CC BY
111
ИЗОЛИРОВАННЫЙ САРКОИДОЗ СЕРДЦА: РАЗБОР КЛИНИЧЕСКОГО СЛУЧАЯ И ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ
Моисеева О. М., Михайлов Е. Н., Митрофанова Л. Б., Хащевская Д. А., Игнатьева Е. С., Маликов К. Н., Рыжкова Д. В.
Представлен клинический случай изолированного саркоидоза сердца, основным клиническим проявлениям которого была постоянно-возвратная желудочковая тахикардия. Диагноз поставлен на основании результатов гистологического и иммуногистохимического анализа биоптатов миокарда. На примере эхокардио-графических данных, результатов магнитно-резонансной томографии сердца и позитронно-эмиссионной томографии с ^-фтордезоксиглюкозой в статье обсуждается алгоритм диагностики поражений сердца при саркоидозе. Проведен анализ литературных данных о распространенности саркоидоза сердца, его клинических проявлениях, принципах диагностики и основных подходах к лечению.
Российский кардиологический журнал 2016, 1 (129): 99-104
http://dx.doi.org/10.15829/1560-4071-2016-1-99-104
Ключевые слова: саркоидоз сердца, диагностика, лечение.
ФГБУ Северо-Западный Федеральный медицинский исследовательский центр им. В. А. Алмазова, Санкт-Петербург, Россия.
Моисеева О. М.* — д.м.н., заведующая НИО некоронарогенных заболеваний сердца, Михайлов Е. Н. — д.м.н., заведующий НИЛ нейромодуляции НИО
аритмологии, Митрофанова Л. Б. — д.м.н., заведующая НИЛ патоморфологии, Хащевская Д. А. — н.с. НИО некоронарогенных заболеваний сердца, Игнатьева Е. С. — врач отделения магнитно-резонансной томографии, Маликов К. Н. — врач отделения функциональной диагностики, Рыжкова Д. В. — д.м.н., заведующая НИЛ ядерной кардиологии.
*Автор, ответственный за переписку (Corresponding author): [email protected].
ЗС — задняя стенка, КДР — конечно-диастолический размер, ЛЖ — левый желудочек, МЖП — межжелудочковая перегородка, МРТ — магнитно-резонансная томография, ПЭТ — позитронно-эмиссионная томография, РФП — радиофармацевтический препарат, Т2-ВИ — Т2-взвешенные изображения, ФВ — фракция выброса, 1^ФДГ — ^-фтордезоксиглюкоза, ЭКГ — электрокардиограмма, ЭМБ — эндомиокардиальная биопсия, ЭхоКГ — эхокар-диография.
Рукопись получена 26.11.2015 Рецензия получена 30.11.2015 Принята к публикации 04.12.2015
ISOLATED SARCOIDOSIS OF THE HEART: CLINICAL CASE AND LITERARY REVIEW
Moiseeva O. M., Mikhailov E. N., Mitrofanova L. B., Khashchevskaya D. A., Ignatieva E. S., Malikov K. N., Ryzhkova D. V.
The case is presented of the isolated sarcoidosis of the heart, presented with permanently recurrent ventricular tachicardia. The diagnosis was set based on the histological and immune-histochemical analysis of myocardium specimens. The algorithm of diagnostics of the heart involvement in sarcoidosis is discussed based on echocardiographical, magnetic resonance and positrone-emission with 18F-fluorodesoxyglucose data. The analysis of literary data on prevalence of sarcoidosis of the heart is provided, as its clinical presentation, diagnostics and main approaches to treatment.
Russ J Cardiol 2016, 1 (129): 99-104
http://dx.doi.org/10.15829/1560-4071-2016-1-99-104
Key words: heart sarcoidosis, diagnostics, treatment.
Federal Almazov North-West Medical Research Centre of the Ministry of Health, Saint-Petersburg, Russia.
Пациентка В., 50 лет 13.08.2013г обратилась в СЗФ-МИЦ с жалобами на эпизоды сердцебиения, сопровождающиеся одышкой, головокружением и пресинко-пальными состояниями. В анамнезе аутоиммунный тиреоидит, эутиреоз. Наследственность не отягощена, максимальные цифры АД 130/80 мм рт.ст. При холте-ровском мониторировании электрокардиограммы (ЭКГ) зарегистрирована постоянно-возвратная моно-морфная желудочковая тахикардия. При эхокардио-графическом исследовании (ЭхоКГ) выявлено выраженное утолщение межжелудочоковой перегородки с мелкими гиперэхогенными включениями без обструкции выходного тракта (КДР ЛЖ =39 мм, МЖП =17 мм, ЗС =10 мм, ФВ =56%) (рис. 1). С представлением о гипертрофической кардиомиопатии, осложненной развитием жизнеопасных нарушений ритма, больная госпитализирована в блок интенсивной терапии. На рентгенограмме органов грудной клетки легкие без очаговых и инфильтративных изменений,
сосудистый рисунок не изменен. В клиническом и биохимическом анализах крови без особенностей. В отделении реанимации сохранялись ежедневные пароксизмы желудочковой тахикардии с ЧСС 140-180 уд./мин, резистентные к проводимой антиаритмической терапии (амиодарон, лидокаин, бета-адренобло-каторы). В связи с этим 28.08.2013г выполнена радиочастотная катетерная аблация очага желудочковой тахикардии в верхушке правого желудочка (рис. 2). При картировании правого желудочка обращало внимание выраженное снижение вольтажности электрограмм (<1,5 мВ) в межжелудочковой перегородке. Одномоментно была выполнена эндомиокардиальная биопсия (ЭМБ) из межжелудочковой перегородки в области сниженной амплитуды электрограмм и из верхушки правого желудочка: всего 6 биоптатов. При гистологическом исследовании миокарда выявлены некрозы кардиомиоцитов и "штампованные гранулемы", состоящие из гигантских многоядерных кле-
Рис. 1. Эхокардиограмма больной В. Четырехкамерная апикальная позиция.
А Б
Рис. 2. Данные электроанатомического картирования пациентки В. А) ЭкГ и электрограмма с аблационного электрода (ЛЫ d и ДЫ p) в верхушке правого желудочка. Ранняя активация во время тахикардии в верхушке правого желудочка. Б): электроанатомическая карта правого желудочка. Ранняя активация во время очаговой желудочковой тахикардии обозначена красным цветом. Красные точки — участки аблации. Зеленая точка — место купирования во время аблации. (В цветном виде иллюстрация представлена на обложке журнала.)
В
Г
Рис. 3. Данные гистологического и иммуногистохимического исследования биоптатов миокарда: а) — эпителиодноклеточная инфильтрация со звездчатыми включениями (стрелка) и тельцами Шаумкнна (квадрат), экспрессия CD3 (б) и CD 68 (в) на клетках воспалительных инфильтратов, г) — экспрессия Н1_Д^ на клетках воспалительных инфильтратов и эндотелиальных клетках.
ток с хаотично расположенными ядрами, в отдельных из которых выявлялись звездчатые включения и тельца Шауманна (рис. 3). По данным иммуногистохимического анализа в гранулемах преобладали клетки моно-нуклеарного ряда: CD3 и CD68 . Кроме того, отмечена выраженная экспрессия HLA-DR на клетках воспалительного инфильтрата и эндотелиальных клетках, что указывало на аутоиммунный характер патологического процесса. Казеозного некроза и некротизирую-щего васкулита выявлено не было. При мультиспи-ральной компьютерной томографии данных за поражение легких и внутригрудных лимфатических узлов также не получено. Таким образом, после исключения экстракардиальной локализации на основании гистологического и иммуногистохимического анализа биоптатов миокарда диагностирован изолированный саркоидоз сердца. С учетом того, что на вторые сутки после катетерной аблации появились частые пароксизмы устойчивых полиморфных желудочковых тахи-кардий (рис. 4), рефрактерных к терапии амиодароном и бета-адреноблокаторами, на фоне которых прогрессировала сердечная недостаточность со снижением глобальной сократительной способности левого желудочка (КДР ЛЖ =50 мм, ФВ по Симпсону =23%), начата терапия преднизолоном в стартовой дозе 1 мг/сут. Указанная доза сохранялась в течение 8 недель. При холтеровском мониторировании ЭКГ 20.10.2013г впервые не зарегистрированы пароксизмы желудочковой тахикардии и отмечена тенденция к увеличению глобальной сократительной способности левого желудочка, что позволило расширить двигательный режим, обеспечивший выполнение магнитно-резонансной томографии (МРТ) сердца с контрастным усилением и позитронно-эмиссион-ной томографии (ПЭТ) с F-фтордезоксиглюкозой (ТФДГ). При кино-МРТ выявлены истончение и акинезия межжелудочковой перегородки со снижением глобальной сократительной способности левого желудочка (КДР ЛЖ =50 мм, ФВ =37%, МЖП =8 мм, ЗС =8 мм). Умеренный отек миокарда в области межжелудочковой перегородки на Т2-взвешенных изображениях (Т2-ВИ), раннее и отсроченное контрастирование в той же зоне свидетельствовали о наличии активного воспалительного процесса (рис. 5). На ПЭТ/ КТ изображениях сердца зарегистрирована патологическая гиперфиксация FФДГ в межжелудочковой перегородке — преимущественно в верхушечном сегменте, что подтверждало активность грануломатоз-ного процесса в миокарде (рис. 6а). Кроме того, в среднем сегменте боковой стенки левого желудочка также обнаружен небольшой участок воспаления, характеризующийся повышенным накоплением радиофармацевтического препарата (РФП), который не был обнаружен при выполнении МРТ. Снижение дозы предни-золона проводилось из расчета 0,08 мг/кг/веса/неделю, и к февралю 2014г больная получала преднизолон
в дозе 20 мг/сут., а с марта 2014г принято решение о переходе на интермиттирующий прием преднизо-лона в сочетании с эфферентными методами лечения (плазмаферез). С января 2015г зарегистрировано возобновление пароксизмов желудочковой тахикардии. По данным контрольного ПЭТ/КТ от 07.04.2015 по сравнению с исследованием 2013г, выполненном на фоне высоких доз глюкокортикостероидов, отмечено увеличение патологической гиперфиксации РФП в межжелудочковой перегородке и боковой стенке левого желудочка, что свидетельствовало о повышении активности воспалительного процесса (рис. 6б). Данные обследования послужили основанием для увеличения дозы преднизолона (30 мг/сут.) в рамках стероид-сберегающего режима (преднизолон+метотрексат 10 мг/неделю). В настоящее время больная продолжает получать преднизолон в дозе 20 мг/сут. в сочетании с метотрексатом 10мг/неделю. После контрольной МРТ сердца планируется имплантация кардиовер-тера-дефибриллятора.
Саркоидоз относится к идиопатическим системным заболеваниям, при котором в органах-мишенях происходит образование специфических гранулем, не содержащих казеин. Распространенность саркои-доза в России варьирует от 22 до 47 на 100 тысяч взрослого населения [1]. По результатам активного скрининга, проведенного в Казани в 2002г, распространённость саркоидоза составила 64,4 на 100 тысяч взрослого населения. Наиболее часто (до 90%) в патологический процесс вовлекаются легкие и вну-тригрудные лимфатические узлы, тогда как клиническая манифестация саркоидоза сердца описана только у 5% пациентов [2]. Вместе с тем, неблагоприятный исход заболевания в половине случаев определяется развитием сердечно-сосудистых осложнений. Клинические проявления саркоидоза сердца крайне разнообразны, но неспецифичны. Внезапная сердечная смерть — один из наиболее частых (23-66%) его дебютов [3]. Вероятно, поэтому распространенность поражений сердца при саркоидозе, по данным аутоп-сийных исследований, достигает 20-30%. Развитие столь грозного осложнения связано с возникновением жизнеопасных нарушений ритма и проводимости на фоне гранулематозного процесса и поствоспалительных фиброзных изменений в миокарде. Ремо-делирование миокарда с развитием клиники сердечной недостаточности — вторая по значимости причина смерти при саркоидозе (25%) [4]. Редкие случаи изолированного саркоидоза сердца, как и опи-саный нами в качестве клинического примера, как правило, требуют проведения дифференциального диагноза с аритмогенной кардиомиопатией или первичными кардиомиопатиями, протекающими с дила-тационным или гипертрофическим фенотипами. Встречается также инфарктоподобное течение сарко-идоза сердца [5], а также вовлечение в процесс пери-
Рис. 4. Электрокардиограмма пациентки В., зарегистрировавшая пароксизм устойчивой полиморфной желудочковой тахикардии.
А Б В
Рис. 5. магнитно-резонансная томография сердца с контрастным усилением пациентки В.: а) — отек миокарда на Т2-взвешенных изображениях, раннее контрастное усиление (б) и отсроченное контрастирование (в) в области в области межжелудочковой перегородки.
А Б
Рис. 6. пЭТ/кТ изображения сердца больной В: а) патологическая гиперфиксация №ФДГ в межжелудочковой перегородке и среднем сегменте боковой стенки левого желудочка (2013г); б) увеличение патологической гиперфиксации радиофармацевтического препарата в межжелудочковой перегородке и боковой стенке левого желудочка (2015г).
карда. В частности, при эхокардиографическом исследовании экссудативный перикардит выявляется в 10-20% случаев [6].
Каков же алгоритм обследования больных с подозрением на саркоидоз сердца? Рентгенография и мультиспиральная компьютерная томография органов грудной клетки, которые используются для ста-дирования легочных форм саркоидоза, позволяют выявить увеличение размеров сердца, аневризмы желудочков, а также выпот в полости перикарда, что указывает на вовлечение в патологический процесс сердца. Несмотря на низкую чувствительность и специфичность, электрокардиография (ЭКГ) по-преж-
нему остается скрининговым методом диагностики саркоидоза сердца. Атриовентрикулярные блокады, блокады ножек пучка Гиса, преимущественно правой, а также желудочковые нарушения ритма выявляются у более 40% больных [4]. Суправентрикулярные нарушения ритма, в особенности фибрилляция/трепетания предсердий, регистрируются у 32% больных [7]. Данные суточного мониторирования ЭКГ не только подтверждают ранее выявленные ЭКГ изменения, но дополнительно с чувствительностью и специфичностью, достигающей 80%, демонстрируют пароксизмальные нарушения ритма.
Среди эхокардиографических находок, отмеченных у 24-77% больных, наиболее часто встречаются дилатация камер сердца, гипертрофия миокарда, региональные и глобальные нарушения сократительной способности, а также феномен яркого свечения миокарда [4]. Диастолическая дисфункция желудочков появляется задолго до классических электрокардиографических и эхокардиографических признаков, свидетельствующих о вовлечении в патологический процесс сердца (в 30% случаев) [8]. Проведение повторных эхокардиографических исследований может выявить снижение в динамике глобальной сократительной способности (>10%) у бессимптомных пациентов с экстракардиальными формами сар-коидоза, что может указывать на поражение сердца.
В последние годы в зарубежной литературе активно обсуждается проблема диагностики саркои-доза сердца с помощью ПЭТ/КТ с F-ФДГ. Патофизиологическим обоснованием патологической гипераккумуляции РФП в очагах грануломатозного воспаления является повышение концентрации глюкозотранспортных белков в активированных макрофагах и лимфоцитах, что приводит к повышению внутриклеточного транспорта F-ФДГ. В многочисленных исследованиях продемонстрирована высокая чувствительность (79-100%) этой визуализирующей технологии в идентификации саркоидоза сердца и оценке эффективности противовоспалительного лечения [9, 10]. Высокий разброс показателя специфичности (38-100%) обусловлен появлением ложноположительных результатов вследствие физиологического захвата F-ФДГ неповреждёнными кар-диомиоцитами. Специальные методики подготовки к процедуре ПЭТ/КТ, включающие в себя соблюдение безуглеводной диеты, длительного периода голодания и введения нефракционированного гепарина, позволяют блокировать физиологическое накопление РФП и существенно повысить специфичность метода. В исследовании, посвященном сравнительному анализу диагностической эффективности ПЭТ с F-ФДГ и МРТ, установлена высокая частота совпадений результатов ПЭТ и МРТ в определении воспалительных изменений сердечной мышцы, тем не менее положительные результаты при выполнении
ПЭТ наблюдались чаще, чем МРТ. Авторы сделали предположение, что выявленные несовпадения могут быть следствием активного саркоидного воспаления без формирования некроза и кардиофиброза [11].
Коронарография должна проводиться всем пациентам высокого риска, а также пациентам, имеющим ангинозный синдром, для исключения атеросклероти-ческого поражения коронарных артерий. Магнитно-резонансная томография с контрастным усилением имеет неплохую чувствительность (75-100%) и специфичность (78%) в диагностике саркоидоза сердца [12]. С ее помощью можно оценить не только структурно-функциональные изменения камер сердца, но и комплексно охарактеризовать состояние миокарда среди МРТ феноменов, характерных для саркоидоза.
Следует отметить фокальное повышение интенсивности сигнала на Т2-ВИ вследствие отека миокарда и увеличение коэффициента глобального раннего контрастного усиления, отражающего состояние сосудистого кровотока и проницаемости сосудистой стенки в условиях воспаления. Сливные гранулемы за счет повышения интенсивности сигнала на Т2-ВИ и постконтрастных исследованиях могут выглядеть как узлы, которые находятся преимущественно в базальной части межжелудочковой перегородки. Аналогичную неоднородность межжелудочковой перегородки мы видели и при эхокардиографическом исследовании у пациентки В. в дебюте заболевания. Задержка контраста как следствие некроза кардиоми-оцитов и фиброзных изменений сегодня рассматривается как независимый предиктор желудочковых нарушений ритма и неблагоприятного прогноза у больных с саркоидозом сердца (HR 4,84, 95% И 1,84-12,73, p=0,001) [13]. Число пораженных сегментов, как правило, коррелирует с глобальной сократительной способностью левого желудочка, степенью его дилатации и длительностью заболевания.
Для постановки диагноза изолированного саркои-доза сердца оправдано выполнение эндомиокарди-альной биопсии (ЭМБ), хотя чувствительность этого метода вследствие мозаичности характера инфильтрации крайне низкая (20%) [14]. Информативность исследования повышается (до 31%), если при выполнении ЭМБ руководствоваться электроанатомическим картированием, что наглядно продемонстрировано в нашем клиническом случае. Присутствие гигантских многоядерных клеток в биоптатах миокарда у больных с саркоидозом сердца требует проведения дифференциального диагноза с гигантоклеточ-ным миокардитом.
Из лабораторных методов при обследовании больного с подозрением на саркоидоз сердца можно рекомендовать определение С-реактивного белка ультрачувствительным методом, оценку уровня натрий-уретического пептида, а также выявление маркеров активности саркоидоза: гиперкальциемии
и повышения уровня ангиотензинпревращающего фермента [2].
На основании анализа чувствительности и специфичности различных методов диагностики предложен алгоритм обследования больных с подозрением на саркоидоз сердца [15]. В соответствии с этим алгоритмом для исключения вовлечения в патологический процесс сердца у больных с верифицированным экстракардиальным саркоидозом следует опираться на данные анамнеза, физикального обследования, результаты электрокардиографии, в том числе холте-ровского мониторирования, а также параметры эхо-кардиографического исследования. Если изменения отсуствуют, то вышеперечисленные исследования повторяют через 6 месяцев. В случае выявления изменений и отсутствия данных за гемодинамически значимое поражение коронарных артерий выполняется МРТ сердца с контрастным усилением или ПЭТ с F-ФДГ, альтернативой которой может быть одно-фотонная эмиссионная томография сердца с Tc технецием в покое и при физической нагрузке в сочетании со сцинтиграфией миокарда с радиоактивным Ga-галием. Изолированный саркоидоз сердца следует включать в дифференциальный ряд в случае выявления у пациентов моложе 60 лет атриовентри-кулярных блокад II-III степени, жизнеопасных нарушений ритма в виде устойчивой желудочковой тахикардии, а также при развитии у них необъяснимой систолической или диастолической сердечной недостаточности. Таким больным проводится стандартный алгоритм обследования, включающий МРТ сердца с контрастным усилением и радионуклидные методы диагностики в сочетании с обязательным выполнением мультиспиральной компьютерной томографии органов грудной клетки для выявления легочных форм саркоидоза. Если лучевые методы диагностики подтверждают предположительный диагноз изолированного или системного саркоидаза, выполняется биопсийное исследование: эндомио-кардиальная биопсия в первом случае или биопсия внутригрудных лимфатических узлов во втором.
Согласно японский рекомендациям 2006г, диагноз саркоидоза сердца может быть поставлен, если имеются данные гистологического исследования, подтверждающего наличие эпиделиодноклеточных гранулем, не содержащих казеин, или данные клинико-инструментального обследования с двумя и более большими критериями или одним большим и >2 малыми критериями [4]. К большим клиническим критериям относятся атриовентрикулярные блокады II-III степени, базальное утолщение межжелудочко-
67„
вой перегородки, накопление радиоактивного Ga-галия в миокарде, снижение фракции выброса <50%. Очевидно, что предлагаемые критерии несколько устарели, так как наиболее информативным методом диагностики на сегодняшний день признана не сцин-
тиграфия с 6^а-галием, а ПЭТ с ^-ФДГ. Не определена также степень утолщения межжелудочковой перегородки и метод ее выявления (МРТ или ЭхоКГ). К малым критериям саркоидоза сердца относятся изменения на электрокардиограмме, за исключением предсердных нарушений ритма, синоатриальных блокад и нарушений реполяризации, эхокардиогра-фические феномены — такие, как региональные нарушения сократительной способности или появление аневризмов желудочков, перфузионные дефекты, выявляемые при сцинтиграфии миокарда с радиоактивным 201-таллием или mTc технецием, отсроченное накопление контраста, по данным МРТ сердца, а также наличие интерстициального фиброза и макрофагальной инфильтрации по данным ЭМБ.
Подтверждение диагноза "саркоидоз сердца" дает основание для начала глюкокортикостероидной терапии, хотя эффективность этих препаратов доказана только на примере небольших когортных исследований. Вместе с тем, назначение стероидной терапии увеличивает выживаемость больных с саркоидозом сердца, в особенности имеющих фракцию выброса более 50% [15]. Снижение чувствительности к иммуносупрессивной терапии у больных с тяжелыми нарушениями глобальной сократительной способности свидетельствует о трансформации активного гранулематозного процесса в необратимый миокардиальный фиброз, определяющий исход заболевания. Отдельного обсуждения требует режим дозирования стероидов, которые варьируют в разных исследованиях от 30 мг/сут. до 60 мг/сут. преднизо-лона. Однако во всех случаях преднизолон назначался в стартовой дозе в течение 8-12 недель с последующим постепенным снижением дозы до 10-20 мг/сут., которую пациент принимал не менее 6-12 месяцев. Несмотря на отсутствие убедительных доказательств преимущества больших доз глюкокортикостероидов перед умеренными, важным фактором прогноза, несомненно, является длительность иммуносупрессивной терапии, что наглядно продемонстрировано на примере нашей пациентки, у которой симптомы заболевания возобновились через 15 месяцев. Поэтому для минимизации риска, связанного с назначением кортикостероидов, используются стероид-сберегающие режимы. В комбинированной иммуносупрессивной терапии рекомендуется использовать метотрексат, азатиоприн, микофенолат мофетил, реже — биологические препараты.
Вместе с тем, у больных с жизнеопасными желудочковыми нарушениями ритма и проводимости в дополнение к медикаментозной терапии должны обсуждаться вспомогательные устройства и интервенционные методы лечения. В соответствии с рекомендациями Американского колледжа кардиологов и Американской ассоциации сердца в качестве первичной профилактики внезапной смерти при саркоидозе сердца показана имплантация кардиовертера-дефибриллятора (IIa класс рекомендаций, уровень доказанности С), тогда как
рекомендации Европейского кардиологического общества кардиологов не превышают IIb уровень [16, 17]. Однако следует помнить, что только 30% больных с системным саркоидозом имеют поражения сердца. Поэтому рутинная имплантация устройства всем пациентам с документированным саркоидозом не показана, так как большинство из них попадают в группу с низким риском внезапной сердечной смерти. Основным показанием к имплантации устройства служит дисфункция левого желудочка. Причем у больных с сарко-идозом сердца не следует опираться на традиционные критерии (фракция выброса менее 35%), так как жизне-опасные нарушения ритма могут возникать и у больных с фракцией выброса более 35%. Поэтому пациентам низкого и промежуточного риска для определения показаний к имплантации кардиовертера-дефибрилля-тора рекомендуется проводить электрофизиологическое тестирование [18]. Пациентам с атриовентрику-лярными блокадами, которым показана имплантация постоянного кардиостимулятора при саркоидозе, следует отдавать предпочтение кардиовертерам-дефибрил-ляторам. Таким образом, имплантация кардиовертера-дефибриллятора пациентам с саркоидозом сердца абсолютно показана, если имеются эпизоды устойчивой желудочковой тахикардии или снижение фракции выброса менее 35%. Она должна обсуждаться у пациентов с легкими нарушениями сократительной способности левого желудочка (ФВ =35-50%) при наличии дисфункции правого желудочка или атриовентрикулярных блокад высокой степени. Также имплантация устрой-
Литература
1. Chuchalin AG, Vizel AA, Ilkovich MM, et al. Diagnosis and treatment of sarcoidosis: Summary of federal conciliative clinical recommendations. Bulletin of modern clinical medicine 2014; 7(4): 62-81. (Чучалин А. Г., Визель А. А., Илькович М. М. и др. Диагностика и лечение саркоидоза: Резюме Федеральных согласительные клинические рекомендаций. Вестник современной клинической медицины 2014; 7(4): 62-81).
2. Sekhri V, Sanal S, Delorenzo LJ, et al. Cardiac sarcoidosis: a comprehensive review. Arch Med Sci. 2011; 7(4): 546-54.
3. Bagwan IN, Hooper LV, Sheppard MN. Cardiac sarcoidosis and sudden death. The heart may look normal or mimic other cardiomyopathies. Virchows Arch. 2011; 458(6): 671-8.
4. Chapelon-Abric C. Cardiac sarcoidosis. Curr Opin Pulm Med. 2013; 19(5): 493-502.
5. Lam CS, Tolep KA, Metke MP, et al. Coronary sarcoidosis presenting as acute coronary syndrome. Clin Cardiol. 2009; 32(6): E68-71.
6. Chapelon-Abric C, de Zuttere D, Duhaut P, et al. Cardiac sarcoidosis: a retrospective study of 41 cases. Medicine (Baltimore) 2004; 83 (6): 315-34.
7. Viles-Gonzalez JF, Pastori L, Fischer A, et al. Supraventricular arrhythmias in patients with cardiac sarcoidosis prevalence, predictors, and clinical implications. Chest. 2013; 143(4): 1085-90.
8. Smedena JP. Tissue Doppler imaging in cardiac sarcoidosis. Eur J Echocardiol 2008; 9(4): 579-80.
9. Youssef G, Leung E, Mylonas I, et al. The Use of 18F-FDG PET in the Diagnosis of Cardiac Sarcoidosis: A Systematic Review and Metaanalysis Including the Ontario Experience. J Nucl Med 2012; 53(2): 241-8.
10. Dubrey SW, Falk RH. Diagnosis and Management of Cardiac Sarcoidosis. Progress in Cardiovascular Diseases 2010; 52 (4): 336-46.
ства должна обсуждаться у больных с синкопальными состояниями и указаниями в анамнезе на желудочковые нарушения ритма. В случае рецидивирующих желудочковых нарушений ритма, резистентных к медикаментозной терапии, в т.ч. и иммуносупрессивной, может обсуждаться радиочастотная аблация в условиях электроанатомического картирования. С учетом преимущественной локализации процесса в базальных отделах межжелудочковой перегородки зоной желудочковой тахикардии часто бывает кольцо трикуспидального клапана.
Саркоидоз не является противопоказанием к ортотопической трансплантации сердца, которая проводится всем пациентам с рефрактерными к проводимой терапии желудочковым нарушениям ритма и сердечной недостаточностью [19]. Описаны случаи рецидива саркоидоза в трансплантированном сердце, однако частота этих случаев невысока. В основном 5-летняя выживаемость больных с саркоидозом после ортотопической трансплантации сердца не отличается от выживаемости в общей группе.
Системный характер заболевания диктует необходимость мультидисплинарного подхода в обследовании и лечении пациентов. Описанное в литературе увеличение распространенности саркоидоза сердца, в первую очередь, связано с улучшением неинвазивной его диагностики. Хотя в продемонстрированном нами клиническом примере диагноз поставлен на основании данных эндомиокардиальной биопсии, которая крайне редко используется в качестве первичной диагностики.
11. Ohira H, Tsujino I, Ishimaru S, et al. Myocardial imaging with 18Ffluoro-2-deoxyglucose positron emission tomography and magnetic resonance imaging in sarcoidosis. Eur J Nucl Med Mol Imaging 2008; 35(5): 933-41.
12. Vignaux O. Cardiac sarcoidosis: spectrum of MRI features. AJR Am J Roentgenol 2005; 184(1): 249-254.
13. Kouranos V, Tzelepis GE, Rapti A, et al. Utility of cardiac MRI in detecting myocardial involvement and predicting adverse events in sarcoidosis: A study in 330 patients. Eur Heart J 2015; 36 (Abstract Supplement): 543-4.
14. Kandolin R, Lehtonen J, Graner M, et al. Diagnosing isolated cardiac sarcoidosis. J Intern Med 2011; 270 (5): 461-8.
15. Isobe M, Tezuka D. Isolated cardiac sarcoidosis: Clinical characteristics, diagnosis and treatment International Journal of Cardiology 2015; 182; 132-40.
16. 2012 ACCF/AHA/HRS focused update incorporated into the ACCF/AHA/HRS 2008 guidelines for device-based therapy of cardiac rhythm abnormalities: a report of the American College of Cardiology Foundation/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines and the Heart Rhythm Society. J Am Coll Cardiol. 2013 Jan 22; 61(3): e6-75.
17. 2015 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of suddencardiac death: The Task Force for the Management of Patients with Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death of the European Society of Cardiology (ESC)Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC). Eur Heart J. 2015 Aug 29. pii: ehv316.
18. Zipse MM, Sauer WH. Cardiac sarcoidosis and consequent arrhythmias. Card Electrophysiol Clin. 2015; 7(2): 235-49.
19. Rosenbaum AN, Edwards BS. Current indications, strategies, and outcomes with cardiac transplantation for cardiac amyloidosis andsarcoidosis. Curr Opin Organ Transplant. 2015; 20(5): 584-92.
