CC BY
17
Материал и методы. Обследованы 94 пациента, 84 — женщины (89,4%), и 10 — мужчин (10,6%) с РА, средний возраст которых составил 45,2±11,9 лет, продолжительность болезни — 7,5±6,5 лет. Большинство из них имели II и III степень активности РА, 62,7% и 24,4%, соответственно. Системные проявления встречались у 60 больных (63,8%). Постоянно принимали НПВС 81 человек: в течение 1 года — 18 больных, в течение 5 лет — 32, от 6 до 10 лет — 14, более 10 лет — 17 человек. Всем больным проведено клинико-лабораторное и инструментальное исследование парциальных функций почек.
Результаты исследования. У 69 человек (73,4%) были выявлены изменения в анализах мочи и/или признаки снижения клубочкового и канальцевого аппарата, у 25 человек (26,6%) — артериальная гипертензия. Чате встречались ка-нальцевые дисфункции — у 31 человека (32,9%). Признаки начальной почечной недостаточности были выявлены у 20 пациентов (21,2%). Случаев острой почечной недостаточности не было. Амилоидоз диагностирован у 5 биопсирован-ных больных (5,3%), гломерулонефрит — у 16 (17%), пиелонефрит — у 13 (13,8%) человек. У части больных вышеназванные варианты поражения почек сочетались. Проведение статистического анализа показало связь активности РА с ка-нальцсвыми нарушениями (г=0,21, р<0,05) и отсутствие взаимосвязи как 5-летнсго, так и 10-летнего применения НПВС с изучаемыми клинико-лабораторными симптомами ТИП. Использование этих препаратов более 10 лет коррелировало со снижением канальцевой реабсорбции (г=0,24, р<0,02) и клубочковой фильтрации (г=0,26, р<0,01), уменьшением толщины и уплотнением почечной паренхимы (г=0,37, р=0,0002), а также — с АГ (г=0,34, р<0,0007).
Таким образом, симптомы ТИП являются наиболее частой патологией почек у больных с РА, и они не всегда связаны с воздействием НПВС. Длительный прием этих препаратов приводит к ухудшению функции почек, а также может способствовать развитию АГ.
Ю.Г.Чистякова, И.А.Ракитянская, А.Л.Арьев АНАЛИЗ ДИАГНОСТИЧЕСКИХ НЕФРОБИОПСИЙ, ВЫПОЛНЕННЫХ ЗА ПЕРИОД 1998-2000 г. У БОЛЬНЫХ ПРЕДПЕНСИОННОГО И ПЕНСИОННОГО ВОЗРАСТА
Санкт-Петербург__
Yu.G.Chistyakova, J.A.Rakityanskaya, A.L.Ariev AN ANALYSIS OF DIAGNOSTIC NEPHROBIOPSIES PERFORMED DURING 1998-2000 IN PATIENTS OF PREPENSIONAL AND PENSIONAL AGE
Постарение населения Санкт-Петербурга, рост выявляемых клинически диффузных болезней почек у больных старших возрастных групп, увеличение частоты нсфротичс-ского синдрома у пожилых больных предопределяют расширение показаний к проведению диагностической нефро-биопсии.
Проведен анализ диагностических нефробиопсий, выполненных больным старших возрастных групп. Необходимо отметить, что нефробиоптат исследовали как на свето-оптическом уровне, так иммуногистохимически и элек-гронно-микроскопически. За период с 1989 г. по настоящее время выполнены 95 диагностических нефробиопсий у больных предпенсионного и пенсионного возраста. В 80% случаев преобладали больные в возрастной группе 50-60 лет. Примечательно, что из общего числа нефробиопсий около 75% выполнены за последние 4 года.
Распределение по нозологическим формам выглядело следующим образом:
— мезангиально-пролиферативный гломерулонефрит выявлен у 39 больных, из которых 30 были в возрастной
группе 50-59 лет, 9 — от 60 до 69 лет и возраст одного пациента составлял 71 год;
— мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит диагностирован у 24 пациентов, из них лишь 2 пациента были в возрасте старше 60 лет;
— мембранозный гломерулонефрит диагностирован у 23 больных, из них 12 — были в возрастной группе от 60 до
69 лет, 2 — старше 70 лет и 9 пациентов — в возрастной группе от 50 до 59 лет;
— острый гломерулонефрит диагностирован у 4 больных, и все они относились к возрастной группе 50-59 лет;
— болезнь малых ножек подоцитов (БМНП) — «минимальный нефрит» диагностирован у 3 человек, у 2 — в возрастной группе 50-59 лет и у 1 — в возрасте 81 года;
— фокально-ссгментарный гломерулосклероз выявлен у 2 больных в возрастной группе от 50 до 59 лет.
Выводы. Отмечен неуклонный рост количества выполняемых диагностических нефробиопсий у больных старших возрастных групп за последние десять лет, что, естественно, определило правильную диагностическую интерпретацию и адекватное назначение патогенетической терапии.
Л. И. Шамурина, Т. В. Евдокимова случай al-амилоидоза
г. Вологда_
L.I.Shamurina, T.V.Evdokimova a case of al-amyloidosis
Амилоидоз в силу своего полиморфизма и отсутствия па-тогномоничных симптомов является серьезной диагностической и лечебной проблемой.
Приводим собственное наблюдение случая системного AL-амилоидоза. Больной Р., 48 лет, инженер, обратился к нефрологу областной поликлиники в ноябре 1998 г. с жалобами на отеки голени и стоп. Из анамнеза известно, что в 70-х годах перенес вирусный гепатит А, с 1980 г. злоупотреблял алкоголем. Дважды (1993 и 1997 гг.) кодировался, однако физически чувствовал себя здоровым. В сентябре 1998 г. стал отмечать появление отеков голени. Не обращался к врачу, не лечился. К ноябрю отмечает нарастание отеков, обращается в областную поликлинику, госпитализирован. При поступлении состояние удовлетворительное, кожа чистая. Тоны сердца ритмичные, приглушены, ЧСС
70 в 1 мин, АД — 120/80 мм рт. ст. В легких хрипов нет. Печень выступает из-под края реберной дуги на 12 см, край закруглен, плотный, ровный. При обследовании — нефро-тический синдром (отеки голени, протеинурия 14 r/сут, общий белок — 60 г/л, альбумины 30%), функция почек сохранена (креатинин — 0,09 ммоль/л, относительная плотность мочи — 1020). Проведена биопсия слизистой оболочки прямой кишки, печени. Выявлено отложение амилоидных масс. На ЭКГ — частичная блокада правой ветви пучка Гиса. Диагностирован амилоидоз с поражением печени, кишечника, почек, сердца. Больной направлен в клинику профзаболеваний ММА для проведения типирования амилоидоза и возможности патогенетической терапии.
В клинике были пересмотрены препараты печени и слизистой оболочки толстой кишки, найдены отложения амилоидных масс AL-типа. Исключался паранеопластический генез амилоидоза (компьютерная томография брюшной полости и забрюшинного пространства), исключалась вероятность миеломной болезни (иммунофорез сыворотки крови и мочи, стернальная пункция). В связи с отсутствием причин, приведших к развитию амилоидоза, а также учитывая результат типирования (AL-тип), диагностирован первичный амилоидоз с преимущественным поражением почек (нефро-тический синдром), печени (гепатомегалия, холестаз), серд-
ца (кардиомиопатия, нарушение ритма). Больному назначена полихимиотерапия по схеме: мелфалан 12 мг/сут в сочетании с преднизолоном 60 мг/сут в течение 4 дней. Первый курс проведен в феврале 1999 г., перенес хорошо. В апреле 1999 г. проведен 2-й курс: мелфалан 14 мг/сут, преднизолон 60 мг/сут 4 дня с отменой мелфалана, преднизолон отменяли постепенно в связи с тенденцией к гипотонии. В июне 1999 г. был проведен 3-й курс по той же схеме. В августе — 4-й курс полихимиотерапии в той же дозе, отмена преднизо-лона происходила по 10 мг/сут. Одновременно проводили симптоматическую терапию: мочегонные средства, раствор альбумина, трентал, антибиотики, альмагель.
Несмотря на проводимую терапию, состояние больного прогрессивно ухудшалось. Усиливались признаки нефроти-ческого синдрома, отмечалась недостаточность кровообращения по обоим кругам, гидроторакс, асцит. Снижалась масса тела, появлялись периодические геморрагические высыпания на коже голеней, передней брюшной стенке, отмечался рост цифр креатинина — 0,3—0,5 ммоль/л. Периоды олигурии, снижение общего белка крови до 45 г/л, альбуминов — до 21%, протеинурия — до 9-12 г/сут. В сентябре 1999 г. наступила смерть больного.
Интерес представленного наблюдения определяется редкостью патологии и подтверждает мнение о тяжести и скоротечности первичного амилоидоза, несмотря на патогенетическую и симптоматическую терапию.
Ю.Л.Шевченко, Н.Н.Шихвердиев, Г.Г.Хубулава, Н.Д.Савенкова, Г.И.Образцова, Т.В.Карпова УСПЕШНОЕ УДАЛЕНИЕ МИКСОМЫ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА СЕРДЦА У РЕБЕНКА С НЕФРОТИЧЕСКИМ СИНДРОМОМ Санкт-Петербург
Yu.L.Shevchenko, N.N.Shikhverdiev, G.G.Khubulava, N.D.Savenkova, G.I.Obraztsova, T.V.Karpova SUCCESSFUL ABLATION OF MYXOMA OF THE RIGHT VENTRICLE OF THE HEART IN A CHILD WITH THE NEPHROTIC SYNDROME
Описание успешного удаления миксомы правого желудочка сердца с наслоившимися тромботическими массами и пылевидным кальцинозом, которые создавали реальную угрозу тромбоэмболии легочной артерии у ребенка с неф-ротическим синдромом, представляет научный и практический интерес в связи с отсутствием в отечественной и зарубежной литературе подобных публикаций.
У девочки К., 1996 г. p.. s 1 год 7 мес диагностирован не-фротический синдром с минимальными изменениями (НСМИ) с атопией, гормоночувствительный с исходом в ремиссию, с последующими частыми рецидивами и развитием стероидной зависимости. Рецидивы НСМИ протекали с выраженной гипоальбуминемией, гиповолемическими кризами, в связи с чем проводились инфузии 10-20% раствора альбумина, реополиглюкина, противотромботиче-ская, глюкокортикоидная терапия. Планировалась цитоста-тическая терапия хлорбутином.
Из отрицательных моментов анамнеза жизни следует отметить перенесенный в 11 мес гнойный менингит, проявления пищевой аллергии с 1 года 5 мес, семейный тромбофлебит нижних конечностей. Девочка с раннего возраста наблюдалась кардиологом по поводу функционального систолического шума в сердце.
При рецидиве НСМИ, возникшем в 3 года 10 мес, по данным клиники, ЭКГ, ультразвукового исследования заподозрены тромбоэмбол или миксома правого желудочка сердца.
В клинике сердечно-сосудистой хирургии им. П.А.Куприянова ВМедА проведена операция. В условиях искус-
ственного кровообращения и электрической фибрилляции при умеренной гипотермии из правой атриотомии удалена опухоль правого желудочка сердца, располагающаяся на ножке. При гистологическом исследовании определены миксома с очагами некрозов, крупные фрагменты тромбо-тических масс с очаговым пылевидным кальцинозом. Благодаря успешно проведенной операции спасена жизнь девочки с НСМИ, имевшей реальную угрозу развития тромбоэмболии легочной артерии.
А.Н.Шишкин, С.О.Мазуренко ПОКАЗАТЕЛИ МОРФОМЕТРИИ У БОЛЬНЫХ С МЕМБРАНОЗНО-ПРОЛИФЕРАТИВНЫМ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТОМ
Санкт-Петербург
A.N.Shishkin, S.O.Mazurenko MORPHOMETRY INDICES IN PATIENTS WITH MEMBRANOUS-PROLIFERATIVE GLOMERULONEPHRITIS
Были изучены 32 пациента с мембранозно-пролифератив-ным гломерулонефритом (МПГН), ассоциированным с неф-ротическим синдромом (НС) в возрасте от 16 до 56 лет (средний возраст — 34±2,8 года), 68 больных — с МПГН с изолированным мочевым синдромом (ИМС) в возрасте от 16 до 62 лет (средний возраст — 27±11,2 года) и 12 — практически здоровых мужчин. Всем пациентам проводили общепринятое в нефролотческом стационаре обследование, включая нефробиопсию. Давность болезни колебалась от 1 года до 23 лет, составляя, в среднем, 4,5±6,0 лет. У 22 больных НС сочетался с артериальной гипертензией. Суточная потеря белка с мочой составила, в среднем, 6,1 г/сут, скорость клу-бочковой фильтрации, в среднем, — 69,110,06 мл/мин.
При сравнительном анализе данных морфометрии средние значения площадей срезов клубочков (S кл. ср.) в группе с НС на 78,8% превышала S кл. ср. в контроле (р<0,001), а у больных с сочетанием НС и АГ — на 96,9% (р<0,001), при ИМС — на 23,9% (р<0,01). При сопоставлении процента гло-бально-склерозированных клубочков (% ГСК) в различных группах обнаружено, что наибольшее количество ГСК было в группе НС в сочетании с АГ (71,9±10,5%). Относительный объем мочевого пространства (ООМП) имел тенденцию к уменьшению при МПГН с НС по сравнению с контролем (26,6+8,3% против 30,5+6,8%). Проведенное морфометриче-ское исследование выявило определенную зависимость между количественными характеристиками морфологических изменений стр\ктур коркового слоя почек и клинико-лабора-торными проявлениями заболевания: показатели функции почек коррелировали с количественными параметрами тяжести склеротических изменений в почке, выраженность протеинурии — с гипертрофией клубочков, АГ — с характером сосудистых изменений в почке.
А.Н.Шишкин, Д.Е.Янченко
КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКОЕ СОПОСТАВЛЕНИЕ И ВЫЖИВАЕМОСТЬ БОЛЬНЫХ С ВТОРИЧНЫМ АМИЛОИДОЗОМ ПОЧЕК
Санкт-Петербург__
A.N.Shishkin, D.E. Yanchenko
CLINICO-MORPHOLOGICAL CORRELATION AND SURVIVAL IN PATIENTS WITH SECONDARY AMYLOIDOSIS OF THE KIDNEYS
Для исследования влияния различных клинических, морфологических и функциональных показателей почек
