CC BY
0
I ГЕМАТОЛОГИЯ ИТРАНСФУЗИОЛОГИЯ | RUSSIAN JOURNAL OF HEMATOLOGY AND TRANSFUSIOLOGY (GEMATOLOGIYA I TRANSFUSIOLOGIYA) | 2024; TOM69; №2 |
Результаты и обсуждение. Данные представлены в табл. Исследование показало увеличение субпопуляции Транзиторных Влф на +90 день у больных ЦФ25 в сравнении с группой пациентов ЦФ 50. Для других популяций Влф, а также сывороточных достоверно значимых различий выявлено не было.
Заключение. Полученные данные показывают, что у пациентов группы ЦФ25 количество Транзиторных Влф больше, чем в группе ЦФ50. Однако новые режимы профилактики РТПХ такие как ЦФ в дозе 25 мг/кг/сут и их влияние на иммунную реконституцию требуют дальнейшей оценки.
Таблица. Сравнение показателей на +90 день
Характеристика ЦФ25, N=8 ЦФ50, N=24 p-value1
Общее количество Влф, Медиана (интервал) 101 (84-157) 67(19-108) 0,11
Транзиторные Влф, Медиана (интервал) 16(14-24) 7(3-15) 0,024
CD21low Влф, Медиана (интервал) 1,9(1,5-9,4) 1,2 (0,4-2,7) 0,057
Наивные Влф Медиана (интервал) 92(79-139) 58 (14-100) 0,10
Непереключенные Влф памяти, Медиана (интервал) 5,3(3,3-9,1) 3,3(1,2-6,1) 0,24
Переключенные Влфпамяти, Медиана (интервал) 2,15(0,44-5,08) 0,99 (0,31-2,24) 0,27
Атипичные Влфпамяти, Медиана (интервал) 1,19(0,63-3,08) 0,57(0,26-1,20) 0,078
Плазмобласты, Медиана (интервал) 1,32 (0,15-3,46) 0,68 (0,45-1,91) 0,84
|дА Влф, Медиана (интервал) 0,32 (0,13-0,54) 0,22 (0,03-0,92) 0,81
|дв Влф, Медиана (интервал) 0,77 (0,25-0,98) 0,54 (0,06-1,02) 0,48
|дв в сыворотке, Медиана (интервал) 79 (74-93) 82 (63-143) 0,73
|дАвсыворотке, Медиана (интервал) 73(42-115) 65(22-177) 0,87
|дМ в сыворотке, Медиана (интервал) 47(38-66) 70 (39-90) 0,54
'Wilcoxon rank sum exact test; Wilcoxon rank sum test.
Дурова С. С., Волков Н. П., Морозова Е. В., Власова Ю. Ю., Моисеев И. С., Кулагин А. Д.
ОСОБЕННОСТИ КЛИНИЧЕСКОГО ТЕЧЕНИЯ И ТЕРАПЕВТИЧЕСКОЙ ТАКТИКИ У ПАЦИЕНТОВ С ХРОНИЧЕСКИМ
МИЕЛОМОНОЦИТАРНЫМ ЛЕЙКОЗОМ
НИИ ДОГиТ им. P.M. Горбачевой, ПСПбГМУ им. акад. И.П. Павлова
Введение. Хроническиймиеломоноцитарный лейкоз (ХММЛ) — хроническое миелопролиферативное заболевание, характеризующееся дисплазией клеток периферической крови и костного мозга, избыточной продукцией и циркуляцией в периферической крови моноцитов и высоким риском трансформации в острый миелоидный лейкоз (ОМЛ). Единственным излечивающим методом является ал-логенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (ал-
ло-ТГСК).
Цель работы. Анализ группы пациентов с диагнозом ХММЛ, оценка результатов терапии и факторов, влияющих на общую выживаемость (ОВ).
Материалы и методы. В ретроспективное исследование включены 84 пациента с верифицированным диагнозом ХММЛ, наблюдающихся в клинике НИИ ДОГиТ им. P.M. Горбачевой с 2011 по 2023 год. Анализ ОВ произведен с помощью метода Каплана — Мейера, оценка факторов, влияющих на ОВ, выполнена методом регрессии Кокса.
Результаты и обсуждение. Медиана возраста на момент постановки диагноза составила 56 лет (17—88). На момент постановки диагноза 24 пациента (29%) входили в группу ХММЛ-0, 16 (20%) — ХММЛ-1 и 44 (51%) — ХММЛ-2 в соответствии с классификацией ВОЗ 2016 года. ОВ для всей популяции составила 51% (ДИ95% 40,5— 64,1%), медиана — 24 месяца. За время наблюдения трансформация
в острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) была зафиксированау 28 пациентов (33%). Медиана времени до трансформации в ОМЛ составила 6,5 месяцев. При анализе факторов, влияющих на ОВ, следующие имели тенденцию к статистической значимости: количество бластов костного мозга в дебюте заболевания (НК=1,03, ^=0,079), абсолютное число моноцитов в периферической крови (НК=1,03, ^=0,075), зафиксированная трансформация в ОМЛ (НК=1,9, ^=0,08), а так же время до проведения алло-ТГСК (НК=0,82, ^=0,08). В качестве 1-й линии терапии наибольшую эффективность показало применение гипоме-тилирующих агентов (частота полных ремиссий (ПР) — 27%) и протоколов лечения острых нелимфобластных лейкозов (частота ПР — 42%). Алло-ТГСК была выполнена 21 пациенту (25%), из них 13 (62%) на этапе трансформации в ОМЛ. Однолетняя ОВ пациентов, которым была проведена алло-ТГСК в ПР, составила 100% (п=5), без достижения ПР (я=16) - 28% (ДИ95% 11,1-71,8%,^=0,018). Причинами летальных исходов после алло-ТГСК являлись: рецидив заболевания (п=6, 55%), первичное неприживление (я=1, 9%) и инфекционные осложнения (п=4, 36%).
Заключение. Результаты терапии пациентов с диагнозом ХММЛ остаются неудовлетворительными. Алло-ТГСК является куративным методом лечения пациентов с ХММЛ, однако требует дальнейшего изучения исследование предикторов прогрессирования и определение оптимального времени проведения трансплантации.
Егорян Л. Б.1, Виноградова О. Ю.2, Мошетова Л. К.3, Шихбабаева Д. И/, Черников М. В.4, Мурзабекова М. А.4, Панкрашкина М. М.4,
Неверова А. Л.4, Птушкин В. В.5
ОФТАЛЬМОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ У ПАЦИЕНТОВ С ПЕРВИЧНЫМ, ПОСТТРОМБОЦИТЕМИЧЕСКИМ
И ПОСТПОЛИЦИТЕМИЧЕСКИМ МИЕЛОФИБРОЗОМ
1ГБУЗ ГКБ им. С.П. Боткина, РМАНПО, 2ГБУЗ «Городская клиническая больница имени С.П. Боткина Департамента здравоохранения города Москвы», ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачева» Министерства здравоохранения Российской Федерации, ГБОУ ВПО Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова Министерства здравоохранения Российской Федерации, кафедра гематологии, онкологии и лучевой терапии, 3ФГБОУДПО «Российская академия непрерывного профессионального образования» Министерства здравоохранения Российской Федерации, 4ГБУЗ «Городская клиническая больница имени С.П. Боткина Департамента здравоохранения города Москвы», 5ФГБОУДПО «Российская академия непрерывного профессионального образования» Министерства здравоохранения Российской Федерации
Введение. Офтальмологические проявления при ХМПН доста-
точно разнообразны. По данным литературы встречается прямое поражения органа зрения, орбиты и придаточного аппарата глаза засчёт инфильтрации неопластическими клетками тканей. Также встречаются и вторичные изменения органа зрения при ХМПН, связанные с гематологическими аномалиями. Нарушения в системе микрососудистого кровообращения приводят как к обратимым нейрооф-тальмологическим симптомам (транзиторным ишемическим атакам) в виде нечеткости зрения, преходящей монокулярной слепоты, геми-анопсий, так и к более серьёзным, угрожающим зрению проявлениям гипервязкости и гипокоагуляции крови — микроаневризмам сосудов сетчатки, ишемическим ватообразным очагам, кровоизлияниям в сетчатку, стекловидное тело, расширению, извитости вен сетчатки,
окклюзии вен, артерии сетчатки и зрительного нерва, отеку диска зрительного нерва, неоваскуляризации. В зарубежной литературе встречаемость офтальмологических проявлений у пациентов с ЭТ и ИП — от 7,5 до 25%, однако данные по распространенности офтальмологических проявлений у пациентов с ХМПН (ХМЛ и РЬ-негативных ХМПН) в РФ отсутствуют.
Цель работы. Оценить частоту встречаемости и характер офтальмологических проявлений у пациентов с первичным, поеттром-боцитемическим и постполицитемическим миелофиброзом при длительной терапии руксолитинибом.
Материалы и методы. На базе Московского городского офтальмологического центра, Московского городского гематологического центра Боткинской больницы и на кафедре офтальмологии
При л о ж ен и е 1
Российской медицинской академии непрерывного профессионального образования (РМАНПО) обследовано 37 пациентов — 18 мужчин (48,6%) и 19 женщин (51,4%). Средний возраст — 58,6 года. В данной группе 29 пациентов с первичным миелофиброзом, 1 — спосттромбо-цитемическим и7 — с постполицитемическим.
Результаты и обсуждение. По результатам объективного обследования характерные по данным литературы для ХЖПН офтальмологические изменения выявлены в 47% случаев (я=16). Синдром сухого глаза выявлену 9 пациентов (26%), штопорообразные, извитые сосуды конъюнктивы — у 14 пациентов (41%), расширение и извитость артерий и вен сетчатки — у 16 пациентов (47%), разнокалиберные кровоизлияния на глазном дне (каплевидные, штрихообразные, пятна Рота) — у 10 пациентов (29%). Данные изменения встречались как на фоне стабилизации заболевания (у 8 пациентов (50%)), так и на фоне частичного ответа на терапию (у 5 пациентов (32%)). Кроме того, выявлена сопутствующая патология, не специфичная для ХЖПН — невус хо-риоидеи — у 2 пациентов (4%), ПВХРД с разрывом сетчатки — у 3 пациентов (6%), сухая форма ВМД (включая ЭРМ) у 6 пациентов (13%), впервые выявленная глаукома у 1 пациента (2%), ангиоидные полосы у 1 пациента (2%), зрачковая мембранау 1 пациента (2%).
Заключение. У пациентов с МФ, получающих руксолити-ниб, в 47% случаев обнаруживаются разнообразные, связанные с заболеванием офтальмологические изменения. Сочетанное
офтальмологическое и гематологическое обследование имеет значение для мониторинга пациентов с диагнозом ХЖПН, определения лечебной тактики и предотвращения необратимых последствий как для органа зрения, так и для всего организма.
Рис. 1
Рис.2
Рис. 3
«* V U
Рис. 4
Рис. 5
Ершов А. А., Алимова Г. А., Шишигина Л. А., Никифорова К. А., Басхаева Г. А., Бидерман Б. В., Котова Е. С., Гальцева И. В., Судариков А. Б., Алешина О. А., Обухова Т. Н., Паровичникова Е. Н.
ЯСД::4Ж7-ПОДОБНЫЙ В-ОЛЛ ВЗРОСЛЫХ. ДИАГНОСТИКА МЕТОДАМИ FISH И ИФТ
ФГБУ«НМИЦгематологии» Минздрава России
Введение. 5С&.'АЛ£./-подобный вариант В-ОЛЛ является под- геномные изменения, активирующие передачу сигналов киназами группой высокого риска с профилем экспрессии генов, схожим с и цитокиновыми рецепторами, которые делятся на 3 подгруппы: £СЯ.'.'ЛЛ£/-позитивным, но без транс локации t(9;22). В основе лежат 1) транс локации с вовлечением локусов генов класса ABL — 14%
