CC BY
0
| ГЕМАТОЛОГИЯ ИТРАНСФУЗИОЛОГИЯ | RUSSIAN JOURNAL OF НЕМАТОLOGY AND TRANSFUSIOLOGY (GEMATOLOGIYA I TRANSFUSIOLOGIYA) | 2024; ТОМ69; №2 |
Цель работы. Продемонстрировать возможность и эффективность проведения химиотерапии ОЖЛ с достижением ремиссии на фоне хронического вирусного гепатита С.
Материалы и методы. Представлен клинический случай пациента 53 лет с диагнозом Острый миелобластный лейкоз с аббе-рантной экспрессией CD56+, у которого в ходе обследования был выявлен хронический вирусный гепатит С с минимальной биохимической активностью, III стадия фиброза печени и сахарный диабет. Проведены курсы индукции («7+3» с митоксантроном, венетоклакс + азацитидин), 2 курса консолидации по протоколу. Учитывая сочетанную патологию в послекурсовом периоде отмечались тяжелые инфекционные осложнения, массивный лизис-синдром, некорригируемая гипергликемия. После второго курса ХТ достигнута ремиссия заболевания. В настоящее время продолжены поддерживающие курсы по схеме ЖДЦ + венетоклакс, ремиссия сохраняется
Результаты и обсуждение. С октября 2022 г. у пациента нарастали проявления анемического синдрома (НЪ 50 г/л), интоксикация, периодические носовые кровотечения. По результатам обследований в гемограмме — лейкоциты 4,6х 109/л, бластемия 6%, тяжелая анемия (Нв 57 г/л), тромбоцитопения (20х109/л). В миелограмме — бласты 48,8%, угнетение нормальных ростков кроветворения; ИФТ костного мозга: ОЖЛ CD56+, моноциты со зрелым иммунофенотипом 14,1%
с аберрантной экспрессией; цитогенетический анализ без особенностей. Подтвержден Острый миелобластный лейкоз с аберрантной экспрессией CD56+. При обследовании выявлен хронический вирусный гепатит С в стадии репликации, с минимальной биохимической активностью (АлТ 28,8Кд/л, АсТ 33,9 Ед/л), с исходом в цирроз. Фиброэластометрия: F3 (III стадия фиброза печени). УЗИ — печень 150x75 мм, селезенка 130x63 мм. В гематологическом отделении РКБ № 4 проведен 1-й курс индукции по протоколу «7+3» с митоксантроном, который был прерван на 6-й день в связи с массивным лизис-синдромом, некорригируемой гипергликемией. Впервые диагностирован сахарный диабет инсулинозависимый. В процессе лечения и в посткурсовом периоде — тяжелый анемический, геморрагический синдромы, инфекционные осложнения (пневмония, двухсторонний подчелюстной лимфаденит с абсцедированием — выполнено дренирование). В постоянном режиме проводилась инсулинотерапия. Жизнеугрожающие состояния купированы. 2-й курс индукции по протоколу венетоклакс + азацитидин 75 мг/м2. Достигнута ремиссия заболевания. Последующие курсы ХТ по схеме ЖДЦ + венетоклакс, переносит удовлетворительно, проявления гепатоксичности не зафиксированы
Заключение. Продемонстрирован клинический случай проведения химиотерапии ОЖЛ на фоне сочетанной патологии (хронический вирусный гепатит С) с достижением ремиссии.
Куркина Н. В.1, Чегодаева Л. В.2, Скоробогатова Л. Н.2
БОЛЕЗНЬ ВИЛЛЕБРАНДА (ОСОБЕННОСТИ КЛИНИЧЕСКИХ ПРОЯВЛЕНИЙ ПРИ РАЗЛИЧНЫХ ТИПАХ ЗАБОЛЕВАНИЯ
И РЕЖИМЫ ЗАМЕСТИТЕЛЬНОЙ ТЕРАПИИ)
'ФГБОУ ВО «МГУ им. Н.П. Огарева», ГБУЗ РМ «РКБ №4», 2ФГБОУ ВО «МГУ им. Н.П. Огарева»
Введение. Болезнь Виллебранда (БВ) — наследственная коа-гулопатия, обусловленная снижением количества или нарушением функции фактора Виллебранда (vWF). Основным проявлением заболевания является геморрагический синдром микроциркуля торного или смешанного типов, возникающий спонтанно, после травмы, в послеродовом или послеоперационном периоде. Однако геморрагические проявления при БВ неспецифичны и требуется проведение поэтапного лабораторного коагулогического исследования. Уровень vWF может варьировать в зависимости от различных внешних факторов (воспаление, травма, стресс), что создает определенные сложности при диагностике заболевания. Цель лечения БВ — повышение концентрации или замещение функционально неполноценных факторов свертывания крови. Лечение может быть профилактическим или по требованию — при кровотечении.
Цель работы. Оценить характер геморрагического синдрома при различных вариантах БВ и режим применения заместительной терапии концентратами FVI.II, содержащими vWF.
Материалы и методы. У гематолога наблюдается 8 пациентов БВ, из нихЗ-лицамужскогополаи5 — женщины. Медиана возраста 32,1 года (диапазон от 16 до 58 лет). БВ 1 типа подтверждена у 5 пациентов, БВ 2В типа — в одном случае и БВ 3 типа — у 2 больных. Отягощенная наследственность среди родственников первой линии прослеживается у большинства пациентов (6 больных); проявления геморрагического синдрома у всех отмечались с детского возраста. У многих пациентов отмечались умеренные клинические проявления геморрагического синдрома (кровотечения из носа и/или десен, кожные экхимозы, длитель-
ная кровоточивость после экстракции зубов), тяжелые/жизнеугрожаю-щие кровотечения зафиксированы лишь в 2 случаях (мужчина — БВ 3 типа и женщина — БВ 1 типа). С заместительной гемостатической целью назначена терапия концентратом ЕУ1П + vWF по разным режимам дозирования с последующей оценкой эффективности.
Результаты и обсуждение. У больных БВ 1 и 2В типов преобладает микроцирку л яторный тип кровоточивости (геморрагии на коже, кровотечения из слизистых, меноррагии). При БВ 3 типа чаще наблюдался смешанный тип геморрагического синдрома (кровоточивость из носа, длительные послеоперационные кровотечения, посттравматический гемартроз, кровотечения после экстракции зубов). Однако у одной пациентки БВ 1 типа также зафиксированы массивные кровотечения в послеродовом периоде, гемартроз коленного сустава, кровотечения при проведении хирургических вмешательств (апоплексия яичника с развитием гемоперитонеума), требующие проведения заместительной терапии донорскими компонентами крови. При рецидивирующих кровотечениях из слизистых, кровоизлияниях в суставы, маточных кровотечениях профилактический режим является оптимальным методом лечения БВ (получают 2 больных). 6 пациентов — на режиме по требованию. За время наблюдения эпизодов спонтанных кровотечений не зафиксировано.
Заключение. При БВ 1 и 2 типов чаще отмечается легкое клиническое течение заболевания, заместительная терапия проводится по требованию. При тяжелом течении БВ, рецидивирующих кровотечениях оптимальным является профилактический режим заместительной терапии, позволяющийулучшить качество жизни.
Куркина Н. В.1, Левина Т. М.2, Хохлова Л. Н.2 ОЦЕНКА ЭФФЕКТИВНОСТИ ХЕЛАТНОЙ ТЕРАПИИ ПРИ НАСЛЕДСТВЕННОМ ГЕМОХРОМАТОЗЕ (КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ)
1ФГБОУ ВО «МГУ им. Н.П. Огарева., ГБУЗ РМ
Введение. Наследственный гемохроматоз (ГХ) — это полисистемное заболевание, в основе которого лежат генетически обусловленные нарушения метаболизма железа, приводящие к его избыточному накоплению в организме и токсическому повреждению органов и тканей. Патогенетические механизмы и клинические проявления заболевания достаточно хорошо изучены. Однако, часто возникают определенные сложности при первичной диагностике заболевания.
РКБ № 4», 2ФГБОУ ВО «МГУ им. Н.П. Огарева.
Цель работы. Оценить эффективность хелатной терапииу пациента с тяжелым течением гемохроматоза I типа.
Материалы и методы. Представлен клинический случай пациента, у которого заболевание дебютировало в возрасте 35 лет с развития дилятационной кардиомиопатии с диастолической дисфункцией миокарда и сердечной недостаточности, а также цирроза печени. С учетом варианта ГХ и осложнений, возникших у больного после
