CC BY
0
При л о ж ен и е 1
ПНГ-клон оценивается по нескольким клеточным линиям (эритроциты, нейтрофилы, моноциты). Определение GPI-дефицитных ней-трофилов и моноцитов является более точным тестом для оценки истинного размера ПНГ-клона. Высокочувствительная проточная цитометрия позволяет выявлять ПНГ — клон размером 0,01% и более. За период внедрения стандарта обследования с 2017 г. по 2023 г. в ГБУЗ ИОКБ проведено 335 цитометрических исследований. Исследования проведены на аппарате FACS Canto с использованием моноклональных антител: CD235a, CD45, CD15, CD64, FLAER, CD59, CD14, CD24.
Результаты и обсуждение. Из 335 цитометрических исследований в 52 случаях получен положительный результат. В последующем
исследование повторно выполнялось 40 пациентам. До 18 лет обследовано 12 пациентов. По полу и возрасту пациенты распределились следующим образом: 55,7% составили женщины с медианой возраста 34 года (от 18 до 70 лет) и 44,3% — мужчины с медианой возраста 39 лет (от 19 до 71 лет). Наличие положительного результата выявлено у 52 пациентов (17,6%). Значимый ПНГ клон выявлен у 31 пациента (10,5%),у21 пациента обнаружен минорный клон.
Заключение. .Метод проточной цитометрии является золотым стандартом диагностики пароксизмальной ночной гемоглобинурии, его внедрение в рутинную клиническую практику позволяет своевременно установить диагноз и начать патогенетическую антикомплементарную терапию, что улучшает прогноз и качество жизни больных ПНГ.
Лучкина В. К., Братухина М. М., Алешина О. А., Волков Н. В., Васильева А. Н., Ахмерзаева 3. X., Лукьянова И. А., Фидарова 3. Т.,
Яцык Г. А., Троицкая В. В., Паровичникова Е. Н.
СЛУЧАЙ ОБРАТИМОЙ ЛЕЙКОЭНЦЕФАЛОПАТИИ НА ФОНЕ ПРИМЕНЕНИЯ ГИЛТЕРИТИНИБА У БОЛЬНОГО С ОСТРЫМ МИЕЛОИДНЫМ ЛЕЙКОЗОМ, ПРОТЕКАЮЩИМ С МУТАЦИЕЙ БЬТЗ- 1ТБ
ФГБУ«НМИЦгематологии» Минздрава России
Введение. Применение ингибитора ЕЬТЗ-киназы — гилтерити-ниба — в терапии рефрактерных/рецидивирующих форм острого миелоидного лейкоза (ОМЛ), протекающего с мутацией в гене ЕЬТЗ, позволяет повысить эффективность проводимой терапии. Крайне редкое токсическое осложнение терапии гилтеритинибом — задняя обратимая лейкоэнцефалопатия.
Цель работы. Описание клинического случая задней обратимой лейкоэнцефалопатии на фоне терапии гилтеритинибом в сочетании с различными противоопухолевыми препаратами.
Материалы и методы. Наблюдался больной 41 г., с дебютом ОМЛ, протекающего с мутацией (аллельное соотношение 0,65),
гиперлейкоцитозом, нейролейкемией, промежуточный риск по «ЕЬМ 2022». МРТ головного мозга до лечения: выявлены единичные сосудистые очаги до Змм в лобных долях, расширение периваскулярных пространств Вирхова — Робина. Проведен курс химиотерапии по про -грамме «7+3» с включением мидостаурина на 8—21 дни. Ликвор санирован после второй спинномозговой пункции. После курса ремиссия не достигнута: в миелограмме — 47% бластных клеток, в ликворе — цитоз 1 кл/мкл, 1 бласт по цитологии, 3,8% при ИФТ. Учитывая агра-нулоцитоз 31 день, перенесенные инфекционные осложнения (тяжелый энтероколит, инфекция перианальной области), начата терапия «Ага+Уеп» (азацитидин 75 мг/м2; 1—7 дни, венетоклакс 400 мг/сут; 1—28 дни) в комбинации с гилтеритинибом (120 мг/сут), продолжены спинномозговые пункции, ликвор санирован.
Результаты и обсуждение. На 16 день курс прерван в связи с развитием со И сепсиса и общемозговой симптоматики (головная боль,
тремор кистей и нижней челюсти). В ликворе— цитоз 4,5 кл/мкл, инфекционный агент не обнаружен. По данным МРТ выявлен суб-дуральный выпот в лобно-теменных областях головного мозга 6мм, появление в височных долях полушарий головного мозга очагов без накопления парамагнетика 15x40 и 14x35 мм, в области гиппокам-пов 17x19 и 18x17 мм, усиление сигнала от твердой мозговой оболочки (рис. 1). После отмены гилтеритиниба выраженность головных болей уменьшилась, регрессировал тремор. После курса констатирована МОБ-негативная ремиссия ОМЛ, нейролейкемии нет. Учитывая вероятную нейротоксичность, выполнена смена ингибитора на ми-достаурин в сочетании с курсами «Ага+Уеп». МРТ через 3 месяца — уменьшение субдурального выпота до 3 мм, уменьшение очагов в височных долях до 6 мм и регресс в гиппокампе. Сохранялся незначительный мелкоразмашистый тремор кистей. На фоне 4 курса «Ага+Уеп+мидостаурин» верифицирован развернутый ранний рецидив ОМЛ — терапия отменена, начат прием гилтеритиниба 120 мг/ сут. МРТ головного мозга через 7 дней — появление прежних очагов до 17 мм (рис. 2), вероятно, ассоциированных с терапией гилтеритинибом, доза снижена до 40—80 мг/сут. Проведен курс терапии децита-бином 20 мг/м2 1—5 дни, венетоклакс 400 мг/сут 1—7 дни. Терапия гилтеритинибом продолжена в постоянном режиме с коррекцией дозы. Достигнута МОБ-позитивная ремиссия ОМЛ без восстановления показателей крови, неврологической симптоматики нет.
Заключение. Данный клинический случай демонстрирует развитие задней обратимой лейкоэнцефалопатии на фоне применения гилтеритиниба и контроля МРТ головного мозга с коррекцией доз.
