CC BY
0
При л о ж ен и е 1
обнаружена морфологическая гетерогенность внутри клинически выделенных групп, что позволяет рассматривать ее в качестве потенциального
диагностического критерия и требует проведения дальнейших исследований с комплексным клинико-морфологическим подходом.
Челышева Е. Ю.1, Туркина А. Г.1, Полушкина Е. С.2, Шмаков Р. Г.2
ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОЛЕЙКОЗ, ВПЕРВЫЕ ВЫЯВЛЕННЫЙ ВО ВРЕМЯ БЕРЕМЕННОСТИ: ТАКТИКА ВЕДЕНИЯ, РЕЗУЛЬТАТЫ
ТЕРАПИИ И ИСХОДЫ БЕРЕМЕННОСТИ
1ФГБУ «НМИЦгематологии» Минздрава России, 2ФГБУ «НМИЦАГП им. В.И. Кулакова» Минздрава России
Введение. Хронический миелолейкоз (ХМЛ), диагностированный во время беременности, является редкой ситуацией. В эпоху применения ингибиторов тирозинкиназ (НТК) особенно актуально определять варианты тактики ведения этих пациенток и прогнозировать возможные исходы как для матери, так и для будущего ребенка, сучетом взвешивания риска/пользы проведения терапии.
Цель работы. Описать исходы беременности, тактику терапии и результаты последующего наблюдения у женщин с ХЖЛ, диагностированным во время беременности.
Материалы и методы. В наблюдательном исследовании «Регистр случаев беременности у больных ХЖЛ» на момент очередного подведения итогов (май 2023 г) собраны данные о 246 случаях беременности у 188 женщин, наблюдавшихся в гематологических клиниках РФ за период с 2000 по 2022 г. У 152 (81%) беременность была на фоне терапии. Дебют ХМЛ во время беременности отмечену 36 (19%) женщин (во всех случаях в хронической фазе).
Результаты и обсуждение. ХМЛ диагностирован в I, II и III триместре у 22 (61%), 9 (25%) и 5 (14%) соответственно. Группа низкого/промежуточного/высокого риска/отсутствие данных по Sokal отмечены у 25 (69%)/6 (17%)/3 (8%)/2 (6%) больных соответственно, по ELTS - у 32 (89%)/1 (3)/0 (0%)/3 (8%) больных соответственно. Родами завершились 24 (67%)/36 беременностей, абортом — 11 (31%), 1 выкидыш был на ранних сроках. У 18 (75%)/24 больных терапия ХМЛ была начала во время беременности, у 6 (25%) — отложена до родов (у 5/6 ХМЛ диагностирован в III триместре). Тактика ведения различалась в зависимости от триместра (таблица 1). Ме срока беременности, на котором назначались интерферон (ИФН) ииматиниб (ИМ) составила 8 нед (диапазон 4—32 нед) и 17 нед (диапазон 16—30 нед) соответственно. К моменту родов полный гематологический ответ (ПГО) был получену 14 (58%) пациенток: 11 на ИМ и 3 на ИФН; у 10 ПГО не был получен к родам (6 без терапии, 1 получали ИФН, у 3 ИМ был назначен только в III триместре). После родов Ме наблюдения за больным составила 51 мес. (диапазон 5—226 мес). У всех 24 больных первой линией терапии ИТК был иматиниб в дозе 400 мг. Смена иматиниба на ИТК2 выполнена у 9 (38%). Кумулятивная частота достижения М02 через 12 мес. составила 60% (ДИ 42—85%).
Кумулятивная частота БМО и глубокого МО через 36 мес. терапии составила89% (ДИ 62-100%) и 59% (ДИ40-89%) соответственно (та-блица 2). Родилось 25 детей (1 двойня), врожденных пороков развития не отмечено. У 2 детей, которые родились на сроке 37 и 35 недель соответственно, и матери которых получали ИМ на поздних сроках беременности, отмечалась низкая масса тела при рождении (2340 и 1700 г). В дальнейшем все дети росли и развивались нормально.
Заключение. Применение дифференцированного подхода, кото-рыйучитывает сроки беременности и вид терапии, дает возможность безопасного вынашивания беременности при ХМЛ, диагностированном во время беременности. В I триместре целесообразно назначение ИФН, во II—III триместре возможно назначение ИМ (после 15 нед), с учетом его ограниченного проникновения через плаценту. Необходим тщательный мониторинг и своевременная смена терапии после завершения беременности для достижения оптимального ответа на лечение.
Таблица 1. Терапия у 24 пациенток с ХМЛ, впервые выявленным во время беременности
Терапия во время беременности Триместр беременности, пациентки, п (%)
1 II III
Интерферон 5(21] 5(21] 4(17]
Иматиниб 0(0] 9 (37,5] 14(58]
Гидроксимочевина 0(0] 1(4] 1*(4]
Всего натерапии 5(21] 15(62,5] 18(75]
Безтерапии 19(79] 9 (37,5] 6(25]
Примечание. * — прием в течение 5 дней, переключение на иматиниб в111 триместре
Таблица 2. Кумулятивная частота достижения М02, БМО и глубокого МО уженщин с ХМЛ, впервые выявленным во время беременности
Срок после начала терапии ИТК, мес. Кумулятивная частота достижения МО, % (95%ДИ)
М02 БМО Глубокий МО (М04 и более)
6 24(11-52] 5 (0,7-33] 0
12 60 (42-85] 36 (20-66] 12 (3-43]
24 85 (70-100] 79(62-100] 38 (20-70]
36 90(78-100] 89(77-100] 59 (40-89]
Чибашова А. В., Давыдкин И. Л., Хайретдинов Р. К., Данилова О. Е., Гиматдинова Г. Р., Нагорнова В. В., Наумова К. В.
ИССЛЕДОВАНИЕ НАРУШЕНИЯ СИСТОЛИЧЕСКОЙ ФУНКЦИИ МИОКАРДА У ПАЦИЕНТОВ С ОСТРЫМ МИЕЛОБЛАСТНЫМ
ЛЕЙКОЗОМ В ПРОЦЕССЕ ПРОТИВООПУХОЛЕВОЙ ТЕРАПИИ
ФГБОУ ВО «Самарский государственный медицинский университет» МЗ РФ
Введение. Кардиотоксичность в настоящее время признана важной причиной заболеваемости и смертности среди выживших после химиотерапевтического лечения опухолевых заболеваний. Антрациклиновые препараты, традиционно использующиеся в схемах лечения острого миелобластного лейкоза (ОЖЛ), обладают доказанной кардиотоксичностью. Однако применение курсов противоопухолевой терапии с использованием азацитидина и венетоклакса, согласно литературных данным, не сопровождается развитием сердечно-сосудистой токсичности.
Цель работы. Оценка применения определения ОЬЭ для ранней диагностики дисфункции миокарда левого желудочка (ЛЖ)у пациентов с ОЖЛ в процессе химиотерапевтического лечения, а также сравнение кардиотоксического эффекта терапии по схеме «7+3» с использованием антрациклиновых препаратов и лечения с применением азацитидина и венетоклакса.
Материалы и методы. Было включено 36 пациентов от 49 до 66 лет с впервые выявленным ОЖЛ. Пациентам проводились ЗО-эхоКГ,
спекл-трекинг эхо-КГ, измерение высокочувствительного тропонина Т исходно (В1), после 2 курсов индукции ремиссии (В2) и после 2 кур -сов консолидации ремиссии (ВЗ). На В1 пациенты были разделены на группы: исследуемая (19 пациентов), получавшая химиотерапев-тическое лечение по схеме «7+3» с производными антрациклина, и контрольная (17 пациентов), получавшая терапию азацитидином и венетоклаксом.
Результаты и обсуждение. Исходно показатели фракции выброса (ФВ) ЛЖ., ОЬЭ и Т-тропонина в обеих группах находились в пределах нормы. На В2 в исследуемой группе было отмечено статистически значимое относительное снижение уровня ОЬЭ на 9,25% (8,16—16,13) по сравнению с контрольной группой (4,35; 3,14—5, ^<0,001). У 7 пациентов из исследуемой группы (37%) было выявлено снижение ОЬЭ более чем на 15%, что является предиктором развития кардиотоксичности. Показатели ФВ и Т-тропонина в обеих группах оставались в пределах нормы. На ВЗ в исследуемой группе относительное снижениеуровня ОЬЭ составило 11,11%
I ГЕМАТОЛОГИЯ ИТРАНСФУЗИОЛОГИЯ | RUSSIAN JOURNAL OF HEMATOLOGY AND TRANSFUSIOLOGY (GEMATOLOGIYA I TRANSFUSIOLOGIYA) | 2024; TOM69; №2 |
(8,24—16,2), что является статистически значимым по сравнению с контрольной группой (3,98; 3,14—5,16, ^<0,001). У 6 пациентов, с выявленным снижением ОЬЭ на В2 более чем на 15%, развилась острая сердечная недостаточность, требующая инотропной поддержки. Уровень Т-тропонина у данных пациентов составил 87,3 нг/мл (56,02—106,4). Также в данной группе была выявлена высокая корреляционная связь между относительным снижением ОЬЭ на В2 и снижением ФВ на ВЗ (г=0,77, ^<0,001). Уровень тропонина Т у остальных пациентов исследуемой группы оставался в пределах референсных значений. В ходе исследования контрольной
группы на ВЗ не было выявлено увеличения показателей ФВ и Т-тропонина.
Заключение. Снижение уровня ОЬЭ более чем на 15% является важным предиктором развития кардиотоксичностиу больных ОЖЛ и требует назначения соответствующей кардиопротекторной терапии. Применение противоопухолевого лечения с использованием азаци-тидина и венетоклакса позволяет избежать развития кардиоваску-лярной токсичностиу больных ОЖЛ, что приводит к необходимости расширения показаний для их применения в качестве индукционной и консолидирующей терапииу пациентов моложе 65 лет.
Чибашова А. В., Наумова К. В., Гриценко Т. А., Габрильчак А. И., Носков К. К., Фатенкова Е. С.
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ОСТРОГО МИЕЛОИДИОГО ЛЕЙКОЗА И ВТОРИЧНО РАЗВИВШЕЙСЯ ЛИМФОМЫ ИЗ КЛЕТОК ЗОНЫ
МАНТИИ С МУТАЦИЕЙ В ГЕНЕ ТР53
ФГБОУ ВО «Самарский государственный медицинский университет» МЗ РФ
Введение. Риск развития вторичного опухолевого заболевания системы кровиу пациентов, получавших ПХТ по поводу первичного гемобластоза, увеличен по сравнению с общей популяцией. Описания клинических наблюдений развития лимфопролиферативных заболеваний у пациентов, получающих химиотерапевтическое лечение по поводу ОЖЛ, являются редкими.
Цель работы. Представить клинический случай ОМЛ и вторично развившуюся лимфому из клеток зоны мантии с мутацией в гене
ГР55.
Материалы и методы. Изучены материалы истории болезни, амбулаторной карты и проведенных методов исследования.
Результаты и обсуждение. Больной П, 47 лет, в январе 2021 г. поступил для проведения плановой холецистэктомии, при исследовании определялся лейкоцитоз 27,5х109/л, из них 26% — бласты, сплено-мегалия (S поверхности селезенки 120 см2). Обследован в отделении гематологии и химиотерапии № 1 Клиник СамГЖХ верифицирован диагноз: Острый миеломоноцитарный лейкоз. Определен нормальный кариотип. Мутации FLT3/ITD и FLT3/TKD не выявлены. После проведения 2 курса индукции по схеме "7+3" с даунорубицином достигнута клинико-гематологическая ремиссия. Затем проведено: 2 курса консолидации "7+3" (Ida) и 4 курса поддерживающей терапии "5+5" (MP). Сохранялась клинико-гематологическая ремиссия. В декабре 2021 г. перед проведением 5 курса поддерживающей терапии у пациента была выявлена лимфаденопатия подчелюстных, шейных и надключичных лимфатических узлов, спленомегалия. В миело-грамме: бластоз — 9,6%. При ИГХ надключичного лимфатического
узла: лимфома из клеток зоны мантии, бластоидный цитологический тип, пролиферативный индекс Ki-6780%. При FISH-исследовании — делеция локуса гена ТР53/17р13 в 60% интерфазных ядер. Установлен диагноз: лимфома из клеток зоны мантии, бластоидный тип с наличием делеции гена ТР53, IVB ст. по Ann-Arbor. Проведено: 1 курс R-maxiCHOP, 1 курс R-HAD. Зафиксирована умеренная положительная динамика. Учитывая наличие факторов неблагоприятного прогноза у пациента в соответствии с международными рекомендациями NCCN в марте 2022 г. начата битаргетная терапия ибрути-нибом 560 мг/сут. и венетоклаксом (100 мг в день 1, 200 мг в день 2, с дня 3 по 400 мг/сут.). Отмечена выраженная положительная динамика. Однако после 2 курса битаргетной терапии диагностирована прогрессия заболевания. Проведена смена лечения на схему: борте-зомиб 1,3 мг/м2 п/к в 1, 4, 8, 11 дни цикла, леналидомид 25 мг/сут. с 1 по 21 дни цикла. После 1 курса отмечена отрицательная динамика. Диагностирована рефрактерная форма заболевания. В мае 2022 года проведен курс ПХТ по схеме R-BAC — без эффекта. В июне 2022 года состояние пациента прогрессивноухудшилось. Исход заболевания — летальный.
Заключение. В настоящее время прогноз у пациентов с вторичным злокачественным новообразованием является крайне неблагоприятным. Применение современных таргетных препаратов позволяет добиться ремиссии у определенной части пациентов, однако этот эффект является кратковременным. Единственными на данный момент методами лечения таких пациентов, позволяющими добиться полных или частичных ответов, является проведение CAR-T клеточной терапии.
Чистяков С. И.1, Логинов В. И.2, Абрамов С. А.1, Бирюков М. Ю.1, Заиченко К. А.1
МЕРЫ СОЦИАЛЬНОЙ ПОДДЕРЖКИ ДОНОРОВ В НИЖЕГОРОДСКОЙ ОБЛАСТИ КАК ЭЛЕМЕНТ ПОПУЛЯРИЗАЦИИ
БЕЗВОЗМЕЗДНОГО ДОНОРСТВА
ТБУЗ НО «Нижегородский ОЦЮ
Введение. Одним из важнейших вопросов современного здравоохранения является развитие донорства крови. Залогом стабильного пополнения банка крови и его неснижаемого запаса является привлечение новых доноров и последующие регулярные донации, которое связано не только внутренней мотивацией самих донорских кадров, но и с постоянной работой по пропаганде донорства в каждом конкретном регионе. В данных условиях меры социальной поддержки добровольных безвозмездных доноров крови и ее компонентов являются одной из форм популяризации донорства. На федеральном уровне законодательство, регулирующее отношения в области предоставления мер социальной поддержки донорам, имеет одинаковую трактовку для всех регионов Российской Федерации. На региональном уровне каждый субъект имеет право устанавливать дополнительные меры социальной поддержки.
Цель работы. Изучить меры социальной поддержки регулярных доноров крови и её компонентов.
Материалы и методы. Законодательство Российской Федерации и региона в сфере безвозмездного донорства и статистические показатели донорских кадров.
ГБУЗ НО «Нижегородский ОЦК», Институт клинической медицины Нижегородского государственного университета им. Н.И. Лобачевского
Результаты и обсуждение. Федеральное законодательство, регулирующее отношения в области предоставления мер социальной поддержки донорам, имеет одинаковую трактовку для всех регионов России. На региональном уровне каждый субъект имеет право устанавливать дополнительные меры социальной поддержки. В Нижегородской области Постановлением Правительства Нижегородской области от 16.09.2008 № 389 установлены в качестве дополнительной меры социальной поддержки доноров единовременные выплаты: донорам крови после каждой 4 крово-дачи, произведенной в течение календарного года — 500 руб.; донорам, сдавшим кровь с 20.00 до 08.00 час., а также в выходные и праздничные дни, после каждой кроводачи — 300 руб.; донорам плазмы после каждых 12 и 20 донаций, в течение календарного года — 500 руб.; донорам смешанных форм донаций, в течение календарного года, при их суммировании за каждые 10 и 18 до-нацию — 500 руб.; после каждой донации донорам: изоиммунной и иммунной плазмы — 700 руб.; тромбоцитов — 600 руб.; эритроцитов — 350 руб.; лейкоцитов и клеток костного мозга без стимуляции кроветворения — 1 650 руб.; лейкоцитов и клеток костного мозга со
