CC BY
40
ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ У ДЕТЕЙ
но на ранних этапах, очень сложно, так как клинические симптомы неспецифичны. Наиболее характерные признаки — одышка, утомляемость, снижение толерантности к физической нагрузке, синкопальные состояния.
Результаты: Мы представляем клинический случай ребенка с ЛАГ, ассоциированная с портальной гипертензией. Пациент А., 14 лет, поступил в ДРКБ МЗ РТ с жалобами на эпизоды синкопе в течение года, повышенную утомляемость. В возрасте 9 лет был оперирован по поводу внепеченочной портальной ги-пертензии (ВПГ) с наложением сплено-ренального и мезентерико-ренального сосудистых анастомозов «бок в бок». Наблюдался хирургом ДРКБ: по данным УЗИ ГЛС, ФГДС была отмечена положительная динамика. В возрасте 13 л. 8 мес. обследован в связи с появлением эпизодов синкопе. В ОАК тромбоцитопения до 40 тыс. В биохимическом анализе крови повышение Bi общего до 70,7, прямого до 15,0 мкмоль/л, АЛТ 31 Ед/л, АСТ 78 Ед/л. В коагулограмме: фибриноген 0,7 г/л, ПТИ 38%, АЧТВ 60,6 сек. ЭКГ: Ритм синусовый, ЧСС 74 уд/мин, ЭОС отклонена вправо, ЭКГ-признаки гипертрофии правого желудочка. УЗИ ГЛС: гепатоспленомегалия. ФГДС: варикозное расширение вен пищевода 1 степени. ЭХО-КГ: давление в легочной артерии до 117/36 мм рт.ст. Гипертрофия правого и левого желудочков. Данных за ВПС нет.
На основании данных обследования выставлен диагноз: ЛАГ, ассоциированная с портальной гипер-тензией. НК II. ФК III. Корригированная портальная гипертензия.
Назначена терапия препаратом силденафил в дозе 30 мг/сут. На фоне лечения отмечается положительная динамика в виде отсутствия эпизодов синкопе и их эквивалентов, лучше переносит физическую нагрузку. В ОАК тромбоциты 129 тыс. В биохимическом анализе крови общий Bi 24,8 мкмоль/л, прямой Bi 11,6 мкмоль/л. АЛТ 19 Ед/л. АСТ 24 Ед/л. В коагулограмме: фибриноген 2,8 г/л, ПТИ 51%, АЧТВ 27 сек. По данным ЭХО-КГ систолическое давление в легочной артерии 45 мм рт.ст.
Выводы: Таким образом, внепеченочная портальная гипертензия — одна из причин развития таких осложнений, как легочная артериальная гипертен-зия, которая может развиться даже у успешно оперированных больных. Синкопальные состояния у пациентов с корригированной ВПГ должны вызывать настороженность в отношении легочной гипертен-зии. Применение силденафила в терапии вторичной легочной артериальной гипертензии улучшает качество и продолжительность жизни пациента.
ОПЫТ ПРИМЕНЕНИЯ ПРЕПАРАТА БОЗЕНТАН
СУДАРЕВА О.О., КОЛЯДИНА Н.А., БЫКОВА Н.Г., ЗАЙЦЕВ И.Б., ХАРИСОВА Э.Ф.
ЧОДКБ, ЧЕЛЯБИНСК
Цель: проанализировать опыт применения препарата бозентан для лечения детей с высокой легочной артериальной гипертензией, наблюдающихся в Челябинской областной клинической больнице.
Методы: Регистр пациентов с высокой легочной гипертензией Челябинской области включает 38 детей: 20 девочек и 18 мальчиков, средний возраст 9,6 лет (от 2 до 18 лет).
Всем детям проводились ЭКГ, ЭХОКГ с измерением среднего давления в правом желудочке, тест 6-минутной ходьбы, оценка показателей физического развития ребенка, измерение сатурации кислорода в периферической крови.
Терапию ингибитором эндотелиина — бозентан (траклир) получали 9 пациентов.
Результаты: Период наблюдения составил от 4 месяцев до 2,5 лет. Из 38 пациентов 28 имели врожденные пороки сердца, осложнившиеся высокой легочной гипертензией, у 6 высокая легочная гипертензия сохранялась после оперативной коррекции порока и у 4 была идиопатическая легочная артериальная гипертензия (ИЛАГ). Среди пациентов с ИЛАГ у одного ребенка отмечался семейный случай, т.к мама мальчика умерла от ИЛАГ в возрасте 32 лет.
За период наблюдения 4 ребенка погибло: два с высокой легочной гипертензией на фоне врожденного порока сердца, один после оперативной коррекции порока с высокой легочной артериальной гипер-тензией и у одного ребенка имела место первичная легочная артериальная гипертензия. Все эти дети не получали специфической ЛАГ-терапии.
В настоящее время 9 пациентов получают специфическую ЛАГ-терапию препаратом бозентан в возрастной дозировке: 4 пациента с ИЛАГ и 5 пациентов с высокой легочной гипертензией на фоне ВПС.
Длительность приема специфической терапии составила от 1 месяца до 2,5 лет.
На фоне проводимого лечения у всех детей отмечалось улучшение насыщения крови кислородом (в среднем на 6,5%), у 8 снизился показатель среднего диастолического давления в правом желудочке (в среднем на 31 мм рт.ст., от 3 мм рт.ст. до 76 мм рт.ст.), у 5 увеличилась дистанция 6-минутного теста ходьбы (в среднем на 87 м).
У троих детей заметно улучшились показатели физического развития. По данным ЭКГ два пациента до лечения имели гипоксические изменения миокарда левого желудочка, которые на фоне проводимой терапии бозентаном купировались. У одной девочки до лечения по данным ЭХОКГ определялась жидкость в полости перикарда, через 3 месяца терапии бозентаном количество жидкости в полости перикарда уменьшилось.
Обсуждение: На фоне проводимой специфической ЛАГ терапии у всех пациентов отмечалась положительная динамика в виде уменьшения проявлений сердечной недостаточности, улучшения показателей
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 3, 2016 ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGY IPEDIATRII, 3, 2016
ТЕЗИСЫ. IX ВСЕРОССИЙСКИЙ КОНГРЕСС «ДЕТСКАЯ КАРДИОЛОГИЯ 2016»
физического развития, а как следствие повышения качества жизни пациентов.
Вывод: Специфическая ЛАГ терапия показана всем пациентам, имеющим высокую легочную артериальную гипертензию.
СЛУЧАЙ ПРИМЕНЕНИЯ БОЗЕНТАНА В ПРЕД-И ПОСЛЕОПЕРАЦИОННОЙ РЕАБИЛИТАЦИИ РЕБЕНКА С ЕДИНСТВЕННЫМ ЖЕЛУДОЧКОМ СЕРДЦА, ИМЕЮЩЕГО ИСХОДНУЮ ВЫСОКУЮ ЛЕГОЧНУЮ ГИПЕРТЕНЗИЮ
СУЗДАЛОВА О.А., НОВИКОВА М.А., ИВАНОВ С.Н., НИЧАЙН.Р., ГОРБАТЫХЮ.Н.
ФГБУ ННИИПК ИМ. АКАДЕМИКА Е.Н.МЕШАЛКИ-НА, НОВОСИБИРСК
Цель: оценить результаты терапии Бозентаном у больного с единственным желудочком сердца (ЕЖС) в до- и послеоперационном периоде.
Методы: анализ историй болезни ребенка 2003 года рождения, за период лечения с 2004 по 2016 годы. Учитывали динамику показателей сосудистого сопротивления малого круга кровообращения (ССМКК) и среднего давления в легочной артерии (СДЛА) на этапах хирургической коррекции на фоне применения Бозентана.
Результаты: В ННИИПК впервые обратились в 2004г, в возрасте 13 месяцев. О пороке известно с рождения. Жалобы: одышка, плохая прибавка веса, цианоз губ. Объективный статус: Состояние тяжелое. Сатурация 88-92%. Одышка до 60 в мин. ЧСС 132 в мин. Второй тон на легочной артерии (ЛА) усилен. Диагноз: Врожденный порок сердца (ВПС). Единственный дву-приточный левый желудочек сердца. Транспозиция магистральных сосудов. Рестриктивное бульбовентри-кулярное отверстие. Высокая легочная гипертензия. По данным чрезвенного зондирования (ЧВЗ), тен-зиометрии сосудов малого круга кровообращения (МКК) - СДЛА 44 мм рт. ст. ССМКК 10,6 ед. Вуда. Выполнена операция: Суживание ствола ЛА (10.2004г.) После суживания давление в стволе ЛА дистальнее места сужения — 29/11 мм рт. ст (среднее — 20 мм рт ст). При давлении в аорте 118/74 мм рт. ст. При контрольном обследовании через 6 месяцев после суживания ЛА Сатурация 85%. ЧВЗ, тензиометрия МКК — СДЛА
13 мм рт. ст. ССМКК 3,4 ед. Вуда. Выполнена операция: Формирование двунаправленного кавапульмонального анастомоза (ДКПА), лигирование ствола ЛА (03.2005г.). Повторно госпитализирован в ННИИПК в 07.2013г. в возрасте 10 лет. Жалобы: одышка, усиливающаяся при минимальной физической нагрузке, цианоз, ограничение физической активности, плохая прибавка веса, частые ОРЗ. Принимаемые препараты — анти-агреганты, диуретики. Состояние тяжелое. Сатурация 61-68%. Акроцианоз. Изменения ногтей по типу «часовых стекол», ногтевых фаланг по типу «барабанных палочек». Одышка в покое до 40 в мин. ЧСС 78 в мин. Печень не увеличена. Диурез достаточный на фоне мочегонной терапии. Отеков нет. Из особенностей терапии: при применении ингибиторов АПФ — сухой кашель, системная гипотония. При назначении Сил-денафила — головные боли, боли за грудиной. ЧВЗ, тензиометрия МКК - СДЛА 24 мм рт. ст. ССМКК 6 ед. Вуда. Назначен неселективый антагонист эндоте-линовых рецепторов — Бозентан, начальная доза 31,25 мг х 2 раза в день в течении 1 месяца, с достижением целевой дозы 62,5 мг х 2 раза в день. При контрольном обследовании каждые 6 месяцев отмечалось снижение давления в ЛА и ССМКК в динамике: СДЛА 17 мм рт. ст. ССМКК 0,5 ед. Вуда. За истекший период отмечается улучшение самочувствия, уменьшение симптомов сердечной недостаточности, прибавка в росте и в весе. Через 11 месяцев — СДЛА 13 мм рт. ст. ССМКК 0,5 ед. Вуда, что позволило выполнить окончательный этап гемодинамической коррекции — операцию Фонтена (06.2014 г.). В послеоперационном периоде продолжена терапия Бозентаном в дозе 62,5 мг х 2 раза в день. Послеоперационный период протекал без осложнений, длительность плевральной транссудации 7 суток. Выписан из отделения на 21 сутки. Контрольное исследование через 6 месяцев после операции Фонтена (на фоне приема Бозентана в той же дозе) — СДЛА 19 мм рт. ст., ССМКК 1,8 ед. Вуда.
Выводы: Использование Бозентана у пациента с ЕЖС позволило адекватно снизить давление в системе ДКПА и подготовить больного к окончательному этапу гемодинамической коррекции, обеспечить удовлетворительное функционирование циркуляции Фон-тена, что привело к снижению риска развития характерных послеоперационных осложнений (плевральная транссудация, белковая энтеропатия и т.д.).
АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ
ИЗМЕНЕНИЯ ПОКАЗАТЕЛЕЙ АРТЕРИАЛЬНОГО ДАВЛЕНИЯ НОВОРОЖДЕННЫХ, РОДИВШИХСЯ ОТ ЖЕНЩИН С ПРЕЭКЛАМП-СИЕЙ
АБДУМАЛИКОВ И.М., АБДУНАЗАРОВ Ф.Т., ЮСУПОВ М.М.
АНДИЖАНСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ ИНСТИТУТ, АНДИЖАН
Литературные данные свидетельствуют о том, что одним из факторов, отрицательно влияющих на показатели гемодинамики детей в постнатальном этапе жизни, могут быть плохое состояние здоро-
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 3, 2016 ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGE IPEDIATRII, 3, 2016
