CC BY
0
При л о ж ен и е 1
более 30%. У 6 пациентов был установлен миелоидный БК, у 3 — лимфоидный, у 1БК со смешанным иммунофенотипом. .Медиана возраста 31 г (22—46), м/ж: 8/2. Медиана лейкоцитов в дебюте БК 32х109/л (4,4-165), тромбоцитов - 52х109/л (22252), НЪ - 96 г/л (68—129). Предшествующей терапией до развития БК у 5 пациентов был иматиниб, у 1 — иматиниб/нилотиниб, у 1 в ФА — дазати-ниб, 3 больных потенциально ИТК не получали. При лимфоидном/ смешанноклеточном БК проводилась ПХТ по протоколу «ОЛЛ-2012т», при миелоидном-курс «7+3» на фоне последовательной смены ИТК (от 0 до 3 линии). Мутации гена bcr/abt были выявлены у 40% (0252Н, делеция 7 экзона ABL; Q252H, F359V, M244V; T315I). Дополнительные хромосомные аномалии в РЬ+ клетках (ДХА) обна-ружены в 50% (der 22 хр, +Y, трисомия 4,6,8,10,12,13,14,15,19, тетра-сомия 21; субклон с del(3)(pl0); трисомия 9, 22 или дупликация ло-кусов ABL/9q34 и BCR/22qll; увеличенные спутники на коротком плече хромосомы 15; +3, +8, +13, +14, +19, +der (22)). Все пациенты без экстрамедуллярных поражений. У всех больных определялся химерный транскрипт bcr/abt тип р210.
Таблица. Характеристика пациентов
Результаты и обсуждение. У всех пациентов после проведения курсов ПХТ в сочетании с ИТК 2—3 поколения достигнута ремиссия ХМЛ с оптимальным ответом. Медиана поиска донора составила 6 мес. Выполнить ТГСК удалось 9 пациентам, из которых 6 родственные, 3 неродственные. У 1 больного в процессе поиска донора отмечено повторное развитие БК. После проведения ТГСК у 7 пациентов достигнут глубокий молекулярный ответ (ГМО), два пациента в раннем посттрансплантационном периоде (ГМО не оценен). У 4 пациентов после ТГСК прием ИТК возобновлен через 2 мес, у одного больного с связи с потерей большого молекулярного ответа (БМО) через 1 мес., у 1 пациента в связи с панцитопенией и ГМО прием ИТК не проводится, 2 больных в раннем периоде после ТГСК. Троим пациентам понадобилось выполнение повторных ТГСК. Выживаемость без прогрессии при медиане наблюдения 11 мес составила 90%.
Заключение. Всем молодым сохранным пациентам с БК ХМЛ после достижения второй ХФ показано выполнение аллогенной ТГСК. Некоторые пациенты требуют проведения повторных аллогенных ТГСК. Все 10 пациентов на сегодняшний день живы, наблюдение продолжается.
Характеристики пациентов 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10
Фаза в дебюте ХФ ХФ ХФ ХФ ХФ ХФ ФА БК БК БК
Лучший ответ на ИТК до прогрессии ПГО МЦО ПГО ПГО ПГО ПГО БМО - - -
Время до прогрессии в БК, мес. 7 5 7 14 13 4 15 - - -
Прогрессия в БК, вариант МБК МБК МБК ЛБК ЛБК МБК МБК ЛБК Смешанный БК МБК
Курс ПХТ+ИТК «7+3»+ Дазатиниб НИЛОТИНИ6 Понатиниб «7+3»+ Дазатиниб Малыедозы цитарабина Понатиниб+вене-токлакс, 7+3+Асциминиб № 2, Понатиниб «ОЛЛ-2012т»+ Дазатиниб Бозутиниб «ОЛЛ-2012»+ Дазатиниб НИЛОТИНИб Дазатиниб Бозутиниб «7+3»+Понатиниб Понатиниб «ОЛЛ 2012»+Иматини6 Дазатиниб НИЛОТИНИб Понатиниб+венетоклакс «ОЛЛ-2012т»+ Иматиниб Дазатиниб «7+3»+ Иматиниб НИЛОТИНИб
Ответ на ПХТ+ИТК БМО БМО БМО БМО ГМО ПЦО ПГО БМО БМО ПЦО
Длительность наблюде-ниявмес.отБКдо ТКМ 3 8 7 4 6 (10 мес наблюдения) 2 8 6 9
ТКМ+ИТК алло-ТГСК НИЛОТИНИб алло-ТГСК №2 Дазатиниб алло-ТГСК алло-ТГСК алло-ТГСК НИЛОТИНИб Был инициирован поиск донора Понатиниб алло-ТГСК Понатиниб алло-ТГСК алло-ТГСК № 2 Бозутиниб алло-ТГСК №3
Длительность наблюде-ниявмес после ТКМ 10 6,5 6,5 менее 1 мес 35 - 19 менее 1 мес 4 23
Текущий статус заболевания гмо ГМО ГМО БМО ГМО БК (ПХТ) ГМО БМО ГМО ГМО
Статус жизни ЖИВ ЖИВ ЖИВ жива жива ЖИВ ЖИВ ЖИВ ЖИВ ЖИВ
МБК — миелоидный бластный криз, ЛБК — лимфоидный бластный криз, ПГО — полный гематологический ответ, МЦО — малый цитогенетический ответ, ПЦО — полный цитогенетический ответ.
Ахметзянов Ф. Ш.1, Караманян А. В.1, Хусаинова Г. Н.2 КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА И РЕЗУЛЬТАТЫ ЛЕЧЕНИЯ НЕХОДЖКИНСКОЙ ЛИМФОМЫ
'ФГБОУ ВО Казанский ГМУ МЗ РФ, 2ГАУЗ РКОД МЗ РТ им М.З. Сигала, г. Казань
Введение. В данной работе проведен анализ клинико-гистоло-гических особенностей неходжкинской лимфомы (НХЛ) и зависимость результатов лечения НХЛ от постановки диагноза и времени начала лечения.
Цель работы. Оценить взаимосвязь результатов лечения с момента постановки диагноза и началом лечения.
Материалы и методы. Был проведен ретроспективный анализ выживаемости пациентов разного возраста с различными типами и подтипами неходжкинских лимфом, пролеченных в отделении химиотерапии, в зависимости от момента установления диагноза до начала лечения. До проведения лечения все пациенты прошли обследование ПЭТКТ. Пациенты были разделены на две формы: фолликулярные, агрессивные.
Результаты и обсуждение. В нашем исследовании время от постановки диагноза до начала лечения является важным
фактором риска, независимый от других клинических характеристик. Пациенты с агрессивной лимфомой, начавших лечение в течение первого месяца после установления диагноза, наблюдались более высокие показатели одногодичной выживаемости, по сравнению с больными, получавшими лечение через два месяца и через три месяца послеустановления диагноза, 74,5, 61,9 и 41,3% соответственно. Пациенты с фолликулярной лимфомой, поступивших на лечение в течение одного, двух, трех и свыше трех месяцев соответствующие показатели были 89,0; 71,4; 70,3; 63,6%.
Заключение. Таким образом, время до начала лечения может служить хорошим показателем при учете и определении начала лечения в зависимости агрессивности лимфом, которая до сих пор остается неучтенной в ЖПН несмотря на то, что индекс включает в себя общее состояние, клиническую стадию заболевания, общий и биохимический анализы крови.
Ачилова О. У.1, Каюмов А. А.2, Дроков М. Ю.3, Махамадалиева Г. З.2 ОПЫТ ПРОВЕДЕНИЯ РОДСТВЕННОЙ ТРАНСПЛАНТАЦИИ СТВОЛОВЫХ КЛЕТОК КОСТНОГО МОЗГА В УЗБЕКИСТАНЕ
Республиканский специализированный научно-практический медицинский центр гематологии, 2РСНПМЦГ, 3ФГБУ«НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. Трансплантация стволовых клеток от донора являет- с болезнью. К настоящему времени в мире производится более 50 тысяч ся для многих пациентов с лейкозами хорошим решением в борьбе трансплантаций костного мозга в год, а в Узбекистане значимой датой
I ГЕМАТОЛОГИЯ ИТРАНСФУЗИОЛОГИЯ | RUSSIAN JOURNAL OF HEMATOLOGY AND TRANSFUSIOLOGY (GEMATOLOGIYA I TRANSFUSIOLOGIYA) | 2024; TOM69; №2 |
в аллотрансплантации явилось начало 2023 год. Совместно с НЖИЦ гематологии г.Москва и при поддержке МЗРУз начата работа по развитию аллогенной трансплантации костного мозга в стране.
Цель работы. Описание случая проведения родственной трансплантации костного мозга у пациента с острым миелобластным лейкозом в Узбекистане.
Материалы и методы. Пациент 36 лет диагнозом острый ми-елобластный лейкоз. Диагноз установлен согласно стандартам. На FISH-B 19% клеточных ядер выявлены дополнительные сигналы гена cMYC-8q24-тpиcoмия, в 9% выявлены— ЮН-1/^32-трисомия 14, в 29% выявлена перестройка IGH, в 28% дополнительные сигналы генаМЬЬ—llq23, трисомия 11, в 6% выявлена перестройка гена MLL, 44% выявлен del(5q31.2), 35% del(7q31.2), BCR-ABL,PML-RARa не выявлены. Получил курса ПХТ «7+3», «AZA-IDA-ARA-С». Достигнута ремиссия заболевания. Учитывая многочисленные мутации, пациент выделен в группу высокого риска и рекомендована алло-ТКМ.
Результаты и обсуждение. В сборе семейного анамнеза у пациента имеется родной брат и сестра. При HLA типировании пациента и его сиблингов HLA-A 20:01:01:01, HLA-B 40:01:01:01, HLADOB1 02:01:01:01 подходящим явился родной брат. Режим стимуляции костного мозга для мобилизации клеток выбран гранулоцитарно стимулирующий фактор (ГКСФ) 10 мкг/кг/сут. На 5-й день мобилизации стволовых слеток у донора viable CD34+ клеток было 54 кл/мкл. За 1 сеанс сбора выделено 6х109/кг стволовых клеток. Донор после
донации клеток чувствовал себя хорошо и был выписан на 2-й день после афереза. Режим кондиционирования 7-дневный ЕЬиМЕЬ — флюдарабин 30 мг/м2 7 дней, мельфолан 100 мг/м2 2 дня. На 8-й день введены стволовые клетки донора. Период аплазии костного мозга длился 17 дней. На 17 день произошел рост клеток (инграфман) донора. При этом химеризм (замещение клетками донора) 99%. Период аплазии протекал с подъемом температуры тела до 38—39 градусов, из очагов инфекции был кандидоз полости рта и контаминация ЦВК стафилококком. ЦВК заменен, кандидоз пролечен каспафун-гином в начальной дозе 100мг в/в кап, затем 50мг в/в кап — 2 недели. Проводилась антибактериальная терапия по чувствительности, антивирусная терапия валацикловир 500 мг — 2 раза день с момента начала терапии. Из угрожающих жизни осложнений у пациента произошёл приступ пароксизмальной синусовой тахикардии на 12-й день, который был успешно купирован реанимационной командой РСНМПЦГ. Пациент находится на комбинированной имунносу-прессивной терапии — селсепт 1500 мг — 2 раза в день, циклоспорин А 200 мг — 2 раза день. Уровень циклоспорина в крови отслеживается ежедневно. Уровень самостоятельности и качество здоровья субъективно пациент оценивает хорошо, не имеет никаких жалоб.
Заключение. Острый миелобластный лейкоз, особенно высокого риска, у молодых пациентов сопровождается высокой летальностью. Несомненно, независимо от условий необходимо проводить аллотранс-плантацию для пациентов, используя любой шанс для сохранения жизни.
Ачилова О. У.1, Каюмов А. А.2, Дроков М. Ю.3, Махамадалиева Г. З.2 БАКТЕРИОЛОГИЧЕСКИЙ ПРОФИЛЬ ПАЦИЕНТОВ НА АЛЛО-ТКМ В УЗБЕКИСТАНЕ
Республиканский специализированный научно-практический медицинский центр гематологии, 2РСНПМЦГ, 3ФГБУ«НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. Трансплантация костного мозга относительно молодая отрасль гематологии, которая тем не менее очень стремительно развивается. Выхаживание пациентов после трансплантации совершенно невозможна без вспомогательных методов оценки и коррекции возможных осложнений. Самым частым и опасным осложнением являются инфекционные осложнения, которые требуют тщательного исследования флоры в организме больного.
Цель работы. Исследование микробиологического профиля пациентов при трансплантации костного мозга в Узбекистане.
Материалы и методы. Исследование проводилось в отделении трансплантации РСНПЖЦГ РУз. В исследование включены 6 пациентов во время аллогенной трансплантации костного мозга. Бактериологическое исследование проводилось каждому пациенту до трансплантации, затем каждый раз при возникновении признаков инфекционного синдрома.
Результаты и обсуждение. У пациентов, поступивших на алло-трансплантацию до начала процедуры ТКМ были взяты образцы крови, мочи, мазки из зева и прямой кишки на определение микрофлоры. У 4 из 6 пациентов был определен рост флоры из прямой кишкиЕ, соИв количестве 10x3, из ъъъъ.81арЬуЬсоссидерЗегтйиъ количестве 10x4, в культурах крови роста микрофлоры не было обнаружено. Во время миелоток-сического агранулоцитоза из крови 2 пациентов высеяно Ла^у/^с^сш^ ЬаетоИ^ил в концентрации 10x6, при этом микроорганизмы были чувствительны ко всем антибиотикам цефалоспоринового ряда в минимальной подавляющей концентрации (ЖПК) 0,12—0,4 мкг/мл, что говорит о высокой чувствительности микроорганизмов. У 4 пациентов
высеяна из зева высеяна Candida albicans 10x6, чуствительная ко всем антифунгальным препаратам в ЖПК 0,4—1,7 мкг/л. У 2 пациентов высеяна из зева и прямой кишки Candida krusei 10x7, устойчивая к флюко-назолам и вариконазолу, но чувствительная к амфотерицину Б в ЖПК 1,3—2,3 мкг/мл. У 1 пациента с тяжелой пневмониейуже на 47 день после алло -ТКЖ обнаружена Klebsiella pneumoniae в количестве 10x9 из зева и крови, с устойчивостью к цефалоспоринам, меропенемам, левофлок-сацину, аминогликозидам. Единственным препаратом с чувствительность ЖПК 1,2—1,3 мкг/л являлся пиперациллин+тазобактам. Во время миелотоксического агранулоцитоза у 2 пациентов на 10-й день после ТКЖ, определены редкие возбудители Acinetobacter baumani в количестве 10x6, Morganetla morgani 10x5 из зева, с чувствительность к ЖПК ме-ропенему в ЖПК 0,8—1,Змкг/мл, левофлоксацину в ЖПК 0,2—0,4 мкг/ мл. У 3 пациентов в начале терапии встречались монокультуры условно патогенных микроорганизмов Е. coli, Enterncoccud faeciutn из прямой кишки и StaphybcocciM epu)ertnitid из зева. В более поздние сроки после ТКЖ флора представляла собой смешанные культуры из 2,3, иногда из 4 видов возбудителей.
Заключение. Данные исследования показали, что бактериальная контаминация неизбежна у пациентов с алло-ТКЖ. В этом случае хорошим подспорьем является заранее известная флора каждого пациента, что позволяет прогнозировать возможные сценарии развития инфекционных осложнений. Обнадеживает и то, что в Узбекистане пока не обнаружено полирезистентной флоры, возможно это связано с небольшим количеством пациентов или с относительно недолгим сроком становления трансплантации.
Аюбова Б. И., Бондаренко С. Н., Смирнова А. Г., Жоголев Д. К., Бабенко Е. В., Бархатов И. М., Гиндина Т. Л., Моисеев И. С., Кулагин А. Д.
РЕФРАКТЕРНЫИ/РЕЦИДИВНЫИ ОСТРЫЙ МИЕЛОИДНЫИ ЛЕЙКОЗ С ЭКСТРАМЕДУЛЛЯРНЫМ ПОРАЖЕНИЕМ: ОЦЕНКА ЭФФЕКТИВНОСТИ ГЕМТУЗУМАБА ОЗОГАМИЦИНА
НИИ ДОГиТ им. P.M. Горбачевой ФГБОУ ВО ПСПбГМУ им. И.П. Павлова Минздрава России
Введение. Экстрамедуллярное поражение (ЭЖ) при остром ми-елоидном лейкозе (ОЖЛ) диагностируется не более чем в 10% случаев в дебюте заболевания, при этом для пациентов с рефрактерным/ рецидивным (РР) ОЖЛ, в частности, после аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (алло-ТКЖ), частота ЭЖ достигает 30%. Наличие ЭЖ ассоциируется с меньшей частотой ответа на химиотерапию (ХТ). Таким образом, изучение эффективности
таргетной терапии для пациентов с ЭЖ, особенно при Р/Р ОЖЛ, является перспективной стратегией.
Цель работы. Оценить эффективность терапии гемтузумабом озогамициному пациентов с Р/Р ОЖЛ и наличием ЭЖ.
Материалы и методы. За период с 2017 по 2023 год из проанализированных 152 пациентов с Р/Р ОЖЛ, ЭЖ наблюдались у 31 (20%). Жедиана возраста была 34 (18-68) года. Первичнорефрактерный
