CC BY
318
Випадок ¡з практики
УДК 616.24-007.21-053.3
ЕРОХИНА О.И., БЕЛЫХ H.A., ЗУБОВА Г.А., ГЕЙВАХ B.C., УМАНСКАЯ О.Ю. Луганский государственный медицинский университет Луганская областная детская клиническая больница
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ АГЕНЕЗИИ ЛЕГКОГО У РЕБЕНКА ГРУДНОГО ВОЗРАСТА
Резюме. В статье представлено описание врожденного порока развития легких (сочетание агенезии правого легкого и частичной гипоплазии левого легкого) у ребенка грудного возраста. Рассмотрены диагностические аспекты данной патологии. Ключевые слова: агенезия легких, дети.
Врожденные пороки развития легких — одна из наиболее сложных проблем современной пульмонологии. На сегодняшний день нет единой точки зрения на патогенез разнообразных аномалий и пороков развития, их распространенность, классификацию, информативность отдельных диагностических методов, показания к оперативному вмешательству [2]. Вместе с тем своевременная диагностика данной патологии обеспечивает успех терапевтических мероприятий.
По данным разных авторов, распространенность врожденных пороков развития (ВПР) трахеи, бронхов, легких и легочных сосудов колеблется в чрезвычайно широких пределах — от 2,5 до 40 % [1, 2]. Выделяют пороки, связанные с недоразвитием легкого, наличием избыточных формирований, необычным расположением анатомических структур [3, 4]. Данная многообразная патология у ребенка может возникать в результате воздействия различных неблагоприятных факторов на эмбрион и плод в разные сроки антенатального периода: начиная с 3—4-й нед. беременности, при закладке дыхательной трубки и до 6—8 мес. гестации, когда формируется альвеолярная ткань. Кроме того, пороки развития легких встречаются при различных генных и хромосомных аномалиях [8].
Для диагностики ВПР бронхолегочной системы наиболее информативными методами исследования являются трахеобронхоскопия, компьютерная томография, ангио-пульмография [5, 14, 16].
Отсутствие одного из легких — наиболее редкая врожденная патология, встречающаяся в двух вариантах. В одном из них трахея, не образуя бифуркацию, переходит в бронх единственного легкого (агенезия). В другом случае бифуркация трахеи выражена, но главный бронх на стороне отсутствующего легкого оканчивается слепо (аплазия). Впервые данная аномалия описана De Рс^е в 1673 г., когда он не обнаружил легкого у женщины при аутопсии. К середине прошлого столетия число представленных в литературе случаев аплазии и агенезии легких составляло около 200 [6, 7]. В последнее десятилетие ежегодно появляются
76
описания нескольких случаев врожденного одностороннего отсутствия легкого. Установить истинную частоту этой патологии в популяции практически невозможно, из-за необходимости проведения специальных методов исследования, однако считается, что данные пороки диагностируются примерно у 1 из 10 000 пациентов при рентгенологическом исследовании [13]. Агенезия легких формируется на ранних этапах эмбриогенеза (примерно на 4-й неделе), когда останавливается формирование легких на уровне первичного зачатка бронхиальной почки и происходит нарушение развития легочных сосудов, нервных сплетений, а также париетальной плевры [3, 4]. Единственное легкое имеет большие размеры и практически полностью занимает оба гемиторакса, резко смещая органы средостения в противоположную сторону. При обзорной рентгенографии определяется сужение легочного поля, смещение органов средостения, интенсивное затемнение пораженной половины грудной клетки, вследствие чего тень сердца и купол диафрагмы не дифференцируются, смещение здорового легкого в противоположную сторону в области верхнего средостения (медиастинальная грыжа). По результатам томографии и бронхографии при агенезии устанавливается переход трахеи в единственный главный бронх на здоровом легком. При аплазии на томограмме и бронхограмме удается увидеть культю главного бронха.
Двустороннее отсутствие легких несовместимо с жизнью. У плодов чаще наблюдается отсутствие правого легкого, которое сопровождается пороками развития других органов: диафрагмальной грыжей, дефектами костной системы, пороками сердца и сосудов, урогенитального тракта, пищеварительной системы. Такие множественные дефекты развития у ребенка в большинстве случаев также являются несовместимыми с жизнью, поэтому в клинической практике преобладает левосторонняя агенезия и аплазия легких (примерно в 70 % случаев) [7—11, 15]. Согласно данным литературы, около 50 % пациентов с односторонней аплазией (агенезией) легкого умирают на первом году жизни [9, 12]. Однако описаны случаи, когда некоторые па-
CmskL
1(28) • 2011
Випадок !'з практики
циенты с такой патологией доживали до преклонного возраста и не предъявляли жалоб [15].
Приводим собственное наблюдение клинического случая. Ребенок П., 29.11.2009 года рождения, был госпитализирован в пульмонологическое отделение Луганской областной детской клинической больницы с диагностической целью в возрасте 5,5 месяца (история болезни № 5482/421).
При поступлении отмечались жалобы на периодически возникающее шумное дыхание, одышку при физической нагрузке. Из анамнеза заболевания известно, что данные жалобы у девочки наблюдались с месячного возраста. Физическое и нервно-психическое развитие ребенка не страдало. Респираторно-вирусными инфекциями не болела.
При сборе анамнеза жизни установлено, что ребенок молодых родителей, от I беременности, протекавшей на фоне обострения хронического холецистита во второй половине. На 7-й неделе гестации у матери отмечался подъем температуры до гектических цифр в течение 5 дней при отсутствии других жалоб, по поводу чего она получала лечение в условиях гинекологического отделения по месту жительства. Роды срочные, доношенным плодом с массой тела 2500 г, длиной тела 51 см, оценкой по шкале Апгар 8/8 баллов. На грудном вскармливании ребенок находился до 1 месяца, затем, в связи с гипогалактией матери, переведен на искусственное вскармливание высокоадаптированной смесью. Наследственный и аллергологический анамнезы не отягощены.
На момент поступления состояние ребенка оценено как среднетяжелое, периодически отмечалась одышка смешанного характера с участием вспомогательной мускулатуры в акте дыхания. Температура тела — 36,8 °С, частота дыхания — 56 в 1 мин, частота сердечных сокращений — 130 в 1 мин. При осмотре девочка активна, реакция адекватная. Ребенок удовлетворительного питания, масса тела — 7500 г, что соответствует медиане для данного возраста. Кожные покровы бледные, умеренно выражен цианоз носогуб-ного треугольника, тургор тканей удовлетворительный. При осмотре грудной клетки выявлена незначительная ее асимметрия с уплощением справа. Перкуторно отмечалось притупление легочного звука с правой стороны, слева — коробочный оттенок. Границы относительной сердечной тупости смещены вправо. Аускультативно: дыхание справа проводилось только в проекции верхней доли, тоны сердца приглушены, аритмичные. Со стороны других органов клинических особенностей не было выявлено.
При лабораторном обследовании получены следующие данные. В анализе крови: эритроциты — 4,1 х 1012/л, гемоглобин — 122 г/л, лейкоциты — 5,5 х 109/л, эозинофилы — 5 %, палочкоядерные — 1 %, сегментоядерные — 25 %, лимфоциты — 64 %, моноциты — 5 %, СОЭ — 17 мм/ч. Общий анализ мочи без отклонений от нормы. В биохимических исследованиях патологических изменений не обнаружено.
При ЭКГ-исследовании выявлены признаки декстра-кардии, единичные наджелудочковые экстрасистолы, нарушение метаболических процессов в миокарде. Данные о пороке развития сердца и крупных сосудов при ЭхоКС отсутствовали. Ультразвуковое исследование органов брюшной полости и забрюшинного пространства грубых органических изменений не выявило.
На обзорной рентгенографии органов грудной клетки (рис. 1) в прямой и правой боковой проекциях обнаружено тотальное затемнение правой части гемиторакса, смещение органов средостения вправо, отсутствие паренхимы легкого в прикорневой зоне, вздутие левого легкого с участками снижения пневматизации. Заподозрен порок развития правого легкого.
Компьютерное исследование грудной клетки (рис. 2) подтвердило наличие у ребенка агенезии правого легкого. На серии аксиальных томограмм размеры правого геми-торакса уменьшены. Средостение смещено вправо и ротировано кзади. Правое легкое отсутствует, правый главный бронх не определяется. Левое легкое увеличено в объеме, пролабирует в правую половину грудной клетки, образуя переднюю медиастинальную грыжу.
Таким образом, у девочки был диагностирован порок развития бронхолегочной системы: агенезия правого легкого.
Ввиду отсутствия показаний для дальнейшего пребывания в специализированном отделении ребенок выписан под наблюдение пульмонолога и участкового педиатра по месту жительства с диагнозом: ВПР легких: агенезия правого легкого. ДН II. Метаболическая кардиомиопатия с нарушением ритма, желудочковая экстрасистолия. Синдром укорочения интервала Рр. Декстрокардия, СН I.
Из катамнеза известно, что через 2 недели после выписки из стационара у ребенка появились признаки острой респираторной вирусной инфекции: заложенность носа, кашель. На следующий день присоединилась выраженная одышка. Ребенок был госпитализирован в отделение интенсивной терапии по месту жительства, откуда в срочном порядке переведен в отделение анестезиологии и интенсивной терапии ЛОДКБ с признаками ДН II, ССН 11А, эндотоксикоза тяжелой степени.
При повторном КТ-исследовании грудной клетки (рис. 3) выявлена отрицательная динамика: на фоне агене-зии правого легкого отмечались признаки развития левосторонней полисегментарной пневмонии (неоднородное
Рисунок 1. Рентгенограмма органов грудной клетки ребенка П., 4 месяца 21 день
Випадок i3 практики
1(28) • 2011
затемнение левого легочного поля в медиальных отделах, перивазальная и перибронхиальная инфильтрация), признаки гепатомегалии.
Ребенку проводилась интенсивная терапия в полном объеме. На 4-е сутки в связи с нарастанием одышки и признаков ДН ребенок был интубирован и переведен на ИВЛ аппаратом Newport. В течение 2 недель состояние ребенка оставалось тяжелым, периодически отмечались эпизоды бронхоспазма. На 15-е сутки дважды была зарегистрирована гипосистолия со снижением газообмена. Проводимые реанимационные мероприятия восстанавливали сердечный ритм. 21.06.2010 г. в связи с неэффективностью мероприятий по сердечно-легочной и церебральной реанимации констатирована биологическая смерть.
Заключительный клинический диагноз: ВПР бронхо-легочной системы: агенезия правого легкого, кистозная гипоплазия левого легкого. Декстраверсия. Внегоспиталь-ная левосторонняя полисегментарная пневмония, гнойный эндобронхит, бронхообструктивный синдром, ДН II—III ст. Метаболическая кардиомиопатия с нарушением ритма (экстрасистолия). Синдром укорочения интервала PQ, СН ПБ ст. Токсический гепатит, токсический нефрит. Токсико-гипоксическая энцефалопатия, синдром угнетения ЦНС, гидроцефальный синдром.
При патологоанатомическом исследовании (протокол № 101) выявлено, что грудная клетка асимметричная — слева уплощена, имеет суженные межреберные промежутки. В полостях тела органы расположены неправильно: в правой плевральной полости отсутствует правое легкое и правый главный бронх, органы средостения смещены вправо. Левое легкое увеличено в размерах, выступает кпереди из левой плевральной полости и прикрывает смещенные вправо органы средостения (рис. 4). Диафрагма имеет обычное строение, без дефектов. Плевральная, брюшная полости, а также полость перикарда содержат небольшое количество прозрачной жидкости. Правая плевральная полость уменьшена в размерах по
отношению к левой плевральной полости. Серозные оболочки плевры серо-розовые, влажные, с мелкоточечными кровоизлияниями.
При гистологическом исследовании обнаружено, что структура легких неоднородна, альвеолы различной величины, участки дистелектазов чередуются с участками викарной эмфиземы. Межальвеолярные перегородки неравномерной толщины с очагами склероза и уплощением альвеолярного эпителия. В просветах альвеол различного рода экссудат: от геморрагического и серозно-десквама-тивного до гнойного, во многих альвеолах содержится большое количество гемосидерофагов. Имеются многочисленные очаги некрозов с деструкцией межальвеолярных перегородок и небольшим количеством лейкоцитов. Стенки бронхов содержат хрящевые пластинки эмбрионального типа, с выраженными дистрофическими изменениями, местами фрагментированные: некоторые бронхи лишены хрящевых пластинок, вследствие чего их просветы кистозно расширены. Вокруг бронхов — участки гипо-плазированных альвеол и альвеолярные ходы. В просветах бронхов имеются клетки слущенного эпителия. Бронхиальный эпителий с воспалительной инфильтрацией и замещением цилиндрического эпителия на многослойный плоский. Сосуды полнокровны со стоянием лейкоцитов, стенки с плазматическим пропитыванием. Плевра и соединительнотканные прослойки отечные, с мелкими кровоизлияниями и стазом лейкоцитов в сосудах. Микропрепарат ткани легкого с участком крупного бронха без хрящевой ткани с десквамированным уплощенным эпителием представлен на микрофотографии (рис. 5).
Заключительный патологоанатомический диагноз: ВПР бронхолегочной системы: агенезия правого легкого, однодолевое левое легкое; очаговая простая гипоплазия левого легкого. Смещение органов средостения вправо. Викарная эмфизема левого легкого. Метаплазия бронхиального эпителия. Слизисто-гнойный эндобронхит. Полисегментарная левосторонняя пневмония. Декстра-
Рисунок 2. Компьютерная томограмма органов грудной клетки ребенка П., 4 месяца 23 дня
Рисунок 3. Компьютерная томограмма органов грудной клетки ребенка П., 5 месяцев 9 дней
1(28) • 2011
Випадок i3 практики
Рисунок 4. Макропрепарат органов грудной полости ребенка П.
кардия. Гипертрофическая кардиомиопатия с участками эндокардиального фиброза. Паренхиматозная дистрофия почек, печени, миокарда. Отек легких. Отек ткани головного мозга. Стигмы дизэмбриогенеза: внутренняя гидроцефалия I степени, слабо выраженная пиелоэктазия и ме-гауретер, кортикальная дисплазия почек. Акцидентальная инволюция тимуса.
Таким образом, картина заболевания при агенезии легкого определяется как самим пороком, так и возможностью присоединения инфекции. Зачастую обращение к специалистам связано с поражением единственного легкого и развитием легочно-сердечной недостаточности. Возможно сочетание агенезии легкого с другими бронхо-легочными аномалиями, что, собственно, наблюдалось в данном случае. В современных условиях особое значение приобретает компьютерная томография, позволяющая четко диагностировать порок развития легких, дифференцировать характер и уровень поражения, а также возможные сопутствующие аномалии развития.
Рисунок 5. Микропрепарат ткани легкого. Крупный бронх без хрящевой ткани с десквамирован-ным уплощенным эпителием. Окраска гематоксилин-эозином. Ок. 15.4, об. 10
Список литературы
1. Заболевания органов дыхания у детей / Под ред. проф. Б.М. Блохина). — М.: ИД«Медпрактика-М», 2007. — 616с.
2. Практическая пульмонология детского возраста (справочник)/ Подред. В.К. Таточенко. — М, 2000. — 268с.
3. Путов Н.В., Левашов Ю.Н. Пороки развития легких в системе органов дыхания // Болезни органов дыхания. Руководство для врачей: В 4 т. /Под. ред. Н.Р. Палеева. — М.: Медицина, 1990. — С. 129-212.
4. Розинова Н.Н., Золих В., Таль В. Агенезия, аплазия, гипоплазия легкого //Врожденные и наследственные заболевания легких у детей / Подред. Ю.Е. Вельтищева, С.Ю. Каганова, В. Таля. — М.: Медицина, 1986. — С. 83-90.
5. РозенштраухЛ.С., Рыбакова Н.И., Винер М.Г. Рентгенодиагностика заболеваний органов дыхания. Руководство для врачей. — М.: Медицина, 1987. — 640с.
6. Landing B. Congenital malformation and genetic disorders of the respiratory tract//Am. Rev. Res. Dis. —1979. — Vol. 120, №1. — P. 151-184.
7. Booth J.B., Berry C.L. Unilateral pulmonary agenesis // Arch. Dis. Child. —1967. — Vol. 42. — P. 361.
8. Cunningham M.L., Mann N. Pulmonary agenesis: A predictor of ip-silateral malformations //Am. J. Med. Genet. — 1997. — Vol. 70. — P. 391.
9. Wu C.T., Chen M.R., Shih S.L. et al. Case report: Agenesis ofthe right lung diagnosed by three-dimensional reconstruction of helical chest CT//Br. J. Radiol. — 1996. — Vol. 69. — P. 1052-1054.
10. Capuani A., Del Torso S., Lincoln J.C. Right lung agenesis: a case report// G. Ital. Cardiol. — 1982. — Vol. 12. — P. 381-383.
11. Safa Kaya I., Dilmen U. Agenesis ofthe lung // Eur. Respir. J. — 1989— Vol. 2. — P. 690-692.
12. Guven S., Koyuturk Y., Cerrah Celayir A., Karadeniz L., Celikoglu S. An unusual cause of respiratory distress: Unilateral pulmonary agenesis //Arch. Dis. Child. — 2001. — Vol. 84. — P. 197.
13. Conway K. Pulmonary agenesis: expansion ofthe VCFSphenotype // Am. J. Med. Genet. — 2002. — Vol. 15, № 113 (1). — P. 89-92.
14. Lucaya J., Strife J., eds. Pediatric chest imaging: chest imaging in infants and children. — Berlin, Germany: Springer-Verlag, 2002. — P. 93-112.
15. Mohan А., Guleria R., Sharma R., Das C. Unilateral Pulmonary Agenesis:An Uncommon CauseofLowerZoneLungOpacity(casereport)// Chest Dis. Allied Sci. — 2005. — Vol. 47. — P. 53-56.
16. Zylak C.J, Eyler W.R., Spizarny D.L., Stone C.H. Developmental lung anomalies in the adult: radiologic-pathologic correlation // RadioGraphics. — 2002. — Vol. 22. — P. 25-43.
Получено 23.09.10 □
CpoxiHa O.I., БелихH.A., Зубова Г.О., ГейвахB.C., Уманська О.Ю.
Луганський лержавний медичний yHiBepc^er Луганська обласна дитяча клЫчна лкарня
KAiHiHHM ВИПАДОК АГЕНЕЗМ ЛЕГЕШ У ДИТИНИ ГРУДНОГО BiKy
Резюме. У статп представлено опис уроджено! вади розвитку легешв (поеднання агенези право! легеш i частково! ппоплази лiвоi легеш) у дитини грудного вшу. Розглянуп дiагностичнi аспекти дано! патологи. Kro40Bi слова: агенез1я легень, дни.
Yerokhina O.I., Belykh N.A., Zubova G.A., Geyvakh V.S.,
Umanskaya O. Yu.
Lugansk State Medical University
Lugansk Regional Children's Clinical Hospital, Ukraine
CASE REPORT OF PULMONARY AGENESIS IN INFANT
Summary. In this article a congenital lung malformation (the combination of agenesis of right lung and partial hypoplasia of the left lung) in infant is described. The diagnostic aspects of this pathology are considered.
Key words: pulmonary agenesis, children.
