CC BY
1
| ГЕМАТОЛОГИЯ ИТРАНСФУЗИОЛОГИЯ | RUSSIAN JOURNAL OF HEMATOLOGY AND TRANSFUSIOLOGY (GEMATOLOGIYA I TRANSFUSIOLOGIYA) | 2024; TOM69; №2 |
Гилязитдинова E. А., Меликян А. Л., Суборцева И. H., Колошейнова Т. И., Лукина Е. А., Моисеева Т. Н., Кохно А. В., Шатохина Е. А.,
Двирнык В. Н., Ковригина A.M., Судариков А. Б.
КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ВАРИАНТОВ СИСТЕМНОГО МАСТОЦИТОЗА
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. Системный мастоцитоз (СМ) — редкое гематологическое заболевание из группы миелоидных неоплазий. Согласно классификации ВОЗ 2022 г. СМ подразделяют на варианты с изолированным поражением костного мозга, индолентный (НСМ), тлеющий (ТСМ), агрессивный системный мастоцитоз (АСМ), тучноклеточный лейкоз (ТКЛ) и системный мастоцитоз с ассоциированным гематологическим новообразованием (СМ-АГН). Все указанные варианты мастоцитоза объединяет чрезмерная пролиферация и накопление клональных тучных клеток (ТК) в одном или нескольких органах, помимо кожи. Активированные ТК выделяют медиаторы, среди которых уровень триптазы имеет диагностическое значение. Патогенез заболевания связан с возникновением соматических мутаций в генах, участвующих в регуляции активации ТК, чаще всего выявляется мутация 0816У^гена С-К1Т. Больные СМ имеют повышенный риск анафилаксии. Течение заболевания и прогноз варьируют от многолетнего индолентного до быстропрогрессирующих АСМ, СМАГН, ТКЛ, так называемого распространенного СМ.
Цель работы. Описать частоту встречаемости и клинико-морфо-логические особенности различных вариантов системного мастоцитоза.
Материалы и методы. Проведен ретроспективный анализ данных пациентов с мастоцитозами, наблюдавшимися в ФГБУ НМИЦ гематологии МЗ РФ с 2013 по 2023 г. В соответствии критериям ВОЗ диагноз системного мастоцитоза был установлен 102 пациентам.
Соотношение мужчины: женщины 1: 1,3 (44:58), диапазон возраста 21—80 лет на моментустановления диагноза.
Результаты и обсуждение. Среди 102 больных СМ индолентный вариант диагностирован у 51 (50%) пациента, изолированное поражение костного мозга было выявлено в 4 (4%) случаях, тлеющий вариант - 12 (11,7%), агрессивный СМ - 18 (1^6%), СМ-АГН - 14 (13,7%), тучноклеточный лейкоз — 3 (3,0%) пациента. Случаи распространенного мастоцитоза составили 34,0% наблюдений. Частота поражения кожи уменьшалась по мере нарастания агрессивности варианта СМ: индолентный СМ в 95% случаев, тлеющий СМ — 58,3%, СМ-АГЗ — 32%, агрессивный СМ — 25%. Случаи анафилаксии выявлены у 75% больных костномозговой формой СМ, при индолентном СМ — 28%, тлеющем СМ — 30%, в 1 случае тучноклеточного лейкоза. Нормальный уровень триптазы отмечен у 8,3% больных, выше 200 мкг/л в 12% наблюдений. Среди обследованных мутация 0816У^ в гене С-К1Т не выявлена в 32%, положительный результату 68% больных СМ. У всех пациентов, независимо от статуса мутации D816V в гене С-К1Т выявлено поражение костного мозга при гистологическом исследовании трепано биопсии в виде атипичной тучноклеточной инфильтрации, что является главным критерием диагностики СМ.
Заключение. Системный мастоцитоз — гетерогенная группа тучноклеточных новообразований с разнообразной клинической картиной, вариабельным течением. Отсутствие кожного поражение не исключает диагноз системного мастоцитоза. Случаи распространенного СМ составили 34% наблюдений.
Гиматдинова Г. Р., Данилова О. Е., Давыдкин И. Л.
ЛАБОРАТОРНО-ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ МАРКЕРЫ КАРДИОВАСКУЛЯРНОИ ТОКСИЧНОСТИ: НАИБОЛЕЕ ЭФФЕКТИВНАЯ КОМБИНАЦИЯ У БОЛЬНЫХ С ИНДОЛЕНТНЫМИ НЕХОДЖКИНСКИМИ ЛИМФОМАМИ
ФГБОУ ВО «Клиники СамГМУ»
Введение. Одним из распространенных онкогематологических заболеваний принято считать неходжкинские лимфомы (НХЛ), которые разделяют на индолентные и агрессивные. Несмотря на то что индолентные НХЛ могут не требовать немедленной терапии, заболевание нередко бесконтрольно рецидивирует, вынуждая докторов использовать следующую линию терапии. Применение большого количества химиотерапевтических агентов часто вызывает осложнения, среди которых самое распространенное — кардиотоксичность
(КТ).
Рис. Дизайн исследования пациентов с индолентными НХЛ
Цель работы. Выявить наиболее эффективную комбинацию ла-бораторно-инструментальных маркеров ранней КТ у больных с индолентными НХЛ.
Материалы и методы. На базе ФГБОУ ВО Клиник «СамГМУ» МЗ РФ проспективно было отобрано 59 пациентов с диагнозом ин-долентная НХЛ, которым показана противоопухолевая иммунохи-миотерапия. Исследование является частью результатов проведения клинической апробации, одобренной к реализации МЗ РФ от 2022 года. Пациенты были сопоставимы по основным параметрам, что позволило объективно оценить полученные результаты. Анализ больных проводился в три этапа: до лечения, после 3 и 6 курсов терапии. Все пациенты были поделены: у основной группы были комплексно проанализированы лабораторные и инструментальные маркеры КТ, контрольной — проведена оценка интервала ОТс и ФВ ЛЖ, применяемые в рутинной клинической практике.
Результаты и обсуждение. На старте ФВ ЛЖ у пациентов основной и контрольной группы составила 57,3±2,1 и 54,0±2,79% соответственно, ПД ЛЖ — 20,4±0,11% в основной группе, интервал ОТс — 374±51 и 312±47 мсек., НУП — 75±8,1 пг/мл, тропонин Т — 14,2±2,2 нг/л, что соответствовало критериям абсолютной нормы. На втором визите после 3 курсов проведенной терапии ФВ ЛЖ и ПД ЛЖу обеих групп больных закономерно снижались, интервал ОТс и уровень НУП — увеличивались, а тропонин Т не демонстрировал значимых изменений ни в одну сторону. При этом статистически значимым параметром была ПД ЛЖ (где ^<0,05). В то же время, 4 (13%) пациента основной и 3 (10,3%) пациента контрольной группы имели клинические проявления КТ. После 6 курсов противоопухолевой терапии ФВ ЛЖ составила 46,0±2,1% и 45,4±1,97%
