CC BY
0
Russian pediatric journal (Russian journal). 2024; 27. Supplement 1 https://elibrary.ru/ztmqls https://doi.org/10.46563/1560-9561-2024-27-S1
SCIENTIFIC AND PRACTICAL CONFERENCE STUDENTS AND YOUNG SCIENTISTS «SPERANSKY READINGS-2024»
39
кожного процесса уменьшилась, отмечался регресс основных кожных высыпаний. Новых элементов патологического процесса не было. Выписан с рекомендациями ограничить возможности травмирования кожи; обеспечить средствами ухода, неадгезивными повязками, средствами ухода за полостью рта.
Заключение. В настоящее время не существует специфической терапии для БЭ. Все мероприятия являются паллиативными. Пациентам назначается особое питание с повышенной калорийностью и содержанием белка в пище, отказ от горячей и твёрдой пищи.
* * *
СИНДРОМ ВИЛЬЯМСА-КЕМПБЕЛЛА: РЕДКИЙ ПОРОК РАЗВИТИЯ БРОНХОЛЁГОЧНОЙ СИСТЕМЫ Мацнева И.Ю., Мустафаева Д.И. Научный руководитель: проф. О.И. Симонова
Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей Минздрава России, Москва, Россия
Ключевые слова: клинический случай, дети, синдром Вильямса-Кемпбелла, диагностика
Актуальность. Синдром Вильямса-Кемпбелла (СВК) — редкое заболевание, осведомлённость о котором среди врачей недостаточна в связи с отсутствием актуальной информации об этой форме патологии. СВК характеризуется отсутствием или недоразвитием хрящевых колец сегментарных и субсегментарных бронхов на уровне 2-6-8 генераций. Характерным клиническим проявлением заболевания является хронический обструктивный бронхит, протекающий с гнойным эндоброн-хитом, распространёнными мешотчатыми бронхоэктазами и пневмосклерозом. Клиническая симптоматика проявляется на 1-м году жизни. Частота встречаемости СВК у детей составляет 0,5% от числа детей с бронхолёгочной патологией. Как правило, смерть наступает в возрасте до 3 лет от возникающих осложнений. Патогенетическая терапия не разработана. В перспективе — трансплантация лёгких.
Описание клинического случая. Мальчик, 7 лет. Болеет с 2 лет, после перенесённой кори появился приступообразный влажный кашель с экспираторной одышкой. С диагнозом «об-структивный бронхит» лечился амбулаторно (бронхолитики, ингаляционные глюкокортикостероиды) с кратковременным эффектом. Диагноз СВК был установлен в возрасте 3 лет. При компьютерной томографии органов грудной клетки выявлены характерные признаки: обструктивный бронхит с наличием двусторонних разнокалиберных бронхоэктазов веретенообразной формы с изменяющимся просветом — «баллонирующие брон-хоэктазы». В дальнейшем госпитализации носили регулярный характер, однако стойкой ремиссии добиться не удавалось — обострения бронхолёгочного процесса до 4 раз в год. В возрасте 7 лет состояние было определено как тяжёлое за счёт дыхательной недостаточности II степени (в покое — сатурация 8991%, экспираторная одышка, частота дыхательных движений до 46-50 в мин. Аускультативно в лёгких рассеянные влажные среднепузырчатые и сухие свистящие хрипы на вдохе и выдохе. Нутритивный статус снижен: масса тела 20,3 кг, рост 118,5 см, индекс массы тела 14,48 кг/м2. На компьютерной томографии без отрицательной динамики. Несмотря на тяжёлое течение заболевания, мальчик активен, посещает школу. Постоянно получает симптоматическую терапию (ингаляции бронхолитиков + глюкокортикостероиды), лечебное питание.
Заключение. Диагностика синдрома Вильямса-Кембелла затруднительна, однако ранняя постановка диагноза, динамическое наблюдение, адекватное симптоматическое лечение и комплексная реабилитация замедляют прогрессирование патологического процесса и улучшают качество жизни пациентов.
* * *
ЭНЦЕФАЛОМИЕЛИТ, ВЫЗВАННЫЙ ВИРУСОМ ГРИППА A(H1N1)PDM09, У БОЛЬНОЙ 7 ЛЕТ
Мельникова В.М., Артёменкова Е.И. Научный руководитель: канд. мед. наук В.В. Соколовская
Смоленский государственный медицинский университет Минздрава России, Смоленск, Россия
Ключевые слова: клинический случай, дети, грипп, осложнения, энцефаломиелит
Актуальность. По данным различных источников, в мире зафиксировано 17,4-18,5 тыс. летальных случаев от пандемического гриппа A(H1N1) pdm09. Тяжёлое течение гриппозной инфекции обусловлено осложнениями со стороны различных систем организма, возникающих на всех этапах развития болезни.
Описание клинического случая. Больная, 7 лет, заболела остро с повышения температуры тела до 39оС с редкими покашливаниями. Участковым педиатром были назначены ингавирин и парацетамол. На фоне терапии температура тела снижалась до субфебрильных цифр. На 3-й день в связи с нарастанием симптомов интоксикации бригадой скорой помощи была доставлена в инфекционное отделение с диагнозом: острая респираторная вирусная инфекция, острый тонзиллобронхит. Состояние средней тяжести за счёт интоксикационного и респираторно-катарального синдрома. На следующий день состояние ребёнка тяжёлое, субфебрилитет, сопор. При неврологическом осмотре: асимметрия лица (опущение угла рта слева). Плавающие движения глазных яблок. Менингеальные знаки отрицательные. Сухожильные рефлексы с рук оживлены, гипотония. Во время осмотра — приступ клонических судорог При анализе мазка из носоглотки обнаружен вирус гриппа H1N1pmd09. При МРТ головного мозга — признаки цитотоксического отёка симметрично в обеих гемисферах головного мозга. Анализ спинномозговой жидкости — бесцветная, прозрачная, реакция Панди — отрицательная, белок 0,198 г/л, цитоз 10 х 106/л. Переведена в отделение интенсивной терапии. Состояние тяжёлое. Девочка открывает глаза только при об-ращённой к ней речи. Самостоятельно не сидит. Асимметрии лица нет. В анализах крови наблюдались лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом, лимфопения, изменения числа тромбоцитов. В биохимическом анализе крови — повышение уровней глюкозы и активности печёночных ферментов. Назначено лечение: меропенем, виферон, метилпреднизо-лон, депакин, кортексин, элькар, омез, продолжена терапия глюкозо-солевыми растворами. Через 3 дня закончен курс глюкокортикостероидов и антибактериальных препаратов. Динамика изменений при МРТ головного мозга умеренно положительная. Состояние ребёнка средней степени тяжести за счёт неврологической симптоматики, стабильное. На осмотр реагирует адекватно, на вопросы отвечает правильно. Садится, ходит по палате самостоятельно, судорог, рво-
40
Российский педиатрический журнал. 2024; 27. Приложение 1 https://doi.org/10.46563/1560-9561-2024-27-S1
https://elibrary.ru/ztmqls
НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКАЯ КОНФЕРЕНЦИЯ СТУДЕНТОВ И МОЛОДЫХ УЧЁНЫХ «СПЕРАНСКИЕ ЧТЕНИЯ-2024»
ты нет. Выписана на амбулаторное долечивание под наблюдение участкового педиатра, невролога.
Заключение. Положительная динамика клинической картины заболевания на фоне противогриппозной терапии подтверждает правильность проведённой этиотропной терапии.
* * *
ВРОЖДЁННАЯ ЦИТОМЕГАЛОВИРУСНАЯ ИНФЕКЦИЯ, ОСЛОЖНЁННАЯ ТЯЖЁЛЫМ ПЕРИНАТАЛЬНЫМ ПОРАЖЕНИЕМ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Миронова В.А., Хохлова А.П.
Научный руководитель: доцент Е.А. Саркисян
Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова Минздрава России, Москва, Россия
Ключевые слова: клинический случай, дети, врождённая цитомегаловирусная инфекция
Актуальность. Врождённая цитомегаловирусная инфекция (ВЦМВИ) — инфекционное заболевание, связанное с антенатальной передачей возбудителя от матери к плоду. Течение заболевания может осложняться тяжёлым перинатальным поражением центральной нервной системы (ЦНС) в виде внутрижелудочковых кровоизлияний (ВЖК), что повышает риск инвалидизации пациента и может привести к летальному исходу.
Описание клинического случая. Мальчик А., от матери 21 года, 1-х преждевременных родов от близкородственного брака. Ребёнок родился на 35-й неделе с массой тела при рождении 2770 г, длина тела 46 см, оценка по шкале Апгар 1/3 балла. Крайне тяжёлое состояние ребёнка, обусловленное дыхательной недостаточностью (аспирация мекония) и течением внутриутробной инфекции, потребовало проведения реанимационных мероприятий в родильном зале. Результаты расширенного неонатального скрининга отрицательные, кариотип 46ХУ При осмотре размеры живота резко увеличены за счёт гепатоспленомегалии: печень +4 см, селезёнка +8 см. В крови отмечалась гипербилирубинемия (230 мкмоль/л) за счёт прямой фракции (189,6 мкмоль/л), синдром цитолиза (активность аланинаминотрансферазы — 220 ЕД/л, аспартатаминотранс-феразы — 1088 ЕД/л). Выявлены анемия (97 г/л), тромбоци-топения (12 х 109/л). При нейросонографии отмечались признаки ВЖК 1 степени с нарастанием до 3 в динамике, кровоизлияние в заднюю черепную ямку с тотальным поражением мозжечка и дислокацией нижних отделов мозжечка в большое затылочное отверстие, отмечались индуцированные кло-нические судороги. В возрасте 15 сут жизни получен положительный результат ПЦР на ДНК цитомегаловируса в слюне — 8,6 х 105 копий/мл, установлен диагноз: ВЦМВИ, манифестная форма. Ребёнку была назначена этиотропная терапия ганци-кловиром в дозе 12 мг/кг в сутки. Сохранялись тяжёлая дыхательная, печёночная недостаточность с выраженной коагу-лопатией, неврологический дефицит на фоне ВЖК, недоношенности 35 нед, панцитопении. В связи с внутричерепной гипертензией потребовалась установка вентрикулярного дренажа. В возрасте 2 мес 5 сут жизни, несмотря на адекватно проводимое лечение, произошла остановка кровообращения. Спустя 30 мин сердечно-лёгочной реанимации зафиксирована биологическая смерть.
Заключение. Несмотря на раннюю диагностику ВЦМВИ и своевременно начатое лечение, врождённая инфекция может стать причиной летального исхода. Следует отметить, что инфекция могла протекать на фоне редкого генетического заболевания, которое не было диагностировано ввиду раннего возраста.
* * *
ГИПОПИТУИТАРИЗМ У РЕБЁНКА 13 ЛЕТ Митусова А.С.
Научный руководитель: доцент Е.В. Савельева
Оренбургский государственный медицинский университет, Оренбург, Россия
Ключевые слова: клинический случай, дети, гипоталамо-гипофизарная недостаточность, диагностика
Актуальность. Гипопитуитаризм (гипоталамо-гипофи-зарная недостаточность) — заболевание, обусловленное отсутствием или снижением секреции гипоталамических и ги-пофизарных гормонов. Частота встречаемости варьирует от 1 : 4000 до 1 : 10 000 новорождённых детей.
Описание клинического случая. Больной И., 14 лет, поступил с жалобами на задержку физического и полового развития. Из анамнеза выявлено, что наблюдается эндокринологом с декабря 2022 г. В течение 2-3 лет отмечались нарушения мелкой моторики. С 13 лет была установлена задержка темпов полового развития ребёнка. В ноябре 2022 г была проведена МРТ головного мозга: картина образования хиазмы 0,5 х 0,5 х 0,6 см, диффузно-неоднородная структура гипофиза. Был консультирован офтальмологом, установлен диагноз: Ангиопатия сетчатки обоих глаз. Обследован в отделении эндокринологии ОДКБ впервые в январе 2023 г., выставлен диагноз: Пангипопитуитаризм: соматотропная недостаточность. Вторичный гипогонадизм. Вторичный гипотиреоз. Вторичный гипокортицизм. Гиперпролактинемия. Образование хи-азмально-селлярной области. Пролактинома? Ребёнок был обследован в ФГБУ НМИЦ эндокринологии в марте 2023 г., пролактинома исключена. Рекомендовано лечение: сомато-тропин 1,24 мг/сут, левотироксин 50 мкг/сут, гидрокортизон 10 мг/сут. При клиническом обследовании ребёнка выявлено: возраст 14 лет 3 мес. Масса тела 35,5 кг. Рост 140 см. Физическое развитие на 10 лет 6 мес. SDS роста = -3,2 ИМТ 18,1 кг/м2 (норма 19,2). SDS ИМТ = -0.5 Половое развитие с признаками отставания, яички в мошонке гипоплазированы. Таннер 1 стадии. По данным параклинического обследования было выявлено снижение (отсутствие) в крови тиреотропного гормона (0 мМЕ/мл), уровень свободного тироксина (8,7 пмоль/л) на фоне приёма левотироксина, содержание трансформирующего фактора роста (194 нг/мл) на фоне приёма растана, в крови повышен уровень пролактина (20,6 нг/мл). Концентрация кортизола 671,8 нмоль/л в норме на фоне приёма гидрокортизона. При рентгенографии кисти костный возраст соответствует 9,5-12,0 лет. При УЗИ щитовидной железы и паращи-товидных желёз определены признаки гипоплазии. При УЗИ органов мошонки: гипоплазия (левое яичко 10 х 7 х 11 мл, правое 9 х 11 х 10 мл). Рекомендовано: растан по 1,4 мг/c, кортеф по 5 мг 2 раза в день, левотироксин натрия по 75 мкг 1 раз в день. Контроль эндокринолога через 6 мес для решения вопроса об инициации лечения половыми стероидами.
Заключение. Особенностью данного клинического случая является поздняя диагностика пангипопитуитаризма у
