CC BY
0
| ГЕМАТОЛОГИЯ ИТРАНСФУЗИОЛОГИЯ | RUSSIAN JOURNAL OF HEMATOLOGY AND TRANSFUSIOLOGY (GEMATOLOGIYA I TRANSFUSIOLOGIYA) | 2024; TOM69; №2 |
Ещеу одной б-й с tr-DHL через 3 мес от окончания лечения развился генерализованный рецидив; б-я погибла от прогрессии заболевания. При медиане наблюдения 35 мес (5—82) 10 (91%) из 11 б-х живы в ремиссии заболевания (рис.).
Заключение. Дифференцированный подход к терапии DHL в зависимости от ИГХ подтипа показал высокую эффективность.
Таблица. Основные характеристики и результаты терапии больных DHL
Несмотря на небольшое число наблюдений становится понятным, что комбинация блоковой терапии в комбинации с таргетными препаратами позволяет значительно улучшить результаты лечения больных де по^о-'ОНЬ. Однако для больных с 1г-ОНЬ и ти1ТР53 необходим поиск принципиально иных, например САК-Т, видов терапии.
Пол/лет Диагноз FISH ИГХ (подтип) TP53 IPI Очаги поражения Лечение R-mNHL-BFM-90+X Результат
1 М,38 DHL de novo MYC/ BCL2 GCB wt 3 л/узлы, кости, мягкие ткани, селезенка, костный мозг +венетоклакс ПР+47
2 Ж,35 DHl-трансф из ФЛ 1-2 MYC/BCL2 GCB mut 3 л/узлы, селезенка, кости, костный мозг +венетоклакс+ауто-ТГСК+алло-ТГСК Рец. ПР+22
3 М,33 DHL de novo MYC/BCL2 GCB wt 3 множественное пораж. костей, мягкихтканей, оболочки головного мозга +венетоклакс ПР +40
4 Ж,25 DHL de novo MYC/BCL2 GCB wt 4 молочная железа, поджелудочная железа, яичники, мягкие ткани, кости +венетоклакс+полатузумаб ПР+35
5 Ж,3 DHL de novo MYC/BCL6 non-GCB Н.Д. 2 молочная железа, кожа +ибрутиниб ПР +82
6 М,53 DHL de novo MYC/BCL6 non-GCB Wt 4 печень, селезенка, надпочечн, почки, миндалины, л/узлы, костный мозг +ибрутиниб+леналидомид ПР+52
7 М,61 DHL de novo MYC/BCL6 non-GCB Wt 2 л/узлы, мышцы, селезенка +ибрутиниб+леналидомид ПР +44
8 Ж,63 DHL de novo MYC/BCL6 non-GCB Wt 4 л/узлы, мягкие ткани, кости, поджелудочная железа, почка, нейролейкемия +ибрутиниб+леналидомид РецПР+15
9 М,37 DHL de novo MYC/BCL6 non-GCB Wt 1 желудок, надпочечник, легкое +ибрутиниб+леналидомид ПР+11
10 Ж, 54 DHL de novo MYC/BCL6 non-GCB Wt 1 л/узлы внутрибрюшные, подвздошные, селезенка очаги +ибрутиниб+леналидомид ПР+5
11 Ж,40 О^трансф иэмаргэоны MYC/BCL6 non-GCB Wt 3 л/узлы внутрибрюшные, мягкие ткани, брюшина, асцит +ибрутиниб+леналидомид Рец, 5мес. Смерть от прогр
Гаврилина Н. С.1, Лепков С. В.1, Ружанская М. Д.1, Абушахманова А. Т.1, Черников С. М.1, Захаров О. Д.2, Чернова Н. Г.2,
Макунина Э. А.2, Борисовская С. В.3, Никитин И. Г.1
ТРУДНОСТИ ДИАГНОСТИ МИЕЛОДИСПЛАСТИЧЕСКОГО СИНДРОМА У БОЛЬНЫХ С ГИПЕРХРОМНОЙ АНЕМИЕЙ
1РНИМУ имН.И.Пирогова, 2ММКЦ «Коммунарка», 3ГКБ им. В.М. Буянова РНИМУ имН.И. Пирогова
крови. Из них НА былаустановленау 322 (17%) п-в, ГА
Введение. Диагностика анемического синдрома не представляет особой сложностей, хотя зачастую причиной его развития является трудной клинической задачей. Особое место среди этих причин занимает миелодиспластический синдром (ЖДС). Традиционно ЖДС в представлении врача ассоциируется с нормохромной анемией (НА). Однако, исследования последних лет показывают высокую частоту выявляемости ЖДСу б-х на фоне гиперхромной анемией (ГА). В связи с этим представляется актуальным выработать диагностическую тактику для верификации ЖДСу б-х с ГА.
Цель работы. Дать клинико-лабораторную характеристику б-х с ЖДС и оценить продолжительность жизни от значения цветового показателя крови.
Материалы и методы. В исследование были включены 60 б-х с ЖДС, наблюдавшиеся на базе ГБУЗ ГКБ им. В.Ж. Буянова и ГБУЗ ЖЖКЦ «Коммунарка» ДЗЖ. Всего с 01/2020 по 10/2023 в ГКБ им В.Ж. Буянова наблюдались 1811 б-х с различными заболеваниями
Кумулятивная выживаемость о Умершие Живые
1,0 0,9 0,8 0,7 0,6 0,5 0,4 0,3 0,2 0,1 0,0 -0,1
продолжительность жизни, мес.
Рис. Выживаемость пациентов с МДС
- Группа 1
•-- Группа 2
у 169 (9%).
Из 491 больного с диагнозом НА и ГАу 60 пациентов был диагностирован ЖДС. Данные б-е с ЖДС были разделены на группы по цветовому показателю крови: группа 01 — ЖДС с ГА-39 б-х; группа 02 — ЖДС сНА- 21.
Результаты и обсуждение. В 01 соотношение мужчины/женщин было 21 (53%)/18 (47%), 02 — 3 (14%)/18 (86%) соответственно (^=0,002). Жедиана (Же) возраст б-х составила 01 — 70 и 02 — 79 лет (^>0,05). Жедиана наблюдения составила 4,6 мес. В лабораторных данных выявлены следующие особенности: снижение гемоглобина (НЬ) в 01 — НЬ колебался от 49 до 83 г/л (Же-66 г/л), в 02 — от 49 до 79 (Же 56 г/л), р>0,05, тромбоцитопения 01 — у 25 (64%) б-х, 02 - 10 (47%), лейкопения -01 - 14 (36%) пациентов, 02 - 7 (33%)), лейкоцитоз в 01 - 5 (13%) б-х, 02 - 4 (19%). Уровень ЛДГ в 01 -колебался от 339610Ед (Же-454 Ед/л), в 02- от 306 до 620 Ед/л (Же-430) р>0,05). Гипербилирубинемия в 01 была обнаруженау 14 (36%) п-в, в 02 — 2 (9%) (р=0,02). Уровень витамина В12 и фолиевой был в пределах референсных значений в обеих группах. В костном мозге количество бластных клеток >5% в 01 было у 8 (26%) б-х и в О 2 — 2 (14%) пациент (^>0,05). Лечения б-х в стационаре заключалось в гемо-заместительной терапии. В процессе наблюдения у 5 (12%) б-х только из 01 произошла трансформация из ЖДС в острый лейкоз (ОЛ). Жедиана времени трансформации из ЖДС в ОЛ составило 5,9 мес. Общая выживаемость (рис.) от моментаустановления диагноза ЖДС составилав 01 — 4,75 мес, в 02 — 4,5 мес (^>0,05).
Заключение. ГА является проявлением многих заболеваний. В нашем исследовании в 23% случаев причиной ГА оказался ЖДС. Доля б-х с ГА составила 2/3 от всех больных с ЖДС. Выявлено, что уровень ЛДГ, который как правило значительно повышен у б-х с В12-дефицитной анемии, у пациентов с ЖДС оказался в пределах референсных значений. Общая выживаемость б-х с ЖДС оказалась непродолжительной, что говорит о тяжелой патологии костномозгового кроветворения. Б-е с ЖДС с ГА нуждаются в более глубоком и разностороннем обследовании, включая общую цитогенетику и мо-лекулярно-генетического исследования для назначения терапии.
0
