CC BY
9
ца (кардиомиопатия, нарушение ритма). Больному назначена полихимиотерапия по схеме: мелфалан 12 мг/сут в сочетании с преднизолоном 60 мг/сут в течение 4 дней. Первый курс проведен в феврале 1999 г., перенес хорошо. В апреле 1999 г. проведен 2-й курс: мелфалан 14 мг/сут, преднизолон 60 мг/сут 4 дня с отменой мелфалана, преднизолон отменяли постепенно в связи с тенденцией к гипотонии. В июне 1999 г. был проведен 3-й курс по той же схеме. В августе — 4-й курс полихимиотерапии в той же дозе, отмена преднизо-лона происходила по 10 мг/сут. Одновременно проводили симптоматическую терапию: мочегонные средства, раствор альбумина, трентал, антибиотики, альмагель.
Несмотря на проводимую терапию, состояние больного прогрессивно ухудшалось. Усиливались признаки нефроти-ческого синдрома, отмечалась недостаточность кровообращения по обоим кругам, гидроторакс, асцит. Снижалась масса тела, появлялись периодические геморрагические высыпания на коже голеней, передней брюшной стенке, отмечался рост цифр креатинина — 0,3—0,5 ммоль/л. Периоды олигурии, снижение общего белка крови до 45 г/л, альбуминов — до 21%, протеинурия — до 9-12 г/сут. В сентябре 1999 г. наступила смерть больного.
Интерес представленного наблюдения определяется редкостью патологии и подтверждает мнение о тяжести и скоротечности первичного амилоидоза, несмотря на патогенетическую и симптоматическую терапию.
Ю.Л.Шевченко, Н.Н.Шихвердиев, Г.Г.Хубулава, Н.Д.Савенкова, Г.И.Образцова, Т.В.Карпова УСПЕШНОЕ УДАЛЕНИЕ МИКСОМЫ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА СЕРДЦА У РЕБЕНКА С НЕФРОТИЧЕСКИМ СИНДРОМОМ Санкт-Петербург
Yu.L.Shevchenko, N.N.Shikhverdiev, G.G.Khubulava, N.D.Savenkova, G.I.Obraztsova, T.V.Karpova SUCCESSFUL ABLATION OF MYXOMA OF THE RIGHT VENTRICLE OF THE HEART IN A CHILD WITH THE NEPHROTIC SYNDROME
Описание успешного удаления миксомы правого желудочка сердца с наслоившимися тромботическими массами и пылевидным кальцинозом, которые создавали реальную угрозу тромбоэмболии легочной артерии у ребенка с неф-ротическим синдромом, представляет научный и практический интерес в связи с отсутствием в отечественной и зарубежной литературе подобных публикаций.
У девочки К., 1996 г. p.. s 1 год 7 мес диагностирован не-фротический синдром с минимальными изменениями (НСМИ) с атопией, гормоночувствительный с исходом в ремиссию, с последующими частыми рецидивами и развитием стероидной зависимости. Рецидивы НСМИ протекали с выраженной гипоальбуминемией, гиповолемическими кризами, в связи с чем проводились инфузии 10-20% раствора альбумина, реополиглюкина, противотромботиче-ская, глюкокортикоидная терапия. Планировалась цитоста-тическая терапия хлорбутином.
Из отрицательных моментов анамнеза жизни следует отметить перенесенный в 11 мес гнойный менингит, проявления пищевой аллергии с 1 года 5 мес, семейный тромбофлебит нижних конечностей. Девочка с раннего возраста наблюдалась кардиологом по поводу функционального систолического шума в сердце.
При рецидиве НСМИ, возникшем в 3 года 10 мес, по данным клиники, ЭКГ, ультразвукового исследования заподозрены тромбоэмбол или миксома правого желудочка сердца.
В клинике сердечно-сосудистой хирургии им. П.А.Куприянова ВМедА проведена операция. В условиях искус-
ственного кровообращения и электрической фибрилляции при умеренной гипотермии из правой атриотомии удалена опухоль правого желудочка сердца, располагающаяся на ножке. При гистологическом исследовании определены миксома с очагами некрозов, крупные фрагменты тромбо-тических масс с очаговым пылевидным кальцинозом. Благодаря успешно проведенной операции спасена жизнь девочки с НСМИ, имевшей реальную угрозу развития тромбоэмболии легочной артерии.
А.Н.Шишкин, С.О.Мазуренко ПОКАЗАТЕЛИ МОРФОМЕТРИИ У БОЛЬНЫХ С МЕМБРАНОЗНО-ПРОЛИФЕРАТИВНЫМ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТОМ
Санкт-Петербург
A.N.Shishkin, S.O.Mazurenko MORPHOMETRY INDICES IN PATIENTS WITH MEMBRANOUS-PROLIFERATIVE GLOMERULONEPHRITIS
Были изучены 32 пациента с мембранозно-пролифератив-ным гломерулонефритом (МПГН), ассоциированным с неф-ротическим синдромом (НС) в возрасте от 16 до 56 лет (средний возраст — 34±2,8 года), 68 больных — с МПГН с изолированным мочевым синдромом (ИМС) в возрасте от 16 до 62 лет (средний возраст — 27±11,2 года) и 12 — практически здоровых мужчин. Всем пациентам проводили общепринятое в нефролотческом стационаре обследование, включая нефробиопсию. Давность болезни колебалась от 1 года до 23 лет, составляя, в среднем, 4,5±6,0 лет. У 22 больных НС сочетался с артериальной гипертензией. Суточная потеря белка с мочой составила, в среднем, 6,1 г/сут, скорость клу-бочковой фильтрации, в среднем, — 69,110,06 мл/мин.
При сравнительном анализе данных морфометрии средние значения площадей срезов клубочков (S кл. ср.) в группе с НС на 78,8% превышала S кл. ср. в контроле (р<0,001), а у больных с сочетанием НС и АГ — на 96,9% (р<0,001), при ИМС — на 23,9% (р<0,01). При сопоставлении процента гло-бально-склерозированных клубочков (% ГСК) в различных группах обнаружено, что наибольшее количество ГСК было в группе НС в сочетании с АГ (71,9±10,5%). Относительный объем мочевого пространства (ООМП) имел тенденцию к уменьшению при МПГН с НС по сравнению с контролем (26,6+8,3% против 30,5+6,8%). Проведенное морфометриче-ское исследование выявило определенную зависимость между количественными характеристиками морфологических изменений стр\ктур коркового слоя почек и клинико-лабора-торными проявлениями заболевания: показатели функции почек коррелировали с количественными параметрами тяжести склеротических изменений в почке, выраженность протеинурии — с гипертрофией клубочков, АГ — с характером сосудистых изменений в почке.
А.Н.Шишкин, Д.Е.Янченко
КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКОЕ СОПОСТАВЛЕНИЕ И ВЫЖИВАЕМОСТЬ БОЛЬНЫХ С ВТОРИЧНЫМ АМИЛОИДОЗОМ ПОЧЕК
Санкт-Петербург__
A.N.Shishkin, D.E. Yanchenko
CLINICO-MORPHOLOGICAL CORRELATION AND SURVIVAL IN PATIENTS WITH SECONDARY AMYLOIDOSIS OF THE KIDNEYS
Для исследования влияния различных клинических, морфологических и функциональных показателей почек
на прогноз больных с вторичным амилоидозом почек были изучены 67 пациентов, в том числе 40 мужчин и 27 женшин (1-я группа). Группа сравнения составила 40 человек с мембранозно-пролифсративным гломеруло-нефритом (МПГН), 25 мужчин и 15 женшин (2-я группа). Возраст больных 1-й группы был от 18 до 72 лет (средний возраст — 46±2,0 года). Во 2-ю группу включены пациенты от 16 до 73 лет (средний возраст — 37,9±2,5 года). Чаще всего амилоидоз развивался на фоне ревматоидного артрита (29%), хронических неспецифических заболеваний легких (20%), остеомиелита (15%), опухолевых поражений (9%). У значительного числа больных (27%) причина ами-лоидоза не была установлена. Все больные проходили общепринятое в нефрологическом стационаре обследование, включая нефробиопсию.
В 1-й группе у 10 человек (14%) была выявлена протеин-урическая стадия вторичного амилоидоза, у 54 (78%) — не-фротическая стадия, у 5 — азотемическая (8%). В группе сравнения азотовыделительная функция почек была сохранной у 28 (70%) человек, у 11 (28,0%) — отмечались различные стадии хронической почечной недостаточности. Была прослежена судьба 93 человек (85,3%), из них: мужчин — 59 (63,5%), женщин — 34 (36,5%); с амилоидозом — 58 (86,5%), с МПГН - 33 (82,5%), в среднем, в течение 5,8 лет (медиана — 4,5 года). Клинико-морфологическое сопоставление при амилоидозе почек и МПГН выявило более частое развитие при амилоидозе отеков и протеинурии и более редкое наличие гематурии и артериальной гипер-тензии. При амилоидозе чаще встречались дистрофические изменения канальцев, периваскулярный склероз.
Выживаемость больных с амилоидозом почек и МПГН была сравнима в течение первых трех лет наблюдения. 5-летняя выживаемость в группе больных с амилоидозом составила 42%, 10-летняя — 0%; в группе с МПГН: 5-лет-няя — 60,6%, 10-летняя — 23,8%.
недостаточность. У 34,4±24,9% больных МР была удовлетворительной (У) и были синдромы средней тяжести. У 8,5±2,8% больных МР была низкой (Н) и были тяжелые синдромы. КЖ оценивали по индексу Карновского (ИК). КЖ признано В у 59,8% больных (ИК выше 70 баллов), У - у 37,3% больных (ИК - 70-60) и Н - у 2,9% больных (ИК — 50 и ниже). Базисная ФА (стандартные тесты) признана В у 74,4% больных (12-10 баллов), У — у 23,2% больных (9-7) и Н — у 2,4% больных (6 и ниже). Базисная и повседневная ФА по шкале измерителя функциональной недостаточности (Р1М) была В (более 90 баллов) у 68,2% больных, У (90-80) — у 25,9% больных и Н (ниже 80) — у 5,9% больных. Показатели КЖ, базисной ФА и Р1М были взаимосвязаны с тяжестью синдромов, характеризующих уровень МР (г=0,32-0,52; р<0,02). Они зависели от лечения эритропоэтином, калия сыворотки, концентрации альбумина и кальций-фосфорного произведения (г=0,49_0,58; р<0,001). СиН отсутствовала у 13,2% больных. Умеренная СиН выявлена у 31,4% больных, выраженная — у 40,7% и абсолютная — у 14,6% больных. Она возникала в равной мере из-за ограничений обычной деятельности и экономической самостоятельности. Выраженность СиН не зависела от показателей МР, КЖ и ФА. Среди барьеров полноценной интеграции в общество у 53,9% больных на 1-м месте стоят медико-социальные проблемы. У 39,2% больных — это социально-бытовые и материальные проблемы. У 4,9% больных доминируют психологические проблемы.
Наши исследования свидетельствуют, что при корректном БГД и достаточной его дозе КЖ и ФА зависят от синдромов и данных, характеризующих уровень МР. Низкий уровень интеграции больных в общество при адекватном БГД не зависит от уровня МР, показателей КЖ и ФА.
Г.Д.Шостка, В.Ю.Ряснянский, Н.М.Кучеева, М.С.Команденко, А.Ю.Земченков, С.Л.Гаврик, М.М.Тимофеев
КАЧЕСТВО ЖИЗНИ (КЖ), ФИЗИЧЕСКАЯ АКТИВНОСТЬ (ФА) И СОЦИАЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ (СцН) У БОЛЬНЫХ С ХРОНИЧЕСКОЙ ПОЧЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТЬЮ (ХПН) НА БИКАРБОНАТНОМ ГЕМОДИАЛИЗЕ (БГД) Санкт-Петербург _
G.D.Shostka, V.Yu.Ryasnyansky, N.M.Kucheeva, M.S.Komandenko, A.Yu.Zemchenkov, S.L.Gavrik, M.M. Timofeev
QUALITY OF LIFE, PHYSICAL ACTIVITY AND SOCIAL INSUFFICIENCY IN PATIENTS WITH CHRONIC RENAL FAILURE ON BICARBONATE HEMODIALYSIS
В 3 диализных центрах исследовали КЖ. ФА и СцН у 102 больных с ХПН (мужчин — 62 и женщин — 40) в возрасте 43,8±18,4 года (21-78 лет), которые не менее 6 мес (57,7±21,0 мес) получали 3 раза в неделю БГД. Диализное время составило 12,5 ч в неделю (12.0—14.0 ч), KT/V — 1,32±0,15 (0,8—1,8). Рекомбинантный эритропоэтин получали 45 пациентов. Около '/2 больных постоянно работали, при этом 32% из них занимались физическим трудом средней тяжести.
Медицинская реабилитация (МР) была высокой (В) у 54,6±23,3% больных. У них отсутствовали или были легкой степени такие синдромы, как артериальная пшертензия. кардиомиопатия, сердечная недостаточность, стенокардия, анемия, остеопатия, нейропатия. белково-энергетическая
