ЛОЖНЫЙ ДИАГНОЗ МДС У БОЛЬНОЙ С В12-ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИЕЙ Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

| ГЕМАТОЛОГИЯ ИТРАНСФУЗИОЛОГИЯ | Ки$$1АтОША[ОРНЕМАТОЮСУАМОТкАМ$Ри$ЮЮСУ(СЕМАТОЮС1УА 1ТкАМ5Ри$10ЮС1УА) | 2024; ТОМ69; №2 |

мкг/кг, заготовлено 14,4х106/кг Склеток. В августе 2023 года, через 2 недели после завершения 2-го курса 1хаКО, поступила для выполнения трансплантации аутологичных ГСК. В гемограмме анемия средней степени — гемоглобин 92 г/л, лейкопения 3,76х109/л, тромбоцитопения 80х109/л. В течение одной недели пребывания в стационаре отмечено дальнейшееусугубление лейкопении вплоть до развития агранулоцитоза (0,21х109/л), глубокой тромбоцитопе-нии и анемии, развилась трансфузионная зависимость. По данным миелограммы и трепанобиоптата морфологическая картина тотальной аплазии кроветворения. Исключены рецидив ММ, ЖДС, острый лейкоз, пароксизмальная ночная гемоглобинурия, гемофа-гоцитарный синдром, вирусные инфекции (ЦЖВ, ВЧГ-6, парвови-рус В19, гепатиты В и С, ВИЧ). Введение Г-КСФ 5 мкг/кг в течение 7 дней без эффекта. Состояние пациентки осложнилось двусторонней пневмонией, проводилась массивная антимикробная терапия. Учитывая глубокую и длительную (10 дней) панцитопению, выполнена трансфузия ауто-ГСК в дозе 7,2х10б/кг СИ34+ клеток. Общий период агранулоцитоза составил 22 дня, гранулоцитарный росток

восстановился на 12 день после трансфузии, тромбоцитарный росток — на 18 день.

Результаты и обсуждение. У нашей пациентки период индукционного этапа не сопровождался гематологической токсичностью, а пик аплазии констатирован через три недели после завершения терапии. С наибольшей долей вероятности, глубокая и продолжительная аплазия кроветворения была обусловлена применением схем лечения, включающих сочетание ингибиторов протеосом и иммуно-модуляторов, высокодозного циклофосфамида и Г-КСФ. С. А. Оаэапи е1 а1. [2009] описали развитие панцитопении на фоне приема лена-лидомида, которая регрессировала при отмене препарата. Авторы расценили данное состояние как апластическую анемию, связав это с иммуноопосредованным действием леналидомида.

Заключение. Клинический ответ в виде восстановления трех ростков кроветворения был получен после введения заготовленных ранее ауто-ГСК без предшествующей химиотерапии. Проводится динамический мониторинг за пациенткой, сохраняется полная ремиссия ЖЖ, противоопухолевая терапия не проводится.

Афанасов А. О., Чавынчак Р. Б. Пономарев Р. В., Лукина Е. А.

ложный диагноз мдс у больной с в12-дефицитной анемией

ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России

Введение. В12-дефицитная анемия является одним из наиболее распространенных вариантов анемий. Тяжелые случаи В12-дефицитной анемии протекают с глубокой панцитопенией вследствие развития обратимой костномозговой недостаточности и выраженной дисплазии кроветворения, что, при отсутствии настороженности в отношении дефицитного состояния, может быть ложно интерпретировано как проявление апластической анемии, миелодиспластиче-ского синдрома и даже острого лейкоза.

Цель работы. Продемонстрировать необходимость обследования на предмет В12-дефицитного состояния у пациентов с панцитопенией и миелодисплазией.

Материалы и методы. Пациентка 63 лет с панцитопенией в гемограмме.

Результаты и обсуждение. Больная Ж, 63 лет, направлена в НЖИЦ гематологии с подозрением на миелодиспластический синдром (ЖДС). Из анамнеза известно, что легкая анемия отмечалась с детства; с возраста 20 лет — углубление анемии и развитие аллергических реакций на продукты питания и лекарственные препараты, в том числе пероральные препараты железа. В возрасте 50 лет выполнена гистерэктомия по поводу миомы матки. С этого времени больная получала заместительные трансфузии эритроцитной взвеси с частотой 2—3 раза в год на протяжении 13 лет; показатели гемоглобина варьируют в пределах 70—75 г/л, в течение последнего года к анемии присоединились глубокая лейко- и тромбоцитопения. По результатам обследования в НЖИЦ гематологии: анемия тяжелой степени (гемоглобин 57 г/л) носит гиперхромный макро-цитарный характер и сочетается с глубокой тромбоцитопенией (31х109/л) и гранулоцитопенией (лейкоциты 1,75х109/л); индекс продукции ретикулоцитов 0,52; в миелограмме — мегалобластоидный

тип кроветворения; сывороточная концентрация кобаламина резко снижена (11 пг/мл при норме 180,0—914,0 пг/мл); антитела против внутреннего фактора Касла не выявлены; данных за неопластический процесс не выявлено. Установлен предварительный диагноз В12-дефицитной анемии, начато лечение цианокобаламином 200 мкг/сутки внутривенно. Через 7 дней лечения зарегистрированы ретикулоцитарный криз (количество ретикулоцитов повысилось с 40 тыс. до 205 тыс/мкл), повышение гемоглобина до 75 г/л и тенденция к нормализации показателей лейкоцитов и тромбоцитов. Контроль состояния метаболизма железа выявил снижение концентрации сывороточного ферритина с 66 до 11 нг/л и повышение исходно нормального показателя ОЖ.СС, что свидетельствовало о развитии дефицита железа на фоне восстановления нормального эритропоэза и потребовало коррекции внутривенным препаратом железа, инфузия которого прошла без побочных реакций. Через 15 дней пациентка была выписана с показателями гемоглобина 88 г/л, тромбоцитов 287х109/л, лейкоцитов 5,8х109/л и рекомендацией продолжить амбулаторное лечение цианокобаламином (1000 мкг/день внутрь) по месту жительства.

Заключение. Приведенный клинический случай демонстрирует недостаточную осведомленность врачей о возможных гематологических масках дефицита витамина В12, а именно: возможности развития глубокой 3-ростковой цитопении, симулирующей ЖДС. Вероятной причиной которого явилась строгая диета, которой больная придерживалась из-за аллергических реакций на многие продукты питания. В свете данного клинического наблюдения уместно вспомнить известную философскую мудрость, которая гласит: «Более простые объяснения с большей вероятностью будут правильными; избегайте ненужных или неправдоподобных предположений».

Ахмерзаева 3. X., Васильева А. Н., Лучкина В. К., Абдулпатахов А. Ш., Овсянникова Л. С., Братухина М. М., Юрьев И. С., Шухов О. А., Петрова А. Н., Алешина О. А., Кузьмина Л. А., Туркина А. Г., Троицкая В. В., Паровичникова Е. Н.

опыт терапии ранних властных кризов при хроническом миелоидном лейкозе

ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России

Введение. Использование ингибиторов тирозинкиназ (ИТК) в корне изменило выживаемость больных с хроническим миелоид-ным лейкозом (ХМЛ). Продолжительность жизни больного с ХМЛ можно сопоставить с общепопуляционной выживаемостью при оптимальном ответе на ИТК. Однако, остается проблемой прогрессирова-ние болезни до фазы бластного криза (БК) на ранних этапах лечения (3—5%), что в свою очередь требует смены ИТК, проведение химиотерапии и выполнения аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток крови (ТГСК).

Цель работы. Представить опыт терапии серии случаев больных с бластным кризом ХМЛ.

Материалы и методы. В анализ включено 10 пациентов ХМЛ: трое больных с дебютом в БК, один в фазе акселерации (ФА), 6-в хронической фазе (ХФ) в группе низкого риска по критериям ЕЬТЭ. Прогрессирование до БК произошло в первые 14 месяцев терапии, медиана составила 7 мес. Все пациенты наблюдаются в ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России с 2019 г. по настоящее время. БК диагностировался при наличии бластов в костном мозге