CC BY
0
и диффузно-очаговая инфильтрация костного мозга клетками Гоше с участками жирового и кроветворного костного мозга не зависимо от длительности заместительной ферментной терапии БГ; сохранная кроветворная ткань распределена неравномерно; в участках диффуз-но-очаговой инфильтрации определялся фиброз и отёк стромы с пе-риваскулярным фиброзом, поля грубоволокнистой соединительной ткани, среди которых находились скопления клеток Гоше сучастками их некробиоза и некроза с выпадением кристаллов холестерина.
Заключение. АНГБК выявляется у 30% пациентов с БГ, причем в 22% из них имеется двустороннее поражение. Перенесенный в детском возрасте АНГБК приводит к формированию coxa magna с субклиническим течением патологии тазобедренного сустава у 4% больных. У взрослых пациентов АНГБК в 66% случаев осложняется
При л о ж ен и е 1
коллапсом головки бедра. При БГ мозаичный фиброз преимущественно периваскулярных областей костномозговых пространств, выявленный в губчатой кости проксимального отдела бедра в участках, сопряженных с АНГБК может свидетельствовать об ишемии в ме-тафизарных отделах, что приводит к остеосклерозу, выявляемому при МРТ и рентгенографии. Учитывая то, что развитие фиброза, это одна из форм процесса репарации любой природы, ишемия является лишь одной из возможных причин повреждения клеток, которое может наблюдаться при токсическом воздействии, травмах и др. Выявленные особенности лучевой и гистологической картины АНГБК при БГ не позволяют достоверно связать фиброз с одной лишь ишемией, но могут служить обоснованием выбора тактики лечения остеонекрозову этих пациентов.
Мангасарова Я. К., Моисеева Т. Н., Багова М. О., Нестерова Е. С., Марголин О. В., Горенкова Л. Г., Абдурашидова Р. Р., Магомедова А. У., Звонков Е. Е., Паровичникова Е. Н., Кравченко С. К.
РОЛЬ ПОДДЕРЖИВАЮЩЕЙ ТЕРАПИИ ИНГИБИТОРАМИ ИММУННЫХ КОНТРОЛЬНЫХ ТОЧЕК ПОСЛЕ ТРАНСПЛАНТАЦИИ АУТОЛОГИЧНЫХ ГЕМОПОЭТИЧЕСКИХ СТВОЛОВЫХ КЛЕТОК ПРИ РЕЦИДИВАХ И РЕФРАКТЕРНОМ ТЕЧЕНИИ КЛАССИЧЕСКОЙ
ЛИМФОМЫ ХОДЖКИНА
ФГБУ«НМИЦгематологии» Минздрава России
Результаты и обсуждение. Медиана наблюдения составила 14 (1— 60) месяцев. Полную ремиссию заболевания констатировали в 100% случаев. Ранний рецидив зарегистрировали в 3/63 (4,7%) случаях. Общая и беспрогрессивная выживаемости составили 100% и 94% соответственно. Поддерживающую терапию ИКТ после ауто-ТГСК получили 28/63 (44,4%). При оценке роли поддерживающей терапии ингибиторами иммунных контрольных точек мы не увидели существенной разницы БСВ между группами. Однако если сравнивать точечные оценки БСВ в контрольной точке 12 месяцев (^=0,000088) и 18 месяцев (^=0,000385) проявляется статистически значимая разница между группами при увеличении сроков наблюдения в пользу группы с ниволумабом.
Заключение. Результаты проспективного многоцентрового исследования иммунохимиотерапии по схеме Мг^о-ВеОЕУ^ как подготовки к ауто-ТГСК у пациентов с Р/Р ЛХ продемонстрировали высокую эффективность вне зависимости от структуры и длительности предшествующей терапии. Интеграция ингибиторов иммунных контрольных точек в поддерживающую терапию позволяет стабилизировать достигнутую ремиссию заболевания.
Введение. До настоящего времени стратегия лечения пациентов с рецидивом или рефрактерным течением (Р/Р) классической лим-фомы Ходжкина (ЛХ) остается до конца нерешенной. Учитывая молекулярные характеристики ЛХ, накопленный опыт применения ингибиторов иммунных контрольных точек, перспективным является интеграция моноклональных анти-PD-l препаратов в схему химиотерапии с целью индукции ремиссии заболевания и поддерживающую терапию в период после трансплантации аутологичных гемопоэ-тических стволовых клеток (ауто-ТГСК)у больных Р/Р
Цель работы, оценка эффективности иммунохимиотерапии ниволумабом в комбинации с бендамустином, гемцитабином и виноре-блином (Nivo-BeGEV) у пациентов с Р/Р ЛХ, кандидатов для ауто-ТГСК и роли поддерживающей терапии ниволумабом.
Материалы и методы. В период с 2018 по 2023 г. в проспективное многоцентровое исследование было включено 63 пациента с Р/Р ЛХ, которые получали терапию Nivo-BeGEV. Для оценки ответа в соответствии с критериями LYRIC выполняли компьютерную томографию, совмещенную с позитронно-эмиссионной томографией
(ПЭТ-КТ).
Мансурова Ю. Р.1, Сафуанова Г. Ш.2, Якупова Э. В.1, Байрамгулов Р. Р.1 ЗАБОЛЕВАЕМОСТЬ ОСТРЫМ ЛИМФОБЛАСТНЫМ ЛЕЙКОЗОМ У ДЕТЕЙ В РЕСПУБЛИКЕ БАШКОРТОСТАН
1ГБУЗ Республиканская детская клиническая больница, 2Башкирский государственный медицинский университет, Республиканская клиническая больница им. Г.Г. Куватова
Введение. Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) — это злокачественное заболевание кроветворной системы, характеризующееся быстрой и неконтролируемой пролиферацией незрелых лимфоцитов в костном мозге и крови. Избыточное количество аномальных бласт-ных клеток приводит к тяжелым нарушениям кроветворения, связанных с недостаточным количеством форменных элементов крови. ОЛЛ является самым распространенным видом онкологической патологии среди детского возраста, составляя около 25% от всех случаев опухолей, которые встречаютсяу детей. В данной статье мы рассмотрим основные аспекты эпидемиологии ОЛЛ, имеющие высокую значимость, поскольку полученные данные можно использовать для разработки эффективной программы помощи детям и возможности планирования системы здравоохранения, так как от показателя заболеваемости напрямую зависят финансовые затраты на лечение.
Цель работы. Изучить общую характеристику больных детского возраста острым лимфобластным лейкозом в Республике Башкортостан, и такой эпидемиологический показатель как заболеваемость запериод 2017—2022 гг.
Материалы и методы. Проанализированы данные 174 пациентов с острым лимфобластным лейкозом, из которых 149 больных В-клеточной формой ОЛЛ и 23 — Т-клеточной формой заболевания. Мальчиков от числа всех пациентов составило 57,5%, девочек — 42,5%. Расчеты проводились с учетом официальных данных
статистики по Республике Башкортостан о численности детского населения от 0 до 18 лет включительно за период 2017—2022 гг.
Результаты и обсуждение. Заболеваемость ОЛЛ за анализируемый период близка в данному показателю в других регионах России. Максимальная заболеваемость отмечается в 2022 году — 3,8 случая на 100 тыс. населения, что вероятно связано с совершенствованием методов лабораторной диагностики в республике за последние 5 лет. Показатель заболеваемости по годам распределился следующим образом: 2017 г. — 2,6 случая на 100 тыс. населения, 2018 г. — 3,1 случая на 100 тыс. населения, 2019 г. — 2,1 случая на 100 тыс. населения, 2020 г. — 2,9 случая на 100 тыс. населения, 2021 г. — 2,9 случая на 100 тыс. населения, 2022 г. — 3,8 случая на 100 тыс. населения. Структура распределения по полу для В-клеточного ОЛЛ составила 54,4% мальчиков и 45,6% девочек, для Т-клеточного ОЛЛ 91,4% мальчиков и 8,6% девочек. Детей в возрасте от 0 до 5 лет составило 58,9% от всех детей с данной патологии за исследуемый период. 23,5% детей находились в возрасте 6—10 лет, когда заболевание впервые возникло, и 17,6% пациентов были в подростковом возрасте 11—18 лет.
Заключение. В ходе проведенного исследования было выявлено, что заболеваемость у детей ОЛЛ в Республике Башкортостан остается стабильным запериод наблюдения. Большинство случаев заболевания встречается в возрасте 0—5 лет, что соответствует литературным данным о пике заболеваемости ОЛЛ, а сувеличением
| ГЕМАТОЛОГИЯ ИТРАНСФУЗИОЛОГИЯ | Ки$$1АтОША[ОРНЕМАТОЮСУАМОТкАМ$Ри$ЮЮСУ(СЕМАТОЮС1УА 1ТкАМ5Ри$10ЮС1УА) | 2024; ТОМ69; №2 |
же возраста частота заболевания снижается. В-клеточная форма ОЛЛ выявляется практически поровну у мальчиков и девочек, в то время как Т-клеточная форма поражает преимущество лиц
мужского пола. Проблема ОЛЛ среди детей остается актуальной и эпидемиологические показатели данной патологии требуют дальнейшего изучения.
Мартышева Н. В., Кириченко А. М., Приступа А. С., Болотин С. Г. ОПЫТ ПРИМЕНЕНИЯ БОЗУТИНИБА У ПАЦИЕНТОВ С ХРОНИЧЕСКИМ МИЕЛОЛЕЙКОЗОМ ВО 2-й, 3-й и 4-й ЛИНИИ ТЕРАПИИ
ГБУ РО «Областная клиническая больница»
Введение. Бозутиниб — ингибитор тирозинкиназы 2-го поколения (ИТК-2), который в настоящее время довольно широко применяется для лечения хронического миелолейкоза (ХМЛ) у пациентов с рефрактерностью или непереносимостью ИТК-1, или предшествующих ИТК-2 (нилотиниб, дазатиниб). Прогноз у таких пациентов крайне неблагоприятен, внедрение бозутинибав клиническую практику способно приводить к высокимуровням молекулярных и цито-генетических ответов.
Цель работы. Оценить эффективность и безопасность применения бозутинибау пациентов в хронической фазе ХЖЛ, рефрактерных к лечению ИТК-1 и других ИТК-2, либо их непереносимостью, а также сроки иуровень достижения молекулярных ответов.
Материалы и методы. Для анализа использовались амбулаторные карт 10 пациентов с диагнозом ХЖЛ (8 женщин и 2 мужчин) в возрасте 49—87 лет (медиана 63,3 года). Все пациенты до начала терапии бозутинибом находились в хронической фазе. Бозутиниб назначался в следующих линиях терапии: вторая — у 4 пациентов, третья — у 3 пациентов, четвертая — у 3 пациентов. Причина перехода на бозутиниб — у 5 пациентов рефрактерность к предыдущим ИТК (иматиниб, дазатиниб, нилотиниб) иу 5 пациентов непереносимость предыдущих ИТК. Срок терапии ИТК в предыдущих линиях составил 14 — 234 месяца (медиана 104,7месяцев).
Результаты и обсуждение. Продолжительность терапии бозутинибом составила 5 — 41 месяц (медиана 22,9 месяцев). Суточная доза бозутиниба составила: 300 мг — у 4 пациентов (40%), 400 мг — у 4 пациентов (40%), 500 мг — у 2 пациентов (20%). За время наблюдения гематологическая токсичность (тромбоцитопения 2 ст) зарегистриро-ванау 2 пациентов (20%). Негематологическая токсичность со стороны Ж.КТ, не требовавшая отмены препарата, но повлекшая редукцию дозы, отмеченау 6 пациентов. Желкопапулезная кожная сыпь отмечена у 1 пациента. Оценка эффективности терапии проводилась путем количественного определения экспрессии гена ВСТАВЬ. Полный молекулярный ответ (ПЖО) достигнут или продолжал сохраняться у 4 пациентов (40%), на контрольное определение уровня экспрессии после смены терапии не явились 2 пациента (20%). У 4 пациентов (40%) ответ не достигнут: из них у 1 — обнаружена мутация Т3151, остальные 3 пациентов получали бозутиниб в 3 и более линии терапии и/или в неполной терапевтической дозе.
Заключение. Применение бозутиниба способно удерживать достигнутый ПЖО. Развитие токсичности, преимущественно со стороны Ж.КТ, у большей части пациентов потребовало снижение дозы препарата. Назначение бозутиниба в 3 и более линии терапии, а также в дозе 300—400 мг/сут снижают его эффективность в плане достижения оптимального ответа на терапию.
Марченко Я. М.1, Хачатрян М. В.2, Григорян 3. Э.3
СРАВНИТЕЛЬНАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ПАЦИЕНТОВ С МНОЖЕСТВЕННОЙ МИЕЛОМОЙ, ОСЛОЖНЕННОЙ ПОРАЖЕНИЕМ ПОЧЕК,
И БЕЗ ПОРАЖЕНИЯ ПОЧЕК
'ГБУЗ СК СККОД, 2ГОУ ВПО СТГМУ, 3АМНО Нефрологический центр
Введение. Поражение почек при множественной миеломе (ММ) может быть первым или единственным проявлением этого заболевания и служит важнейшим негативным прогностическим фактором, уменьшающим выживаемость пациентов. Основная причина поражения почек при ММ — поражение структур нефрона монокло-нальными легкими цепями. Наиболее часто развивается миеломная нефропатия (33—57% от всех причин почечной недостаточности), реже АЬ-амилоидоз (21%) и болезнь отложения легких цепей (22%). Почечная недостаточность занимает 2 место среди причин смерти при множественной миеломе.
Цель работы. Провести сравнительный анализ факторов, оказывающих влияние на поражение почек при ММ, и оценить изменения функции почек на фоне проводимой химиотерапии.
Материалы и методы. Ретроспективному анализу были подвергнуты показатели 100 пациентов гематологического отделения ГБУЗ СК СККОД за 2020—2022 гг. Пациенты были распределены на две группы: I группа — 50 пациентов с ММ, осложненной поражением почек; II группа — 50 пациентов с ММ без поражения почек. Демографические, конституциональные показатели, схемы лечения не влияли на результаты исследования. Изучались следующие параметры на момент постановки диагноза и через 6—12 месяцев проводимой химиотерапии: время до постановки диагноза, костные поражения, процент плазматических клеток (ПК), тип свободных легких цепей (СЛЦ), 1$, уровень гемоглобина, расчетной скорости клубочковой фильтрации (рСКФ).
Результаты и обсуждение. В I группе от момента начала жалоб до постановки диагноза прошло в среднем 13 месяцев,
во II группе — 7 месяцев. При постановке диагноза ММу всех пациентов обеих групп наблюдались деструктивные изменения, при этом поражение костной системы у пациентов в I группе оказался выше, чему пациентов II группы (74% и 67%, ¿=1,984, ^=0,05). Средний процент ПК в миелограмме составил 40 в I группе, 27 во II (¿=3, ^<0,05). Процент больных с СЛЦ каппа в I и II группах был одинаков (64% и 62%). Достоверной разницы частоты выявленных 1§А и 1^0 в обеих группах не было. 13 пациентам (26%) была начата заместительная почечная терапия методом гемодиализа. У 68% пациентов I группы и у 60% пациентов II группы в дебюте была анемия (НЪ — 94,8 г/л и НЪ — 106,2 г/л). У пациентов II группы в ходе терапииуровень гемоглобина через год составил 126 г/л. В I же группе данный показатель в динамике изменился в меньшей степени — 109 г/л) (¿=2,8, ^<0,05). На момент постановки диагноза ХБП СЗб-5 диагностирована у 82% пациентов I группы, через 6 месяцев — 64%, и через 1 год — 56%. рСКФу пациентов I группы в дебюте 28,12 мл/мин/1,73 м2, во II группе — 69,1 мл/мин/1,73 м2 (¿=6,1, ^<0,05). Через 12 месяцев в I группе получен частичный почечный ответ с рСКФ 36,0 мл/мин/1,73 м2. У 74% пациентов I группы наступило улучшение функции почек на фоне проводимой химиотерапии.
Заключение. Репрезентативные факторы поражения почек при ММ: время до постановки диагноза, рСКФ на момент постановки диагноза и процент ПК. Пациенты с ММ и поражением почек имели (достоверно) нижеуровень гемоглобина и чаще деструктивные поражения скелета. На фоне проводимой химиотерапииу 78% пациентов достигнут частичный почечный ответ.
