CC BY
0
I ГЕМАТОЛОГИЯ ИТРАНСФУЗИОЛОГИЯ | RUSSIAN JOURNAL OF HEMATOLOGY AND TRANSFUSIOLOGY (GEMATOLOGIYA I TRANSFUSIOLOGIYA) | 2024; TOM69; №2 |
Статистическая обработка информации осуществлена с помощью программы Excel.
Результаты и обсуждение. Из 294 респондентов 59 (20,1%) врачей-гематологов работают в амбулаторном звене, 172 (58,5%) в круглосуточном стационаре, 6 (2%) в дневном стационаре и 57 (19,4%) совмещают работу в двух гематологических структурных подразделениях. ТБКМ выполняют 230 (78,2%) из 294 специалистов. Из работающих в амбулаторныхусловиях ТБКМ. выполняют 28 (47%) врачей, а вусловиях стационара 202 (86%). Основными причинами невыполнения ТБКМ отмечены: правовые риски, связанные с потенциальным развитием осложнений при выполнении ТБКМ; финансовые (отсутствие возможности проведения наамбулаторном этапе исследований трепанобиоптатов); недостаток навыка выполнения манипуляции. Работать одноразовыми иглами для ТБКМ предпочитают 213 (92,6%) из 230 врачей. Многоразовый инструментарий используют 8 врачей из 5 субъектов по причине более качественного забора материала,
тогда как 9 врачей — из-за отсутствия одноразовых игл. Интересно, что на необходимость проведения обучения методике выполнения ТБКМ указывают 134 (45,6%) врача из 48 субъектов РФ, а не только 64, не выполняющих ТБКМ.
Заключение. Результаты исследования показали необходимость привлечения внимания к вопросу выполнения ТБКМ, в первую очередь, заведующих кафедр медицинских университетов, осуществляющих подготовку по специальности «Гематология» в части увеличения практических часов на овладение методике ТБКМ во всех образовательных программах, главного внештатного специалиста гематолога субъекта РФ и руководителей профильных структурных подразделений медицинских организаций с целью организации наставничества над молодыми специалистами, принятия организационных мер по выполнению исследований трепанобиоптатов. На федеральном уровне требуется принятие/внесение изменений в действующие нормативные правовые акты по защите прав врачей в части профессиональных рисков.
Мальчикова А. О., Фролова И. Н., Клясова Г. А.
ЗНАЧЕНИЯ ИНДЕКСА ОПТИЧЕСКОЙ ПЛОТНОСТИ ГАЛАКТОМАННАНА У РАЗНЫХ ВЫДЕЛЕННЫХ
ИЗ ЖИДКОСТИ БРОНХОАЛЬВЕОЛЯРНОГО ЛАВАЖА ОТ БОЛЬНЫХ ИНВАЗИВНЫМ АСПЕРГИЛЛЕЗОМ ЛЕГКИХ
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. Основным и ранним методом диагностики инвазивного аспергиллеза легких у больных гемобластозами остается выявление антигена АдрегдШид (галактоманнана) в жидкости бронхоальвеоляр-ного лаважа (БАЛ). Индекс оптической плотности (ИОП) галактоманнана (ГМ) может варьировать в зависимости от вида АдрегдШид.
Цель работы. Оценить значение ИОП ГМ в жидкости БАЛ при выделении разных видов АдрегдШид.
Материалы и методы. В проспективное исследование были включены больные ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России с гематологическими заболеваниями и ИАЛ (2004 — 2022 гг.),у которых из жидкости БАЛ были получены АдрегдШш эрр. в монокультуре и было проведено определение ИОП ГМ в БАЛ. Все случаи ИАЛ были микологически подтвержденными (критерии ЕОКТС/МЗО, 2020 г.).
Медиана индекса оптической плотности галактоманнана Рисунок. Медиана индекса оптической плотности галактоманнана у разных видов Лхрег^Ит 5рр
Культуру Aspergilli spp. получали на среде Чапека или Сабур о с декстрозой. Идентификацию грибов проводили на основании морфологии (de Hoog G.S. et al., 2021) и методом масс-спектрометрии. ИОП ГМ определяли методом имму но ферментного анализа с использованием диагностической тест-системы PlateliaAspergillus Ag (Bio-Rad, США).
Результаты и обсуждение. В течение 19 лет в анализ были включены 147 больных с ИАЛ, из жидкости БАЛ которых было выделено 147 штаммов Aspergilli spp. Ведущими в этиологии ИАЛ были A.futnigatus (38,8%), A.flav^ (20,4%), А niger (17,7%). Доля более редких Aspergilli spp. составила 23,1%, в их число вошли -А. versicolor (5,4%), А. sydowii (4,1%), А nldultrns (4,1%), А terreuo (2,7%), А. саШоиоЫ (2%), А. niveus (1,4%), А аШосеио (1,4%), А ocbraceus (0,7%), А oryzae (0,7%), А. flavipes (0,7%). При анализе медианы ИОП ГМ в жидкости БАЛ среди разных видов Aspergilli, полученных в монокультуре, этот показатель варьировал (рисунок) и составил 0,683 (разброс от 0,037 до 18,990). Наиболее высокие значения медианы ИОП ГМ были за-регистрированыуА alliaceus (6,67), причем, достоверно выше в сравнении с другими Aspergillus spp. (^<0,05). Наименьшие значения медианы ИОП ГМбыли определеныуА^я^^ (0,054) и А oryzae (0,060). YA. futnigatus,A. flavus и А niger медианы значения ИОП ГМ составили 1,040, 2,970 и 0,270, соответственно. Значения ИОП ГМ более 1,0 в жидкости БАЛ были определеныу 43% штаммов.
Заключение. Разные виды Aspergillus имели разные значения ИОП ГМ, включая диагностически незначимые (<1,0). В этой связи крайне важным является проведение полного объёма исследований для диагностики ИАЛ, включая культуральные и иммунологические.
Мамонов В. Е., Чеботарёв Д. И., Соловьёва А. А., Наконечный В. А., Пономарёв Р. В., Лукина Е. А. ЛУЧЕВЫЕ И ГИСТОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ АСЕПТИЧЕСКОГО НЕКРОЗА ГОЛОВКИ БЕДРЕННОЙ КОСТИ ПРИ БОЛЕЗНИ ГОШЕ
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. Болезнь Гоше (БГ) — одна из наиболее распространенных наследственных лизосомных болезней накопления, развивается в результате недостаточности фермента глюкоцереброзидазы и накопления неметаболизированного глюкозилцерамида в лизосо-мах тканевых макрофагов. Поражение костно-суставной системы, в том числе остеонекрозы, типично для БГ. Патогенез остеонекрозов при БГ недостаточно изучен.
Цель работы. Изучить лучевую и гистологическую картину поражения проксимального отдела бедра при развитии асептического некроза головки бедренной кости (АНГБК)у пациентов с БГ I типа.
Материалы и методы. В группе из 251 пациента с БГ были изучены рентгенограммы и МРТ проксимального отдела обеих бедренных костей (всего 502 лучевых изображений). Средний возраст на момент
исследований составил 44,5 года (от 20 до 86 лет). Мужчины — 42%, женщины — 58%. У 20 пациентов, выполнен анализ гистологических препаратов костных фрагментов, удаленных при эндопротезирова-нии тазобедренного сустава по поводу АНГБК (окраска Г:Э).
Результаты и обсуждение. Патологические изменения, характерные для остеонекроза, выявлены в 93 головках бедренных костей у 76 пациентов (у 17 человек — двухстороннее поражение). Изменения включали: деформацию головки бедренной кости по типу соха magna в 10 случаях, АНГБК без коллапса суставной поверхности — в 22 случаях, АНГБК с коллапсом суставной поверхности головки бедренной кости — в 61 случае. В 62 случаях АНГБК был сопряжён с остеосклерозом в шейке и межвертельной зоне. При гистологическом исследовании: во всех образцах определялась интерстициальная
и диффузно-очаговая инфильтрация костного мозга клетками Гоше с участками жирового и кроветворного костного мозга не зависимо от длительности заместительной ферментной терапии БГ; сохранная кроветворная ткань распределена неравномерно; в участках диффуз-но-очаговой инфильтрации определялся фиброз и отёк стромы с пе-риваскулярным фиброзом, поля грубоволокнистой соединительной ткани, среди которых находились скопления клеток Гоше сучастками их некробиоза и некроза с выпадением кристаллов холестерина.
Заключение. АНГБК выявляется у 30% пациентов с БГ, причем в 22% из них имеется двустороннее поражение. Перенесенный в детском возрасте АНГБК приводит к формированию coxa magna с субклиническим течением патологии тазобедренного сустава у 4% больных. У взрослых пациентов АНГБК в 66% случаев осложняется
При л о ж ен и е 1
коллапсом головки бедра. При БГ мозаичный фиброз преимущественно периваскулярных областей костномозговых пространств, выявленный в губчатой кости проксимального отдела бедра в участках, сопряженных с АНГБК может свидетельствовать об ишемии в ме-тафизарных отделах, что приводит к остеосклерозу, выявляемому при МРТ и рентгенографии. Учитывая то, что развитие фиброза, это одна из форм процесса репарации любой природы, ишемия является лишь одной из возможных причин повреждения клеток, которое может наблюдаться при токсическом воздействии, травмах и др. Выявленные особенности лучевой и гистологической картины АНГБК при БГ не позволяют достоверно связать фиброз с одной лишь ишемией, но могут служить обоснованием выбора тактики лечения остеонекрозову этих пациентов.
Мангасарова Я. К., Моисеева Т. Н., Багова М. О., Нестерова Е. С., Марголин О. В., Горенкова Л. Г., Абдурашидова Р. Р., Магомедова А. У., Звонков Е. Е., Паровичникова Е. Н., Кравченко С. К.
РОЛЬ ПОДДЕРЖИВАЮЩЕЙ ТЕРАПИИ ИНГИБИТОРАМИ ИММУННЫХ КОНТРОЛЬНЫХ ТОЧЕК ПОСЛЕ ТРАНСПЛАНТАЦИИ АУТОЛОГИЧНЫХ ГЕМОПОЭТИЧЕСКИХ СТВОЛОВЫХ КЛЕТОК ПРИ РЕЦИДИВАХ И РЕФРАКТЕРНОМ ТЕЧЕНИИ КЛАССИЧЕСКОЙ
ЛИМФОМЫ ХОДЖКИНА
ФГБУ«НМИЦгематологии» Минздрава России
Результаты и обсуждение. Медиана наблюдения составила 14 (1— 60) месяцев. Полную ремиссию заболевания констатировали в 100% случаев. Ранний рецидив зарегистрировали в 3/63 (4,7%) случаях. Общая и беспрогрессивная выживаемости составили 100% и 94% соответственно. Поддерживающую терапию ИКТ после ауто-ТГСК получили 28/63 (44,4%). При оценке роли поддерживающей терапии ингибиторами иммунных контрольных точек мы не увидели существенной разницы БСВ между группами. Однако если сравнивать точечные оценки БСВ в контрольной точке 12 месяцев (^=0,000088) и 18 месяцев (^=0,000385) проявляется статистически значимая разница между группами при увеличении сроков наблюдения в пользу группы с ниволумабом.
Заключение. Результаты проспективного многоцентрового исследования иммунохимиотерапии по схеме Мг^о-ВеОЕУ^ как подготовки к ауто-ТГСК у пациентов с Р/Р ЛХ продемонстрировали высокую эффективность вне зависимости от структуры и длительности предшествующей терапии. Интеграция ингибиторов иммунных контрольных точек в поддерживающую терапию позволяет стабилизировать достигнутую ремиссию заболевания.
Введение. До настоящего времени стратегия лечения пациентов с рецидивом или рефрактерным течением (Р/Р) классической лим-фомы Ходжкина (ЛХ) остается до конца нерешенной. Учитывая молекулярные характеристики ЛХ, накопленный опыт применения ингибиторов иммунных контрольных точек, перспективным является интеграция моноклональных анти-PD-l препаратов в схему химиотерапии с целью индукции ремиссии заболевания и поддерживающую терапию в период после трансплантации аутологичных гемопоэ-тических стволовых клеток (ауто-ТГСК)у больных Р/Р
Цель работы, оценка эффективности иммунохимиотерапии ниволумабом в комбинации с бендамустином, гемцитабином и виноре-блином (Nivo-BeGEV) у пациентов с Р/Р ЛХ, кандидатов для ауто-ТГСК и роли поддерживающей терапии ниволумабом.
Материалы и методы. В период с 2018 по 2023 г. в проспективное многоцентровое исследование было включено 63 пациента с Р/Р ЛХ, которые получали терапию Nivo-BeGEV. Для оценки ответа в соответствии с критериями LYRIC выполняли компьютерную томографию, совмещенную с позитронно-эмиссионной томографией
(ПЭТ-КТ).
Мансурова Ю. Р.1, Сафуанова Г. Ш.2, Якупова Э. В.1, Байрамгулов Р. Р.1 ЗАБОЛЕВАЕМОСТЬ ОСТРЫМ ЛИМФОБЛАСТНЫМ ЛЕЙКОЗОМ У ДЕТЕЙ В РЕСПУБЛИКЕ БАШКОРТОСТАН
1ГБУЗ Республиканская детская клиническая больница, 2Башкирский государственный медицинский университет, Республиканская клиническая больница им. Г.Г. Куватова
Введение. Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) — это злокачественное заболевание кроветворной системы, характеризующееся быстрой и неконтролируемой пролиферацией незрелых лимфоцитов в костном мозге и крови. Избыточное количество аномальных бласт-ных клеток приводит к тяжелым нарушениям кроветворения, связанных с недостаточным количеством форменных элементов крови. ОЛЛ является самым распространенным видом онкологической патологии среди детского возраста, составляя около 25% от всех случаев опухолей, которые встречаютсяу детей. В данной статье мы рассмотрим основные аспекты эпидемиологии ОЛЛ, имеющие высокую значимость, поскольку полученные данные можно использовать для разработки эффективной программы помощи детям и возможности планирования системы здравоохранения, так как от показателя заболеваемости напрямую зависят финансовые затраты на лечение.
Цель работы. Изучить общую характеристику больных детского возраста острым лимфобластным лейкозом в Республике Башкортостан, и такой эпидемиологический показатель как заболеваемость запериод 2017—2022 гг.
Материалы и методы. Проанализированы данные 174 пациентов с острым лимфобластным лейкозом, из которых 149 больных В-клеточной формой ОЛЛ и 23 — Т-клеточной формой заболевания. Мальчиков от числа всех пациентов составило 57,5%, девочек — 42,5%. Расчеты проводились с учетом официальных данных
статистики по Республике Башкортостан о численности детского населения от 0 до 18 лет включительно за период 2017—2022 гг.
Результаты и обсуждение. Заболеваемость ОЛЛ за анализируемый период близка в данному показателю в других регионах России. Максимальная заболеваемость отмечается в 2022 году — 3,8 случая на 100 тыс. населения, что вероятно связано с совершенствованием методов лабораторной диагностики в республике за последние 5 лет. Показатель заболеваемости по годам распределился следующим образом: 2017 г. — 2,6 случая на 100 тыс. населения, 2018 г. — 3,1 случая на 100 тыс. населения, 2019 г. — 2,1 случая на 100 тыс. населения, 2020 г. — 2,9 случая на 100 тыс. населения, 2021 г. — 2,9 случая на 100 тыс. населения, 2022 г. — 3,8 случая на 100 тыс. населения. Структура распределения по полу для В-клеточного ОЛЛ составила 54,4% мальчиков и 45,6% девочек, для Т-клеточного ОЛЛ 91,4% мальчиков и 8,6% девочек. Детей в возрасте от 0 до 5 лет составило 58,9% от всех детей с данной патологии за исследуемый период. 23,5% детей находились в возрасте 6—10 лет, когда заболевание впервые возникло, и 17,6% пациентов были в подростковом возрасте 11—18 лет.
Заключение. В ходе проведенного исследования было выявлено, что заболеваемость у детей ОЛЛ в Республике Башкортостан остается стабильным запериод наблюдения. Большинство случаев заболевания встречается в возрасте 0—5 лет, что соответствует литературным данным о пике заболеваемости ОЛЛ, а сувеличением
