CC BY
0
При л о ж ен и е 1
Таблица 1 .Характеристика больных
Параметр ЭКФ(п=17], 2017-2019 Крио-ЭКФ (п=16), 2019-2023
Диагноз ОМЛ 5 6
ОЛЛ 3 7
МДС/МПЗ 5 3
Другие 5
ВидТГСК ММ1Ю/М1Ю 2/8 1/4
МКР/Нар|о 7/- 4/7
ЭКФ или Крио-ЭКФ 2 1 9
как линия терапии 3 7 5
4 и более 9 2
Степень оРТПХ 2 2 4
3 13 8
4 2 4
Пораженный орган Кишечник, 13(76,5%] 11 (68,75%]
Печень 7(41,2%) 6 [37,5%)
Кожа 10(58,8%] 9 (56,25%]
76,5% при стандартных процедурах ЭКФ, 68,75% при выполнении крио-ЭКФ. Процедуры крио-ЭКФ показали высокую эффективность, в первую очередь у пациентов, у которых они используется как вторая линия терапии, что может позволить уменьшить количество линий терапии, улучшить качество жизни и уменьшить летальность, связанную с проведением иммун о супрессивной терапии.
Таблица 2. Достижение ответа к 14 и 28 дню терапии в зависимости от проведения процедур ЭКФ или крио-ЭКФ
Общий ответнатерапию к 14 дню Общий ответ на терапию к28дню
ЭКФ 11,8% 47,1%
Крио-ЭКФ 37,5% 62,5%
Р 0,22 0,73
Васильева В. А., Караваева О. С., Омарова Ф. А., Масликова У. В., Кольгаев Э. И., Покровская О. С., Гапонова Т. В., Кузьмина Л. А.,
Паровичникова Е. Н.
СТРУКТУРА МЕДИЦИНСКИХ ОТВОДОВ У НЕРОДСТВЕННЫХ ДОНОРОВ ГЕМОПОЭТИЧЕСКИХ СТВОЛОВЫХ КЛЕТОК
ФГБУ«НМИЦгематологии» Минздрава России
Введение. Несмотря на увеличение трансплантаций от гапло-идентичных доноров в структуре трансплантаций аллогенных ге-мопоэтических стволовых клеток (алло-ТГСК), доля алло-ТГСК от неродственных доноров остается существенной. Нами выполнен анализ несостоявшихся донацийу неродственных доноров центра заготовки (ЦЗ) ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России.
Цель работы. Показать структуру медицинских отводов у российских неродственных доноров гемопоэтических стволовых клеток (ГСК), выявленных при обследовании перед донацией сотрудниками ЦЗ ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России.
Материалы и методы. Проанализированы причины медицинских отводов у неродственных доноров, запросы на активацию которых были получены в ЦЗ с января 2020 г. по ноябрь 2023 г.
Результаты и обсуждение. С января 2020 г. по ноябрь 2023 г. в ЦЗ было направлено 154 запроса на активацию и заготовку ГСК у доноров (139 запрос на доноров из рекрутингового центра ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, 15 — из других рекрутин-говых центров). В 38 (24,7%) случаях донация не состоялась, из них 17 (44,7%) донаций ГСК не состоялось по причине отмены со стороны трансплантационного центра (рецидив или смерть пациента,
выбор другого донора и т.д.), в 10 (26,3%) случаях — в связи с отказом донора. У 11 (29%) доноров были выявлены медицинские противопоказания в процессе дообследования перед донацией. Наиболее частым отводом по медицинским показаниям было выявление гемот-рансмиссивных инфекций — 6 (54,5%), у двух доноров был выявлен волчаночный антикоагулянт — 2 (18,2%),у одного (9,1%) — подозрение на хроническое миелопролиферативное заболевание, у одного (9,1%) — анемия средней степени тяжести и подозрение на злокачественное новообразование желудка, и у еще одного (9,1%) донора подозрение на боррелиоз.
Заключение. По нашим данныму 7,1% доноров, которые прошли подтверждающее типирование, были выявлены медицинские противопоказания к донации ГСК после проведенного медицинского обследования. Наиболее частым было обнаружение гемотрансмис-сивных инфекций — 54,5%, выявление волчаночного антикоагулянта в 16,7% случаев. В связи с этим представляется необходимым обследования доноров на наличие гемотрансмиссивных инфекций перед проведением подтверждающего типирования, что позволит сократить затраты на дальнейшее обследование и транспортные расходы донора.
Виноградов А. В.1, Резайкин А. В.2, Сазонов С. В.2, Константинова Т. С.3, Сергеев А. Г.4 ОСОБЕННОСТИ МУТАЦИОННОГО СТАТУСА ГЕНА Р1ТЗ ПРИ ОСТРОМ ПРОМИЕЛОЦИТАРНОМ ЛЕЙКОЗЕ
1ГАУЗ СО «Свердловская областная клиническая больница № 1», 2ФГБОУ ВО «Уральский государственный медицинский университет», ГАУЗ СО «Институт медицинских клеточных технологий», 3ГАУЗ СО «Свердловская областная клиническая больница № 1», ФГБОУ ВО «Уральский государственный медицинский университет»,
4ФГБОУ ВО «Уральский государственный медицинский университет»
Введение. Острый промиелоцитарный лейкоз (ОПЛ) является специфическим подтипом острого миелоидного лейкоза, характеризующимся пролиферацией в костном мозге лейкемических клеток, имеющих морфологические характеристики атипичных промиело-цитов. Клиническое течение ОПЛ характеризуется благоприятным прогнозом общей выживаемости при условии включения в программы химиотерапии полностью транс-ретиноевой кислоты (АТКА). Транслокация 1(15;17), выявляемая в большинстве случаев ОПЛ, обусловливает высокую химиочувствительность опухолевых клеток к АТЯА. Однако появляются данные о генетической гетерогенности ОПЛ, что может обусловливать влияние на результаты лечения.
Цель работы. Определить особенности мутационного профиля генаЖХГу взрослых пациентов с ОПЛ.
Материалыиметоды. В анализ включен 31 больной с верифицированным диагнозом ОПЛ в возрасте от 18 до 70 лет, диагностику и лечение которым осуществлялось в Свердловском областном гематологическом центре. Средний возраст пациентов составил 47,3 лет. На этапе диагностики ОПЛ выполняли цитологическое и цитохимическое исследование аспирата костного мозга, иммунофенотипирование,
цитогенетическии анализ, детекцию транскриптов химерных генов
РМЬ-КАКА, ВСКАВЬ, СВРВ-ШН11, АМЫ-ЕТО, МЬЬ-МЬЬТЗ ПЦР-
методом, а также мутаций в гене РЬРЗ методами фрагментного анализа и секвенирования.
Результаты и обсуждение. Большинство больных исследуемой группы были зрелого (я=13) и молодого (я=12) возраста. В шести случаях ОПЛ диагностирован у пожилых пациентов в возрасте от 60 до 70 лет. При цитогенетическом исследовании в 10 случаях (32,2%) выявлен нормальный кариотип, в 13 (41,9%) — изолированная "Ъ(15;17), по 1 случаю (3,2%) — "Ъ(15;17) в сочетании с прочими хромосомными аберрациями (lnv(ll), -20; lnv(9); +8; +9), а также "Ъ(9;17). При этом в последнем образце определялись транскрипты химерного гена РМЬ-КАКА ЬсгЗ методом ПЦР, уровень относительной экспрессии составил 0,05%). Неуточненный цитогенетический вариант вследствие отсутствия метафазных пластинок в исследуемых препаратах установлен в трех наблюдениях (9,7%). В 9 пробах (29,0%) выявлены мутации в гене ЕЬТЗ, из них 7 (22,5%) — внутренние тандемные дупликации (1ТО), 2 — точечные мутации тирозинкиназного домена (6,5%). Наиболее
| ГЕМАТОЛОГИЯ ИТРАНСФУЗИОЛОГИЯ | RUSSIAN JOURNAL OF НЕМАТОLOGY AND TRANSFUSIOLOGY (GEMATOLOGIYA I TRANSFUSIOLOGIYA) | 2024; ТОМ69; №2 |
часто они обнаруживались при наличии t(15;l7) с дополнительными аномалиями хромосом (4/4), t(9;17) (1/1), а также при изолированной t(15;17) (4/13). Средний уровень аллельной нагрузки FLT3 ITD составил 0,39 (диапазон от 0,13 до 0,76). При лечении больных ОПЛ М1 при отсутствии медицинских противопоказаний использовали схемы, включавшие ATRA и антрациклиновый антибиотик (AIDA, ATRA+7+3). Стойкая клинико-гематологическая ремиссия была достигнута в 20 наблюдении (64,5%). В 11 случаях (35,5%)
фиксировались летальные исходы на этапе индукции-консолидации ремиссии, от рецидивов и интеркуррентных заболеваний (в т.ч. СОУШ-19 — у 3 пациентов, 9,7%).
Заключение. Таким образом, ОПЛ является генетически гетерогенным подтипом острого миелоидного лейкоза, выявляющимся преимущественно у лиц молодого и зрелого возраста и характеризующимся наличием дополнительных и неканонических хромосомных аберраций в сочетании с мутациями гена^-£ТЗ"у 16,1% пациентов.
Витрищак А. А.1, Владовская М. Д.1, Шапорова Н. Л.2, Кулагин А. Д.1 К ВОПРОСУ О ПОДГОТОВКЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ГЕМАТОЛОГОВ В СЗФО
1ФГБОУ ВО «ПСПбГМУ им. И.П. Павлова. Минздрава России НИИ ДОГиТим.
Введение. Роль образовательного процесса в подготовке кадрового резерва остается важнейшей в сфере повышения качества организации медицинской помощи по профилю «гематология».
Цель работы. Оценить возможности и эффективность подготовки специалистов по профилю «гематология» в СЗФО.
Материалы и методы. На основании отрытых данных и опыта работы кафедры ГТиТ с курсом детской онкологии им. проф. Б.В. Афанасьева проведен анализ возможностей подготовки специалистов гематологов в СЗФО.
Результаты и обсуждение. В регионах СЗФО сохраняется кадровый дефицит среди врачей гематологов, в связи с чем вопросы их качественной подготовки представляют особый интерес. Обучение врачей гематологов проводится по программам высшего образования (уровень подготовки кадров высшей квалификации) программам ординатуры или программам дополнительного профессионального образования, программам профессиональной переподготовки (ПП) по специальности «Гематология». В СЗФО обучение врачей по специальности «гематология» проводится в 7учебных заведениях. Программы ординатуры реализуются в 4 федеральныхунивер-ситетах Минздрава России, одном НИИ ФМБА и одном НМИЦ, все учреждения находятся в Санкт-Петербурге. Программы ПП реализуются 4 федеральных университетах МЗ, один из которых находится в Архангельске, остальные — в СПб. Ежегодно выделяются средства федерального бюджета для обучения до 25 человек в ординатуре по специальности «гематология» в образовательных учреждениях СЗФО, около 50% их них обучаются по целевым
Р.М.Горбачевой, 2ФГБОУ ВО «ПСПбГМУ им. И.П. Павлова» Минздрава России
направлениям. Следует отметить, что современной неблагоприятной тенденцией стало поступление в ординатуру случайных немотивированных кандидатов с высоким риском отказа от обучения при первом понимании специфики и сложности выбранной специальности. Обучение по программам ПП проводится за счет ассигнований федерального бюджета и с полным возмещением затрат на обучение. За счет средств федерального бюджета обучается до 20 специалистов за календарный год. Остаются актуальными проблемы качества подготовки врачей гематологов, так как наблюдается разрыв между освоенными теоретическими знаниями, практическими навыками и условиями клинической практики в Регионе, имеет место низкая информированность о порядке маршрутизации пациентов с гематологическими заболеваниями в каждом конкретном регионе. Выпускники образовательных программ не всегда в полной мере владеют современными принципами и методами лабораторной диагностики.
Заключение. В СЗФО имеются достаточные возможности для подготовки специалистов гематологов. Для устранения кадрового дефицита в гематологической службе необходимо формировать акцент на целевую форму подготовки и должную профессиональную ориентацию кандидатов для поступления в ординатуру. Наряду с другими механизмами мотивации, требуется повышать возможности профессиональной реализации специалиста. В образовательном процессе требуется усилить междисциплинарный компонент, включая интеграцию в образовательные программы учебных разделов по лабораторной диагностике.
Владовская М. Д.1, Витрищак А. А.1, Лазарева О. В.2, Малолеткина Е. С.2, Комаров Ю.И.3, Назарова Е. А.3, Туманова Ю. И.3, Алексеев С. М.4, Дунаев Ю. А.5, Кобиясов В. А.6, Мейке Г. А.7, Мясников А. А.8, Новицкий А. В.9, Новоселов К. П.10, Пройдаков А. В.11, Фролова М. В.12, Чупракова А. С.13, Кулагин А. Д.1, Паровичникова Е. Н.2
ПРОБЛЕМЫ УЧЕТА ПАЦИЕНТОВ С ЗАБОЛЕВАНИЯМИ СИСТЕМЫ КРОВИ В СЕВЕРО-ЗАПАДНОМ ФЕДЕРАЛЬНОМ ОКРУГЕ
1ФГБОУ ВО «ПСПбГМУ им. И.П. Павлова» Минздрава России, 2ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, 3НМИЦонкологии им. H.H. Петрова Минздрава России, Ленинградская областная клиническая больница, Архангельская областная клиническая больница, 6Псковская областная клиническая больница, 7Мурманская областная клиническая больница им. П.А. Баяндина, Республиканская больница им. В.А.Баранова, 9СПб ГБУЗ «Городская больница № 15», 10Новгородская областная клиническая больница, 11Коми республиканский онкологический диспансер, 12Областная клиническая больница № 1 г. Вологда, 13ГБУЗ КО «Центральная городская клиническая больница»
Введение. Повышение эффективности и качества регистрации и учета пациентов с заболеваниями крови является ключевой составляющей развития гематологической службы в Российской Федерации. В 2022 году внедрена новая статистическая форма 7 «Сведения о злокачественных новообразованиях», что позволилоуве-личить количество нозологий, подлежащих учету, а также уточнить некоторые нозологические группы.
Цель работы. Охарактеризовать проблемы учета пациентов с заболеваниями системы крови в субъектах РФ СЗФО.
Материалы и методы. Обследование гематологической службы субъектов РФ на территории СЗФО выполнялось в рамках выездных мероприятий НМИЦ гематологии под руководством главного специалиста гематолога МЗ РФ и деятельности главного специалиста гематолога МЗ РФ в СЗФО. По результатам сформированы соответствующие отчеты. Статистические сведения были получены из официальных открытых источников государственной статистики и ежегодного справочника «Состояние онкологической помощи населению России в 2022 году» А.Д. Каприн, В.В. Старинский, А.О. Шахзадова. Сведения обновленной формы 7 предоставлены Популяционным
раковым регистром НМИЦ онкологии им. H.H. Петрова. Также использованы годовые отчеты главных внештатных специалистов гематологов субъектов РФ СЗФО.
Результаты и обсуждение. Механизмы учета ЗСК в субъектах не стандартизованы. Численность населения СЗФО в 2022 году составила 13,9 млн чел. По данным т.2000 формы 7 в СЗФО в 2022 году было зарегистрировано 3089 случаев ЗНО системы крови. До 3% не были учтены в указанных группах несмотря на то, что в группу попали, как острые миелоидные лейкозы, так и МДС/МПН. По данным таблицы 2100 формы 7 в СЗФО состоит на диспансерном учете на конец 2022 года 26866 пациентов с ЗСК. 65% пациентов с С81—96 состоит на учете 5 и более лет (таблица 1). Распространенность злокачественных лимфом в СЗФО составила 114/100 тыс. населения, лейкозов — 67,1/100 тыс.населения. Заболевания системы крови незлокачественной природы врач-гематолог учитывает в форме журналов посещения/госпитализации, картотек, списков и электронных таблиц. Существует гипотетическая возможность получать сведения о пролеченных пациентах из МИС МО, а также руководство субъекта может получать информацию из региональной МИС, ТФОМС
