CC BY
0
Russian pediatric journal (Russian journal). 2024; 27(Supplement 3) https://elibrary.ru/ixctdh https://doi.org/10.46563/1560-9561-2024-27-S3
«AUTUMN FILATOV READINGS - IMPORTANT ISSUES OF CHILDREN'S HEALTHCARE»
у 19 (42%) — методом ИФА с определением титра специфических антител к SARS-CoV-2. Доля пациентов с диагнозом сЮИА составила 76%, с другими системными заболеваниями соединительной ткани — 24%.
Результаты. Медиана длительности течения вГФС составила 25 (IQR = 17,5-45,3) и 29 (IQR = 12,5-47,0) дней соответственно и существенно не различалась между группами. Среди клинических проявлений вГФС регистрировались фебрильная лихорадка (95%), увеличение печени (80%) и селезёнки (73%), сыпь (69%). У пациентов 2-й группы, по сравнению с 1-й группой, чаще наблюдались гепатомегалия (74% и 90%; p = 0,03), миалгия (26% и 53%; p = 0,002), геморрагический синдром (3% и 16%; p = 0,028), поражение лёгких (22% и 57%; p < 0,001) и почек (5% и 37%; p < 0,001). Анемия была достоверно более выражена у больных с дебютом вГФС после начала пандемии (медиана концентрации гемоглобина 98 (IQR = 86,8-110,3); 88 (IQR = 77,0-101,5) г/л; p = 0,0008). У всех пациентов отмечалась гиперферритинемия (3742 (IQR = 2000,0-8283,8); 2509 (IQR = 1532,7-8711,3) нг/мл) без значимой разницы между группами (p = 0.22). У пациентов, 2-й группы медиана активности АЛТ (25,5 (IQR = 12,884,5); 87 (IQR = 55,1-442,2) ЕД/л; p < 0.001), АСТ (40 (IQR: 25; 90.2); 87.3 (IQR: 66.9; 472.2) Ед/л, p < 0.001), ГГТ (19.6 (IQR: 12; 77,5); 62,3 (IQR = 30-151) ЕД/л;p < 0,001), ЛДГ (414 (IQR = 264,8-704,5); 557,7 (IQR = 397-856) ЕД/л; p = 0,005) была достоверно выше. По данным коагулограммы, гипофи-бриногенемия чаще отмечалась у пациентов в период пандемии COVID-19 (5,1 (IQR = 2,6-6,4; 3 (1,9-4,5) г/л; p = 0.003).
Заключение. Выявленные клинико-лабораторные различия свидетельствуют о нарастающей тяжести течения вГФС
у пациентов, перенёсших COVID-19.
* * *
ВЛИЯНИЕ ФЕРМЕНТОЗАМЕСТИТЕЛЬНОЙ ТЕРАПИИ НА БИОХИМИЧЕСКИЕ ПОКАЗАТЕЛИ И КОЛИЧЕСТВЕННЫЕ ХАРАКТЕРИСТИКИ ИММУННОГО СТАТУСА У ДЕТЕЙ С БОЛЕЗНЬЮ ГОШЕ
Коняшин М.В.1, Курбатова О.В.2, Мовсисян Г.Б.2, Петричук С.В.2
1Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова Минздрава России, Москва, Россия; Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей Минздрава России, Москва, Россия
Ключевые слова: дети; болезнь Гоше; ферментозаместительная терапия
Актуальность. Болезнь Гоше (БГ) — лизосомальное аутосомно-рецессивное заболевание, обусловленное мутациями в гене p-глюкоцереброзидазы. Частота отдельных форм колеблется от 1 : 40 000 до 1 : 1 000 000 и реже. Накопление глю-коцерамида происходит главным образом в макрофагах, что сопровождается дизрегуляцией макрофагальной системы, увеличением абсолютного количества иммунных клеток в печени и селезёнке, хронической активаций иммунной системы. Цель: определить действие ферментозаместительной терапии (ФЗТ) на биохимические показатели крови и количественные характеристики иммунного статуса у детей с БГ.
Материалы и методы. В динамике обследовано 6 детей с БГ до назначения и через 1 год после начала ФЗТ. Ис-
следование иммунного статуса проводили на проточном ци-тометре CYTOMICS FC500 («Beckman Coulter»). В лимфо-идном регионе CD45+ оценивали популяции лимфоцитов: В-лимфоциты (CD19+CD3-), NK-клетки (CD3^D16+CD56+), Т-хелперы (CD3+CD4+), цитотоксические Т-лимфоциты (CD3+CD8+), ТЫ7-лимфоциты (CD3+CD4+CD161+), регулятор-ные клетки (CD25+CD4+CD127low), активированные Т-хелперы (CD25+CD4+CD127high). Определение биохимических показателей (АЛТ, АСТ) проводили на анализаторе «Random Access F-15» («BioSystems»). Анализ полученных данных проводили с помощью программы «Statistica 10.0», использовали непараметрический критерий Вилкоксона (p < 0,005).
Результаты. На фоне применения ФЗТ у пациентов наблюдалось значимое снижение активности АЛТ (от 46 до 10 ЕД/л; p < 0,001) и увеличение числа тромбоцитов периферической крови (от 50 до 256 х 109/л; p < 0,001) относительно показателей до терапии. Анализ иммунного статуса выявил увеличение абсолютного числа лимфоцитов (p < 0,001) и содержания Т-лимфоцитов (p = 0,004) на фоне терапии. Наблюдалась тенденция к уменьшению содержания NK-клеток и увеличению доли Т-хелперов 17 типа у пациентов с БГ после 1 года от начала ФЗТ.
Заключение. Применение ФЗТ нормализует биохимические показатели пациентов с БГ. Анализ изменений иммунного статуса выявил участие клеток врождённого и адаптивного
иммунитета в ответе на ФЗТ у детей с БГ.
* * *
СТРУКТУРА ОРТОПЕДИЧЕСКОЙ ПАТОЛОГИИ У ДЕТЕЙ ШКОЛЬНОГО ВОЗРАСТА С НАРУШЕНИЯМИ ФИЗИЧЕСКОГО РАЗВИТИЯ
Косыгина А.И., Тихонова А.А., Чернышкова Е.В., Леднев С.А.
Воронежский государственный медицинский университет имени Н.Н. Бурденко Минздрава России, Воронеж, Россия
Ключевые слова: ортопедическая патология; нарушения физического развития; сколиоз; деформация грудной клетки; плоскостопие
Актуальность. Заболевания опорно-двигательного аппарата могут доставлять физические и психические страдания, снижать качество жизни. Установлена связь между отклонениями значений массы тела у детей и частотой встречаемости ортопедической патологии. Цель: определить структуру заболеваний опорно-двигательной системы у детей школьного возраста с нарушениями физического развития.
Материалы и методы. Обследованы 43 больных (20 девочек и 23 мальчика) в возрасте 6-18 лет, средний возраст пациентов — 14,7 (13,1; 16, 3) года. Всем пациентам проводили рентгенографию позвоночника, грудной клетки, стоп, компьютерную томографию, денситометрию. Физическое развитие оценивали с помощью программы «WHOAnthroPlus» для детей 5-18 лет.
Результаты. Самый распространённый диагноз — сколиоз — был установлен у 42 (97,6%) детей. Деформации грудной клетки диагностированы у 12 (27,9%) детей: в 8 (18,6%) случаях — воронкообразная деформация грудной клетки, в 4 (9,3%) — килевидная деформация грудной клетки. На гиперкифоз и плоскостопие пришлось по 9 (20,9%) случаев. При оценке физического развития больных средний рост имели 35 (81,4%) человек, высокорослость — 6 (13,9%), низкорос-
22
Российский педиатрический журнал. 2024; 27(Приложение 3) https://doi.org/10.46563/1560-9561-2024-27-S3
https://elibrary.ru/ixctdh
«ОСЕННИЕ ФИЛАТОВСКИЕ ЧТЕНИЯ - ВАЖНЫЕ ВОПРОСЫ ДЕТСКОГО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ»
лость — 2 (4,6%). Нормальный вес имели 14 (32,5%) детей, избыточную массу тела или ожирение — 11 (25,6%), белко-во-энергетическую недостаточность (БЭН) — 18 (41,8%). При проведении денситометрии у 4 (9,3%) детей выявлена остео-пения. Установлено, что у детей с избыточной массой тела и ожирением чаще диагностировался гиперкифоз — 5 (45,5%) детей (г = 0,35;р < 0,05). Гиперкифоз наблюдался у 2 (14,3%) детей, имеющих нормальный вес, и у 2 (11,1%) детей с БЭН. У детей с БЭН чаще диагностировались деформации грудной клетки (44,4%; г = 0,31; р < 0,05). Остеопенический синдром чаще сопровождался Z-образным сколиозом (г = 0,31; р < 0,05). Установлена прямая корреляция между остеопениче-ским синдромом и степенью БЭН (г = 0,44; р < 0,01).
Заключение. БЭН предрасполагает к формированию деформаций грудной клетки. Существует прямая корреляция между степенью БЭН и остеопеническим синдромом, сопровождающимся Z-образным сколиозом. У детей с избыточной
массой тела и ожирением чаще диагностируется гиперкифоз.
* * *
КРИТЕРИИ УЛЬТРАЗВУКОВОЙ ДИАГНОСТИКИ ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ: НОВЫЙ ПРИЗНАК СО СТОРОНЫ РЕПРОДУКТИВНОЙ СИСТЕМЫ
Кравцов Ю.А.1, Антоненко Ф.Ф.1, Максимова В.Г.1, Донцова А.О.2
1Тихоокеанский государственный медицинский университет Минздрава России, Владивосток, Россия; 2Российский научный центр рентгенорадиологии Минздрава России, Москва, Россия
Ключевые слова: ультразвуковая диагностика; дисплазия соединительной ткани; объём гонад
Актуальность. Синдром дисплазии соединительной ткани (ДСТ) приводит не только к специфическому внешнему виду больных, но и к тяжёлым патологическим изменениям внутренних органов и опорно-двигательного аппарата. Ультразвуковое исследование (УЗИ) позволяет точно определять размеры яичек у мальчиков (при УЗИ мошонки) и яичников у девочек (при УЗИ органов малого таза) в зависимости от их возраста. Ультразвуковые признаки гипоплазии яичек и яичников следующие: уменьшение в размерах на несколько миллиметров; структура сохранена; контуры гладкие; гиперэхо-генные. Цель: определение объёма половых желёз у больных с признаками ДСТ.
Материалы и методы. Обследовано 2 группы пациентов хирургического профиля: экспериментальная группа — 16 человек с признаками ДСТ, контрольная группа — 16 человек без ДСТ. Проведены сбор данных анамнеза и клиническое обследование: исследование гликозаминогликанов в анализе суточной мочи; определение критериев гипермобильности суставов; УЗИ органов брюшной полости, забрюшин-ного пространства и почек, УЗИ мошонки у мальчиков и органов малого таза у девочек с определением их объёма; УЗИ сердца; консультации узких специалистов: эндокринолога, детского гинеколога, детского уролога-андролога, генетика. В процессе исследования был получен патент РФ.
Результаты. Среди обследованных 16 пациентов старшего школьного возраста (12-17 лет) были практически все синдромы, характерные для ДСТ: висцеральный синдром,
гипермобильность суставов, сосудистый синдром, клапанный синдром и др.
Заключение. Выявлен новый клинически значимый УЗИ-признак ДСТ у детей: снижение объёма яичек у мальчиков и яичников у девочек в экспериментальной группе.
* * *
МЕТАБОЛИЧЕСКИE И НЕВРОЛОГИЧЕСКИE НАРУШЕНИЯ ПРИ ЗАДЕРЖКЕ ВНУТРИУТРОБНОГО РАЗВИТИЯ ПЛОДА
Крукиер И.И., Кравченко Л.В., Левкович М.А., Саркисян О.Г., Раздоров В.А.
Ростовский государственный медицинский университет Минздрава России, Ростов-на-Дону, Россия
Ключевые слова: задержка внутриутробного развития; пролин; гидроксипролин
Актуальность. В патогенезе гипоксических состояний у новорождённых с задержкой внутриутробного развития (ЗВУР) значительную роль играет нарушение аминокислотного обмена, особенно гидроксипролина и пролина. Цель: выявить особенности биохимических и неврологических нарушений у новорождённых с ЗВУР.
Материалы и методы. Обследовано 73 ребёнка, из них 55 новорождённых с ЗВУР, рождённых после 37 нед гестации. В зависимости от срока гестации, массы тела при рождении и пола ребёнка по центильным таблицам новорождённые были распределены на 2 группы: 1-я группа — 23 ребёнка (средне-тяжёлая степень — 10-3-й центиль), 2-я группа — 32 ребёнка (тяжёлая степень — менее 3-го центиля). Контрольную группу составили 18 доношенных новорождённых, рождённых от матерей с физиологической беременностью. Уровень аминокислот (пролина, гидроксипролина) в крови определяли методом капиллярного электрофореза.
Результаты. Значимые изменения уровня пролина и гидроксипролина в крови наблюдали у детей 2-й группы: уровень пролина уменьшался на 56%, гидроксипролина — на 77% относительно контрольных величин. При сравнении межгрупповых различий неврологического статуса у детей с тяжёлой степенью ЗВУР выявлены значимые различия: частота встречаемости синдрома угнетения ЦНС (у 88%), гипотонус мышц (у 100%), снижение сухожильных рефлексов (у 96%), слабая реакция на звук (у 96%), ангиопатия сетчатки I или II степени (у 100%) в сравнении с детьми 1-й группы.
Заключение. Самые значимые изменения уровня проли-на и гидроксипролина в крови наблюдались у детей с тяжёлой степенью ЗВУР. Характерным неврологическим симптомом для детей с ЗВУР тяжёлой степени является синдром угнетения. Использование центильных коридоров и показателей пролина и гидроксипролина позволяет выявлять новорождённых, требующих углублённого динамического обследования.
* * *
