CC BY
0
| ГЕМАТОЛОГИЯ ИТРАНСФУЗИОЛОГИЯ | RUSSIAN JOURNAL OF HEMATOLOGY AND TRANSFUSIOLOGY (GEMATOLOGIYA I TRANSFUSIOLOGIYA) | 2024; TOM69; №2 |
Гилязитдинова E. А., Меликян А. Л., Суборцева И. H., Колошейнова Т. И., Лукина Е. А., Моисеева Т. Н., Кохно А. В., Шатохина Е. А.,
Двирнык В. Н., Ковригина A.M., Судариков А. Б.
КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ВАРИАНТОВ СИСТЕМНОГО МАСТОЦИТОЗА
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. Системный мастоцитоз (СМ) — редкое гематологическое заболевание из группы миелоидных неоплазий. Согласно классификации ВОЗ 2022 г. СМ подразделяют на варианты с изолированным поражением костного мозга, индолентный (НСМ), тлеющий (ТСМ), агрессивный системный мастоцитоз (АСМ), тучноклеточный лейкоз (ТКЛ) и системный мастоцитоз с ассоциированным гематологическим новообразованием (СМ-АГН). Все указанные варианты мастоцитоза объединяет чрезмерная пролиферация и накопление клональных тучных клеток (ТК) в одном или нескольких органах, помимо кожи. Активированные ТК выделяют медиаторы, среди которых уровень триптазы имеет диагностическое значение. Патогенез заболевания связан с возникновением соматических мутаций в генах, участвующих в регуляции активации ТК, чаще всего выявляется мутация 0816У^гена С-К1Т. Больные СМ имеют повышенный риск анафилаксии. Течение заболевания и прогноз варьируют от многолетнего индолентного до быстропрогрессирующих АСМ, СМАГН, ТКЛ, так называемого распространенного СМ.
Цель работы. Описать частоту встречаемости и клинико-морфо-логические особенности различных вариантов системного мастоцитоза.
Материалы и методы. Проведен ретроспективный анализ данных пациентов с мастоцитозами, наблюдавшимися в ФГБУ НМИЦ гематологии МЗ РФ с 2013 по 2023 г. В соответствии критериям ВОЗ диагноз системного мастоцитоза был установлен 102 пациентам.
Соотношение мужчины: женщины 1: 1,3 (44:58), диапазон возраста 21—80 лет на моментустановления диагноза.
Результаты и обсуждение. Среди 102 больных СМ индолентный вариант диагностирован у 51 (50%) пациента, изолированное поражение костного мозга было выявлено в 4 (4%) случаях, тлеющий вариант - 12 (11,7%), агрессивный СМ - 18 (1^6%), СМ-АГН - 14 (13,7%), тучноклеточный лейкоз — 3 (3,0%) пациента. Случаи распространенного мастоцитоза составили 34,0% наблюдений. Частота поражения кожи уменьшалась по мере нарастания агрессивности варианта СМ: индолентный СМ в 95% случаев, тлеющий СМ — 58,3%, СМ-АГЗ — 32%, агрессивный СМ — 25%. Случаи анафилаксии выявлены у 75% больных костномозговой формой СМ, при индолентном СМ — 28%, тлеющем СМ — 30%, в 1 случае тучноклеточного лейкоза. Нормальный уровень триптазы отмечен у 8,3% больных, выше 200 мкг/л в 12% наблюдений. Среди обследованных мутация 0816У^ в гене С-К1Т не выявлена в 32%, положительный результату 68% больных СМ. У всех пациентов, независимо от статуса мутации D816V в гене С-К1Т выявлено поражение костного мозга при гистологическом исследовании трепано биопсии в виде атипичной тучноклеточной инфильтрации, что является главным критерием диагностики СМ.
Заключение. Системный мастоцитоз — гетерогенная группа тучноклеточных новообразований с разнообразной клинической картиной, вариабельным течением. Отсутствие кожного поражение не исключает диагноз системного мастоцитоза. Случаи распространенного СМ составили 34% наблюдений.
Гиматдинова Г. Р., Данилова О. Е., Давыдкин И. Л.
ЛАБОРАТОРНО-ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ МАРКЕРЫ КАРДИОВАСКУЛЯРНОИ ТОКСИЧНОСТИ: НАИБОЛЕЕ ЭФФЕКТИВНАЯ КОМБИНАЦИЯ У БОЛЬНЫХ С ИНДОЛЕНТНЫМИ НЕХОДЖКИНСКИМИ ЛИМФОМАМИ
ФГБОУ ВО «Клиники СамГМУ»
Введение. Одним из распространенных онкогематологических заболеваний принято считать неходжкинские лимфомы (НХЛ), которые разделяют на индолентные и агрессивные. Несмотря на то что индолентные НХЛ могут не требовать немедленной терапии, заболевание нередко бесконтрольно рецидивирует, вынуждая докторов использовать следующую линию терапии. Применение большого количества химиотерапевтических агентов часто вызывает осложнения, среди которых самое распространенное — кардиотоксичность
(КТ).
Рис. Дизайн исследования пациентов с индолентными НХЛ
Цель работы. Выявить наиболее эффективную комбинацию ла-бораторно-инструментальных маркеров ранней КТ у больных с индолентными НХЛ.
Материалы и методы. На базе ФГБОУ ВО Клиник «СамГМУ» МЗ РФ проспективно было отобрано 59 пациентов с диагнозом ин-долентная НХЛ, которым показана противоопухолевая иммунохи-миотерапия. Исследование является частью результатов проведения клинической апробации, одобренной к реализации МЗ РФ от 2022 года. Пациенты были сопоставимы по основным параметрам, что позволило объективно оценить полученные результаты. Анализ больных проводился в три этапа: до лечения, после 3 и 6 курсов терапии. Все пациенты были поделены: у основной группы были комплексно проанализированы лабораторные и инструментальные маркеры КТ, контрольной — проведена оценка интервала ОТс и ФВ ЛЖ, применяемые в рутинной клинической практике.
Результаты и обсуждение. На старте ФВ ЛЖ у пациентов основной и контрольной группы составила 57,3±2,1 и 54,0±2,79% соответственно, ПД ЛЖ — 20,4±0,11% в основной группе, интервал ОТс — 374±51 и 312±47 мсек., НУП — 75±8,1 пг/мл, тропонин Т — 14,2±2,2 нг/л, что соответствовало критериям абсолютной нормы. На втором визите после 3 курсов проведенной терапии ФВ ЛЖ и ПД ЛЖу обеих групп больных закономерно снижались, интервал ОТс и уровень НУП — увеличивались, а тропонин Т не демонстрировал значимых изменений ни в одну сторону. При этом статистически значимым параметром была ПД ЛЖ (где ^<0,05). В то же время, 4 (13%) пациента основной и 3 (10,3%) пациента контрольной группы имели клинические проявления КТ. После 6 курсов противоопухолевой терапии ФВ ЛЖ составила 46,0±2,1% и 45,4±1,97%
При л о ж ен и е 1
(где ^<0,05), ПД ЛЖ - 14,1±0,32% (где ^<0,05), ОТс - 391 ±44 мсек. И 364±51 мсек (где/7=0,31 и/7=0,48), НУП - 231±16,6 пг/мл (где^<0,05), тропонин Т — 13,92±1,9 нг/л (где ^=0,87). По окончанию исследования 13 пациентов (22%) из всех включенных имели проявления КТ. Резюмируя полученные данные, отмечено, что наибольшую диагностическую ценность представляет ПД ЛЖ. Менее чувствительными маркерами оказались изменения ФВ ЛЖ и уровня НУП. Больший процент выявления кардиотоксичности зарегистрирован в основной группе (26%) по сравнению с контрольной (17%) ввиду применения широкого спектра диагностических методов.
Таблица. Результаты анализа лабораторных и инструментальных марке|
Заключение. Наиболее эффективной комбинацией маркеров ранней кардиоваскулярной токсичности у пациентов с индолентными НХЛ можно считать одномоментный анализ ФВ ЛЖ с ПД ЛЖ и концентрации НУП периферической венозной крови. Своевременное выявление кардиотоксичности поможет улучшить ключевые показатели эффективности национальных служб здравоохранения.
Сокращения: ЭКГ — электрокардиографическое исследование, ТТЭ — трансторакальное эхокардиографическое исследование, НУП — натрийуретический пептид, Ьэ-Тп — высокочувствительные тропонины.
юв кардиоваскулярной токсичности
Визит / Параметр VI У2 Р VI -2 (о/к) УЗ Р VI-3 (»/■)
О К О К О К
ФВЛЖ, %, м м 57,25 (2,1] 54,0 (2,79] 54,2 (1,7] 51,9(1,31] 0,13/0,08 46,0(2,1] 45,4 (1,97] <0,05/<0,05
пдлж,%, мро] 20,4(0,11] - 15,1 (0,17] - <0,05 14,1 (0,32] - <0,05
ОТс, мсек, М (ЭР) 374(51] 312(47] 381 (16] 320(21] 0,48/0,52 391 (44] 364(51] 0,31/0,49
к-ТпТ, нг/л, М (ЭР) 14,2 (2,2] - 14,1 (2,4] - 0,91 13,92 (1,9] - 0,87
НУП, пг/мл, М (ЭР) 75 (8,1] - 81 (6,13] - 0,23 231 (16,6] - <0,05
Примечание: количественные признаки представлены в виде среднего значения и стандартного отклонения М (БР), х2 — критерий согласия Пирсона; р — уровень значимости при сравнении признаков.
Сокращения: ФВЛЖ — фракция выброса левого желудочка, ПД ЛЖ — продольная деформация левого желудочка, ОТс — корригированный интервал ОТ, Ьз-ТпТ — высокочувствительный тропонин Т, НУП — натрийуретический пептид.
Голобоков А. В., Зоренко В. Ю., Полянская Т. Ю., Карпов Е. Е., Мишин Г. В., Сампиев М. С., Садыкова Н. В., Петровский Д. Ю.,
Королева А. А., Ким А. Ю., Ражаева М. У.
МЕТОДЫ РЕВИЗИОННОГО ЭНДОПРОТЕЗИРОВАНИЯ У ПАЦИЕНТОВ С ГЕМОФИЛИЧЕСКОЙ АРТРОПАТИЕЙ
ФГБУ«НМИЦгематологии» Минздрава России
Введение. В связи с ростом числа эндопротезирований суставов у пациентов с гемофилической артропатией, неуклонно отмечается и рост количества ревизионных эндопротезирований коленного и тазобедренного сустава.
Цель работы. Определить оптимальные методы ревизионного эндопротезирования, которые применяются при различных причинах развития нестабильности компонентов эндопротезову пациентов с гемофилией.
Материалы и методы. Проанализировано 50 историй болезни пациентов с гемофилической артропатией, которым проведено ревизионное эндопротезирование коленных или тазобедренных суставов. Все операции проведены в отделении реконструктивно-восстанови-тельной ортопедии для больных гемофилией НМИЦ гематологии МЗ РФ в период с 2020 по 2023 год.
Результаты и обсуждение. Всего за период с 2020 по 2023 год в отделении реконструктивновосстановительной ортопедии для больных гемофилией НЖНЦ гематологии МЗ РФ проведено 50 операций (100%) ревизионного эндопротезирования. По поводу асептической нестабильности (из-за расшатывания компонентов энтопротеза, тугоподвижности, в результате естественного износа
компонентов эндопротеза, перегрузки, травмы или остеопорозных изменений в костной ткани протезированных суставов), выполнено 27 (54%) оперативных вмешательств, с заменой всех компонентов эндопротеза или одного из компонентов эндопротеза, с использованием как компонентов для первичного эндопротезирования, так и ревизионных эндопротезов. В связи с развившейся перипротезной инфекцией выполнено 23 (46%) этапных эндопротезирований с удалением компонентов эндопротеза и установкой артикулирующего или блоко-видного спейсера с использованием специального костного цемента, импрегнированного антибактериальным препаратом.
Заключение. Данное исследование показало, что в настоящее время на первом месте среди методов, применяемых при ревизионном эндопротезировании, связанном с асептической нестабильностью, находится метод, требующий замены одного или нескольких компонентов эндопротеза с применением специального ревизионного эндопротеза. Наиболее эффективным методом ревизионного эндопротезирования, применяемого при нестабильности, вызванной перипротезной инфекцией, является двухэтапное ревизионное эндопротезирование с использованием антибактериального цементного спейсера и длительного применения антибактериальной терапии.
Горенкова Л. Г., Мангасарова Я. К., Багова М. О., Ковригина А. М., Кравченко С. К., Клебанова Е. Е., Магомедова А. У.,
Нестерова Е. С., Марголин О. В., Звонков Е. Е.
КАК Я ЛЕЧУ ПЕРИФЕРИЧЕСКИЕ Т-КЛЕТОЧНЫЕ ЛИМФОМЫ?
ФГБУ«НМИЦгематологии» Минздрава России
Введение. Периферические Т-клеточные лимфомы (ПТКЛ) — редкая группа лимфопролиферативных заболеваний (не более 5—6 случаев на 1000000 населения в год). Несмотря на различные па-томорфо логические и биологические особенности, практически для всех форм характерно агрессивное течение и неблагоприятный прогноз. При применении стандартных химиотерапевтических подходов удается достичь не более 30% 5-летней общей выживаемости (ОВ), при этом показатели бессобытийной (БСВ), беспрогрессивной (БПВ) выживаемости варьируют в зависимости от нозологической формы заболевания. Используя персонализированные подходы в зависимости от нозологической формы ПТКЛ, удается получить лучшие результаты противоопухолевого ответа, однако эти исследования ограничены малым количеством пациентов.
Цель работы. Оценить протоколы лечения для разных форм
ПТКЛ.
Материалы и методы. Мы аккумулировали наш 12-летний собственный опыт на большой когорте больных (724 пациента с Т-клеточными лимфомами, из них 430 составили кожные формы, 110 пациентов — лейкемические варианты (БГЛ) и 184 отнесены к группе периферических Т-клеточных лимфом)
Результаты и обсуждение. Распределение пациентов по нозологическим группам: в 28,8% случаев верифицирован диагноз АИТЛ (я=53), в 27,1% — анапластическая крупноклеточная АЛК-позитивная лимфома (АККЛ АЛК+) (я=50), в 24,5% — анапластическая крупноклеточная АЛК-негативная лимфома (АККЛ АЛК-) (п=45), в 9,3% — периферическая Т-клеточная лимфома неспе-цифицированная (ПТКЛн) (я=17), в 6,5% — экстранодальная МК/Т-клеточная лимфома (ЭКТКЛ) (я=12), в 3,8% — ИТКЛ (п=7). В общей группе пациентов 3-летняя ОВ и БРВ составили 76 и 70% соответственно. Исторически оправданная высокодозная химиотерапия
