Случай врождённой патологии бронхолегочной системы у ребёнка Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

Журнал фундаментальной медицины и биологии клиническии случай

УДК 616.23/.24-053.1/.3

Н.О. Козырева, Н.Ф. Безручко, В.А. Гайко, Г.П. Шевцова

СЛУЧАЙ ВРОЖДЁННОЙ ПАТОЛОГИИ БРОНХОЛЕГОЧНОЙ

СИСТЕМЫ У РЕБЁНКА

Областная детская больница, Ростов-на-Дону

Представляем случай агенезии лёгкого у ребенка первого года жизни. Особенностью данного случая является осложнённое течение этой патологии у ребёнка раннего возраста на фоне перинатального поражения ЦНС смешанного генеза и активной герпес-вирусной инфекции. Проведенное полное обследование и комплексная терапия позволили добиться значительного улучшения состояния ребёнка.

Ключевые слова: агенезия лёгкого, ребёнок, декстракардия, внутриутробная инфекция, перинатальное поражение ЦНС.

N.O. Kozureva, N.F. Bezruchko, V.A. Gayko, G.P. Shevcova

A CASE OF CONGENITAL BRONCHOPULMONARY PATHOLOGY IN A CHILD

Regional Children's Hospital, Rostov-on-Don

We want to present a case of agenesis of the lung in a small child. The peculiarity of this case is the complicated clinical course of this pathology in a small child generated by perinatal affections of the central nervous system mixed genesis and active herpes-viral infection. The full conduction checkup and complex therapy resulted in considerable baby's condition.

Keywords: agenesis of the lung, small child, dextrocardia, active herpes-viral infection, perinatal affections of the central nervous system mixed genesis.

54

№ 4 2013

Журнал фундаментальной медицины и биологии

клиническим случай

Согласно национальной рабочей классификации основных клинических форм бронхолегочных заболеваний у детей (2008), агенезия, аплазия и гипоплазия лёгких относятся к порокам, связанным с недоразвитием бронхолегочных структур. Агенезия — порок, при котором отсутствуют все структурные единицы лёгкого (бронхи, сосуды, паренхима); аплазия - отсутствие ткани лёгкого при наличии сформированного или рудиментарного главного бронха; гипоплазия лёгкого — недоразвитие всех его структурных элементов. Агенезия лёгкого часто сочетается с пороками позвоночника и рёбер, атрезией ануса, дисплазией лучевой кости и почек, диафрагмальной грыжей [1].

При отсутствии воспалительного процесса в единственном лёгком клинические проявления скудные, выраженных признаков дыхательной недостаточности у большинства больных не отмечается. При осмотре выявляется уплощение половины грудной клетки и снижение дыхательных экскурсий на стороне поражения. На стороне отсутствующего лёгкого перкуторный звук укорочен, при аускультации прослушиваются дыхательные шумы, проводящиеся с противоположной стороны. У детей раннего возраста с относительно тонкой грудной стенкой дыхание может выслушиваться достаточно хорошо и создавать ложное впечатление о наличии лёгкого. Из-за отсутствия легочной ткани в одной половине грудной клетки и гипервоздушности противоположного лёгкого создаются условия для смещения органов средостения на сторону поражения (сердечный толчок может смещаться вплоть до передней подмышечной линии). При развитии воспаления в единственном лёгком состояние ребёнка резко ухудшается: развивается одышка, цианоз, тяжёлая пневмония [2].

Уточнить диагноз помогают бронхоскопия, компьютерная томограмма с в/в контрастированием, радиоизотопное исследование и бронхография. В лечении основное внимание должно уделяться противовоспалительной терапии и поддержанию дренажной функции бронхов (постуральный дренаж, массаж грудной клетки, ингаляции муколи-тиков). Обязателен повторный рентген-контроль.

Ребенок Андрей, 7 месяцев, поступил на стационарное обследование и лечение в грудное отделение ГБУ РО «ОДБ» Из анамнеза выявлено, что мальчик родился от 2-й беременности, во время которой мама перенесла ОРВИ. Родился в срок с внутриутробной гипотрофией (масса 2700 г). За прошедшее время дважды перенёс бронхит и 1 раз пневмонию, во время лечения которой выявлена декстракардия. В отделении отмечался бронхооб-структивный синдром, усилившийся после бронхоскопии.

Проведенное обследование выявило следующие результаты:

В общем анализе крови — умеренный нейтро-филёз (40%) без сдвига в лейкоцитарной формуле и других изменений;

Рентгенограмма органов грудной клетки: сердце расположено справа, с ротацией в укладке. Пневматизация слева повышена, левый корень сниженной структурности, в боковой проекции определяется преимущественное усиление легочного рисунка в С4,5. Купол диафрагмы справа чётко не дифференцируется, слева ровный. Синусы свободные.

СКТ исследование органов грудной клетки и органов брюшной полости: очаговых и инфильтра-тивных изменений в лёгких не выявлено. Правое лёгкое уменьшено в объёме, легочная ткань, бронхиальное дерево не визуализируется. Бронхососу-дистый рисунок в левом лёгком усилен и деформирован, бронхи 1-3 порядка слева проходимы, не деформированы. Средостение визуализируется в правой половине, трахея сужена, смещена вправо, лимфатические узлы не увеличены. Определяются плевро-диафрагмальные спайки слева. Мягкие ткани, костные структуры грудной клетки не изменены. Печень расположена обычно, увеличена в размерах, структура паренхимы однородная, плотность не изменена. Другие визуализируемые органы брюшной полости без особенностей (Рис. 1, 2).

Бронхоскопия: трахея воронкообразная, смещена влево, её нижняя треть пролабирует на 2/3 просвета. Правый бронх не дифференцируется, правое лёгкое отсутствует, трахея переходит в левый главный бронх. Заключение: агенезия правого лёгкого, дистония трахеи 1-2 степени, атипичное строение нижней доли левого лёгкого. ^ Консультация детского аллерголога-пульмонолога: врождённая патология бронхолегочной системы (аплазии правого лёгкого). Бронхооб-структивный синдром связан с основным заболеванием. Данных за синдром Картагенера-Зи-верта нет.

^ Консультация невропатолога: ПП ЦНС смешанного (гипоксически- ишемического и инфекционного) генеза, гипертензионный синдром, синдром двигательных нарушений (пирамидная недостаточность). ^ Консультация окулиста: ангиопатия сосудов

сетчатки I степени обоих глаз. ^ СКТ головного мозга: определяется снижение плотности вещества головного мозга, нарушение дифференциации между серым и белым веществом. В задне-нижних отделах задней черепной ямки визуализируется кистозное образование ликворной плотности (7x8,5x10,5 мм). Признаков вентрикуломегалии не обнаружено/ Боковые желудочки головного мозга симметричны, срединные структуры не смещены, цистерны основания мозга обычной конфигурации, умеренно расширены. Турецкое седло не изменено. Глазницы без особенностей. Черепные швы прослеживаются, большой родничок открыт. Краниовертебральный переход -без особенностей.

Журнал фундаментальной медицины и биологии

клиническии случаи

Рис. 1. КТ-признаки аномалии развития правого легкого (аплазия правого лёгкого).

Рис. 2. КТ-признаки умеренной гепатомегалии.

^ Реоэнцефалограмма: пульсовое кровенаполнение в бассейне внутренних сонных артерий снижено, а вертебробазилярных артерий - значительно снижено. Артериальный тонус значительно повышен, венозный отток затруднен. Косвенные признаки внутричерепной гипер-тензии.

^ Электроэнцефалограмма: регистрируется диф-фузно-выраженная медленно волновая дизрит-мия тета-дельта-диапазона. Эпи-активности не прослеживается.

^ УЗИ сердца: правая дуга аорты, декстракар-дия. Открытое овальное окно 2 мм.

S Консультация кардиолога: данных за ВПС нет. Декстракардия.

^ Электрокардиограмма: грудные электроды смещены вправо. Нарушения процессов репо-ляризации в миокарде желудочков. Смещение сердца вправо.

S Консультация нейрохирурга: в настоящее время в нейрохирургическом лечении ребёнок не нуждается.

S В крови методом ПЦР обнаружен вирус герпеса 6 типа, не обнаружены Cytomegalovirus, Herpes simplex, Epstein-Barr-virus.

56

№ 4 2013

Журнал фундаментальной медицины и биологии

клиническим случай

S В соскобе со слизистой зева методом ПЦР обнаружен Streptococcus рпеитошае S Уровень Ig и ЦИК в сыворотке крови: IgG -

4,4, Ig А- 0,5, Ig М- 1,3, ЦИК -14 ед. S Слюна на ЦМВ: найдены (++) цитомегалови-русы.

Ребёнку проведено комплексное лечение: цеф-триаксон, хемомицин, супракс, ибуфен, ацикло-

вир, генферон-лайт, бифидумбактерин, эссен-циале, ингаляции с физ. раствором, беродуалом, пульмикортом, атровентом.

Выписан в удовлетворительном состоянии, одышки нет, в лёгких - дыхание жесткое, хрипов нет. Даны рекомендации по наблюдению у участкового педиатра, пульмонолога, невролога, иммунолога.

ЛИТЕРАТУРА

Розинова Н.Н, Богорад А.Е., Новиков П.В.Наследственные 2. Хронические заболевания легких у детей. Под ред. заболевания легких у детей: клинические формы и генети- Н.Н.Розиновой, Ю.Л. Мизерницкого// М.: Практика, 2011.-

ческая гетерогенность. //Вопросы педиатрии.-2008.-№5.- С.84-90.

С.20-27.