УДК 616.311-08
СИНДРОМ ЛАЙЕЛЛА, ЗАТРУДНЕНИЕ В ЛЕЧЕНИИ (Клинический случай)
П.Н. Скрипников, Т.П. Скрипникова, Ю.Н. Витко, Л.Г. Кулик
ВГУЗУ «Украинская медицинская стоматологическая академия»
Резюме
В последнее время повысилась частота медикаментозных аллергических реакций. Тщательный сбор анамнеза, правильно и своевременно установленный диагноз, междисциплинарный подход к лечению пациентов с данной патологией могут свести к минимуму осложнения при оказании помощи данному контингенту больных.
Ключевые слова: медикаментозная аллергия, синдром Лайелла, врачебная тактика.
Summary
At present the incidence of drug-induced allergies has considerably increased. Thorough history taking, timely and correct diagnostics, interdisciplinary approach toward the patients with this pathology can minimize possible complications.
Key words: drug-induced allergy, Lyell syndrome, therapeutic approach. Литература
1. Астахова А.В. Лекарства. Неблагоприятные побочные реакции и контроль безопасности.- 2-е изд.,испр. и допол /Астахова А.В., Лепахин В .К. - М.: Эксмо, 2008.-256 с.
2.Змушко Е.И. Медикаментозные осложнения /Змушко Е.И., Белозеров Е.С.- СПб.: Питер, 2001.- 425 с.
3. Пыцкий В.И. Аллергические заболевания.-3-е изд., перераб. и доп. /Пыцкий В.И., Адрианова Н.В., Артомасова А.В. -М.: Триада-Х, 1999.-470 с.
4. Межирова Н.М. Особенности течения и лечения синдрома Лайелла /Межирова Н.М. // Медицина неотложных состояний.-2011.-№5.-С.122-123.
5. Максименко П.Т. Болезни слизистой оболочки полости рта /Максименко П.Т, Костелли О.Ю., Скрипникова Т.П. - К.: Хрещатик, 1998. - С.111-120.
6. Хаитов Р.М. Аллергология и иммунология /Хаитов Р.М., Ильина Н.И. -М.: ГЭОТАР - Медиа, 2009.-656 с.
Актуальность
В последние десятилетия наблюдается неуклонный рост
аллергопатологии как осложнения лекарственной терапии [1,2]. Важную роль в развитии аллергических заболеваний играют генетические факторы, которые определяют конституциональные и индивидуальные особенности физиологии органов и тканей и формирование иммунологического ответа на аллерген [3]. Существует ряд экзогенных факторов, способствующих реализации генетической предрасположенности к аллергической патологии: экологические проблемы, колоссальное количество
фармакологических средств и их доступность, изменение привычек и характера питания, увеличение стрессовых нагрузок, стремительный рост инфекционно-воспалительных, сердечно-сосудистых, эндокринных и других заболеваний [4].
Медикаментозная аллергия - одно из самых тяжелых проявлений аллергии с многообразием клинических проявлений, сложное в плане лечения пациентов с этой патологией [5,6]. А учащение случаев заболеваний, которые ранее имели меньшую распространенность
(многоформная экссудативная эритема, синдром Стивенса - Джонсона и синдром Лайелла), подчеркивает чрезвычайную актуальность данной темы.
Цель исследования
Представить тяжелый клинический случай аллергической реакции на медикаментозные препараты, подчеркнуть необходимость
междисциплинарного подхода к диагностике и лечению пациентов, а также особенностям профилактики.
Объект и методы исследования
Больная с тяжелыми клиническими проявлениями лекарственной аллергии - синдромом Лайелла (синонимы: токсический эпидермальный некролиз, некротический дерматит, ожоговидный некротический
эпидермолиз, сосудистый аллергид, пемфиговидный дерматоз).
Результаты и их обсуждение
Больная К. 1970 года рождения поступила в Центр аллергологии и клинической иммунологии г.Полтавы. Жалобы при поступлении на нарушение общего состояния: головную боль, недомогание, болезненность в эпигастральной области, повышение температуры тела до 37,20 С, наличие красных пятен на коже туловища и конечностей, зуд и жжение, высыпания в полости рта.
Перенесенные и сопутствующие заболевания: с детства страдает атопическим дерматитом; хроническим гастритом, язвенной болезнью 12-перстной кишки с 1986 года; осложненный остеохондроз, состояние после дискэктомии L4-L5 (октябрь 2011г.); ГБ II степени тяжести.
Анамнез заболевания: в 1987 году у больной на фоне лечения хронического анацидного гастрита на стадии обострения возникло осложнение - нейродерматит, в ходе лечения которого развилась крапивница. В аллергологическом анамнезе - реакция на раствор
глюкозы, реосорбилакт, сорбилакт, сульфаниламидные препараты. На
протяжении нескольких лет отмечались рецидивы: высыпания на коже, зуд, жжение, появление субфебрильной температуры. Больная
обследовалась и лечилась в клиниках г. Москвы и г. Киева.
В ноябре 2011г. в результате самолечения по поводу обострения хронического анацидного гастрита на фоне приема лекарственных веществ (платифиллин, гастрофарм, панкреатин, трихопол) у пациентки повысилась температура тела, появились на коже зуд, гиперемия, пузыри, процесс прогрессировал и она обратилась к врачу-аллергологу. Госпитализирована в Центр аллергологии и клинической иммунологии Полтавской областной больницы.
Объективно: температура тела 38,20 С, на коже гиперемия, булёзные высыпания разной степени зрелости, от открытых булл до милиарных пузырьков (фото 1). На бедрах, животе пузыри с вялой корочкой, легко вскрываются, выделяется экссудат, отмечается мокнутие всей поверхности кожи (фото 2). Пациентка обнажена, вся поверхность кожи обработана водным раствором метиленого синего. Лимфатические узлы
незначительно увеличены, слабо болезненные при пальпации.
В условиях стационара проведено обследование, в том числе общий анализ крови, общий анализ мочи, анализ крови на сахар, анализ мочи на сахар, кровь на RW, VICH, HBS; R-графия ОГК, УЗИ щитовидной железы, ЭКГ, фонокардиография, эхокардиография, исследование функций внешнего дыхания; фиброгастродуоденоскопия; биохимия
крови, кровь на LE-клетки; иммунограмма, анализ крови на дегрануляцию тучных клеток; соскоб на акантолитические клетки Тцанка.
Выявлены следующие изменения в результатах анализов:
- в общем анализе крови на протяжении всего периода лечения отмечался лейкоцитоз (от 16,9 до 30,0■ 109 /л), палочкоядерных лейкоцитов от 15% до 27%, показатель СОЭ от 22 до 41мм/час. В биохимическом анализе крови - повышенный уровень АЛТ (42 Мо/л) и АСТ (37 Мо/л),
низкий уровень альбумина - 31 г/л. С - реактивный белок - от позитивного до резко позитивного. При определении уровня интерлейкинов выявлен высокий уровень ИЛ-6 - 37,6 нг/мл. В общем анализе мочи - эпизодически следы белка, фосфатурия, зеленый цвет мочи (обусловлено резорбцией метиленового синего с поверхности кожи). В иммунограмме: увеличение абсолютного количества Т-лимфоцитов за счет Т-хелперов, увеличение
количества В-лимфоцитов. Индекс і снижен уровень ЦИК - 78%.
В связи с тяжелейшим состоянием здоровья пациентки (генерализованные поражения кожи, слизистых оболочек полости рта, конъюнктивы, гениталий, высокая температура, наличие соматических заболеваний) в основу положен мультидисциплинарный подход к данному клиническому случаю, созван консилиум врачей: дерматолога,
иммунолога, гастроэнтеролога, отоларинголога, невропатолога,
стоматолога, кардиолога, хирурга, окулиста для согласования назначения схемы лечения на этапах течения заболевания.
Консультация стоматолога.
Пациентка жалуется на боль, жжение в полости рта, затрудненный прием пищи.
Объективно: на губах и в области углов рта - корочки, чешуйки; эрозии на красной кайме губ. Слизистая оболочка полости рта отечна, гиперемирована, резко болезненна при дотрагивании. Язык
«географический». Очаги десквамации локализуются на спинке и боковых поверхностях языка. Определяется большое количество мягкого зубного налета, зубной камень, гигиенический индекс 5.
Проведена дифференциальная диагностика с многоформной экссудативной эритемой, синдромом Стивенса-Джонсона, пузырчаткой, красной волчанкой.
На консилиуме разработана схема лечения.
Основное лечение проводили системными кортикостероидами: дексаметазон 20 мг в сутки (12 мг в 7.00 и 8 мг в 11.00), при необходимости дополнительно вводили инъекции дексаметазона. В связи с тяжелым состоянием больной и учитывая рецидивирующий характер заболевания, назначена терапия солумедролом 500 мг и 250 мг (пульстерапия). После стабилизации состояния пациентка была переведена на уменьшенные дозы дексаметазона (доза подбиралась в зависимости от состояния). Учитывая наличие медикаментозной аллергии (в том числе на раствор глюкозы, реосорбилакт, сорбилакт), с целью
дезинтоксикационной терапии выполнялись инфузии раствора Рингера и 0,9% раствора NaCl. После улучшения состояния слизистой оболочки полости рта назначена оральная дезинтоксикационная терапия в объеме 23 литра в сутки (под контролем диуреза). Определена диета №1 А.
Больной проводился ежедневный мониторинг электролитных и биохимических показателей крови. При нарушении электролитного состава крови проводилась коррекция электролитными растворами. Поскольку у пациентки была субфебрильная температура и массивное эрозивное поражение поверхности кожи, в курс лечения введен авелокс 400 мг один раз в сутки. На 5-е сутки отмечался подъем температуры тела до 390 С. Антибиотик отменен.
Местное лечение. Поскольку на все топические препараты (в том числе кортикостероиды) у больной возникали пузыри на месте нанесения, была назначена обработка кожи водным раствором метиленового синего
8-10 раз в сутки и спреем «Пантенол». УФО на пораженные участки кожи (субэритемные дозы).
Стоматологом выполнялись следующие манипуляции: щадящее удаление мягкого зубного налета, аппликации метацил-анестезиновой взвеси 3-4 раза в день. Назначены обильные полоскания 0,9% раствором NaCl 4-5 раз в день, рассасывание таблеток лисобакта по 15-20 минут.
После купирования симптомов основного заболевания под контролем и наблюдением врача-аллерголога были выполнены назначения врачей гастроэнтеролога и кардиолога. В период ремиссии рекомендовано диспансерное наблюдение у аллерголога, гастроэнтеролога, кардиолога, стоматолога, санация полости рта. Предложен метод экстракорпоральной детоксикации организма - плазмаферез. Пациентке разъяснена ситуация по поводу ее аллергологического статуса, настоятельно рекомендовано не принимать лекарственные препараты без назначения врача.
Вывод. В представленом клиническом случае имели место неуклонно прогрессирующее течение заболевания с рецидивом на фоне лечения, с выраженной ареактивностью организма и сопутствующими изменениями во внутренних органах, затруднение в лечении и профилактике рецидивов.
Перспективы дальнейших исследований: диспансерное наблюдение пациентов с медикаментозной аллергией.