CC BY
1
| ГЕМАТОЛОГИЯ ИТРАНСФУЗИОЛОГИЯ | RUSSIAN JOURNAL OF НЕМАТОLOGY AND TRANSFUSIOLOGY (GEMATOLOGIYA I TRANSFUSIOLOGIYA) | 2024; ТОМ69; №2 |
Цель работы. Продемонстрировать возможность и эффективность проведения химиотерапии ОЖЛ с достижением ремиссии на фоне хронического вирусного гепатита С.
Материалы и методы. Представлен клинический случай пациента 53 лет с диагнозом Острый миелобластный лейкоз с аббе-рантной экспрессией CD56+, у которого в ходе обследования был выявлен хронический вирусный гепатит С с минимальной биохимической активностью, III стадия фиброза печени и сахарный диабет. Проведены курсы индукции («7+3» с митоксантроном, венетоклакс + азацитидин), 2 курса консолидации по протоколу. Учитывая сочетанную патологию в послекурсовом периоде отмечались тяжелые инфекционные осложнения, массивный лизис-синдром, некорригируемая гипергликемия. После второго курса ХТ достигнута ремиссия заболевания. В настоящее время продолжены поддерживающие курсы по схеме ЖДЦ + венетоклакс, ремиссия сохраняется
Результаты и обсуждение. С октября 2022 г. у пациента нарастали проявления анемического синдрома (НЪ 50 г/л), интоксикация, периодические носовые кровотечения. По результатам обследований в гемограмме — лейкоциты 4,6х 109/л, бластемия 6%, тяжелая анемия (Нв 57 г/л), тромбоцитопения (20х109/л). В миелограмме — бласты 48,8%, угнетение нормальных ростков кроветворения; ИФТ костного мозга: ОЖЛ CD56+, моноциты со зрелым иммунофенотипом 14,1%
с аберрантной экспрессией; цитогенетический анализ без особенностей. Подтвержден Острый миелобластный лейкоз с аберрантной экспрессией CD56+. При обследовании выявлен хронический вирусный гепатит С в стадии репликации, с минимальной биохимической активностью (АлТ 28,8Кд/л, АсТ 33,9 Ед/л), с исходом в цирроз. Фиброэластометрия: F3 (III стадия фиброза печени). УЗИ — печень 150x75 мм, селезенка 130x63 мм. В гематологическом отделении РКБ № 4 проведен 1-й курс индукции по протоколу «7+3» с митоксантроном, который был прерван на 6-й день в связи с массивным лизис-синдромом, некорригируемой гипергликемией. Впервые диагностирован сахарный диабет инсулинозависимый. В процессе лечения и в посткурсовом периоде — тяжелый анемический, геморрагический синдромы, инфекционные осложнения (пневмония, двухсторонний подчелюстной лимфаденит с абсцедированием — выполнено дренирование). В постоянном режиме проводилась инсулинотерапия. Жизнеугрожающие состояния купированы. 2-й курс индукции по протоколу венетоклакс + азацитидин 75 мг/м2. Достигнута ремиссия заболевания. Последующие курсы ХТ по схеме ЖДЦ + венетоклакс, переносит удовлетворительно, проявления гепатоксичности не зафиксированы
Заключение. Продемонстрирован клинический случай проведения химиотерапии ОЖЛ на фоне сочетанной патологии (хронический вирусный гепатит С) с достижением ремиссии.
Куркина Н. В.1, Чегодаева Л. В.2, Скоробогатова Л. Н.2
БОЛЕЗНЬ ВИЛЛЕБРАНДА (ОСОБЕННОСТИ КЛИНИЧЕСКИХ ПРОЯВЛЕНИЙ ПРИ РАЗЛИЧНЫХ ТИПАХ ЗАБОЛЕВАНИЯ
И РЕЖИМЫ ЗАМЕСТИТЕЛЬНОЙ ТЕРАПИИ)
'ФГБОУ ВО «МГУ им. Н.П. Огарева», ГБУЗ РМ «РКБ №4», 2ФГБОУ ВО «МГУ им. Н.П. Огарева»
Введение. Болезнь Виллебранда (БВ) — наследственная коа-гулопатия, обусловленная снижением количества или нарушением функции фактора Виллебранда (vWF). Основным проявлением заболевания является геморрагический синдром микроциркуля торного или смешанного типов, возникающий спонтанно, после травмы, в послеродовом или послеоперационном периоде. Однако геморрагические проявления при БВ неспецифичны и требуется проведение поэтапного лабораторного коагулогического исследования. Уровень vWF может варьировать в зависимости от различных внешних факторов (воспаление, травма, стресс), что создает определенные сложности при диагностике заболевания. Цель лечения БВ — повышение концентрации или замещение функционально неполноценных факторов свертывания крови. Лечение может быть профилактическим или по требованию — при кровотечении.
Цель работы. Оценить характер геморрагического синдрома при различных вариантах БВ и режим применения заместительной терапии концентратами FVI.II, содержащими vWF.
Материалы и методы. У гематолога наблюдается 8 пациентов БВ, из нихЗ-лицамужскогополаи5 — женщины. Медиана возраста 32,1 года (диапазон от 16 до 58 лет). БВ 1 типа подтверждена у 5 пациентов, БВ 2В типа — в одном случае и БВ 3 типа — у 2 больных. Отягощенная наследственность среди родственников первой линии прослеживается у большинства пациентов (6 больных); проявления геморрагического синдрома у всех отмечались с детского возраста. У многих пациентов отмечались умеренные клинические проявления геморрагического синдрома (кровотечения из носа и/или десен, кожные экхимозы, длитель-
ная кровоточивость после экстракции зубов), тяжелые/жизнеугрожаю-щие кровотечения зафиксированы лишь в 2 случаях (мужчина — БВ 3 типа и женщина — БВ 1 типа). С заместительной гемостатической целью назначена терапия концентратом ЕУ1П + vWF по разным режимам дозирования с последующей оценкой эффективности.
Результаты и обсуждение. У больных БВ 1 и 2В типов преобладает микроцирку л яторный тип кровоточивости (геморрагии на коже, кровотечения из слизистых, меноррагии). При БВ 3 типа чаще наблюдался смешанный тип геморрагического синдрома (кровоточивость из носа, длительные послеоперационные кровотечения, посттравматический гемартроз, кровотечения после экстракции зубов). Однако у одной пациентки БВ 1 типа также зафиксированы массивные кровотечения в послеродовом периоде, гемартроз коленного сустава, кровотечения при проведении хирургических вмешательств (апоплексия яичника с развитием гемоперитонеума), требующие проведения заместительной терапии донорскими компонентами крови. При рецидивирующих кровотечениях из слизистых, кровоизлияниях в суставы, маточных кровотечениях профилактический режим является оптимальным методом лечения БВ (получают 2 больных). 6 пациентов — на режиме по требованию. За время наблюдения эпизодов спонтанных кровотечений не зафиксировано.
Заключение. При БВ 1 и 2 типов чаще отмечается легкое клиническое течение заболевания, заместительная терапия проводится по требованию. При тяжелом течении БВ, рецидивирующих кровотечениях оптимальным является профилактический режим заместительной терапии, позволяющийулучшить качество жизни.
Куркина Н. В.1, Левина Т. М.2, Хохлова Л. Н.2 ОЦЕНКА ЭФФЕКТИВНОСТИ ХЕЛАТНОЙ ТЕРАПИИ ПРИ НАСЛЕДСТВЕННОМ ГЕМОХРОМАТОЗЕ (КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ)
1ФГБОУ ВО «МГУ им. Н.П. Огарева., ГБУЗ РМ
Введение. Наследственный гемохроматоз (ГХ) — это полисистемное заболевание, в основе которого лежат генетически обусловленные нарушения метаболизма железа, приводящие к его избыточному накоплению в организме и токсическому повреждению органов и тканей. Патогенетические механизмы и клинические проявления заболевания достаточно хорошо изучены. Однако, часто возникают определенные сложности при первичной диагностике заболевания.
РКБ № 4», 2ФГБОУ ВО «МГУ им. Н.П. Огарева.
Цель работы. Оценить эффективность хелатной терапииу пациента с тяжелым течением гемохроматоза I типа.
Материалы и методы. Представлен клинический случай пациента, у которого заболевание дебютировало в возрасте 35 лет с развития дилятационной кардиомиопатии с диастолической дисфункцией миокарда и сердечной недостаточности, а также цирроза печени. С учетом варианта ГХ и осложнений, возникших у больного после
При л о ж ен и е 1
кровопусканий, в качестве основного метода лечения выбрана хелат-ная терапия.
Результаты и обсуждение. После перенесенной ОРВИ в 2005 г. от -мечалось нарастание проявлений застойной сердечной недостаточности. Экстренная госпитализация в областную клиническую больницу г. Рязани в тяжелом состоянии с предварительным диагнозом миокардит. При обследовании: сывороточное железо до 43,1 мкмоль/л, фер-ритин 800 мкг/л. ЭхоКС — дилатационная кардиомиопатия с недостаточностью МК и ТК, ФВ 38%. Гидроперикард (свободная жидкость до 150 мл). УЗИ ОБП: гепатоспленомегалия, портальная гипертензия, асцит 5л. Проведена симптоматическая терапия для коррекции ХСН и гемэксфузии — ФВ увеличилась до 50%, асцит уменьшился до 3 л. Плановое обследование в ГНЦ РАМН (2006г.): ферритин сыворотки 4050 мкг/л, железо сыворотки 63,6 мкмоль/л, кНТ 78,4%, трансфер-рин 27 мкмоль/л, гомоцистеин 22 нг/мл. Экскреция железа с мочой 21,1 до лечения хелаторами. ДНК-диагностика мутаций гена гемохро-матоза НЕЕ С282У — норма, Э65С — норма, Н63И (гетерозигота). .Маркеры тромбофилии: выявлена мутация Е2 (гетерозигота). В биоп-тате печени: картина активного (пигментного) цирроза. Биоптат печени
на минералы: железо 120,3, медь 17,8, цинк 73,7^ ферритин 7077,3, гепси-дин 1339 Н1И50. УЗИ ОБП: печень правая доля 214x138 мм, левая доля 151x60 мм. Портальная гипертензия. Селезенка 158x62 мм. ЭхоКС: Нарушение диастолической функции ЛЖ. 2 типа. Выставлен диагноз: Наследственный гемохроматоз (I типа С282У_/_, Н630+/_, 865С_/_) с поражением печени и сердца. Цирроз печени (стадия А по СЬД^-Ри^Ь). Дилатационная кардиомиопатия. НКII (МУНА). В 2005—2006 гг. проведены гемэксфузии. После очередного кровопускания у больного отмечалась асистолия, состояние клинической смерти, реанимационные мероприятия, сердечный ритм по типу трепетания предсердий, на фоне кордарона синусовый ритм. В течение 2 лет — Десферал 1000 мг/сут (отмена ввиду развития токсико-аллергического дерматита на препарат); далее деферазирокс (Эксиджад) 1000 мг/сут внутрь. Через 10 лет хелатной терапии: нормализация обмена железа, улучшение сократительной способности миокарда, перегрузки сердца и печени железом не выявлено. С 2018 г. терапия хелаторами не проводится.
Заключение. Продемонстрирован случай наследственного гемо-хроматоза I типа, использовалась терапия хелаторами железа с положительным эффектом.
Курманова О. В., Кожемяко О. В., Кривоносова Н. В. АНАЛИЗ ЧАСТОТЫ ВСТРЕЧАЕМОСТИ НИЗКОГО УРОВНЯ ГЕМОГЛОБИНА В ХАБАРОВСКЕ ЗА 2022 ГОД
переливания крови»
КГБУЗ «Краевая станция
Введение. Одной из наиболее частых причин временного отстранения от донаций является снижение содержания гемоглобина в крови потенциальных доноров. Частота отводов по указанной причине, по данным отечественных и зарубежных исследований, составляет от 1,25 до 33—36% в общей структуре медицинских отводов.
Цель работы. Проанализировать частоту встречаемости низкого уровня гемоглобина в крови доноров Хабаровска.
Материалы и методы. Фотометрический метод, анализ, дескриптивная статистика.
Результаты и обсуждение. По результатам анализа частоты различных причин медицинских отводов от донаций в КГБУЗ «Краевая станция переливания крови» г. Хабаровска за 2022 г. установлено, что первое место среди отводов занимает низкийуровень гемоглобина в крови потенциальных доноров и составляет от 40 до 60% (в среднем 50±5,5%). Среди всего донорского контингента количество этих лиц составляет 3,6—4,45% (в среднем 4,06±0,3%). Проанализировали и сравнили социальную структуру обследованных с показателями общей группы донорского контингента станции переливания крови, который включал 24691 донора (диаграмма 1). Основную массу доноров в группах составили: студенты — 75% (18518 чел.); рабочие
и служащие — 22% (5432 чел.); пенсионеры — 2% (741). Наибольшее число среди лиц с анемией выявлено среди рабочих и служащих — 9,5% (519 чел.), что значительно больше, чем среди студентов — 1,7% (297 чел.) и пенсионеров 1,2% (9 чел.). Анализ проводили отдельно у женщин и мужчин. Прослеживается трёхкратное превышение лиц с анемией среди женщин (6,86%) по сравнению с мужчинами (2,26%) (таблица). Оценили влияние донорского стажа, количества и вида донаций на частоту отводов. Процент отвода среди первичных доноров составляет 1,5% (41 чел.), среди повторных — 4,1% (1003 чел.). Установлено, что среди доноров с анемией, за исключением первичных доноров, превалируют лица, сдающие цельную кровь (44,1%), а также доноры со смешанным типом донаций (47,7%).
Заключение. Частота отстранения доноров из-за низкого уровня гемоглобина в крови колеблется от 40,9 до 60,6% в год. Среди всего донорского контингента число таких лиц в среднем составляет 4,06±0,3%. В зависимости от социального положения в группу риска по развитию анемии входят рабочие и служащие, доля которых среди отведенных выше (9,5%) по сравнению с общей категорией доноров (1,7%). Группа крови и резус-принадлежность индивида не являются информативными для оценки вероятности сниженияуровня гемоглобина приучастии в донорстве. Снижение уровня гемоглобина одинаково часто наблюдаетсяу доноров крови (44,1%) и при смешанных до-нациях (47,7%),у первичных доноров выявляется в три раза реже, чем у повторных (1,5 и 4,1% соответственно). Прослеживается трёхкратное превышение лиц с анемией среди женщин (6,86%) по сравнению с мужчинами (2,26%), при этом количество доноров мужского пола на 20% больше, чем женского. Установлено влияние интервала между донациями на частоту отводов: у большинства доноров (66,7%) снижение гемоглобина наблюдается при интервалах от 2 недель до 2 месяцев, при 4-месячном интервале частота выявления таких лиц (6,8%) сопоставима с первичными донорами.
Таблица. Анализ показателей низкого уровня гемоглобина среди мужчин и женщин
Обследовано всего Мужчины (%) Женщины (%)
Количество первичных доноров (п=2669) 1429 (53,5%) 1240 (46,5%)
Низкий уровень гемоглобина среди первичныхдоноров (п=41) 4(0,1%) 37(1,4%)
Количество повторныхдоноров (п=24691) 15032 (60,8%) 9659 (39,2%)
Низкий уровеньгемоглобина среди повторных доноров (п=1003) 340 (2,26%) 663 (6,86%)
