РИСК РАЗВИТИЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКИХ ОСЛОЖНЕНИЙ ПРИ ЭССЕНЦИАЛЬНОЙ ТРОМБОЦИТЕМИИ В ПЕДИАТРИЧЕСКОЙ ПРАКТИКЕ — МИФ ИЛИ РЕАЛЬНОСТЬ? Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

| ГЕМАТОЛОГИЯ ИТРАНСФУЗИОЛОГИЯ | К11551АМ .ЮШ^М ОГ НЕМАТОЮвУ АЫР ТкАЫБРиЗЮЮСУ (СЕМАТ0ЮС1УА I ТКАМ5Ри5ЮЮС1УА) | 2024; ТОМ69; №2 |

Астанина А. В., Пшонкин А. В., Жарков П. А., Серегина Е. А.

РИСК РАЗВИТИЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКИХ ОСЛОЖНЕНИИ ПРИ ЭССЕНЦИАЛЬНОИ ТРОМБОЦИТЕМИИ В ПЕДИАТРИЧЕСКОИ

ПРАКТИКЕ - МИФ ИЛИ РЕАЛЬНОСТЬ?

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачева» Министерства здравоохранения

Российской Федерации

Введение. Основным фактором риска ВСЯ-АВЬ негативных МПЗ, определяющим качество жизни пациентов, является риск кровотечений или тромбообразования. Во взрослой популяции у пациентов с ЭТ, ИП, ПМФ достоверно показан, что риск кровотечений повышается при вторичном дефиците фактора Виллебранда. Клинические особенности течения данных МПЗ у детей остаются в значительной степени неизвестными.

Цель работы. Анализ клиническо-лабораторных особенностей течения ЭТу детей.

Материалы и методы. Проведен анализ течения ЭТу 75 больного в возрасте до 18 лет. Диагноз ЭТ устанавливался на основании критериев ВОЗ, включавших оценку клинических данных, лабораторные исследования (общеклинические исследования; морфологические, генетические, гистологические исследования костного мозга), инструментальные исследования. Приобретенный синдром Виллебранда устанавливался на основании определения активности фактора Виллебранда (аФВ < 50%). Пациента с ПСВ была проведена тромбо-эластрограмма, с целью оценки риска геморрагических осложнений.

Результаты и обсуждение. Среди всех больных с ВСЯ-АВЬ негативными ХМПЗ эссенциальная тромбоцитемия диагностирована у 75 (64%) из 117, являясь самой частой формой данной группы ХМПЗ у детей. Средний возраст на момент постановки ЭТ составил 11,2 года в нашей когорте пациентов. Приобретенный синдром Виллебранда (ПСВ+) был диагностирован в 38 (48%) случаях у пациентов с ЭТ. Медиана времени наблюдения за пациентами с ПСВ составила 4,5 года. Генетический анализ показал, что у половины

пациентов с ПСВ+ были выявлены типичные драйверные мутации 6 (8%) с мутацией №К2У617В, мутация гена САЬК у 8 (22%), мутации генаЖР£у 1 (3%) больного. Тромбоцитоз выше (>1000х109/л) был от-мечену 30 (80%) больных ЭТ с ПСВ+. Медиана значения активности ЯСо ФВу пациентов с ПСВ составила 26. Обращает на себя внимание, что у большинства детей с ЭТ вне зависимости от наличия или отсутствия ПСВ не было никаких клинических проявлений — у 19 (73%) пациентов с ПСВ+ и 25 (71,4%) пациентов с ПСВ отмечено бессимптомное течение ЭТ. По данным тромбоэластограммы толькоу 3 (8%) пациентов с ПСВ+ наблюдались изменения параметров ТЭГ, которые свидетельствовали о наличии гипокоагуляции. Ни один ребенок с ЭТ не имел тромбозов в анамнезе, в том числе венозной и артериальной систем. Геморрагические осложнения в виде носовых кровотечений в анамнезе были выявлены только у 2 пациентов, у которых активность фактора Виллибранда была более 50% (ПСВ—). У одного пациента Ю.,16 лет с активностью фактора Виллебранда 27% развилось жизнеугрожающее Ж.КК на фоне язвенной болезни желудка.

Заключение. Мы изучили большую когорту 75 педиатрических пациентов с диагнозом ЭТ. По результатам проведенного анализа можно сделать вывод, что сам факт диагностики приобретенного дефицита фактора Виллебранда не является основным условием, реализующим риск кровотечения у ребенка с эссенциальным тромбоци-тозом. Однако случай жизнеугрожающего кровотечения у пациента Ю., 16 лет, подчеркивает возможную роль снижения активности ФВ в формировании более выраженных кровотечений у пациентов с сопутствующими рисками геморрагических осложнений.

Бальжанова Я. Б., Лукьянова И. А., Грибанова Е. О., Фидарова 3. Т., Алешина О. А., Кравченко С. К., Мангасарова Я. К., Лукина Е. А., Двирнык В. Н., Обухова Т.Н., Судариков А. Б., Троицкая В. В., Паровичникова Е. Н.

ТЕРАПИЯ ПОЖИЛЫХ ПАЦИЕНТОВ С ОСТРЫМИ МИЕЛОИДНЫМИ ЛЕЙКОЗАМИ

ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России

Введение. Частота заболеваемости острыми миелоидными лейкозами (ОМЛ) увеличивается с возрастом, достигая 20,5 случая на 100 тыс населения среди пациентов старше 65 лет. Результаты лечения пожилых пациентов существенно хуже, чем у молодых больных. Различия обусловлены ростом частоты ОМЛ, ассоциированных с миелодисплазией, в том числе трансформацией из миелодиспласти-ческого синдрома/миелопролиферативных неоплазий (МДС/МПН) или вторичных, связанных с предшествующей химиотерапией. Часто встречается неблагоприятный кариотип (комплексный, моно-сомный). Коморбидность и старческая астения существенно ограничивают выбор терапевтического похода.

Цель работы. Проанализировать результаты лечения у пациентов с ОМЛ 60 лет и старше.

100

80

-О 40

ас

I 10 О

20

46,7 %

Рис. 1 24

200 400

Время, дни

Материалы и методы. С января 2018 г. по январь 2022 г. в НМИЦ гематологии госпитализировано 45 пациентов с ОМЛ 60 лет и старше. Пациенты с острым промиелоцитарным лейкозом в анализ не включены. Медиана наблюдения ■— 1 год.

Результаты и обсуждение. В анализ включено 45 пациентов 60 лет и старше с впервые установленным диагнозом ОМЛ (21 женщина и 24 мужчины). Медиана возраста ■— 64 года (60—85 лет). Большая часть пациентов (80%) была в возрасте 60—69 лет. Согласно стратификации по ЕЬМ, к группе неблагоприятного прогноза отнесены 17 пациентов (37,8%), промежуточного — 21 (46,7%), благоприятного ■— 7 (15,5%). К ОМЛ с изменениями, связанными с миелодисплазией, отнесены 16 пациентов (35,5%), у 8 из них предшествовал установленный диагноз МДС/МПН. У 6 (13,3%) пациентов ОМЛ

,100 -

ая

н

и О

ВО

Е 60 ^

л

со

5 10

I

СУ О.

т £

20

100

Рис.2

400 Время, дни

еоо

800