CC BY
0
Russian pediatric journal (Russian journal). 2024; 27. Supplement 1 https://elibrary.ru/ztmqls https://doi.org/10.46563/1560-9561-2024-27-S1
SCIENTIFIC AND PRACTICAL CONFERENCE STUDENTS AND YOUNG SCIENTISTS «SPERANSKY READINGS-2024»
23
ства жизни детей; методика «четвертый лишний»; тест связи чисел; определение координационных способностей: прыжки с места до отметки 80 см, тест на развитие точности движений в пространстве, тесты на удержание равновесия, тест перешагивания через гимнастическую палку, зрительно-двигательный тест — падающая линейка, тест кулак-ребро-ладонь.
Заключение. Определены простые и информативные методики для определения влияния тхеквондо на состояние здоровья детей с ментальными и двигательными нарушениями, что в комплексе позволяет оценить эффективность тренировочного процесса у детей-инвалидов.
* * *
ДЕФИЦИТ МАГНИЯ У ДЕТЕЙ И ЕГО РОЛЬ В ЛЕЧЕНИИ АРТЕРИАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ
Гурина Е.С., Иноземцева Д.А., Богачева С.М. Научный руководитель: доктор мед. наук А.В. Бурлуцкая
Кубанский государственный медицинский университет Минздрава России, Краснодар, Россия
Ключевые слова: дети, магниевый гомеостаз, дефицит магния
Актуальность. Влияние нарушений магниевого гомеоста-за на сердечно-сосудистую систему вызывает особый интерес в связи с данными о большой распространённости дефицита магния и артериальной гипертензии (АГ) у детей.
Цель: определить изменения содержания магния в крови у детей и его динамику при лечении АГ.
Материалы и методы. Обследовано 84 ребёнка в возрасте 10-17 лет: из них было 45 условно здоровых детей и 39 больных с АГ. У всех детей определяли содержание ионов магния в сыворотке крови. Пациенты с АГ были распределены на две группы, сопоставимые по полу и возрасту: 1-я (п = 20) — получавшие гипотензивную терапию и магния лактат; 2-я (п = 19) — получавшие гипотензивную терапию. Для анализа эффективности лечения АГ использовали среднесуточные показатели артериального давления (АД) до лечения и через 3 мес после проведённой терапии. Уровень магния в сыворотке крови всех обследованных детей определяли ионоселек-тивным методом.
Результаты. Установлен дефицит магния в крови у 30 (66%) здоровых детей: лёгкий — у 16 (53,3%), умеренный — у 13 (43,3%), выраженный — у 1 (3,3%). Среди больных с АГ дефицит магния был выявлен у 39 (100%) детей: лёгкий — у 1 (2,6%), умеренный — у 13 (33,3%), выраженный — у 22 (56,4%). Гипомагниемия у здоровых детей отмечалась у 23 (51,1%) обследованных, при этом среднее содержание магния составило 0,72 ± 1,3 ммоль/л; при АГ у детей дефицит магния отмечался у 38 (97,4%) детей, при этом средние концентрации магния в сыворотке крови составили 0,56 ± 1,4 ммоль/л. У детей с АГ в обеих группах до терапии средние показатели АД были сопоставимы: у больных 1-й группы систолическое АД (САД) составило 133,4 ± 10,36 мм рт. ст., диастолическое АД (ДАД) 70,7 ± 12,3 мм рт. ст., у больных 2-й группы — уровень СА.Д 131,8 ± 12,45 мм рт. ст., ДАД — 71,9 ± 13,23 мм рт. ст. Через 3 мес лечения АГ у больных 1-й группы показатели АД (САД 113,5 ± 14,2 мм рт. ст., ДАД 60,4 ± 11,3 мм рт.ст.) были существенно уменьшены по сравнению с данными у детей группы контроля (САД 127,5 ± 10,4 мм рт. ст., ДАД 66,4 ± 12,5 мм рт. ст.), р < 0,05.
Заключение. Дефицит магния в крови достоверно чаще регистрировался у детей с АГ. Клинические проявления дефицита магния при среднетяжёлом и тяжёлом дефиците сопоставимы с его концентрациями в крови. В группе детей с АГ, получавших базисную гипотензивную терапию и магния лактат, через 3 мес лечения у 64% респондентов установлено стойкое уменьшение уровней АД, при этом средние показатели АД были значимо снижены, по сравнению с контролем. Базовая гипотензивная терапия в сочетании с магния лак-
татом эффективнее нормализует АД в более короткие сроки.
* * *
ДЕФИЦИТ АЛЬФА-1-АНТИТРИПСИНА ПОД «МАСКОЙ» ХРОНИЧЕСКОГО ГЕПАТИТА
Гусейнова А.Д.
Научный руководитель: проф. А.Н. Сурков
Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова Минздрава России, Москва, Россия
Ключевые слова: клинический случай, дети, дефицит альфа-1-антитрипсина, диагностика
Актуальность. Дефицит альфа-1-антитрипсина (А1АТ) — наследственное заболевание, вызванное недостаточностью А1АТ в сыворотке крови и приводящее к поражению лёгких, печени и сосудов. Нередко на практике отмечается гиподиа-гностика этой патологии, что негативно отражается на прогнозе болезни.
Описание клинического случая. У девочки в возрасте 1 год 3 мес во время госпитализации по поводу обширных термических ожогов впервые выявлен синдром цитолиза: повышение активности аланинаминотрансферазы (АЛТ) до 108 МЕ/л (норма < 35 МЕ/л), аспартатаминотрансферазы (АСТ) — до 101 МЕ/л (норма < 42 МЕ/л), что было расценено как дисфункция печени на фоне ожоговой болезни. Дообследование не проводилось. В возрасте 2 года 6 мес находилась в стационаре по поводу острой респираторной инфекции; цитолиз сохранялся: АЛТ — 117 ЕД/л, АСТ — 120 ЕД/л. Были исключены вирусные гепатиты В и С, назначен гепатопротекторный препарат — урсодезоксихолевая кислота (УДХК). В возрасте 2 года 10 мес больная перенесла мононуклеоз, цитолиз был расценён как проявление реактивного гепатита в рамках инфекционного заболевания. При УЗИ органов брюшной полости выявлены гепатоспленомегалия и незначительные диффузные изменения паренхимы печени. При эластометрии печени фиброз отсутствует. Продолжена терапия УДХК без положительной динамики, синдром цитолиза и эхографиче-ские признаки гепатоспленомегалии сохранялись. В возрасте 4 года 3 мес была обследована в отделении гастроэнтерологии для детей НКЦ № 2 РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского: АЛТ — 103,5 МЕ/л, АСТ — 100,7 МЕ/л, билирубиновый, ли-пидный и углеводный обмены не нарушены, холестаза, коагу-лопатии нет. Исключены аутоиммунные поражения печени и болезни накопления. В сыворотке крови снижена концентрация А1АТ до 0,4 г/л (норма — 0,9-2,0 г/л). Методом прямого автоматического секвенирования по Сэнгеру проведён анализ гена SERPINA-1 — выявлен вариант нуклеотидной последовательности c.1096G>A (p.Glu366Lys) в гомозиготном состоянии, описанный в базе данных HGND (CM830003) как патогенный.
Заключение. У ребёнка был подтверждён дефицит А1АТ. Патогенетическая терапия для коррекции печёночных нару-
24
Российский педиатрический журнал. 2024; 27. Приложение 1 https://doi.org/10.46563/1560-9561-2024-27-S1
https://elibrary.ru/ztmqls
НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКАЯ КОНФЕРЕНЦИЯ СТУДЕНТОВ И МОЛОДЫХ УЧЁНЫХ «СПЕРАНСКИЕ ЧТЕНИЯ-2024»
шений при данной патологии не разработана. Пациенту необходимы регулярный приём гепатопротекторов, контроль лабораторных показателей, УЗИ органов брюшной полости, эла-стографии печени в динамике для своевременного выявления структурно-функциональных нарушений печени и принятия решения о её трансплантации. Дефицит А1АТ следует рассматривать в структуре дифференциальной диагностики у детей
с необъяснимым синдромом цитолиза.
* * *
МНОЖЕСТВЕННЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ, КОРРЕКЦИЯ, ПРОГНОЗ, РЕАБИЛИТАЦИЯ
Девятова К.А.
Научный руководитель: канд. мед. наук Е.А. Ботникова
Ижевская государственная медицинская академия Минздрава России, Ижевск, Россия
Ключевые слова: клинический случай, дети, врождённые пороки развития, диагностика
Актуальность. Множественные врождённые пороки развития (МВПР) — это гетерогенные формы пороков в органах двух и более систем. Частота МВПР составляет 3-7%, большинство из них связаны с сочетанными хромосомными аномалиями. Летальность достигает 30-40%. В 2020 г. в России родилось более 40 тыс. младенцев с ВПР, что составило 3,3% от числа родившихся живыми.
Описание клинического случая. Мальчик, 8 лет, с множественными врождёнными пороками развития: тетрада Фалло — подаортальный дефект межжелудочковой перегородки, праводелённость аорты, выраженный комбинированный стеноз лёгочной артерии, центральный дефект межпредсердной перегородки, гипоплазия левого желудочка; агенезия левой почки без нарушения функции, гипоспа-дия с искривлением полового члена; атрезия ануса. Акушерский анамнез отягощён: анемия 1 степени, тромбоцитопе-ния, частичная отслойка плаценты, нарушение кровотока 2 степени, умеренная преэклампсия. Родился на 31-й неделе беременности, масса тела при рождении 1290 г, длина тела 37 см. Оценка по Апгар 4/7 баллов. Проведено лечение: коррекция тетрады Фалло, пластика дефекта межжелудочковой перегородки, ушивание овального окна, шовная пластика трикуспидального клапана, вальвулопластика клапана лёгочной артерии, колостома и заднесагиттальная прок-топластика, ортопластика полового члена, восстановление уретры. Ребёнок — инвалид детства. При осмотре — состояние ближе к удовлетворительному, астенического телосложения, окраска кожи бледно-розовая с мраморным рисунком. Послеоперационные рубцы без особенностей. Дыхание везикулярное, хрипов нет, частота дыхания 22 в минуту, тоны сердца ясные ритмичные, систолический шум на верхушке сердца, частота сердечных сокращений 80 уд/мин, живот мягкий, печень выходит из-под края рёберной дуги на 1 см. Стул и мочеиспускание не нарушены.
Заключение. ВПР являются часто встречающимися формами патологии у новорождённых и детей 1-го года жизни. Их коррекция, особенно МВПР, требует больших финансовых затрат, моральных и материальных усилий со стороны родителей и врачей, динамического наблюдения специалистами. С возрастом возможны повторные корректирующие опера-
ции. В последующем ребёнок нуждается в профессиональном врачебном консультировании. При раннем выявления пороков развития у плода необходимо провести пренатальное карио-типирование для решения вопроса о сохранении беременности или её прерывания. Необходимо генетическое консультирование родителей.
* * *
ОСТРЫЙ ЛИМФОБЛАСТНЫЙ ЛЕЙКОЗ У ДЕВОЧКИ 3 ЛЕТ
Евглевская В.В., Разуваева Ю.Ю. Научные руководители: доцент В.С. Леднева, Н.Б. Юдина
Воронежский государственный медицинский университет имени Н.Н. Бурденко Минздрава России, Воронеж, Россия
Ключевые слова: клинический случай, дети, острый лимфобластный лейкоз, диагностика, лечение
Актуальность. Острый лимфобластный лейкоз — острое опасное для жизни гематологическое заболевание, раннее выявление и лечение которого имеют решающее значение для прогноза.
Описание клинического случая. Девочка, 3 года, переведена в онкогематологическое отделение в тяжёлом состоянии. При осмотре — кожные покровы бледные, влажные, геморрагического синдрома нет. В общем анализе крови выявлена анемия (76 г/л), ускорение СОЭ, бласты 25%. В биохимическом анализе крови — повышение уровня С-реактивного белка 46 мг/л, активность ЛДГ 268 ЕД/л, уровень ферритина 428,4 мкг/л. Миелограмма: данные морфоцитохимических исследований с большой долей вероятности свидетельствуют в пользу лим-фоидной природы бластных клеток. Иммунофенотипирование бластных клеток: иммунофенотип бластной популяции соответствует лимфобластному лейкозу, BII вариант, с коэкспрессией CD13, CD33. Цитогенетическое исследование бластных клеток — при исследовании методом FISH обнаружена t(12;21). При УЗИ органов брюшной полости, почек, селезёнки выявлены признаки гепатоспленомегалии, подозрение на неполное удвоение чашечно-лоханочной системы почки слева. Больная получала лечение по протоколу ALL-MB 2015 дексаметазон 0,5 мг/сут с последующим повышением до 3,0 мг/сут, инфузи-онная терапия глюкозо-солевыми растворами. Эндолюмбаль-ное введение цитостатиков (метотрексат, 10 мг + преднизолон, 8 мг + ARA-C, 26 мг); винкристин, 0,8 мг внутривенно струйно 1 раз в неделю; онкоспар, 530 ЕД внутривенно капельно; дауно-рубицин, 24 мг. Сопроводительная терапия: профилактика лизиса опухоли (аллопуринол, инфузионная терапия глюкозо-со-левыми растворами), антибактериальная терапия (ванкомицин, меронем, линезолид, имипинем, тацилин, амикацин, метрони-дазол), противогрибковая терапия (микамин, флюконазол), га-стропротективная терапия (омепразол, фосфалюгель, урсоде-зоксихолевая кислота), симптоматическая (креон, неосмектин), профилактика пневмоцистной пневмонии (бисептол), заместительная терапия препаратами крови (тромбоконцентрат, эритро-цитарная взвесь фильтров, свежезамороженная плазма, альбумин). С улучшением выписана домой. Рекомендовано продолжить лечение 6-меркаптопурином в дозе 12,5 мг.
Заключение. Медицинская наука значительно продвинулась в понимании патофизиологии заболеваний системы крови, что позволяет провести точную диагностику лейкозов, при
