатель-85,7,6±5,2 МЕ в 30 мл),уровень фибриногена 917,15±113,2 мг (средний показатель— 305,7±37,8мгв30мл).
Заключение. Проведенный анализ показал, что при заготовке криопреципитата 3 разными способами сохраняются значения показателей безопасности в пределах требований ПП РФ №797. Статистически достоверной разницы в значениях криопреципитата, заготовленного из дозы крови или методом пулирования 3 доз не выявлено, уровень ф. VIII составил 86,7±8,9 МЕ в 30 мл, а уровень фибриногена 302,87±30 мг в 30 мл. Однако при сравнении двух перечисленных методов заготовки из доз крови с методом получения из аферезной плазмы, выявлена статистически достоверная разница (^<0,01) в показателях ф-VIII и фибриногена; при этом уровень фибриногена в дозе криопреципитата (V 90 мл), полученном из аферезной плазмы составляет около 1 г (980,26±87,3 мг), что удобно использовать при расчете дозы для пациента в клинической практике.
Горенкова Л. Г., Магомедова А. У., Ковригина А. М., Обухова Т. Н., Мангасарова Я. К., Звонков Е. Е.
ПЕРВИЧНАЯ КОЖНАЯ ДИФФУЗНАЯ В-КЛЕТОЧНАЯ КРУПНОКЛЕТОЧНАЯ ЛИМФОМА: СОБСТВЕННЫЙ ОПЫТ ДИАГНОСТИКИ
И ЭФФЕКТИВНОЙ ТЕРАПИИ
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. Первичная кожная диффузная В-крупноклеточная лимфома (ПК-ДБККЛ) — редкое заболевание, диагностируется в 10% случаев всех первичных кожных В-клеточных лимфом. Средний возраст пациентов — 70 лет. Согласно современным представлениям ПК-ДБККЛ имеет схожие молекулярногенетические черты с другими
Рисунок. Сравнительная эффективность по ОВ и БРВ программлечения
экстранодальными типами ДБККЛ иммунопривилегированных органов. Часто протекает с поражением нижних конечностей, агрессивный характер течения, неблагоприятный прогноз. Редкость патологии, использование до 2005 г разных классификационных схем, затрудняют подбор адекватной терапии. Известно, что применение программы R-CHOP позволяет добиться 5-летней безрецидивной выживаемости до 46%, при этом в 54,8% случаются рецидивы заболевания (Zinzani P.L. et al. Prognostic factors in primary cutaneous B-cell lymphoma: the Italian Study Group for Cutaneous Lymphomas).
Цель работы. Пронализи-ровать результаты терапии первичной кожной ДБККЛ на собственном материале.
Материалы и методы. В нашем центре из 380 пациентов с кожными лимфомамиу 57 (15%) диагностированы первичные кожные В-клеточные лимфомы.
Из них 40% ПК-ДБККЛ.
При л о ж ен и е 1
Результаты и обсуждение. Отмечено, что поражение нижних конечностей встречалось в 52%, в остальных случаях — другие локализации (туловище, верхние конечности и т.п.). При выполнении иммуногистохимического исследования биоптатов опухолевого очага в 78% случаев отмечалась коэкспрессия MUM1 и BCL-2. Методом FISH обнаружена перестройка гена Ьс1-6 в 20%, с-тусв20%. 5-летняя общая выживаемость (OB), бессобытийная (БСВ) и безрецидивная (БРВ) составили 76%, 49% и 52% соответственно. Нами не было получено достоверных отличий в выживаемости в зависимости от индекса пролиферативной активности (Ki-67 менее 10% и более 50%): 5-летняя БРВ 60% против 54%, единичных или множественных
очагов (59% против 54%). Но, при применении различных режимов терапии (высокодозная химиотерапия против стандартной) отмеченэ статистически достоверные отличия: 5-летняя ОВ и БРВ при применении протокола mNHL BFM-90 составила 100 и 83%, в то время как при применении программы RCHOP/COP — 51и 16% (рис.).
Заключение. Ввиду высокой эффективности высокодозной химиотерапии по программе mNHL BFM-90 при ПК-ДБККЛ для пациентов моложе 65 лет рекомендовано его применение. Для пациентов категории "unfit" возможно применение менее интенсивных программ лечения с включением леналидомида и ибрутиниба (SMART
START).
Горенкова Л. Г., Чабаева Ю. А., Дробинина А. П., Мангасарова Я. К., Звонков Е.Е. ОЦЕНКА МЕТОДОВ ЛЕЧЕНИЯ ГРИБОВИДНОГО МИКОЗА В РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ: ПУТЬ К УСПЕШНОЙ ТЕРАПИИ
ФГБУ«НМИЦгематологии» Минздрава России
Введение. Грибовидный микоз относится к орфанным заболеваниям. Ввиду редкости патологии, отсутствия до недавнего времени экспертной группы и специализированного референс-центра кожных лимфом в Российской Федерации, возможные варианты лечения ГМ/СС представлены перечислением препаратов, без рекомендаций по преимущественным показаниям для того или иного варианта. Это создает сложности при выборе метолов лечения и оценке их эффективности.
Цель работы. Целью нашего исследования было проанализировать, какие методы лечения применяются в клинической практике и насколько эффективны они на большой группе пациентов с разными стадиями грибовидного микоза
Материалы и методы. В исследовании было включено 183 пациента, в том числе 145 с ранними стадиями заболевания и 38 с поздними. Пациенты с синдромом Сезари не участвовали в исследовании.
Результаты и обсуждение. Результаты исследования показали, что на первом этапе лечения наиболее часто применяли интерферон (34,07%), фототерапию (24,4%), курсы системной химиотерапии (СНОР/СНОЕР) (12,09%), и комбинированную терапию (8,79%). Вторая линия лечения включала системное лечение (интерферон + метотрексат, интерферон + фототерапия, метотрексат + фототерапия и др.) в 29,59% случаев, препараты интерферонав 16,33%, гемцитабин в 11,22%, а также другие варианты лечения, такие как брентуксимаб
ведотин, вориностат и лучевая терапия, в 4—6% случаев. При анализе вариантов лечения третьей и последующих линий установлено, что гемцитабин использовался в 22,64% случаев, таргетная терапия в 15,09%, вориностат в 13,21%. Была проведена оценка эффективности различных методов лечения на первом этапе терапии в клинической практике. 5-летняя общая выживаемость составила 95,8% при использовании интерферона, 93,3% при комбинированных схемах, 87,4% при курсах CHOP и 91,7% при фототерапии. 3-летняя безрецидивная выживаемость составила соответственно 41,9%, 40%, 9,4% и 32,4%
Заключение. Таким образом, впервые в РФ не описательно, а на собственной большой выборке пациентов представлена реальная практическая картина применяемых вариантов лечения грибовидного микоза. Отмечено, что как первый этап лечения наиболее распространенными вариантами были иммуно- и фототерапия, однако в 12% встречалось применение системной химиотерапии, что является необоснованным и приводит к снижению общей и безрецидивной выживаемости. Так, 3-летняя БРВ в результате применения нехимио-терапевтических подходов (интерферон и тп) составляет около 40%, в то время как на XT — 9,4%. В процентном распределении терапии второй и последующих линий преобладает использование комбинированных вариантов, гемцитабина, таргетной и эпигенетической терапии, что соответствует примерумеждународной практики.
Гранаткин М. А.1, Никитин Е. А.2, Кислова М. И.1, Доронин В. А.1, Зенчук А. А.1, Кобзев Ю. Н.1
КОМБИНАЦИЯ ИНГИБИТОРА БСЬ2 В СОЧЕТАНИИ С АЗАЦИТИДИНОМ В ЛЕЧЕНИИ ПОЖИЛЫХ ПАЦИЕНТОВ С ВПЕРВЫЕ
ВЫЯВЛЕННЫМ ОСТРЫМ МИЕЛОИДНЫМ ЛЕЙКОЗОМ
'ГКБ им. С.П. Боткина, 2ГКБ им. С.П. Боткина, ФГБОУ ДПО РМАНПО Минздрава России
Введение. Ингибитор BCCL1 в сочетании с азацитидином (АзаВен) показывает хорошие результаты в лечении впервые выявленного острого миелоидного лейкоза (ОМЛ) у пожилых пациентов, не кандидатов на стандартную интенсивную химиотерапию.
Цель работы. Ретроспективный анализ эффективности и переносимости комбинированной терапии АзаВен у первичных пациентов пожилого возраста с ОЖЛ, а также выявление проблем, связанных с ее применением в реальной клинической практике.
Материалы и методы. В ретроспективное исследование включена когорта больных (я=91) (табл.), наблюдавшихся в ГБУЗ «ГКБ им. С.П. Боткина» в период с 2017 по 2023 г. Медиана возраста составила 70 лет (диапазон 55—90 лет), 56% больных были старше 70 лет. Медиана срока наблюдения за пациентами составила 9,8 месяца. Пятьдесят один процент пациентов составляли мужчины. Согласно классификации риска ELN 2022 г. 79% пациентов имели промежуточный риск, 8% — благоприятный риск, 12% неблагоприятный риск, не предоставлено данных у 1 пациента. Статистическая обработка проводилась с использованием программы GraphPad Prism, версия 8.0.0 для Windows, GraphPad Software (США, www.graphpad. Com). Кривые выживаемости и накопленного риска строили по методу Каплана — Мейера, а различия в исследуемых группах рассчитывали с помощью логрангового теста. Различия считались значимыми
при ^<0,05. Выборка характеризовалась методами описательной статистики.
Результаты и обсуждение. Медиана продолжительности терапии составила 4,9 мес. (диапазон 0,9—42 мес.). Ко времени итогового анализа лечение продолжают получать 50 человек. Сорока одному пациенту терапия прекращена (25 пациентам в связи с рецидивом заболевания, 10— признаны первично рефрактерными к данной терапии, 6 — умерли в процессе терапии). Медиана общей выживаемости Таблица
1 ПбкШКЛк 1 Число шцнвпм, П (X) 1
Мцимнэ Саиэпэлэн! оэдрвстл, лет 70(55 SO)
ВОЗРАСТ
<65 лег 15(17)
65-G9 ДМ 24 (26)
70-79 mi 42(4*)
> 80 лег 10(11)
пол
жемекмй
мухеийй 46 (51)
РИСК ELN 2022 г
благоприятный 7(8)
72(79)
Ke&utonpHflthfbtH 11(12)
кет щикм 1(1)
