CC BY
21
Всероссийская научно-практическая конференция с международным участием «АКТУАЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ ГЕМАТОЛОГИИ И ТРАНСФУЗИОЛОГИИ»,
посвященная 85-летию Российского научно-исследовательского Санкт-Петербург института гематологии и трансфузиологии_6-7 июня 2017 г.
гранулоцитов и FLAER/CD14/CD64/CD45 для моноцитов в соответствии с международными рекомендациями.
Результаты. Пациентка 30 лет с тяжёлой апластической анемией (АА), диагноз установлен в январе 2004 г. на основании комплексного обследования. После проведения комбинированной иммуносупрессивной терапии АТГ и циклоспорином получена частичная ремиссия, затем циклоспорин был отменен из-за плохой переносимости препарата. В 2007 г. отмечен рецидив, проведена симптоматическая терапия, в том числе трансфузии гемокомпонентов. С марта 2010 г. стали отмечаться признаки внутрисосу-дистого гемолиза и при обследовании в 2012 г. выявлен ПНГ-клон — 70 % по данным проточной цитометрии. После предварительной вакцинации менингококковой тетравалентной вакциной с октября 2012 г. начата терапия Солирисом по стандартной схеме. В июне 2013 г. ПНГ-клон среди гранулоцитов и моноцитов составлял 98 %, в последующем сохраняясь на этом уровне (исследования в июне 2014 г., январе и мае 2015 г.).
На фоне продолжающейся терапии Солири-сом пациентка забеременела и в январе 2014 г. на сроке 38-39 недель путём кесарева сечения родила здорового ребёнка. Грудное вскармливание не проводилось. У пациентки сохранялась панцитопения и билирубинемия умеренной степени. В апреле 2014 г. терапия Солирисом была прервана в связи с отсутствием препарата.
В июне 2014 г. констатирован возврат к исходному течению ПНГ с выраженным внутрисосуди-стым гемолизом (ЛДГ > 7 ВГН), глубокой анемией с трансфузионной зависимостью. Выявлены признаки перенесенной ТЭЛА, начальные проявления лёгочной гипертензии и хронической болезни почек. Размер ПНГ-клона — 96 %. Возобновление терапии Солирисом позволило достичь контроля комплемент-зависимого гемолиза, однако отмечалось нарастание панцитопении, свидетельствующее о прогрессии АА. В связи с этим в ноябре 2015 г. проведена родственная (от сестры) аллогенная трансплантация костного мозга, режим кондиционирования включал Солирис. Восстановление основных показателей крови — на 18-й день, на 21-й день костный мозг нормоцеллюлярный. Признаков РТПХ не отмечено. Сохранялся минорный ПНГ-клон среди гранулоцитов — 0,04 %.
Через 100 дней после алло-ТКМ состояние пациентки было удовлетворительным, показатели крови полностью восстановились. Обследование в феврале 2016 г. и феврале 2017 г. не показало наличие ПНГ-клона, уровень ЛДГ в пределах нормы, Солирис не получает.
Выводы. Описываемый случай служит подтверждением того, что при наличии клинических показаний у пациентов с манифестной формой ПНГ, получающих терапию Солирисом, может успешно проводиться аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток.
Грицаев С. В., Кострома И. И., Запреева И. М., Чубукина Ж. В., Балашова В. А., Тиранова С. А., Сельцер А. В., Потихонова Н. А., Бессмельцев С. С., Чечеткин А. В.
ФГБУ РосНИИГТ ФМБА России, Санкт-Петербург
СРАВНИТЕЛЬНЫЙ АНАЛИЗ РЕЖИМОВ ПРАЙМИРОВАНИЯ С ЦИКЛОФОСФАНОМ И ВИНОРЕЛБИНОМ
Введение. Оптимальная заготовка аутотран-сплантата предполагает предсказуемость сроков проведения лейкоцитаферезов с получением > 2,0 х 106/кг CD34 + клеток за один сеанс, приемлемый профиль миело- и органотоксичности режима праймирования с минимальным риском развития инфекционных осложнений, отсутствием потребности в интенсивной дезинтокси-кационной терапии и госпитализации.
Цель. Сравнить сроки проведения лейкоци-таферезов, а также отдельные характеристики аутотрансплантата, заготовленного после режимов праймирования с введением проме-
жуточных доз циклофосфана (Цф) и вино-релбина.
Материалы и методы. Проанализированы результаты заготовки аутотрансплантата, выполненных в 2015-16 гг, с применением Цф в дозе 3 г/м2 (18 больных, группа 1) и винорелбина в дозе 35 мг/м2 (19 больных, группа 2). Медиана возраста больных в группах составила 57 (31-65) и 56 (35-64) лет соответственно. В первой группе было 14 больных множественной миеломой (ММ) и 4 больных лимфомами, включая 3 неход-жкинской лимфомой (НХЛ) и 1 лимфомой Ход-жкина (ЛХ). В группе 2 было 16 больных ММ
ВЕСТНИК ГЕМАТОЛОГИИ, том XIII, № 3, 2017
и 3 больных лимфомами, из которых 1 НХЛ и 2 ЛХ. Все больные ММ в индукционном периоде получали бортезомиб. Леналидомид получали 4 (29 %) больных в 1-й группе и 7 (44 %) во второй группе, карфилзомиб — 1 и 3 больных соответственно. Лечение больных НХЛ и ЛХ проводили по стандартным схемам: R-CHOP, R-hyperCVAD, ABVD и ВЕАСОРР.
Результаты. В группе 1 заготовка аутотран-сплантата была осуществлена в 9-13 дни после введения Цф. Медиана — 11 день. Наибольшее число заготовок было осуществлено в 11 и 12 дни — у 12 (67 %) больных. В группе 2 проведение лейкоцитаферезов было инициировано в 7-11 дни, медиана — 8-й день. При этом первый день сбора у 14 из 19 (74 %) больных приходился на 8-й день. При сравнительном анализе таких показателей как медиана сеансов афереза (1 уэ 1), медиана количества CD34 + клеток в 1 мл периферической крови перед началом первого сеанса лейкоцитафереза (171 уэ 132), медиана количества заготовленных CD34 + клеток
в пересчете на вес больного (3,8 уэ 4,4), а также медиана общего количества колоний, полученных после 14-дневного культивирования 1 х 105 клеток продукта лейкоцитафереза (363 уэ 459), значимых различий в группах не выявлено; р > 0,05. Число неудачных мобилизаций, определяемых как количество заготовленных CD34 + клеток менее 2 х 106/кг, было зафиксировано в 4 (22 %) случаях в группе 1. Это были 3 больных лимфомами (2 НХЛ и 1 ЛХ) и 1 больной ММ. В группе 2 неудачных мобилизаций не было.
Выводы. Принципиальным различием между режимами мобилизации с введением промежуточных доз циклофосфана и винорелбина является срок заготовки, который у большинства больных, получивших винорелбин, приходится на 8 день. Для заключения о возможности уменьшения частоты неудачных мобилизаций при назначении винорелбина необходимо накопление дополнительного клинико-лабораторного материала.
Грицаев С. В., Кострома И. И., Запреева И. М., Тиранова С. А., Мартынкевич И. С., Ругаль В. И., Потихонова Н. А., Чечеткин А. В., Бессмельцев С. С.
ФГБУ РосНИИГТ ФМБА России, Санкт-Петербург
СРАВНИТЕЛЬНЫЙ АНАЛИЗ ЭФФЕКТИВНОСТИ ДАУНОРУБИЦИНА (45 МГ/М2) И ИДАРУБИЦИНА У БОЛЬНЫХ ОСТРЫМ МИЕЛОИДНЫМ ЛЕЙКОЗОМ DE NOVO ПРИ ПРОВЕДЕНИИ ПЕРВОГО ИНДУКЦИОННОГО КУРСА
Введение. Принципиальным условием эффективности лечения больных острым миело-идным лейкозом (ОМЛ) является достижение полной ремиссии (ПР) после первого индукционного курса (ИР). Способом улучшения результатов рассматривается увеличение разовой дозы даунорубицина (Дауно) до 90 мг/м2 или применение высокодозного цитарабина. В то же время не исключено, что не менее эффективным может оказаться назначение идарубицина (Ида).
Цель. Сравнить частоту ПР после первого стандартного курса ИР по схеме 7 + 3 с введением Дауно 45 мг/м2/введение (группа 1) и Ида (группа 2) 12 мг/м2/введение и изучить влияние молекулярно-генетических аберраций на эффективность лечения.
Материалы и методы. Проведен ретроспективный анализ результатов обследования и лечения 89 больных ОМЛ de novo. В группу вошли 60 больных в возрасте от 19 до 76 лет. Из них у 21 больного верифицирован М2 вариант ОМЛ.
Нормальный и комплексный кариотип имели место у 36 (60,0 %) и 5 (8,3 %) больных соответственно. Мутация FLT3-ITD обнаружена у 5 из 56 обследованных больных (8,9 %), включая 2 больных с одновременной мутацией гена NPM1. Группу 2 составили 29 больных в возрасте от 28 до 71 года, включая 11 больных М2 вариантом. Нормальный и комплексный кариотип имели место у 13 (44,8 %) и 4 (13,8 %) больных соответственно. Мутация FLT3-ITD выявлена у 9 из 26 обследованных больных (34,6 %), в том числе у 2 больных одновременно с мутацией гена NPM1.
Результаты. В группе 1 полная ремиссия была констатирована у 31 (51,7 %) больного. Частота ПР была значимо выше при М2 варианте ОМЛ (48,4 % УЭ 20,7 %; OR = 3,6 95 % С1: 1,211,3; р = 0,032) и при мутационном статусе РШ3-^-МРМ1- (93,1 % уэ 67,9 %; OR = 6,4 95 % С1: 1,2-33,0; р = 0,021). Обнаружение хромосомных аберраций (за исключением благоприятных), независимо от их количества, ассоциировалось
