CC BY
0
При л о ж ен и е 1
Джулакян У. Л., Бойко Н. В., Менделеева Л. П., Гапонова Т. В., Паровичникова E.H.
РЕАЛИЗАЦИЯ ПРОГРАММ ПРОФЕССИОНАЛЬНОЙ ПЕРЕПОДГОТОВКИ В ФГБУ «НМИЦ ГЕМАТОЛОГИИ» МИНЗДРАВА РОССИИ В ВИДЕ СТАЖИРОВКИ НА РАБОЧЕМ МЕСТЕ С ИНДИВИДУАЛЬНОЙ ТРАЕКТОРИЕЙ ОБУЧЕНИЯ С УЧЕТОМ ОСОБЕННОСТЕЙ ОКАЗАНИЯ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ В МЕДИЦИНСКОЙ ОРГАНИЗАЦИИ ЗАКАЗЧИКА ОБРАЗОВАТЕЛЬНЫХ УСЛУГ
ФГБУ«НМИЦгематологии» Минздрава России
Введение. Вызовы настоящего времени, в т.ч. в период чрезвычайных ситуаций (ЧС) (пандемия новой коронавирусной инфекции (НКИ)), диктуют условия, требующие оперативного реагирования, внедрения новых технологий в подготовке квалифицированных кадров здравоохранения. Пандемия НКИ заставила пересмотреть программы и технологии обучения, в том числе, в системе дополнительного профессионального образования (ДПО). ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России (далее — Центр) ведущее учреждение подготовки квалифицированных кадров в гематологии, трансфузиологии. Изучение проблем оказания медицинской помощи по профилям гематология и трансфузиология является одним из приоритетных направлений Центра.
Цель работы. Представление опыта реализации ДПО — программ профессиональной переподготовки (ПП).
Материалы и методы. Центром на основании трудовых функций, отраженных в профессиональных стандартах разработаны программы ДПО ПП по специальностям «Гематология», «Трансфузиология» в объеме 576 академических часов. Распределение 3/4 объема программы было направлено на практико-ориентированную систему обучения в виде стажировки на рабочем месте. При организации стажировки принимались во внимание пожелания заказчика образовательных услуг с учетом эпидемиологии заболеваний системы крови особенностей оказания медицинской помощи, трудоустройстве будущего специалиста с учетом видов оказания медицинской помощи. В программу стажировки были включены непосредственная практическая работа в гематологических отделениях с дублированием работы врачаспециалиста, амбулаторный прием в консультативном отделении; работа с медицинской документацией.
Результаты и обсуждение. За период 2020—2023 гг. в Центре прошли ПП 30 специалистов (представлено в табл.). Обязательным в программах ПП являлся симуляционный курс, который позволил в симулированных условиях отрабатывать навыки в работе врача-гематолога и врача-транс фу зио лога, а также навыки оказания экстренной и неотложной медицинской помощи. Итоговая аттестация завершалась защитой выпускной квалификационной работы, которая направлена на решения задач профессиональной деятельности (научно-исследовательская, педагогическая) в соответствии с ФГОС. В период пандемии НКИ Центром лекционный материал был реализован с использованием дистанционных технологий, а часть стажировки реализована полностью очно.
Заключение. Опыт ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России показывает, что даже в условиях ЧС проведение ПП должно быть направлено на получение новых компетенций и только
путем очной практической подготовки путем стажировки на рабочем месте с обязательным обучением в симулированных условиях, что безусловно повысит оказание качества медицинской помощи. Практическая часть подготовки должна быть сучетом региональных особенностей и проблем оказания медицинской помощи. В настоящее время Приказ Минздрава России от 02.05.2023 г. № 206н позволяет врачам-онкологам пройти ПП по специальности «Гематология».
Таблица. География регионов обучения и количество выпускников
по программам профессиональной переподготовки
№ Программа профессиональной переподготовки Регион Количество обучаемых
2020 год
1. Гематология Красноярский край
Рязанская область
Республика Дагестан
2021 год
2. Гематология Москва
Красноярский край
Республика Мордовия
Иркутская область
Забайкальский край
Московская область
Республика Марий Эл
Республика Северная Осетия-Алания
Республика Ингушетия
3. Трансфузиология Республика Хакасия
2022 год
4. Гематология Республика Татарстан
Москва
Томская область
5. Трансфузиология Москва
ХМАО-Югра
2023
6. Гематология Тамбовская область
Алтайский край
Москва
Республика Крым
ХМАО-Югра
Республика Татарстан
7. Трансфузиология Московская область
Всего подготовлено гематологов и трансфузиологов за период 2020-2023 гг. 30
Дрокова Д. Г., Попова Н. Н. Михальцова Е. Д., Рыбкина Е. Б., Лавришинец К. А., Захарько Е. И., Ускова О. С., Петрова Н. А., Соболева Н. П., Марьина С. А., Дроков М. Ю., Васильева В. А., Кузьмина Л. А., Двирнык В. Н., Паровичникова Е. Н.
ОЦЕНКА ВОССТАНОВЛЕНИЯ В-КЛЕТОЧНОГО ЗВЕНА ИММУНИТЕТА У ПАЦИЕНТОВ ПОСЛЕ ТРАНСПЛАНТАЦИИ АЛЛОГЕННЫХ ГЕМОПОЭТИЧЕСКИХ СТВОЛОВЫХ КЛЕТОК, ПОЛУЧАВШИХ РАЗЛИЧНЫЕ ДОЗЫ ЦИКЛОФОСФАМИДА ДЛЯ ПРОФИЛАКТИКИ
РЕАКЦИИ «ТРАНСПЛАНТАТ ПРОТИВ ХОЗЯИНА«
ФГБУ«НМИЦгематологии» Минздрава России
Введение. Одним из самых частых осложнений при трансплантации аллогенных гемопоэтических стволовых клеток (ал-ло-ТГСК) является реакция «трансплантат против хозяина» (РТПХ). Циклофосфамид (ЦФ) может использоваться в качестве профилактики у пациентов после трансплантации. Известно, что применение ЦФ для профилактики РТПХ может негативно влиять на реконсти-туцию иммунной системы, в связи с чем повышается риск тяжелых инфекционных осложнений и рецидива заболевания.
Цель работы. Сравнить субпопуляционный состав В-лимфоцитов (Влф) и концентрацию сывороточных иммуноглобулинов (1^) у пациентов на сроке +3 месяца после алло-ТГСК, которые в качестве
профилактики РТПХ получили ЦФ в дозе 25 мг/кг/сут (ЦФ25) или 50 мг/кг/сут (ЦФ50) на +3, +4 дни.
Материалы и методы. В анализ включены 32 пациента после алло-ТГСК с июня 2021 по январь 2023 гг. Медиана возраста 38 (18—64) лет. У всех пациентов было констатировано приживление трансплантата. Методом многоцветной проточной цитометрии исследованы субпопуляции Влф: Транзиторные, С0211о"^, Наивные, Непереключенные, Переключенные, Атипичные Влф памяти, Плазмобласты, 1^0 Влф. Иммунохимическое (ИХ) исследование концентрации сывороточных 1^0, проводили методом нефелометрии. Для оценки различий
между двумя группами был использован критерий Манна — Уитни.
I ГЕМАТОЛОГИЯ ИТРАНСФУЗИОЛОГИЯ | RUSSIAN JOURNAL OF HEMATOLOGY AND TRANSFUSIOLOGY (GEMATOLOGIYA I TRANSFUSIOLOGIYA) | 2024; TOM69; №2 |
Результаты и обсуждение. Данные представлены в табл. Исследование показало увеличение субпопуляции Транзиторных Влф на +90 день у больных ЦФ25 в сравнении с группой пациентов ЦФ 50. Для других популяций Влф, а также сывороточных достоверно значимых различий выявлено не было.
Заключение. Полученные данные показывают, что у пациентов группы ЦФ25 количество Транзиторных Влф больше, чем в группе ЦФ50. Однако новые режимы профилактики РТПХ такие как ЦФ в дозе 25 мг/кг/сут и их влияние на иммунную реконституцию требуют дальнейшей оценки.
Таблица. Сравнение показателей на +90 день
Характеристика ЦФ25, N=8 ЦФ50, N=24 p-value1
Общее количество Влф, Медиана (интервал) 101 (84-157) 67(19-108) 0,11
Транзиторные Влф, Медиана (интервал) 16(14-24) 7(3-15) 0,024
CD21low Влф, Медиана (интервал) 1,9(1,5-9,4) 1,2 (0,4-2,7) 0,057
Наивные Влф Медиана (интервал) 92(79-139) 58 (14-100) 0,10
Непереключенные Влф памяти, Медиана (интервал) 5,3(3,3-9,1) 3,3(1,2-6,1) 0,24
Переключенные Влфпамяти, Медиана (интервал) 2,15(0,44-5,08) 0,99 (0,31-2,24) 0,27
Атипичные Влфпамяти, Медиана (интервал) 1,19(0,63-3,08) 0,57(0,26-1,20) 0,078
Плазмобласты, Медиана (интервал) 1,32 (0,15-3,46) 0,68 (0,45-1,91) 0,84
|дА Влф, Медиана (интервал) 0,32 (0,13-0,54) 0,22 (0,03-0,92) 0,81
|дв Влф, Медиана (интервал) 0,77 (0,25-0,98) 0,54 (0,06-1,02) 0,48
|дв в сыворотке, Медиана (интервал) 79 (74-93) 82 (63-143) 0,73
|дАвсыворотке, Медиана (интервал) 73(42-115) 65(22-177) 0,87
|дМ в сыворотке, Медиана (интервал) 47(38-66) 70 (39-90) 0,54
'Wilcoxon rank sum exact test; Wilcoxon rank sum test.
Дурова С. С., Волков Н. П., Морозова Е. В., Власова Ю. Ю., Моисеев И. С., Кулагин А. Д.
ОСОБЕННОСТИ КЛИНИЧЕСКОГО ТЕЧЕНИЯ И ТЕРАПЕВТИЧЕСКОЙ ТАКТИКИ У ПАЦИЕНТОВ С ХРОНИЧЕСКИМ
МИЕЛОМОНОЦИТАРНЫМ ЛЕЙКОЗОМ
НИИ ДОГиТ им. P.M. Горбачевой, ПСПбГМУ им. акад. И.П. Павлова
Введение. Хроническиймиеломоноцитарный лейкоз (ХММЛ) — хроническое миелопролиферативное заболевание, характеризующееся дисплазией клеток периферической крови и костного мозга, избыточной продукцией и циркуляцией в периферической крови моноцитов и высоким риском трансформации в острый миелоидный лейкоз (ОМЛ). Единственным излечивающим методом является ал-логенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (ал-
ло-ТГСК).
Цель работы. Анализ группы пациентов с диагнозом ХММЛ, оценка результатов терапии и факторов, влияющих на общую выживаемость (ОВ).
Материалы и методы. В ретроспективное исследование включены 84 пациента с верифицированным диагнозом ХММЛ, наблюдающихся в клинике НИИ ДОГиТ им. P.M. Горбачевой с 2011 по 2023 год. Анализ ОВ произведен с помощью метода Каплана — Мейера, оценка факторов, влияющих на ОВ, выполнена методом регрессии Кокса.
Результаты и обсуждение. Медиана возраста на момент постановки диагноза составила 56 лет (17—88). На момент постановки диагноза 24 пациента (29%) входили в группу ХММЛ-0, 16 (20%) — ХММЛ-1 и 44 (51%) — ХММЛ-2 в соответствии с классификацией ВОЗ 2016 года. ОВ для всей популяции составила 51% (ДИ95% 40,5— 64,1%), медиана — 24 месяца. За время наблюдения трансформация
в острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) была зафиксированау 28 пациентов (33%). Медиана времени до трансформации в ОМЛ составила 6,5 месяцев. При анализе факторов, влияющих на ОВ, следующие имели тенденцию к статистической значимости: количество бластов костного мозга в дебюте заболевания (НК=1,03, ^=0,079), абсолютное число моноцитов в периферической крови (НК=1,03, ^=0,075), зафиксированная трансформация в ОМЛ (НК=1,9, ^=0,08), а так же время до проведения алло-ТГСК (НК=0,82, ^=0,08). В качестве 1-й линии терапии наибольшую эффективность показало применение гипоме-тилирующих агентов (частота полных ремиссий (ПР) — 27%) и протоколов лечения острых нелимфобластных лейкозов (частота ПР — 42%). Алло-ТГСК была выполнена 21 пациенту (25%), из них 13 (62%) на этапе трансформации в ОМЛ. Однолетняя ОВ пациентов, которым была проведена алло-ТГСК в ПР, составила 100% (п=5), без достижения ПР (я=16) - 28% (ДИ95% 11,1-71,8%,^=0,018). Причинами летальных исходов после алло-ТГСК являлись: рецидив заболевания (п=6, 55%), первичное неприживление (я=1, 9%) и инфекционные осложнения (п=4, 36%).
Заключение. Результаты терапии пациентов с диагнозом ХММЛ остаются неудовлетворительными. Алло-ТГСК является куративным методом лечения пациентов с ХММЛ, однако требует дальнейшего изучения исследование предикторов прогрессирования и определение оптимального времени проведения трансплантации.
Егорян Л. Б.1, Виноградова О. Ю.2, Мошетова Л. К.3, Шихбабаева Д. И/, Черников М. В.4, Мурзабекова М. А.4, Панкрашкина М. М.4,
Неверова А. Л.4, Птушкин В. В.5
ОФТАЛЬМОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ У ПАЦИЕНТОВ С ПЕРВИЧНЫМ, ПОСТТРОМБОЦИТЕМИЧЕСКИМ
И ПОСТПОЛИЦИТЕМИЧЕСКИМ МИЕЛОФИБРОЗОМ
1ГБУЗ ГКБ им. С.П. Боткина, РМАНПО, 2ГБУЗ «Городская клиническая больница имени С.П. Боткина Департамента здравоохранения города Москвы», ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачева» Министерства здравоохранения Российской Федерации, ГБОУ ВПО Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова Министерства здравоохранения Российской Федерации, кафедра гематологии, онкологии и лучевой терапии, 3ФГБОУДПО «Российская академия непрерывного профессионального образования» Министерства здравоохранения Российской Федерации, 4ГБУЗ «Городская клиническая больница имени С.П. Боткина Департамента здравоохранения города Москвы», 5ФГБОУДПО «Российская академия непрерывного профессионального образования» Министерства здравоохранения Российской Федерации
Введение. Офтальмологические проявления при ХМПН доста-
точно разнообразны. По данным литературы встречается прямое поражения органа зрения, орбиты и придаточного аппарата глаза засчёт инфильтрации неопластическими клетками тканей. Также встречаются и вторичные изменения органа зрения при ХМПН, связанные с гематологическими аномалиями. Нарушения в системе микрососудистого кровообращения приводят как к обратимым нейрооф-тальмологическим симптомам (транзиторным ишемическим атакам) в виде нечеткости зрения, преходящей монокулярной слепоты, геми-анопсий, так и к более серьёзным, угрожающим зрению проявлениям гипервязкости и гипокоагуляции крови — микроаневризмам сосудов сетчатки, ишемическим ватообразным очагам, кровоизлияниям в сетчатку, стекловидное тело, расширению, извитости вен сетчатки,
окклюзии вен, артерии сетчатки и зрительного нерва, отеку диска зрительного нерва, неоваскуляризации. В зарубежной литературе встречаемость офтальмологических проявлений у пациентов с ЭТ и ИП — от 7,5 до 25%, однако данные по распространенности офтальмологических проявлений у пациентов с ХМПН (ХМЛ и РЬ-негативных ХМПН) в РФ отсутствуют.
Цель работы. Оценить частоту встречаемости и характер офтальмологических проявлений у пациентов с первичным, поеттром-боцитемическим и постполицитемическим миелофиброзом при длительной терапии руксолитинибом.
Материалы и методы. На базе Московского городского офтальмологического центра, Московского городского гематологического центра Боткинской больницы и на кафедре офтальмологии
