CC BY
15
ISSN 1561-6274. Нефрология. 2000. Том 4. № 2.
ца (кардиомиопатия, нарушение ритма). Больному назначена полихимиотерапия по схеме: мелфалан 12 мг/сут в сочетании с преднизолоном 60 мг/сут в течение 4 дней. Первый курс проведен в феврале 1999 г., перенес хорошо. В апреле 1999 г. проведен 2-й курс: мелфалан 14 мг/сут, преднизолон 60 мг/сут 4 дня с отменой мелфалана, преднизолон отменяли постепенно в связи с тенденцией к гипотонии. В июне 1999 г. был проведен 3-й курс по той же схеме. В августе — 4-й курс полихимиотерапии в той же дозе, отмена преднизо-лона происходила по 10 мг/сут. Одновременно проводили симптоматическую терапию: мочегонные средства, раствор альбумина, трентал, антибиотики, альмагель.
Несмотря на проводимую терапию, состояние больного прогрессивно ухудшалось. Усиливались признаки нефроти-ческого синдрома, отмечалась недостаточность кровообращения по обоим кругам, гидроторакс, асцит. Снижалась масса тела, появлялись периодические геморрагические высыпания на коже голеней, передней брюшной стенке, отмечался рост цифр креатинина — 0,3—0,5 ммоль/л. Периоды олигурии, снижение общего белка крови до 45 г/л, альбуминов — до 21%, протеинурия — до 9-12 г/сут. В сентябре 1999 г. наступила смерть больного.
Интерес представленного наблюдения определяется редкостью патологии и подтверждает мнение о тяжести и скоротечности первичного амилоидоза, несмотря на патогенетическую и симптоматическую терапию.
Ю.Л.Шевченко, Н.Н.Шихвердиев, Г.Г.Хубулава, Н.Д.Савенкова, Г.И.Образцова, Т.В.Карпова УСПЕШНОЕ УДАЛЕНИЕ МИКСОМЫ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА СЕРДЦА У РЕБЕНКА С НЕФРОТИЧЕСКИМ СИНДРОМОМ Санкт-Петербург
Yu.L.Shevchenko, N.N.Shikhverdiev, G.G.Khubulava, N.D.Savenkova, G.I.Obraztsova, T.V.Karpova SUCCESSFUL ABLATION OF MYXOMA OF THE RIGHT VENTRICLE OF THE HEART IN A CHILD WITH THE NEPHROTIC SYNDROME
Описание успешного удаления миксомы правого желудочка сердца с наслоившимися тромботическими массами и пылевидным кальцинозом, которые создавали реальную угрозу тромбоэмболии легочной артерии у ребенка с неф-ротическим синдромом, представляет научный и практический интерес в связи с отсутствием в отечественной и зарубежной литературе подобных публикаций.
У девочки К., 1996 г. p.. s 1 год 7 мес диагностирован не-фротический синдром с минимальными изменениями (НСМИ) с атопией, гормоночувствительный с исходом в ремиссию, с последующими частыми рецидивами и развитием стероидной зависимости. Рецидивы НСМИ протекали с выраженной гипоальбуминемией, гиповолемическими кризами, в связи с чем проводились инфузии 10-20% раствора альбумина, реополиглюкина, противотромботиче-ская, глюкокортикоидная терапия. Планировалась цитоста-тическая терапия хлорбутином.
Из отрицательных моментов анамнеза жизни следует отметить перенесенный в 11 мес гнойный менингит, проявления пищевой аллергии с 1 года 5 мес, семейный тромбофлебит нижних конечностей. Девочка с раннего возраста наблюдалась кардиологом по поводу функционального систолического шума в сердце.
При рецидиве НСМИ, возникшем в 3 года 10 мес, по данным клиники, ЭКГ, ультразвукового исследования заподозрены тромбоэмбол или миксома правого желудочка сердца.
В клинике сердечно-сосудистой хирургии им. П.А.Куприянова ВМедА проведена операция. В условиях искус-
ственного кровообращения и электрической фибрилляции при умеренной гипотермии из правой атриотомии удалена опухоль правого желудочка сердца, располагающаяся на ножке. При гистологическом исследовании определены миксома с очагами некрозов, крупные фрагменты тромбо-тических масс с очаговым пылевидным кальцинозом. Благодаря успешно проведенной операции спасена жизнь девочки с НСМИ, имевшей реальную угрозу развития тромбоэмболии легочной артерии.
А.Н.Шишкин, С.О.Мазуренко ПОКАЗАТЕЛИ МОРФОМЕТРИИ У БОЛЬНЫХ С МЕМБРАНОЗНО-ПРОЛИФЕРАТИВНЫМ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТОМ
Санкт-Петербург
A.N.Shishkin, S.O.Mazurenko MORPHOMETRY INDICES IN PATIENTS WITH MEMBRANOUS-PROLIFERATIVE GLOMERULONEPHRITIS
Были изучены 32 пациента с мембранозно-пролифератив-ным гломерулонефритом (МПГН), ассоциированным с неф-ротическим синдромом (НС) в возрасте от 16 до 56 лет (средний возраст — 34±2,8 года), 68 больных — с МПГН с изолированным мочевым синдромом (ИМС) в возрасте от 16 до 62 лет (средний возраст — 27±11,2 года) и 12 — практически здоровых мужчин. Всем пациентам проводили общепринятое в нефролотческом стационаре обследование, включая нефробиопсию. Давность болезни колебалась от 1 года до 23 лет, составляя, в среднем, 4,5±6,0 лет. У 22 больных НС сочетался с артериальной гипертензией. Суточная потеря белка с мочой составила, в среднем, 6,1 г/сут, скорость клу-бочковой фильтрации, в среднем, — 69,110,06 мл/мин.
При сравнительном анализе данных морфометрии средние значения площадей срезов клубочков (S кл. ср.) в группе с НС на 78,8% превышала S кл. ср. в контроле (р<0,001), а у больных с сочетанием НС и АГ — на 96,9% (р<0,001), при ИМС — на 23,9% (р<0,01). При сопоставлении процента гло-бально-склерозированных клубочков (% ГСК) в различных группах обнаружено, что наибольшее количество ГСК было в группе НС в сочетании с АГ (71,9±10,5%). Относительный объем мочевого пространства (ООМП) имел тенденцию к уменьшению при МПГН с НС по сравнению с контролем (26,6+8,3% против 30,5+6,8%). Проведенное морфометриче-ское исследование выявило определенную зависимость между количественными характеристиками морфологических изменений стр\ктур коркового слоя почек и клинико-лабора-торными проявлениями заболевания: показатели функции почек коррелировали с количественными параметрами тяжести склеротических изменений в почке, выраженность протеинурии — с гипертрофией клубочков, АГ — с характером сосудистых изменений в почке.
А.Н.Шишкин, Д.Е.Янченко
КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКОЕ СОПОСТАВЛЕНИЕ И ВЫЖИВАЕМОСТЬ БОЛЬНЫХ С ВТОРИЧНЫМ АМИЛОИДОЗОМ ПОЧЕК
Санкт-Петербург__
A.N.Shishkin, D.E. Yanchenko
CLINICO-MORPHOLOGICAL CORRELATION AND SURVIVAL IN PATIENTS WITH SECONDARY AMYLOIDOSIS OF THE KIDNEYS
Для исследования влияния различных клинических, морфологических и функциональных показателей почек
